एक बच्चे में रुडिमेंट 6 उंगलियां। नवजात बच्चों में पॉलीडैक्टिलिया

पॉलीडैक्टिलेशन एक जन्मजात रोगविज्ञान है, जिसे हाथों या पैरों पर छठी उंगली की उपस्थिति से विशेषता है। स्थितियों के भारी बहुमत में छोटी उंगली या अंगूठे को दोगुना कर दिया जाता है। वर्तमान में, इस तरह के पैथोलॉजी के कारक अज्ञात रहते हैं, लेकिन चिकित्सकों का मानना \u200b\u200bहै कि गर्भवती महिला के शरीर पर विभिन्न स्रोतों की आनुवंशिकता और नकारात्मक प्रभाव हो सकता है।

गुणा के लिए, यह एक अतिरिक्त उंगली की उपस्थिति से विशेषता है, जो त्वचा की प्रक्रिया के रूप में पूरी तरह से और उपस्थित दोनों हो सकता है जिसमें सामान्य रूप से कार्य करने की कोई क्षमता नहीं होती है।

डॉक्टर के सही निदान को रखने के लिए पहले से ही रोगी की प्राथमिक परीक्षा के चरण में हो सकता है, हालांकि, बीमारी की विविधता को स्पष्ट करने और चिकित्सा की रणनीति को निर्धारित करने के लिए, रोगी की वाद्य परीक्षाओं की आवश्यकता होगी। उपचार एक सर्जिकल ऑपरेशन पर आधारित है।

दसवीं विधानसभा के रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण इस तरह के पैथोलॉजी के लिए एक अलग मूल्य आवंटित करता है। आईसीडी -10 का कोड - क्यू 69।

एटियलजि

पॉलीडैक्टिलेशन को काफी व्यापक बीमारी माना जाता है, क्योंकि इसे 1-5 हजार नवजात शिशुओं के लिए एक बच्चे द्वारा निदान किया जाता है। लड़कों और लड़कियों के बीच प्रसार के लिए, इस तरह के रोगविज्ञान दोनों लिंगों के प्रतिनिधियों के बीच समान रूप से पाया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि रोगजनक और इस तरह की बीमारी की उपस्थिति के पूर्ववर्ती कारक अज्ञात हैं, चिकित्सकों का मानना \u200b\u200bहै कि हाथ या पैरों में गुणा करने का सबसे संभावित कारण आनुवंशिक पूर्वाग्रह है।

इस तरह की बीमारी का हस्तांतरण आंशिक सहिष्णुता के साथ एक ऑटोसोमल प्रभावशाली प्रकार के अनुसार किया जाता है। इसका मतलब है कि उत्परिवर्तन जीन का वाहक माता-पिता में से एक है, लेकिन यह पूरी तरह से स्वस्थ हो जाएगा। वंशानुगत कारक की संभावना 50% तक पहुंच जाती है।

कुछ विशेषज्ञों का मानना \u200b\u200bहै कि पॉलीडैक्टिलिया के कारण पूरी तरह से अलग बीमारियों को लीक करने में छिपे हुए हैं। ऐसे मामलों में, जन्मजात विसंगति निम्नलिखित बीमारियों में से एक का नैदानिक \u200b\u200bसंकेत होगा:

• - यह एक गंभीर गुणसूत्र उल्लंघन है;
• neuch Meckel;
• एलिस-वैन क्रेवल्ड सिंड्रोम;
• लोरेनेस-मुना बारदा-बिधी रोग।

आम तौर पर, जेनेटिक्स सौ से अधिक सिंड्रोम जानता है, जो गुणा के साथ हो सकता है।

इसके अलावा, बीमारी की संभावना तर्कहीन गर्भावस्था की पृष्ठभूमि के खिलाफ बाहर नहीं रखा गया है। इसमे शामिल है:

• संक्रामक प्रकृति की गंभीर बीमारी के बच्चे को टूलींग की अवधि के दौरान बहती हुई;
• भविष्य की मां को हानिकारक आदतों के लिए व्यसन;
• प्रतिकूल काम करने की स्थिति या रहने;
• दवाई का दुरूपयोग;
• शरीर पर विकिरण का प्रभाव।

यह माना जाता है कि ऐसे कारण भ्रूण के इंट्रायूटरिन विकास के आठवें सप्ताह के बारे में इस विसंगति की घटना को प्रभावित करते हैं, जब हड्डी ऊतक सेट होता है। साथ ही, सबसे अधिक संभावना है कि मेसोडर्मल कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि होती है।

वर्गीकरण

दोषी स्थानीयकरण के स्थान पर पॉलीडैक्टाइल पैर या ब्रश, होता है:

• अनुचित - ऊपरी या निचले अंग के अंगूठे को दोगुना करके विशेषता;
• केंद्रीय - इसे एक दुर्लभ रूप माना जाता है, क्योंकि विकृति दो से चार अंगुलियों से उजागर होती है;
• टासिए - यह पांचवीं उंगली के दोहराव से प्रतिष्ठित है। एक अनुबंध के साथ, टार्सियल पॉलीडैक्टिलेशन, बीमारी का सबसे लगातार रूप है।

फॉर्म में पॉलीडैक्टिला का वर्गीकरण रोग का विभाजन कई प्रकारों में है:

• प्रथम - छठी उंगली को एक अशिष्ट माना जाता है, क्योंकि यह केवल त्वचा की प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करता है;
• दूसरा - परिणामस्वरूप पैथोलॉजी, मुख्य उंगली विभाजित;
• तीसरा - अतिरिक्त सेगमेंट पूरी तरह कार्यात्मक है, इसकी अपनी हड्डी और कंधे है।

ब्रश की बहुतायत का निदान अक्सर निदान किया जाता है, लेकिन यह चरणों में विभाजित उंगलियों से अधिक नहीं होता है। कुछ मामलों में, ऊपरी और निचले हिस्सों की बहुतायत का संयोजन का निदान किया जाता है।

चिकित्सकों के बयान के अनुसार, निदान की आवृत्ति में एक तरफा रोगविज्ञान, एक तरफा पैथोलॉजी, दो तरफा पॉलीडैक्टिल पर प्रचलित है, अनुमानित अनुपात 65 और 35% है। दाईं ओर की विरूपण दो बार से अधिक बार मनाई जाती है।

लक्षण

एलेंड का मौलिक नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति बच्चे या पैरों के हाथों में अतिरिक्त सेगमेंट की उपस्थिति है। साथ ही, अतिरिक्त सेगमेंट आकार और कार्यों में पूरी तरह सामान्य हैं या गैर-कार्यात्मक परिशिष्ट के रूप में कार्य करते हैं।

अक्सर, अतिरिक्त उंगलियों की विशेषता होती है:

• छोटे आकार में, ऊपरी या निचले अंग की स्वस्थ उंगलियों की तुलना में;
• कम फालेंज;
• एक हड्डी या कंधे के आधार की अनुपस्थिति काफी शायद ही कभी सुपरफ्रंट पूर्ण हो जाएगी। अक्सर यह त्वचा के पैर पर गैर-कामकाजी मुलायम ऊतक गठन होता है;
• नाखून phalanx का एक दोगुना - बहुत ही कम मनाया जाता है।

उंगलियों की अत्यधिक मात्रा के अलावा, इस तरह के पैथोलॉजी के साथ हड्डी-आर्टिकुलर उपकरण का एक विरूपण होता है। इस तरह का उल्लंघन प्रगति करेगा, पुराना एक व्यक्ति होगा जो विकृतियों के उद्भव और द्वितीयक प्रकृति के विभिन्न उल्लंघनों में योगदान देगा।

गुणा अक्सर इसके साथ होता है:

• हड़ताली अंग को छोटा करना;
• नींद;
• अतिरिक्त शरीर वजन;
• स्टर्नम या खोपड़ी का विरूपण;
• वर्णक रिटिनिट;
• जननांग अंगों का अविकसितता;
• सिंडेक्टिलिया;
• उंगलियों के ठेकेदार अनुबंध;
• कॉर्निया की अशांति;
• आंतरिक अंगों के कामकाज का उल्लंघन, विशेष रूप से कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल निकायों;
• microftralmia;
• कान-सिंक का विरूपण;
• या;
• मानसिक मंदता।

निदान

इस तथ्य के बावजूद कि बच्चे के जन्म के तुरंत बाद इस तरह के असामान्य विकास का निदान किया जाता है, विभिन्न गुणाओं को स्थापित करने के लिए वाद्य परीक्षाओं की आवश्यकता होती है।

प्रारंभ में, चिकित्सक को स्वतंत्र रूप से प्राथमिक परीक्षा को लागू करना चाहिए जिसे लागू किया जा सकता है:

• बच्चों के ऑर्थोपेंट ट्रामेटोलॉजिस्ट;
• बाल रोग विशेषज्ञ;
• बच्चों के सर्जन।

इस प्रकार, नैदानिक \u200b\u200bउपायों के पहले चरण में शामिल हैं:

• बीमारी और जीवन के इतिहास का अध्ययन न केवल एक छोटा मरीज, बल्कि उसके माता-पिता भी;
• सावधान शारीरिक निरीक्षण;
• जीन या क्रोमोसोमल प्रकृति की विसंगतियों के प्रभाव को बहिष्कृत या पुष्टि करने के लिए जेनेटिक्स में एक विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।

ऐसी बीमारी की उपस्थिति में रक्त, मूत्र और कार्टून के प्रयोगशाला परीक्षणों में नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है।

वाद्य परीक्षाएं कार्यान्वयन का सुझाव देते हैं:

• ऊपरी या निचले छोरों की रेडियोग्राफी और एमआरआई;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी - क्षेत्रीय रक्त प्रवाह का मूल्यांकन करने के लिए;
• renowmography - मांसपेशियों को खोजने के लिए;
• स्थिरता;
• प्रेस - आश्चर्यजनक पैर या हाथ पर लोड निर्धारित करना आवश्यक है।

चूंकि वंशानुगत पूर्वाग्रह की संभावना बहुत अच्छी है, फिर जेनेटिक डायग्नोस्टिक्स में शामिल हो सकते हैं:

• वंशावली विश्लेषण;
• विरासत की प्रकृति का पता लगाना।

यदि ऐसी असामान्यता गुणसूत्र या आनुवांशिक उल्लंघन से जुड़ी है, तो प्रसवपूर्व नैदानिक \u200b\u200bउपायों को सामने से निहित किया गया है।

• प्रसूति अल्ट्रासाउंड;
• amniocentesa;
• कोरियन बायोप्सी - भ्रूण के Karyotyping के लिए।

जब बच्चे के नीचे पृथक विसंगति का पता लगाया जाता है, गर्भावस्था में बाधा नहीं आती है, लेकिन गंभीर गुणसूत्र विकारों के साथ, गर्भावस्था के बाधा का सवाल अलग-अलग हल किया जाता है।

इलाज

इस तरह के जन्मजात बहुतायत का उन्मूलन केवल चिकित्सा हस्तक्षेप की मदद से किया जाता है।

यदि अतिरिक्त उंगली केवल नरम ऊतकों के साथ मूल से जुड़ी होती है, तो शिशु के जीवन के पहले कुछ महीनों में समाप्त करने के उद्देश्य से ऑपरेशन किया जा सकता है। अन्य मामलों में, पॉलीडैक्टिलिया के इलाज के लिए इष्टतम युग एक वर्ष और पुराना अनदेखा है।

संचालित पैथोलॉजी सुधार कई तरीकों से किया जा सकता है, अर्थात्:

• मुख्य के संचालन में संलग्न किए बिना अतिरिक्त उंगली को हटा देना;
• मुख्य उंगली के बाद के सुधारात्मक osteotomy के साथ एक अतिरिक्त खंड का excision;
• त्वचा, कंधे या हड्डी प्लास्टिक के कार्यान्वयन के साथ अतिरिक्त उंगली की पहुंच।

• चिकित्सीय मालिश के पाठ्यक्रम का मार्ग;
• फिजियोथेरेपी, विशेष रूप से, चुंबकीय चिकित्सा और इन्फ्रारेड विकिरण के संचालित क्षेत्र पर प्रभाव।

निवारण

विशिष्ट प्रोफाइलैक्टिक उपायों के लिए जो इस तरह के पैथोलॉजी के गठन की संभावना को कम करते हैं, यह जिम्मेदार है:

• तर्कसंगत गर्भावस्था, विशेष रूप से पहले तिमाही पर;
• प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ की नियमित यात्रा;
• जेनेटिक्स में एक विशेषज्ञ से परामर्श - उन जोड़े को दिखाया गया है, जिसके परिवार में पॉलीडैक्टिलिया का निदान करने के मामले थे;
• गर्भावस्था योजना।

इस तरह का अनुभव

पृथक पैथोलॉजी में एक अनुकूल पूर्वानुमान है और सर्जिकल हस्तक्षेप से पूरी तरह से ठीक हो गया है। हालांकि, संयुक्त पॉलीडैक्टिलिया के साथ, परिणाम मुख्य बीमारियों द्वारा निर्धारित किया जाएगा।

जो बच्चे पॉलीडैक्टिलिया को खत्म करने के लिए ऑपरेशन को स्थानांतरित कर चुके हैं, वे सबसे छोटे बच्चों के डॉक्टर से औषधि लेखांकन पर होने के लिए पंद्रह वर्षों की पहुंच पर होना चाहिए। यह इस तथ्य के कारण है कि उस उम्र में शरीर के गहन विकास समाप्त होता है, और विरूपण की संभावना शून्य हो जाती है।

पॉलीडैक्टिलेशन उंगलियों के विकास की जन्मजात रोगविज्ञान है, जो उनकी मात्रा बढ़ाने में व्यक्त की जाती है। यह अक्सर हाथों में मनाया जाता है, लेकिन पैरों की उंगलियों को प्रभावित कर सकता है, या साथ ही ऊपरी और निचले अंगों को प्रभावित कर सकता है।

एक नियम के रूप में, यह रचनात्मक दोष माता-पिता में से एक से पॉलीडैक्टिला में एक प्रमुख संकेत के रूप में विरासत में मिला है। यह जीवन के लिए खतरनाक नहीं है, लेकिन यह अंगों के कार्यों को तोड़ने के साथ-साथ शारीरिक विकास को धीमा करने और भविष्य में पेशे की पसंद को सीमित करने के लिए मनोवैज्ञानिक चोट का कारण बन सकता है।

आंकड़ों के मुताबिक, पॉलीडैक्टिक्स लड़कों और लड़कियों की एक ही आवृत्ति के साथ होता है। विभिन्न स्रोतों के मुताबिक, यह 660-3300 शिशुओं में से एक में उल्लेख किया गया है और इसे musculoskeletal प्रणाली, जैसे चढ़ाई, brachidactics और जोड़ों के डिस्प्लेसिया के अन्य वंशानुगत विकारों के साथ जोड़ा जा सकता है।

पॉलीडैक्टिलिया के कारण

पॉलीडैक्टिलिया के विकास की ईटियोलॉजी का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया था, लेकिन आनुवांशिक पूर्वाग्रह को मुख्य कारण माना जाता है। विरासत द्वारा विसंगति को प्रेषित करने की संभावना 50% है, क्योंकि पॉलीडैक्टिला के प्रमुख संकेत को कम से कम प्रवेश की विशेषता है। इस प्रकार, एक स्वस्थ बच्चा जीन के वाहक से पैदा हो सकता है।

कुछ संस्करणों के मुताबिक, मेसोडर्मल कोशिकाओं की संख्या में असमान वृद्धि के कारण 5-8 सप्ताह के विकास पर भ्रूण पर पैथोलॉजी हो सकती है। इसके अलावा, कभी-कभी यह गंभीर जीन या गुणसूत्र विकारों के लक्षणों में से एक है। दवा 120 सिंड्रोम के बारे में जानती है, जो पॉलीडैक्टाइल के साथ हो सकती है, जिनमें से कहा जा सकता है:

• रूबिनस्टीन-ताइबी सिंड्रोम;
• बढ़ई सिंड्रोम;
• स्मिथ-लेमिली-ऑप्टिक सिंड्रोम;
• लॉरेन्स मून-बीआईडीएल सिंड्रोम;
• Chondroectodermal डिस्प्लेसिया;
• ट्रिसोमी 13;
• एस्फीसिया के साथ थोरैसिक डिस्ट्रॉफी।

अक्सर, अतिरिक्त उंगलियों की घटना का सटीक कारण स्थापित करने के लिए संभव नहीं है।

पॉलीडैक्टिलिया वर्गीकरण

पॉलीडैक्टाइल को स्थानीयकरण और दोगुनी प्रकार पर वर्गीकृत किया जाता है। इस पर निर्भर करता है कि कौन से उंगलियों को डुप्लिकेट किया गया है, तीन प्रकार के विसंगतियां हैं:

• प्रस्तुतकर्ता (रेडियल) - अंगूठा;
• केंद्रीय - सूचकांक, मध्यम और बेनाम:
• कॉलिंग (उलनार) - माईसिलिन।

हाथ और पैरों दोनों पर अतिरिक्त उंगलियां, उनकी गुणात्मक विशेषताओं और कार्यक्षमता के आधार पर विभिन्न तरीकों से गठित की जा सकती हैं। यह इस बात पर निर्भर करता है कि किस प्रकार की दोगुनी हुई, वे निम्न संस्थाएं हो सकती हैं:

• अशिष्टता। हड्डियों के बिना नरम ऊतक होते हैं। यह त्वचा के पैर पर है। गैर-कार्यात्मक;
• मुख्य उंगली विभाजित करें। यह संबंधित मिलों या लंबी हड्डी के दोगुनी के परिणामस्वरूप बनाया गया है। लगभग हमेशा अविकसित और फालेंज की एक छोटी संख्या है;
• पूर्ण उंगली। इसमें सामान्य आकार और आकार हैं।

पॉलीडैक्टिलिया में, हड्डियों और जोड़ों के विरूपण को अक्सर घाव के स्थान पर देखा जाता है, जो समय के साथ प्रगति करने में सक्षम होता है और हड्डी-कलात्मक उपकरण में माध्यमिक परिवर्तनों का कारण बनता है।

पैथोलॉजी का निदान

पॉलीडैक्टिलिया का निदान नैदानिक, अनुवांशिक, रेडियोलॉजिकल, बायोमेकेनिकल और अन्य शोध विधियों की मदद से किया जाता है। बच्चे की नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षा एक बाल रोग विशेषज्ञ, ऑर्थोपेडिक और आनुवंशिक द्वारा विकास के कार्यात्मक और रचनात्मक विकारों की पहचान करने के साथ-साथ पॉलीडैक्टिलिया की विरासत के प्रकार को स्थापित करने के लिए की जाती है। प्रभावित ब्रश या पैर की रेडियोग्राफी आर्टिकुलर और हड्डी उपकरण की स्थिति का आकलन करने के लिए बनाई गई है। यदि उपास्थि संरचनाओं और नरम ऊतकों का निरीक्षण करना आवश्यक है, तो चुंबकीय रूप से अनुनाद टोमोग्राफी की जाती है। स्थिरता और इलेक्ट्रोमोग्राफी जैसी अतिरिक्त विधियां, आपको प्राप्त परिणामों को पूरक करने की अनुमति देती हैं।

आनुवंशिक विश्लेषण का उद्देश्य रचनात्मक विसंगति वाले बच्चे की दी गई जोड़ी में जन्म की संभावना के पूर्वानुमान का मसौदा तैयार करना है। चूंकि पॉलीडैक्टिलिया की सबसे विशिष्ट ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत एक बीमारी विकसित करने के लिए पर्याप्त है, ताकि एक उत्परिवर्ती एलील माता-पिता में से एक से गुजर सके।

यदि कम से कम गुणसूत्र या अनुवांशिक विचलन का एक लक्षण है, तो इसके लिए सावधानीपूर्वक निदान निदान की आवश्यकता होती है, जिसमें अम्नियोकेंटिसिस और जीओपीटीई की बायोप्सी, साथ ही साथ एक अल्ट्रासाउंड अध्ययन भी शामिल है। एक अलग पॉलीडैक्टाइल के साथ, गर्भावस्था को संरक्षित करने की सिफारिश की जाती है, और गुणसूत्र विकारों के दौरान - बाधा।

पॉलीडैक्टिलिया का उपचार

पॉलीडैक्टिलिया का उपचार विशेष रूप से शल्य चिकित्सा किया जाता है। यदि अतिरिक्त उंगलियों में नरम ऊतक होते हैं, तो जन्म के पहले महीनों में उन्हें हटा दिया जाता है। अन्य मामलों में, एक वर्ष से अधिक सर्जरी का सहारा लिया जाता है। मुख्य उंगलियों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए आवश्यक है, जो नवजात शिशु में करना असंभव है।

नैदानिक \u200b\u200bडेटा इंगित करता है कि 70% मामलों में अतिरिक्त फालोंक्स के सामान्य हटाने के बाद, बार-बार विरूपण विकसित हो रहा है। इसलिए, ऑपरेशन के दौरान, अतिरिक्त फ़ालेंज का उन्मूलन मुख्य उंगलियों के विरूपण के सुधार के साथ या दूरस्थ ऊतकों का उपयोग करके उनकी बहाली के साथ जोड़ा जा सकता है। वसूली अवधि की अवधि इस पर निर्भर करती है। कभी-कभी ब्रश या स्टॉप के कार्यों को सामान्य करने के लिए कई वर्षों तक आवश्यक हो सकता है।

पृथक पॉलीडैक्टाइड उपचार शुरुआती उम्र में सबसे अच्छा है। यदि यह रोगविज्ञान गुणसूत्र या जीन सिंड्रोम का परिणाम है, तो पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करता है।

पॉलीडैक्टिलिया की रोकथाम गर्भावस्था नियोजन के दौरान अनुवांशिक परामर्श लेना है, और बाद में - प्रसवपूर्व निदान के कार्यान्वयन में।

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● लेबल या भगवान का उपहार?

एक सिक्सपैलिक चाइल्ड का जन्म Blagoveshchensk में हुआ था। चूंकि शहर मातृत्व अस्पताल के डॉक्टरों के आश्वासन देते हैं, उनके अभ्यास में ऐसे मामले पहले ही हो चुके हैं, बच्चे के स्वास्थ्य के लिए कोई खतरा नहीं है।

Blagoveshchensky मातृत्व अस्पताल में, एक लड़का छठे - जोड़ा - उंगली द्वारा गठित दाहिने हैंडल पर दिखाई दिया। "बच्चा सामान्य है, केवल एक के लिए उंगलियों। इसके अलावा, बाएं हैंडल और बाएं स्टॉप पर, उसके पास अतिरिक्त उंगलियां भी हैं, केवल वे हड्डी नहीं हैं, बल्कि त्वचा के पैर पर, एक छोटे से फालानक्स की तरह, "नवजात शहर मातृत्व अस्पताल की शाखा के प्रमुख ने कहा । - इस तरह के vices के साथ आमतौर पर कहना मुश्किल है, लेकिन इस मामले में यह आनुवंशिकता है। बच्चे की मां ने हमें बताया कि पोप में भी अतिरिक्त छठी - उंगली थी। " डॉक्टरों के मुताबिक, इस तरह के मामले, ब्लैगोवेशचेनस्क में अस्पताल के इतिहास में 10-12 बार-बार होते हैं।

सिक्सपेनिटी, या पॉलीडाकिया, अंगों की एक विसंगति है, जिसमें, पांच अंगुलियों के बजाय, ब्रश पर छः या अधिक मनाए जाते हैं। इसकी उत्पत्ति बिल्कुल अज्ञात है, कुछ इसे एक वंशानुगत बीमारी पर विचार करते हैं, दूसरा - रेडियोधर्मी विकिरण का प्रतिकूल परिणाम, तीसरा - "शैतान का लेबल" (यह अंधविश्वास के क्षेत्र से है)। हालांकि, कई लोग भगवान के उपहार के लिए भगवान के लिए छठी उंगली और एक विशेष चुनीपन के संकेत पर विचार करते हैं। जैसा कि कहानी दर्शाती है, छःपास थे: पोप सिक्स्ट II, इंग्लैंड की रानी अन्ना बोलेन, इफोलिया के प्रसिद्ध निवासियों, इवोलियांस्की दाकाना संजा लामा और शामन वैलेंटाइन खेव मंत्री। क्रांति से पहले रूस में, छह पैर वाले लोगों के पूरे गांव थे। "सिक्सपैल" स्टालिन के उपनामों में से एक है, उसके पैर पर छह उंगलियां थीं। यह अफवाह है कि पैर पर छह उंगलियां और अभिनेत्री मैरिलन मोनरो। गायक, रूसी स्टेज मैक्सिम का सितारा भी एक छःपाल के प्रकाश पर दिखाई दिया - उसके बाएं हाथ पर दो अंगूठे के साथ। बचपन में सर्जन की यह विसंगति को यह कहते हुए कहा गया था कि लड़की कभी भी पियानो खेलने में सक्षम नहीं होगी। यह सीखने के बाद, युवा मैक्सिम ने सभी को अपनी मां से संगीत स्कूल में रिकॉर्ड करने के लिए कहा। उसे एक महान पियानोवादक दें, उसने नहीं किया, लेकिन उसका जीवन अभी भी संगीत के साथ बंधा हुआ है।
आंकड़ों के मुताबिक, हर 5000 नवजात शिशुओं में से एक बच्चा पैदा होता है। रहस्यवादी में, छह एक विशेष स्थिति है। छः हेक्साग्राम (छह-पॉइंट स्टार, या सही समतुल्य बहुभुज) का ज्यामितीय एनालॉग - को सुरक्षा, शुभकामनाएं और प्यार के जादू प्रतीक में माना जाता है। टैरो के जादुई मानचित्रों में, उदाहरण के लिए, छह कर्मचारी कार्ड अच्छी किस्मत, जीत, और छठे को "प्रेमी" कार्ड कहा जाता है और इसका मतलब किसी व्यक्ति के लिए महसूस किया जाता है और प्यार होता है। चीन में, छः को भी विभिन्न प्रयासों में सफलता के साथ इस लोगों के साथ खुश और जुड़ा हुआ माना जाता है। एक और हेक्साग्राम रूढ़िवादी प्रतीक और पार पर पाया जा सकता है। वैसे, छह उंगलियां न केवल मनुष्यों में, बल्कि जानवरों में भी हो सकती हैं - कुत्तों, बिल्लियों, कृंतक।

ब्रश या पैर के विकास का प्लग, जिसमें अतिरिक्त उंगलियों में से एक या अधिक की उपस्थिति को पॉलीडैक्टिल कहा जाता है। इस अंगुली का आकार अलग हो सकता है - त्वचा पर एक छोटे ट्यूबरकल से, ब्रश या पैर की पूर्ण और कार्यशील उंगली तक। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, अतिरिक्त उंगलियां दूसरों की तुलना में छोटी होती हैं और इतनी अच्छी तरह से गठित नहीं होती हैं।

मैडेना (उलनार पॉलीडैक्टिलेशन) के बाहर स्थित एक अतिरिक्त उंगली के साथ बेबी ब्रश।

कभी-कभी अतिरिक्त उंगली अविकसित दिखती है और एक ब्रश से जुड़ी होती है या केवल पतली त्वचा पुल के माध्यम से ही रोकती है। यदि उंगली बेहतर बनाई जाती है, तो सामान्य रूप से गठित उंगली में अंतर्निहित सभी शक्तियों में इसकी संरचना हो सकती है - जैसे हड्डियों, मांसपेशियों, रक्त वाहिकाओं और नसों और एक और पूर्ण कनेक्शन है।
तीन प्रकार के पॉलीडैक्टिलिया अतिरिक्त उंगली की व्यवस्था के बीच अंतर करते हैं।
ब्रश या पैर के मध्य भाग में अतिरिक्त उंगली की व्यवस्था को केंद्रीय पॉलीडैक्टाइल कहा जाता है।
जब अतिरिक्त उंगली अंगूठे के बाहर स्थित होती है, तो यह polydactilia का एक अनुबंध या रेडियल (रेडियल) रूप है। यदि अतिरिक्त उंगली पैर के अंगूठे के बाहर स्थित है, तो इसे टिबियल (टिबियल) पॉलीडैक्टाइल कहा जाता है।
जब यह ब्रश पर पहली बार स्थित होता है, तो यह पॉलीडैक्टिलिया का एक पूर्ण या असुरक्षित (कोहनी) रूप होता है। यदि यह पैर पर छोटी उंगली के बाहर स्थित एक अतिरिक्त उंगली है, तो इसे पॉलीडैक्टिलिया का एक फाइब्राल (muloberts) रूप कहा जाता है।
पॉलीडैक्टिलिया के समानार्थी "अतिरिक्त उंगली" या "उंगली की दोगुनी" हैं (उदाहरण के लिए: "ब्रश की पहली उंगली को दोगुना", "पैर की पांचवीं उंगली" आदि)।

बच्चों में पॉलीडैक्टिलिया

अंगूठे के बाहर स्थित एक अतिरिक्त उंगली के साथ बाल ब्रश (prehasal polydactylony)।

पॉलीडैक्टिलिया बच्चों के बीच अक्सर आम विकृति है। यह प्रति 1000 नवजात बच्चों के बारे में एक मामले में होता है। कुछ परिवारों में, वह विरासत में मिला है, लेकिन अक्सर वह आनुवांशिक सुविधाओं के कारण परिवार में केवल एक व्यक्ति से मिलता है।
आमतौर पर एक अतिरिक्त उंगली केवल एक हाथ या एक पैर पर दिखाई देती है। कुछ मामलों में, बच्चे ब्रश या दोनों फुटस्टेप्स दोनों पर एक अतिरिक्त उंगली के साथ पैदा होते हैं - और, दुर्लभ मामलों में, दोनों हाथों और दोनों पैरों पर।
पॉलीडैक्टाइल वाले कई बच्चों के पास कोई अन्य बीमारियां नहीं हैं। लेकिन पॉलीडैक्टिलेशन को सिंडक्टाइल के साथ जोड़ा जा सकता है (फिर रोग को पॉलीसिंडैकाइल कहा जाता है) या अन्य अनुवांशिक सिंड्रोम के साथ।

पॉलीडैक्टिलिया में परीक्षा

यदि आपका बच्चा एक अतिरिक्त उंगली के साथ पैदा हुआ था, तो डॉक्टर सावधानीपूर्वक बच्चे की जांच करता है। निरीक्षण के दौरान, वह यह तय करने के लिए विकास की अन्य विशेषताओं की तलाश करेगा कि आपके बच्चे के पास अधिक जटिल बीमारियां हैं या नहीं।
बच्चे को यह देखने के लिए रेडियोग्राफी का उत्पादन करने की आवश्यकता हो सकती है कि क्या अतिरिक्त उंगली में पासा है, वे कैसे बनते हैं और अन्य ब्रश / फुट पतंगों में कैसे जाना है। यदि एक डॉक्टर का मानना \u200b\u200bहै कि आपके बच्चे के पास अन्य अनुवांशिक सिंड्रोम हो सकते हैं, तो वह आपको आनुवंशिकी से परामर्श करने के लिए निर्देशित कर सकता है।
ज्यादातर मामलों में, डॉक्टर बचपन में एक अतिरिक्त उंगली को हटा देते हैं। उपचार का उद्देश्य अधिकतम कार्यात्मक और सौंदर्य संबंधी परिणामों की उपलब्धि है। कभी-कभी हल करने और व्यावहारिक समस्याओं को हल करना आवश्यक होता है, जैसे पैर के अतिरिक्त को हटाने, जूते के पहनने के साथ हस्तक्षेप करना।

पॉलीडैक्टिलिया के उपचार के तरीके

अतिरिक्त उंगली को हटाने की विधि इस बात पर निर्भर करती है कि यह ब्रश पर या पैर पर स्थित है या नहीं, और यह कैसे जुड़ा हुआ है - एक पतली त्वचा पुल या पूरी तरह से विकसित है।
संवहनी क्लिप, धागा।
यदि उंगली खराब है और इसमें हड्डियां नहीं होती हैं, तो कभी-कभी अगली उपचार विधि का उपयोग किया जाता है - एक थ्रेड बच्चा, या संवहनी क्लिप, त्वचा को "पुल" कस लें। यह उंगली के लिए रक्त के प्रवाह को रोकता है, और जल्द ही यह जन्म के बाद गर्भनाल के रूप में गायब हो जाएगा।

पॉलीडैक्टिलिया के उपचार की सर्जिकल विधि

यदि बच्चे की अतिरिक्त उंगली पूरी तरह से बनाई गई है, तो ऑपरेशन की आवश्यकता है। उत्तरार्द्ध शुरुआती उम्र में उत्पादित होता है। इसकी जटिलता अतिरिक्त उंगली के विकास की डिग्री पर निर्भर करती है। कभी-कभी आंशिक हड्डी को हटाने के लिए आवश्यक होता है, टेंडन के लिए अनुलग्नक की जगह को स्थानांतरित करना, संयुक्त कैप्स्लास्टिक का उत्पादन करना, पोत या तंत्रिका को हटा देना आवश्यक है। अधिकतम सौंदर्य परिणाम प्राप्त करने के लिए विभिन्न प्रकार के त्वचा प्लास्टिक का उत्पादन करना भी आवश्यक होता है।
सर्जरी के बाद, पोस्टऑपरेटिव घाव और ब्रश के गठन को ठीक करने के क्षण में जिप्सम गोंद पहनने में कुछ समय लगेगा। इस समय, यह ब्रश के कार्य के निशान के पूर्ण विकास को कम करने के लिए डॉक्टर के साथ-साथ विभिन्न प्रकार की फिजियोथेरेपी का अवलोकन करेगा।

डीजीकेबी संख्या 13 में पॉलीडैक्टिलिया का उपचार। N.F. Filatova

पहली बात यह है कि माँ क्या करती है जब उसने अपनी छाती पर नवजात शिशु लगाया, जल्दी ही बच्चे की उंगलियों को अपने पैरों और बाहों पर मानता है। और यह व्यर्थ नहीं है। बच्चों के जन्म के कुछ मामले बच्चों के जन्म के साथ हाथ या पैर पर उंगलियों की असामान्य संख्या के साथ समाप्त होते हैं।

पॉलीडैक्टिलिया की उपस्थिति के लिए एक महत्वपूर्ण आधार नकारात्मक आनुवंशिकता है। यह अक्सर होता है, लेकिन एक जगह है। यह रोग माता-पिता में से एक से प्रसारित होता है। वे पैथोलॉजिकल जीन के वाहक हो सकते हैं, लेकिन वे खुद इस बीमारी में चोट नहीं पहुंचाते हैं।

विभिन्न गुणसूत्र विकार भी उन्हें पॉलीडैक्टिलिया के विकास के साथ ले जाते हैं। पटाऊ सिंड्रोम्स, मेकेल और अन्य की उपस्थिति में, जीन में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं।

पृथक विसंगति के कारण निश्चित रूप से पहचाने जाते हैं। विशेषज्ञों का सुझाव है कि इस तरह के रोगविज्ञान इंट्रायूटरिन जीवन के पांचवें सप्ताह में विकास शुरू होता है और यह मेसोडर्मल कणों की मात्रात्मक विकास के कारण होता है।

लक्षण

यह रोग हाथ या पैर ब्रश की एक सहज विसंगति संरचना की घटना से प्रकट होता है। बच्चे को पैर या हाथ पर विस्तार खंड के साथ पता चला है। नवजात शिशु में गुणा होने पर प्रसिद्ध मामले।

विरूपण अलग हो सकता है। अक्सर, अतिरिक्त प्रक्रिया हड्डियों से रहित होती है, और अविकसित उपांग दिखती हैं। कभी-कभी, वे सामान्य आकार और पारंपरिक संरचना हो सकते हैं। सब कुछ बहुत व्यक्तिगत है।

अतिरिक्त अंगुलियों के गठन के अलावा, अधिकांश मोटर उपकरण की विरूपण रोग के लिए पता चला है, जो वर्षों के बाद, बार-बार परिवर्तनों और स्थिर गतिशील रोगविज्ञान के जोखिम में प्रगति और योगदान देता है।

लुयरेंज़-बारदा मुना-बिडला की बीमारी में, एक अंतराल विकास, खोपड़ी विरूपण, मोटापा और अन्य पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं में पाया जाता है। Pataaau रोग के मामले में, बच्चे कई विकासशील विसंगतियों से पीड़ित हैं: ऊपरी होंठ और नेबा के फांक का गठन, आंख के कॉर्निया की समस्या, कान के रूप में कुरूपता। एलिस-वैन क्रेवल्ड की बीमारी के मामले में, रोगजनक विसंगति को बंद करने, कम खपत, हृदय दोषों के विकास के साथ चिह्नित किया जाता है।

नवजात शिशुओं में पॉलीडैक्टिलिया का निदान

शारीरिक, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल, बायोमेकेनिकल, रेडियोलॉजिकल, जेनेटिक सर्वे के आधार पर पैथोलॉजी का निदान किया जाता है।

सर्जन एक छोटे से रोगी का निरीक्षण करता है, पुनर्मूल्यांकन रोगविज्ञान, विकृतियों की विशेषताओं को निर्धारित करता है। सर्जन के अलावा, बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ और जेनेटिक्स का निरीक्षण करना चाहिए।

एक्स-रे आपको हड्डी-हड्डी के तंत्र और उन उल्लंघनों का अनुमान लगाने की अनुमति देता है जिन्हें वहां पाया जा सकता है। एक्स-रे के अलावा, एमआरआई ब्रश की संरचनाओं की स्थिति निर्धारित करने या रोकने के लिए दिखाया गया है।

इसके अलावा अतिरिक्त अध्ययन इलेक्ट्रोमोग्राफी, रेनोवोग्राफी का उपयोग किया जाता है। ये विधियां आपको मांसपेशियों के कपड़ों की स्थिति, पैथोलॉजी के दौरान रक्त प्रवाह की सुविधा देखने की अनुमति देती हैं।

बायोमेकेनिकल परीक्षा (उदाहरण के लिए स्थिरता) पैर के विरूपण के दौरान पैरों पर स्थैतिक भार की पहचान करने के लिए दिखाया गया है।

आणविक जेनेटिक डायग्नोस्टिक्स एक वंशावली विश्लेषण है, विरासत के प्रकार की स्थापना, एक निश्चित परिवार में पैथोलॉजी के साथ एक बच्चे की उपस्थिति के संभावित जोखिम का पूर्वानुमान। बीमारी के लिए, जिसका प्रवाह गुणसूत्र और जीन सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है, प्रसवपूर्व निदान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। जब भ्रूण से एक अलग विरूपण विसंगति का पता चला है; एक गंभीर गुणसूत्र उल्लंघन का पता लगाने के मामले में, गर्भपात का निर्णय किया जाता है।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, ऑपरेशन करते समय, पृथक पैथोलॉजी का निदान होने पर बीमारी पूरी तरह समाप्त हो जाती है। सर्जिकल हस्तक्षेप जल्द से जल्द उम्र में बेहतर होता है। बच्चे के संचालन के बाद, ऑर्थोपेडिक से 15 साल तक का निरीक्षण करना आवश्यक है। जीन और गुणसूत्र उत्परिवर्तन से जुड़ी बीमारियों के मामले में, परिणाम सबसे अलग हो सकते हैं। मुख्य सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है।

इलाज

तुम क्या कर सकते हो

बच्चे के इलाज के दौरान माता-पिता से जो भी आवश्यक है, यह सर्जरी के बाद एक विशेष मालिश है, चिकित्सकीय शारीरिक शिक्षा के अध्ययन पर नियंत्रण और विशेषज्ञ की शेष सिफारिशों की पूर्ति।

सभी आवश्यक कुशलताओं का अनुपालन करते समय, किसी भी जटिलताओं के बिना पूर्ण वसूली काफी वास्तविक होती है।

डॉक्टर क्या करता है

विशेषज्ञों द्वारा उपचार केवल ऑपरेशन द्वारा किया जाता है। ऑपरेटिंग तिथि व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। विशेषज्ञ विरूपण के चरित्र को देख रहा है और फैसला करता है। इसलिए, यदि अतिरिक्त उंगली बुनियादी केवल त्वचा जम्पर से जुड़ा हुआ है, तो इसे बच्चे के जन्म के बाद पहले छह महीनों में हटा दिया जाता है। अन्य मामलों में, एक वर्षीय युग में सर्जरी स्थगित कर दी गई है।

इस जन्मजात पैथोलॉजी के परिचालन सुधार के लिए कई विकल्प हैं। बहुत महत्व का विरूपण का प्रकार और विसंगति के प्रवाह की विशिष्टता है।

• मुख्य उंगली पर स्केलपेल के उपयोग के बिना अतिरिक्त उंगली का उन्मूलन।
• प्लास्टिक सर्जरी के उपयोग के साथ प्रक्रिया का संचालन: त्वचा, कंधे या हड्डी।
• एक स्वस्थ उंगली के एक सुधारात्मक osteotomy के साथ एक खंड का परिसमापन।

निवारण

निवारक उपाय यह सुनिश्चित करना है कि जो जोड़े परिवार में ऐसे दृष्टांत हैं, जब धारणाओं की योजना बनाते हैं, तो पुनरुत्पादक जेनेटिक्स से अपील की जाती है।

विशेषज्ञ स्वस्थ बच्चे के जन्म का मौका बढ़ाने के लिए कई शोध और सुधार गतिविधियों को बनाएंगे।

पोस्टऑपरेटिव नकारात्मक परिणामों की रोकथाम के संबंध में, इसमें ऑपरेटिंग सुधार और अच्छे पुनर्वास के कार्यान्वयन की पर्याप्त तकनीक निर्धारित करने में शामिल है।