Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная прогноз. Сколько живут при неходжкинской лимфоме

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это целая группа онкологических заболеваний, объединяющая под собой 30 патологий. Они характеризуются образованием раковой опухоли, которые поражают лимфатическую систему человека.

При неходжкинской лимфоме прогноз выживаемости очень низкий: порядка 25%. Особенностью данной патологии является то, что на нее не оказывают влияние традиционные методы лечения.

О заболевании

Что такое неходжкинская лимфома? Она представляет собой одну из разновидностей опухолей лимфатического характера. Клетки новообразования по своей структуре отличаются от лимфомы Ходжкина, в связи с чем методы лечения последней патологии не подходят для терапии рассматриваемого заболевания. Кроме того, дальнейшее развитие НЛЗ трудно прогнозируемое.

Во многих случаях неходжкинские лимфомы прорастают в органы, никак не связанные с лимфатической системой. Патология также поражает лимфатические ткани, которые встречаются в:

  • тимусе, или вилочковой железе;
  • селезенке;
  • миндалинах;
  • тонком кишечнике.

Заболевание поражает в основном людей преклонного возраста в силу особенностей и причин ее развития. У детей НХЛ развивается очень стремительно, провоцируя появление других тяжелых патологий, что в итоге приводит к летальному исходу.

Согласно официально медицинской статистике, неходжкинские лимфомы диагностируются примерно у 4% людей, у которых обнаружены раковые опухоли.

Причины

Причины, провоцирующие развитие рассматриваемой патологии, пока до конца не изучены. Большинство неходжкинских лимфом образуются из так называемых В-клеток, однако ряд опухолей формируются за счет мутации Т-клеток. Известно, что даже после возникновения последнего процесса, не у всех детей в дальнейшем выявляется злокачественная опухоль в лимфатической системе.

О причинах развития данной патологии известно лишь то, что она появляется вследствие воздействия ряда факторов:

  1. Инфицирование организма вирусами различной этиологии (ВИЧ и другие).
  2. Врожденные патологии иммунитета.
  3. Язва желудка, длительное течение которой спровоцировало появление хеликобактер пилори. В этом случае лимфома возникает в желудочных тканях.
  4. Возрастные изменения организма.
  5. Трансплантация органов, при которой подавляется иммунитет человека.
  6. Ожирение.
  7. Химиотерапия и лучевое облучение, применяемые при лечении других заболеваний онкологического характера.

Немалое влияние на состояние организма оказывает среда обитания. Негативная экологическая обстановка и регулярный контакт с химическими веществами способствуют злокачественной мутации клеток. В ряде случаев неходжкинские лимфомы развиваются на фоне длительного приема лекарственных препаратов.

Симптоматика заболевания

Проявление симптомов неходжкинской лимфомы зависит от характера самого заболевания. Если патология агрессивно развивается и отличается повышенной злокачественностью (чаще наблюдается у детей старше 5 лет, чем у пожилых людей), то о наличии новообразования свидетельствуют опухание небольшого участка кожи, возникшего вследствие увеличения в размерах лимфатических узлов.

Они локализуются в основном:

  • на голове и затылке;
  • в паховой области;
  • в подмышках.

Развитие подобных новообразований в большинстве случаев не сопровождается появлением болевого синдрома. Несмотря на то, что опухоль проявляется в указанных областях, она может развиваться в иных частях тела: груди или брюшной области.

Постепенно патогенные клетки распространяются по организму, поражая ЦНС, печень и селезенку. Это приводит к образованию симптомов, характерных при поражении указанных органов.

О наличии неходжкинской лимфомы свидетельствует рост температуры тела. Позднее у пациента наблюдается резкое снижение массы, которое может происходить на фоне повышения аппетита. Также злокачественная лимфома проявляется себя в виде:

  • обильного выделения пота в ночное время;
  • общей слабости;
  • повышенной утомляемости;
  • зуда, ощущаемого на всей поверхности тела;
  • лихорадки.

Среди явных признаков, которые могут указывать на образование злокачественной опухоли в лимфатической системе, выделяются симптомы анемии. Они характеризуются учащающимися случаями инфицирования организма на фоне снижения количества белых клеток крови. О месте локализации новообразования свидетельствуют следующие проявления:

  1. Болевые ощущения, возникающие в области живота. Расстройства кишечника, выражающиеся в виде рвоты, диареи и запоров. Эти признаки указывают на то, что лимфома образовалась в брюшной полости.
  2. Хронический кашель и одышка. Они сообщают о поражении лимфатической ткани в груди.
  3. Боль в суставах.
  4. Головная боль, нарушение зрения и рвота. Эти симптомы означают поражение головного мозга и других органов ЦНС.

Еще одним специфическим признаком злокачественной лимфомы являются локальные кожные кровотечения, или петехия. Они возникают из-за снижения уровня тромбоцитов.

Описанные выше признаки характерны для других видов заболеваний, включая инфекционные патологии. Однако в случаях, если симптомы недуга резко усиливают свое проявление в течение 2-3 недель, то речь, вероятно, идет уже о неходжкинской лимфоме.

Стадии развития недуга

Как и другие формы раковых заболеваний, неходжкинские лимфомы развиваются в течение нескольких стадий:

  1. Первая стадия.
    Первая стадия патологии характеризуется локальным поражением лимфатической системы, исключая грудину и брюшную область.
  2. Вторая стадия.
    Область поражения распространяется на другие части лимфатической системы. Раковые клетки проникают в органы желудочно-кишечного тракта.
  3. Третья стадия.
    На третьей стадии лимфома обнаруживается по обеим сторонам диафрагмы. В дальнейшем опухоль проникает в брюшную полость.
  4. Четвертая, или терминальная стадия.
    Характеризуется тяжелым протеканием и негативным прогнозом развития. На этой стадии раковые клетки распространились по всему организму и поразили органы ЦНС, в том числе и костный мозг. Кроме того, метастазы наблюдаются в костях.

Классификация лимфомы

Рассматриваемый тип лимфомы классифицируется по нескольким признакам. В зависимости от скорости развития опухоли подобные новообразования подразделяются на:

  • Индолентные. Патология протекает медленно и имеет благоприятный прогноз развития.
  • Агрессивные.
  • Высокоагрессивные. В большинстве случаев приводят к летальному исходу.

В зависимости от места локализации раковые опухоли делятся на:

  1. Нодальные. Новообразование поражает только лимфоузлы.
  2. Экстранодальные. Неходжкинская лимфома образуется в органах, не принадлежащих лимфатической системе.

Выше были приведены основные классификации, принятые в медицинской практике. По своему строению лимфомы бывают как мелко-, так и крупноклеточными. Существует также иные виды опухолей, характеризующиеся своими особенностями.

В качестве примера можно привести хронический лимфоцитарный и В-клеточный пролимфоцитарный лейкозы, плазмоклеточную миелому, внекостную плазмоцитому. Выше было указано, что в медицине принято выделять около 30 разновидностей неходжкинской лимфомы.

Некоторые из них будут рассмотрены ниже более подробно.

Лимфобластная опухоль

Данный тип опухоли характеризуется поражением брюшной области. В большинстве случаев недуг развивается бессимптомно. О наличие опухоли становится известно на последних стадиях развития или при обследовании указанной области. В связи с описанной причиной примерно 90% пациентов с лимфобластной опухолью погибают.

Одним из основных признаков этой формы рака является активное метастазирование. Патогенные клетки поражают печень, селезенку, спинной мозг и иные органы. Четвертая стадия развития опухоли сопровождается параличом нервной системы, что в дальнейшем приводит к необратимым и летальным последствиям.

Лечение лимфобластной опухоли предполагает применение методов, затормаживающих развитие новообразование. Хирургическое вмешательство в данных случаях малоэффективно ввиду того, что метастазы очень быстро распространяются по организму.

Лимфоцитарная опухоль

Как и предыдущий тип опухоли, лимфоцитарная долгое время развивается бессимптомно. О ее наличии могут свидетельствовать опухоли на поверхности кожи, появляющиеся вследствие разрастания лимфатических узлов. Данное новообразование развивается из мутировавших В-клеток. С патологией в основном сталкиваются средневозрастные и пожилые люди.

Из-за бессимптомного протекания лимфоцитарная опухоль выявляется обычно в тот момент, когда она достигла четвертой стадии развития, а метастазы поразили костную структуру.

Одним из основных признаков, свидетельствующих о наличии злокачественного образования в организме, является увеличенные внутренние органы. На начальных стадиях нередки случаи поражения органов дыхания и селезенки.

Опухоль в кишечнике

Лимфома кишечника встречается довольно часто среди пациентов, столкнувшихся с рассматриваемой патологией. Однако такая опухоль в основном развивается вследствие метастазирования новообразования, которое возникло в других органах. Среди характерных признаков, свидетельствующих о лимфоме в кишечнике, можно выделить следующие:

  • диспепсия;
  • боль в районе брюшной полости;
  • рост селезенки;
  • метеоризм;
  • запоры;
  • тошнота;
  • появление сгустков крови в каловых массах;
  • снижение аппетита.

Как правило, данная форма лимфомы развивается из-за мутации В-клеток, происходящих на фоне иммунодефицита.

Опухоль в селезенке

Поражение селезенки наблюдается преимущественно у людей преклонного возраста. В течение начальных стадий развития опухоль никак себя не проявляет, но в дальнейшем о ее наличии свидетельствуют следующие симптомы:

  • резкая потеря веса;
  • чувство тяжести, возникающее в правом подреберье;
  • повышенное потоотделение во время сна;
  • малокровие;
  • рост опухоли приводит к быстрой насыщаемости даже при условии, если человек съел мало пищи;
    гипертермия.

Болевые ощущения возникают после того, как опухоль начинает прорастать в соседние ткани. В дальнейшем выявляются раковые клетки в составе крови и костях.

Диагностика

Диагностика лимфомы преследует цель не только установить наличие опухоли, но и выявить ее текущую форму. Для этих целей проводится множество разных обследований, в том числе, анализ крови, УЗИ, рентген. Обязательно назначается биопсия пораженного органа.

Если опухоль выявляется в лимфоузле, то последний удаляется.

Дополнительно делается забор жидкости из брюшной полости, если в этой области выявлена опухоль. При обследовании костного мозга проводится пункция. После того как установлена форма заболевания (на основании проточной цитометрии, иммунологического и других видов анализов), назначается УЗИ, которое позволяет установить степень распространенности раковых клеток в организме.

Кроме указанных процедур проводят МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Попутно проводятся ЭКГ с целью обнаружения явных признаков влияния злокачественного образования на сердце, обменные процессы. Последний метод позволяет также установить наличие инфекций в организме.

Лечение и прогноз

Лечение неходжкинской лимфомы предполагает проведение комплекса мероприятий, действие которых направлено на подавление активного развития опухоли и ее удаление. Для достижения указанных целей применяются лучевое облучение, химиотерапия и операция.

К хирургическому удалению новообразования прибегают только в том случае, когда лимфома располагается в ограниченной области и не дала метастазы. Лучевая терапия также применяется, когда заболевание носит локальный характер. Последний метод назначается при условии, что химиотерапия не дала положительных результатов.

Для лечения лимфом в большинстве случаев применяется способ, известный как полихимиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и подавить основные симптомы.

Альтернативой описанным методикам является применение комбинации из нескольких препаратов, оказывающих иммунотерапевтическое воздействие. Также приостановить развитие или полностью уничтожит злокачественное новообразование позволяют стволовые клетки, пересадка костного мозга или использование моноклональных антител.

Для прогнозирования развития заболевания сегодня применяется специальная шкала, согласно которой:

  1. 0-2 балла свидетельствуют о благоприятном исходе лечения. Обычно это относится к опухолям, возникшим из В-клеток;
  2. 2-3 балла. Прогноз неопределенный;
  3. 3-5 баллов. Выживаемость среди пациентов стремится к нулю, и терапия направлена на удлинение продолжительности жизни.

Баллы начисляются за каждый неблагоприятный признак, выявленный в ходе обследования пациента.
При появлении указанных выше признаков не рекомендуется проводить самодиагностику и назначать на основании полученных данных лечение.

В целях повышения шансов на выживаемость и успешное восстановление необходимо обратиться к врачу. Онколог лучше осознает, какую опасность несут неходжкинские лимфомы, что это такое, и как справиться с патологией.

Для многих фатальным становится диагноз неходжкинская лимфома. Прогноз для жизни больного? При каком лечении шансы прожить дольше увеличиваются? Может ли наступить выздоровление?

Каждый из этих вопросов актуален. Неходжкинская лимфома – это онкологическое заболевание лимфатической системы, которое проявляется В и Т-клетками. Особенностью этого вида является то, что в организме начинается разрушительный процесс системы, которая отвечает за очистку лимфы, лимфоцитов, работу селезенки и сосудов, узлов и желез, защищает от различных вирусов и инфекций. Клетки в лимфатической системе начинают стремительно размножаться, нарушая естественный процесс, что приводит к появлению опухолей.

Виды лимфом и стадии развития онкологии

Ставя диагноз больному, врачи диагностируют новообразование и определяют его вид согласно существующей классификации.

В медицине неходжкинские лимфомы разделяют по таким признакам:

  1. Скорость деления онкологических клеток:
    • лимфоплазмоцитарная (индолентная). Такая форма имеет медленное развитие, прогнозы на выздоровление или длительную ремиссию очень велики;
    • агрессивная. При этом варианте у больного существуют незначительные шансы на выздоровление, но также всегда присутствует риск быстрого течения и летального исхода;
    • высокая агрессивность. В таком случае врачи не берутся делать какие-либо прогнозы, так как больной умирает в самые короткие сроки.
  2. В зависимости от места локализации:
    • экстранодальные. Опухоль появляется в любом из органов человека;
    • нодальные. Поражаются лимфоузлы.
  3. Немаловажным в прогнозе является и цитологический анализ, позволяющий установить строение образовавшихся клеток. Они могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Формируя схему лечения и составляя прогноз выживаемости больного, врачи также учитывают стадию болезни, на которой к ним обратился пациент.

В онкологии принято говорить о 4-х стадиях развития:

  • Первая стадия. Образование диагностируется в одной из групп лимфатических узлов, в жизненно важных органах образование поразило только поверхностные ткани.

  • Вторая стадия. На этой стадии образование увеличено в размерах и поражает уже несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы.
  • Третья стадия. Здесь поражение уже вовлекает несколько групп узлов с одной стороны диафрагмы.
  • Четвертая стадия. На последней стадии поражение захватывает две стороны диафрагмы, вовлекая жизненно важные органы брюшной полости.

Первые две стадии имеют высокий процент выживаемости в случае своевременной диагностики и правильного медицинского лечения. Немаловажным в прогнозе будет клиническая картина, которую ощущает больной. При разновидности А у человека могут полностью отсутствовать симптомы, не проявляться признаки интоксикации организма. Если у больного клиническая картина заболевания проявляется по типу В, то у него начинает стремительно снижаться вес, поднимается и опускается температура тела без видимых на то причин.

Давая прогнозы пациентам, врачи уделяют внимание и рецидивам. Благоприятная картина и высокий шанс на длинную жизнь при поздней лимфоме, когда рецидивы случаются не чаще, чем через два года. В случае когда болезнь возобновляется в сроки менее года, врачи говорят о высоком риске смертности.

Показатели гистологии – основа прогноза для жизни

Гистологическое исследование – это обязательная диагностика, которая позволяет оценить степень развития онкологического образования и дать шансы на выздоровление. При лимфобластном виде происходит поражение органов брюшной полости, при этом раковые клетки имеют крупную форму.

Чаще всего пациенты обращаются к специалисту за помощью уже на последней стадии, когда шансов на выздоровление нет. Такая особенность связана с бессимптомным протеканием заболевания.

Лимфобластома всегда дает обширные метастазы, онкологические клетки быстро делятся, поэтому у больных диагностируется поражение жизненно важных органов:

  • селезенки;
  • почек;
  • печени;
  • яичников;
  • спинного мозга.

Если у больного развивается терминальная стадия, то это верный признак скорого летального исхода с нервно системным параличом. Прогноз на выздоровление больного с этим видом равен нулю. Врачи стараются назначить поддерживающую терапию, которая приостановит стремительное деление клеток опухоли.

Лимфоцитарные образования больше диагностируются у людей среднего или преклонного возраста. Бессимптомное течение и локальное поражение – это основные характеристики для лимфоцитарной лимфомы. Как показывает медицинская статистика, выживаемость у таких пациентов очень низкая, так как бессимптомное течение и поражение костного мозга на 4 стадии не дают шансов на выздоровление.

Лимфома кишечника лидирует по частоте проявлений неходжкинской лимфомы. В основном это вторичные поражения, результат метастазов из других органов. Это заболевание можно диагностировать на ранней стадии, так как симптоматика проявляется ярко.

В основном пациенты указывают на такие симптомы:

  • боли внизу живота;
  • метеоризм;
  • позывы к рвоте;
  • в каловых массах присутствуют кровяные примеси;
  • снижается вес, отсутствует аппетит.

Формирование клеток опухоли происходит по типу В-клеточных структур. Шансы на выздоровление при обращении на начальной стадии очень велики.

Лимфома селезенки больше характерна для людей пожилого возраста. На начальных этапах опухоль проявляется бессимптомно. Человек начинает быстро худеть, появляется боль в правом подреберье и быстрая насыщаемость пищей даже после небольшого количества. На последних стадиях течения заболевания опухоль имеет огромные размеры, при этом хирургическое вмешательство не приносит желаемого выздоровления.

Какие прогнозы выживания на 4-й стадии лимфомы?

К сожалению, многие люди не обращают внимание на те симптомы, которые подает им организм, не проходят регулярные медицинские осмотры, не сдают кровь на исследование. Все эти причины становятся следствием поздней диагностики онкологических образований.

При выявлении лимфомы на 4 стадии, больной или его родственники задают единственный и самый важный вопрос: каковы прогнозы выживаемости?

Точный ответ не даст ни один врач, все будет зависеть от защитных сил организма, воли и психосоматического состояния больного, медикаментозной терапии, которая будет назначена.

Учитывая все существующие методики лечения неходжкинских лимфом, можно сказать, что за первые 5 лет выживает около 60% больных. Если форма заболевания агрессивная, то выживаемость не превышает 30%. В случае когда лимфома приобретет хроническую форму, то шансы выжить варьируются в пределах 90-92%.

К сожалению, некоторые виды опухолей приобретают устойчивость к терапии, переходят в диффузную агрессивную форму и влекут быструю смерть. Немаловажным фактором в выживаемости будет лечение.

От того, насколько правильно врач составит схему воздействия на опухоль, будет зависеть продолжительность и качество жизни пациента:

  1. Большинство клиник назначают курс химиотерапии при лимфоме І-ІІ стадии. Если есть возможность проведения параллельного курса химиотерапии и пересадки стволовых клеток, то шансы на выздоровление увеличиваются в разы.
  2. Если диагностировано заболевание на III – IV стадии, химиотерапия может быть предложена для увеличения ремиссий. До сегодняшнего дня медики сходятся во мнении, что неходжкинская лимфома неизлечима, ее можно приостановить, уменьшить скорость деления клеток.
  3. Облучение может использоваться при лимфомах в случае локального поражения Т-клеточным видом. После такого воздействия рецидив может наступать как на несколько месяцев, так и на несколько лет.
  4. В лечении также могут использоваться альтернативные методы. В основном это иммунотерапия, трансплантации костного мозга или периферических стволовых клеток. Стимуляция собственных сил организма в борьбе с новообразованиями очень часто дает положительные результаты, позволяя в разы увеличивать ремиссии.

Дать точный прогноз продолжительности жизни больного при неходжкинской лимфоме не сможет ни один врач. Но при раннем обнаружении болезни и правильном лечении увеличиваются шансы ремиссии.

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

  • работа с агрессивными химическими веществами;
  • проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

  • Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
  • Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
  • Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

  • Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
  • Слабость, вялость.
  • Повышенная температура.
  • Достаточно быстрая потеря веса.
  • Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
  • Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

  • Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
  • Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
  • Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

  • Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
  • Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
  • Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
  • Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Эта группа включает весь спектр; от В-кпеточных новообразований низкой степени злокачественности, которые неизлечимы, но могут длиться годами, до лимфом с высокой степенью злокачественности, без лечения быстро приводящих к смерти, но при лечении современными методами заканчивающихся выздоровлением довольно значительного количества больных.

Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома - вторая по частоте злокачественная опухоль, поражающая больных СПИДом.

Неходжкинская лимфома кости-опухоль редкая, составляет 1% всех неходжкинских лимфом, часто генерализуется в течение нескольких месяцев после обнаружения. В половине случаев первичные лимфосаркомы кости развиваются у лиц старше 50 лет.

Причины неходжкинской лимфомы

Риск развития лимфомы у ВИЧ-инфицированных в 60-160 раз больше, чем у лиц, не страдающих этой инфекцией. Частота развития НХЛ увеличивается по мере усугубления иммуносупрессии. Почти у половины больных в анамнезе СПИД-индикаторные заболевания. Неходжкинские лимфомы чаще встречают также у лиц с иммунодефицитом другой природы.

Существует тесная связь между развитием НХЛ у ВИЧ-инфицированных с носительством ВЭБ. Белки ВЭБ можно выявить более чем у 50% больных лимфомой, особенно иммунобластной и крупноклеточной. Предполагают, что инфицирование (леток ВЭБ у ВИЧ-инфицированного пациента способствует бесконтрольной их про-1иферации. Идентифицированы также онкогенные мутации, например в генах р53 и С -туе.

Заболеваемость НХЛ растет. В США с 1970-х годов она ежегодно увеличивается на 3-4% и в настоящее время составляет приблизительно 15 случаев на 100 000 населения. Патогенез большинства НХЛ остается неясным, но установлены некоторые этиологические факторы.

  • Долгожительство.
  • Длительная иммуносупрессия, например врожденные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция (СПИД-ассоциированные HXЛ), посттрансплантационная лимфопро-лиферативная болезнь.
  • Инфицирование ВЭБ при лимфоме Беркитта, лимфомаху ВИЧ-инфицированных и больных с трансплантированными органами.
  • Хеликобактерная инфекция при лимфомах кишечника.
  • Хламидийная инфекция при лимфомах из клеток маргинальной зоны придатков глаза.
  • HCV при лимфомах из клеток маргинальной зоны.
  • Систематическое окрашивание волос.

Приблизительно в 80% случаев НХЛ у ВИЧ-инфицированных характеризуется высокой степенью злокачественности.

В 90% случаев и более опухоль бывает представлена иммунобластной или берлиттоподобной лимфомой.

У больных с иммунодефицитом лимфома не всегда бывает моноклональной. Иногда встречают поликлональные лимфомы, что указывает на их высокую склонность к метастазированию.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома кости) раньше рассматривалась как ретикулосаркома кости. Позже на основании клинических, гистологических, иммунофенотипических и генетических данных было установлено, что опухолевые клетки ретикулосаркомы кости и внескелетных злокачественных лимфом имеют единое лимфоидное происхождение. По сути ретикулосаркома кости является аналогом лимфомы, возникающей внескелетно, чаще в лимфатических узлах. В отличие от лимфогранулематоза, эту опухоль стали обозначать как неходжкинскую лимфому или первичную лимфосаркому кости.

Типичной локализацией являются позвонки, плоские кости (таз, ребра, грудина) и метафизы длинных трубчатых костей. Нередко болезнь начинается с патологического перелома.

Морфологически все лимфомы кости подразделяют на низко-, умеренно и высокодифференцированные формы. Большинство лимфосарком кости крупноклеточные или смешанные мелко-крупноклеточные диффузные формы (часто В-клеточные, редко Т-клеточные и KT-клеточные). Клетки лимфосаркомы отличаются более выраженным полиморфизмом по сравнению с опухолями семейства саркомы Юинга и другими мелкокруглоклеточными саркомами и окружены отчетливой сетью ретикулиновых аргирофильных волокон. Присутствие реактивных лимфоцитов иногда затрудняет диагностику.

Классификация неходжкинских лимфом

Иммунологическая идентификация лимфоцитов и молекулярный анализ иммуноглобулина и генной перестройки его рецептора в Т-лимфоцитах позволили разработать более совершенную классификацию НХЛ, основанную на биологических, а не морфологических особенностях клеток. Большинство неходжкинских лимфом В-клеточные.

В настоящее время применяют классификацию ВОЗ. Она основана на патологии НХЛ, их происхождении (Т- или В-лимфоциты) и коллективном мнении опытных специалистов о принадлежности данной опухоли к тому или иному типу лимфомы.

В повседневной практике клинические особенности лимфомы, в частности ее злокачественный потенциал, бывают наиболее важным параметром при выборе тактики лечения. Их учитывают в классификации, делящей эти опухоли на две большие группы: лимфомы низкой («вялые», low-grade) и лимфомы высокой («агрессивные», nigh-gracle) степени злокачественности.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

  • рентгенография грудной клетки;
  • клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
  • аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
  • определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
  • определение маркеров опухолевого процесса - активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
  • другие исследования - в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. 4.47).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Диагностика и стадии заболевания

Клинический и биохимический анализы крови, включая определение активности ЛДГ.

Рентгенография грудной клетки. КТ головы, брюшной полости и малого таза.

Биопсия лимфатических узлов (лучше с помощью тонкой иглы) и костного мозга.

Поясничная пункция и исследование ликвора, даже если симптомы отсутствуют.

На этапе лучевой диагностики первичную лимфосаркому кости необходимо дифференцировать с остеомиелитом, остеосаркомой, хондросаркомой, саркомой Юинга, редкую ячеистую форму этой опухоли - с кистами, ФД и ГКО. При генерализации процесса по костной системе лимфосаркому приходится дифференцировать с метастазами рака молочной железы, мелкоклеточного рака легкого и миеломной болезнью. Каждая из перечисленных нозологических форм имеет свои клинико-визуализационные дифференциально-диагностические критерии, позволяющие в большинстве наблюдений уточнить характер поражения костной системы. Однако порой правильная трактовка патологического процесса возможна только после биопсии пораженных костей.

На этапе гистологического исследования дифференциальная диагностика проводится с другими гемобластозами: миелоидным лейкозом, анапластической плазмоцитомой, ЛКГ, метастазами мелкоклеточного рака и круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, рабдомиосаркомой.

Неблагоприятные прогностические факторы

  • СПИД-индикаторные заболевания в анамнезе или количество лимфоцитов CD4 менее 100 клеток в 1 л.
  • Оценка по шкале Карновского менее 70%.
  • Возраст старше 35 лет.
  • Экстранодальное поражение, включая инфильтрацию костного мозга.
  • Повышение активности ЛДГ.
  • Иммунобластный подтип лимфомы.

Лечение неходжкинской лимфомы

В идеале координатором лечения в центре, куда госпитализирован больной, должен быть специалист с опытом лечения СПИД-ассоциированных лимфом. Назначение одновременно с противоопухолевой терапией ВААРТ уменьшает частоту оппортунистических инфекций и может повысить выживаемость. Местное лечение может оказаться эффективным при лимфоме I или II стадии, однако у подавляющего большинства больных СПИД-ассоциированной лимфомой заболевание соответствует IV стадии, когда необходимо системное лечение.

Лечение лимфомы заключается в комбинированной химиотерапии. Наиболее часто применяют схему CHOP в виде 3-недельных циклов, хотя можно воспользоваться и другими схемами. Чрезмерную интенсификацию химиотерапии тяжело переносят больные, отчасти из-за иммунодефицита и снижения функционального резерва костного мозга. При поражении мозговых оболочек химиопрепараты (метотрексат и цитарабин) вводят субарахноидально. Профилактическое субарахноидальное введение химиопрепаратов показано, если высок риск вовлечения мозговых оболочек (например, у больных с лимфомой Беркитта параспинальной и параназальной локализации или лимфомной инфильтрацией костного мозга) или с положителен результат исследования ликвора на ВЭБ.

Эффективность лечения (частота ответа и длительность ремиссии) у ВИЧ-инфицированных ниже, чем у больных лимфомой аналогичного гистологического строения, не страдающих этой инфекцией. Медиана выживаемости не превышает 12 мес. Смерть наступает от рецидива лимфомы или от оппортунистических инфекций. Выживаемость больных, у которых после химиотерапии возникла более длительная ремиссия, составляет 6-20 мес, при этом небольшая часть больных живёт дольше.

Для лечения НХЛ у лиц, не страдающих ВИЧ-инфекцией, применяют ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела. Однако мнения о роли в лечении НХЛ у ВИЧ-инфицированных противоречивы. Данных о его эффективности, возможном снижении количества лимфоцитов CD4 и увеличении вирусной нагрузки, подтверждённых в стадии III клинических испытаний, нет.

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности

На долю НХЛ низкой степени злокачественности приходится 20-45% всех НХЛ. Они склонны к диссеминированию, и к моменту обращения к врачу у больных обычно выявляют распространенную лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и часто изменения картины крови и костного мозга.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома обычно развивается у пожилых людей, хотя возникает и у молодых. Изредка к моменту постановки диагноза опухолевый процесс соответствует I стадии, когда возможна лучевая терапия. Но чаще фолликулярную лимфому диагностируют на III или IV стадии, когда она неизлечима. Заболевание имеет волнообразное течение, и медиана выживаемости больных составляет 6-10 лет. Фолликулярная лимфома может трансформироваться в НХЛ высокой степени злокачественности.

Для лимфомных клеток характерна реципрокная хромосомная транслокация, в результате чего онкоген Bcl-2 из хромосомы 18 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов (1дН). Избыточная экспрессия белкового продукта Вс1-2 препятствует наступлению апоптоза (запрограммированной гибели) лимфомной клетки, так что в основе лимфомы из клеток центра фолликула, по существу, лежит неконтролируемое накопление опухолевых клеток.

Принципы лечения

У небольшой части больных, заболевание которых соответствует I стадии, прибегают к облучению пораженной группы лимфатических углов. Иногда это приводит к выздоровлению, но у многих больных присутствуют скрыто протекающие опухолевые очаги, в дальнейшем приводящие к генерализации опухолевого процесса или возникновению рецидива.

При развернутой стадии заболевания (II и более распространенные стадии) химиотерапию назначают только при выраженной клинической картине.

При далеко зашедшем, но бессимптомном опухолевом процессе больных можно включить в проводимое в Соединенном Королевстве клиническое исследование, призванное сравнить активно-выжидательную тактику и эффективность назначения ритуксимаба в надежде отсрочить химиотерапию.

Больным с клиническими проявлениями традиционно назначают химиотерапию первой линии хлорамбуцилом или по схеме CVP либо CHOP. Проведенные в последние годы рандомизированные исследования показали, что по частоте ответа и длительности ремиссии химиотерапия первой линии по схеме R-CVP превосходит терапию по схеме CVP, R-CHOP превосходит CHOP, a R-MCP (частота ответа 92,4%, безрецидивная выживаемость 82,2%) превосходит МСР (митоксантрон, хлорамбуцил, преднизолон) (частота ответа 75%, безрецидивная выживаемость 50,7%). Длительное естественное течение фолликулярной лимфомы и широкий выбор схем химиотерапии при дальнейшем лечении больных затрудняют оценку влияния этих схем на общую выживаемость. Тем не менее, 30-месячная выживаемость после химиотерапии R-MCP оказалась существенно выше, чем после химиотерапии МСР (89,3% и 75,5% соответственно). Возможно, более длительное назначение поддерживающей терапии ритуксимабом еще больше улучшит результаты лечения. В настоящее время ритуксимаб принято включать во все из перечисленных выше схем химиотерапии первой линии.

Лечение при появлении признаков прогрессии опухоли после первой ремиссии включает такие средства, как:

  • аналоги пурина: флударабин и 2-CDA;
  • ауто- или аллогенная трансплантация стволовых клеток;
  • меченые анти-С020 антитела;
  • ИФН альфа;
  • ритуксимаб (в качестве паллиативной меры без других препаратов);
  • антисмысловые олигонуклеотиды для прерывания синтеза белка Вс1-2.

Каким должно быть оптимальное сочетание пеоечисленных методов лечения, тока неизвестно. Поскольку ни один из существующих методов не излечивает жончательно. больные лимфомой обычно успевают перепробовать все доступные методы за годы лечения. Вызывает интерес поименение антител с ауто- или алло-оансплантацией стволовых клеток после предтрансплантационной химиотерапии в дадящем режиме. Посцрльку результат лечения (наличие слабовыраженной минимальной резидуальной болезни или ее отсутствие) коррелирует с длительностью земиссии, то такая интенсивная терапия может оказаться эффективной, т.е. вызвать длительную ремиссию.

Прогноз

Прогностический показатель фолликулярной лимфомы позволяет выделить три категории риска на основании клинических параметров - возраста, стадии завоевания, содержания гемоглобина, активности ЛДГ и количества пораженных групп лимфатических узлов. 10-летняя выживаемость в этих трех прогностических группах доставила 76, 52 и 24%.

Определение профиля экспрессии генов также имеет прогностическое значение. Примечательно, что характер экспрессии генов Т-лимфоцитов и моноцитов в инфильтрирующем лимфомном узле позволяет предсказать выживаемость.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности

К опухолям этой группы относят лимфомы, поражающие выраженной способностью вовлекать в процесс ЦНС, - лимфобластную, лимфому Беркитта, Т-клеточный лейкоз/лимфому взрослых, первичные лимфомы ЦНС и лимфомы с менее выраженной склонностью метастазировать в ЦНС. Однако частота метастазирования в ЦНС лимфом последней группы значительно увеличивается при множественных экстранодальных поражениях, поражении яичек, колоносовых пазух или параспинальных тканей. Таким больным необходимо проводить клинико-инструментальное неврологическое обследование и профилактическую терапию.

Лимфома Беркитта

Эндемическая.

  • Эндемия лимфомы Беркитта существует в странах Экваториальной Африки.
  • 90% случаев заболевания связано с инфицированием ВЭБ.
  • У детей и лиц молодого возраста заболевание клинически проявляется увеличением шейных лимфатических узлов.

Неэндемическая.

  • Роль ВЭБ-инфекции прослеживают приблизительно в 20% случаев.
  • Абдоминальные поражения отмечают чаще
  • Сопряжена с ВИЧ-инфекцией

Лечение

Непродолжительная интенсивная терапия с введением в субарахноидальное пространство метотрексата, циклофосфамида и ифосфамида. Длительной ремиссии у 50-70% больных можно достичь, например, химиотерапией по схеме CODOX-M при лимфоме низкой степени злокачественности или чередованием химиотерапии по схеме CODOX-M и IVAC при лимфоме высокой степени злокачественности.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома проявляется лейкозом, симптомами сдавления органов средостения увеличенной лимфоидной тканью, а также плевральным выпотом, чаще встречается у детей и обычно состоит из Т-лимфоцитов. Лечение заключается в срочном устранении опухолевой компрессии и предупреждении синдрома распада опухоли. Интенсивная химиотерапия по схемам, применяемым при остром лимфолейкозе, в сочетании с лечением метастазов в ЦНС улучшила прогноз у детей, однако у взрослых результаты пока неудовлетворительные.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят вовлечение в процесс костного мозга, повышение активности ЛДГ более 300 МЕ/л, возраст старше 30 лет и отсроченный ответ на терапию. Аутогенная или аллогенная трансплантация стволовых клеток может повысить выживаемость больных с неблагоприятным прогнозом.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Эта опухоль, наиболее частая из НХЛ высокой степени злокачественности, проявляется поражением лимфатических узлов или экстранодальными поражениями. Лучевая терапия или более часто применяемая непродолжительная химиотерапия по схеме CHOP с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов позволяет достичь стойкой ремиссии у 90% больных в стадии IA. В более развернутых стадиях заболевания в качестве стандартной принята химиотерапия по схеме R-CHOP. Целесообразность этой терапии показана в исследовании GELA, в котором 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость больных старше 60 лет получивших 8 курсов R-CHOP, составила 53% и 62%, а больных, получивших только CHOP, - 35% и 51%. В Великобритании Национальный институт повышение качества медицинской помощи (NICE) разрешил применение схемы R-CHOP в качестве химиотерапии первой линии при диффузной В-крупноклеточной лимфоме. В Германии при лечении по схеме CHOP, подкрепляемой введением каждые 14 дней ГКСФ, отмечены большая частота достижения полной ремиссии (77% и 63,2% соответственно) и более длительный период до возобновления прогрессии опухоли при введении ГКСФ каждый 21-й день по сравнению со схемой CHOP в чистом виде.

Рецидивная диффузная В-крупноклеточная лимфома

Дальнейшее лечение больных с рецидивами диффузной В-крупноклеточной лимфомы включает высокодозную химиотерапию с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток. Такая тактика принята за стандарт, если нет к ней противо показаний Однако результаты метаанализа не выявили преимуществ высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией стволовых клеток при первой ремисси к лимфомы.

Прогноз при диффузной В-клеточной лимфоме

В соответствии с международным прогностическим показателем выделяют прогностические группы с учетом возраста, стадии заболевания, количества пораженных групп лимфатических узлов, активности ЛДГ и функциональной активности Показатель, соответствующий 0 или 1 баллу, соответствует группе низкого риска 2 баллам - умеренного риска, 3 баллам - умеренно высокого риска и 4-5 бал лам - высокого риска. 5-летняя выживаемость при традиционной терапии колеблется от более 70% для группы низкого риска до 20% для группы высокого риска.

Недавние исследования экспрессии генов лимфомных клеток позволили выделить варианты диффузной В-клеточной лимфомы с различной биологической активностью, что существенно улучшило оценку прогноза. Прогноз при лимфоме из В-лимфоцитов герминативного центра фолликула более благоприятный, чем при лимфоме из активированных В-лимфоцитов

Валерий Золотов

Время на чтение: 8 минут

А А

Является онкологическим заболеванием. При ней увеличиваются лимфатические узлы и подвергаются поражению различные внутренние органы, в которых накапливаются белые клетки крови-лимфоциты.

Такие главные клетки в иммунной системе трансмутируются и обретают злокачественность. Эти клетки начинают делиться, причем без контроля и набирают статус многоядерности. Как следствие они начинают разрушать все вокруг.

Лимфома классифицируется по размерам и степени ее развития в организме человека. При постановке диагноза необходимо знать этот важный параметр. Невозможно определить полную картину заболевания, если степень разрушения организма не установлена.

Врачи определяют стадии лимфомы следующими способами:

  1. проводят микроскопические исследования;
  2. берут анализы;
  3. визуализируют и определяются.

Их дело накапливаться и вызывать болезни вместе со злокачественными новообразованиями, при этом:

  • начинает болеть вся костная система;
  • боли ощущаются в левом подреберье, потому что увеличивается селезенка;
  • тяжело становится в правом подреберье, так как пораженной оказывается зона печени. Проявляются симптомы в виде появления желтушности, изжоги;
  • тупые ноющие боли охватывают область брюшной полости. Кроме того, появляется одышка;
  • возникает водянка;
  • в печени скапливается жидкость;
  • лимфатические узлы начинают болеть, из-за того, что нет прекращения роста злокачественных клеток;
  • затруднено дыхание, поэтому человек начинает кашлять. Симптомы того, что поражены легкие и плевра. Больной может отхаркивать кровью;
  • грудная клетка сильно начинает болеть;
  • болезнь может вызвать паралич. Могут неметь ноги, так как метастазы оккупируют спиной мозг;
  • синюшный цвет проявляется на шишках, выступающих на теле. Их называют уплотнениями – инфильтратами.

Диагностика

Для того, чтобы подтвердить заболевание, применяют три основных метода диагностирования.

Применяя лабораторную диагностику, больного отправляют на:

При инструментальном диагностическом осмотре:

  1. больного направляют на обследование с помощью рентгенограммы, УЗИ грудной клетки, чтобы определиться с терапевтическими объемами;
  2. пациент отправляется на компьютерную томографию (для визуализации увеличенных лимфатических узлов и оценки их дальнейшего состояния);
  3. магнитно-резонансная терапия определяет состояние легких, чтобы выявить злокачественность костей и болезнь в центральной нервной системе.

При лучевом диагностировании:

  1. больной сдает анализы на лимфосцинтиграфию, чтобы определиться с состоянием лимфатических сосудов и конечностей. Лимфосцинтиграфия дает информацию благодаря снимкам, которые показывают лимфатические сосуды в ногах, как проходит периферический лимфоток, и определяет патологии, связанные с лимфой у сосудов и узлов;
  2. определяют степень распространения раковых клеток методом позитронно-эмиссионной томографии. Вводят в кровь вещество, которое накопилось в пораженных органах;
  3. диагноз водянки определяется методом визуализации при наличии в брюшной полости большого количества жидкости. Если мало жидкости в этой области, то применяют перкуссию живота (выстукивание). Это могут выявить, отправив больного на УЗИ, КТ-сканирование.

Лечение лимфомы 4 стадии

Здесь болезнь проявляется своей запущенной формой. Поэтому в этом случае нет хорошего прогноза. Существует только низкая вероятность выздоровления. Но она есть!

Когда подтверждают такое заболевание, то сразу методом сплеэктомии (удалением селезенки) начинают лечение при помощи комбинированной химио и рентгенотерапии. Этим самым достигается частная ремиссия (послабление лимфомы), замедляются процессы распространения болезни.

Назначают лечение химиотерапией. Для более эффективного способа, применяется комбинация, куда входят препараты цитостатики и . В этом случае прием препаратов проводится по высокоэффективным схемам.

Применяют радиотерапию на пораженных участках, когда нет уверенности, что раковых клеток не осталось после сеансов химиотерапии.

Новые методы лечения представляют собой радиоиммуннотерапию. При таком лечении вводятся антитела, которые пометили радиацией. У таких тел есть способность прилипать к больным клеткам, уничтожая их.

Если сеансы химиотерапии проводятся с высокими дозами, вызывающими риск уничтожения здоровых клеток, тогда проводится операции по трасплантации костного мозга или стволовых клеток. После курсов химиотерапии они подлежат возврату на места благодаря венам.

Операции по пересадке могут проводить при помощи донорских клеток.Водянку или асцит лечат на этой стадии.

Проводят парацентез (прокол) для того, чтобы отвести жидкость и установить катетер.Вводят вовнутрь брюшной полости радиоизотопы, биологические агенты, химиотерапию.

Назначают вспомогательное лечение мочегонными средствами.

Когда занимаются лечением такого тяжелого недуга, то в первую очередь делают ударение на психологию больного. Ведь если он будет бороться за свою жизнь, не опускать руки, организм начнет сопротивляться болезням. И тогда эффективность терапевтического лечения повыситься в разы. В основном летальные исходы констатируются при интоксикации, когда вторичные инфекции баррикадируются в организме, анемии.

Прогнозы четвертой стадии

Хотя прогноза в этом случае хорошего нет. И сколько осталось, никто не знает, все равно необходимо надеяться и бороться, потому что 60% из 100 имеют пятилетнюю выживаемость. Если будут применяться современные интенсивные методики, то от них не стоит отказываться. При таком лечении прогноз увеличивается до 90% по выживаемости. В таком случае нет никаких отличий от выживаемости на ранней стадии.

Главное, как себя пациент будет чувствовать. Это определяющий фактор в прогнозах.


Сколько живут с опухолью головного мозга?
(Прочитать за 4 минуты)

Болезнь лимфома: признаки, симптомы и лечение
(Прочитать за 7 минут)
Loading...Loading...