Gdje uraditi kapilaroskopiju. Dijagnoza tijela pomoću kapilaroskopa

Kapilaroskopija -- metoda za proučavanje stanja kapilarne mreže. Najčešće se proučava stanje kapilara ruba nokta falange četvrtog prsta, kao i kapilara očne jabučice. U ovom slučaju obično se koristi mikroskop malog povećanja (binokularna lupa) ili se koriste posebni kapilaroskopi. Procjenjuje se debljina, dužina, vijugavost, količina po jedinici površine itd. Studija se koristi za dijagnosticiranje vaskularnog spazma, kongestije, vaskularne patologije, dijabetesa itd.

Tehnika pregleda pacijenata uključuje nekoliko faza

Prva faza. Priprema predmeta. Osim ako studija ne zahtijeva, pacijentu se obično savjetuje da ne konzumira višak tekućine. Preporučljivo je provesti studiju na prazan želudac ili nekoliko sati nakon laganog obroka. Prije studije nije preporučljivo piti jak čaj, kafu ili alkohol. Pušenje prije studije također se ne preporučuje. Subjekt mora biti upozoren na potrebu za racionalnom njegom noktiju. Ne izlažite kožu prstiju benzinu, prašku za pranje veša, sodi, acetonu, laku itd.

Druga faza. Studija se mora izvoditi u zatvorenom prostoru na temperaturi od 21-23 stepena. Celzijus. Prije početka istraživanja potrebno je odmoriti, sjediti najmanje 15 minuta, nakon čega vam se izmjere puls i krvni tlak i upisuju u protokol. Preporučljivo je mjeriti puls i pritisak 2-3 puta u intervalu od pola minute. Prosječne aritmetičke vrijednosti se unose u protokol. Pacijent treba da sjedi za stolom u opuštenom položaju, bez napetosti. Ruka treba da bude u nivou srca. Podlaktica i dlan postavljeni su na mekani ali čvrsti oslonac na pozornici. Prsti se postavljaju na sto, a prst odabran za pregled stavlja se u poseban ležaj ispod sočiva mikroskopa. Ruku osobe koja se pregleda treba osloboditi prstenja, narukvica i uske odjeće. Nanesite kap ulja od jele na područje koje treba pregledati.

Temperatura stola i ležaja za prste ne bi trebala biti niža od 27 stepeni. Celzijus.

Treća faza. Svjetlost iz izvora osvjetljenja usmjerena je na eponihijum. Kapilare ležišta nokta dovode se u fokus optičkog sistema kako bi se dobila jasna slika na monitoru. Prvo, potrebno je provesti anketnu studiju pri povećanju x400, koja će dati ideju o broju kapilara po jedinici površine, stupnju njihove vijugavosti i varijabilnosti. Za mjerenja treba odabrati područja sa dobrom vizualizacijom. Konfiguracija i odabir kapilarnih petlji vrši se direktno sa slike prikazane na ekranu monitora.

Studija vizualno procjenjuje gustinu distribucije kapilara, njihov oblik (stepen zakrivljenosti), prisustvo anastomoza i broj agregata krvnih stanica.

Četvrta faza. Obrada primarnih informacija u cilju dobijanja podataka o kapilarnom krvotoku vrši se pomoću posebno razvijenog softvera.

Softver vam omogućava da:

1 evidentirati vrijeme eksperimenta i njegovo trajanje;
2 pregledati snimljene slike kapilarnog krvotoka nasumičnim redoslijedom;
3 poboljšati kontrast slike;
4 izmjeriti prečnik kapilara,
5 mjeri brzinu kapilarnog krvotoka,
6 broj agregata krvnih zrnaca,
7 izmjerite veličinu perivaskularne zone (u ovom programu za proračun se koristi linearna veličina od najudaljenije tačke perivaskularne zone do tačke prijelaznog dijela kapilare koja joj je najbliža).

Predložena metoda i uređaj "KOMPJUTERSKI KAPILAROSKOP" za provođenje kapilaroskopskih studija omogućava određivanje veličine kapilare, brzine kretanja krvi, broja "mulja" koji prolaze kroz žilu u jedinici vremena, trajanja staza, korelacijskih zavisnosti : mikrocirkulacija - krvni pritisak; mikro cirkulacija - izbaciva frakcija; mikro cirkulacija - nivo agregacije krvi itd. Uređaj omogućava vizualizaciju i obradu dobijenih slika uz naknadno dokumentovanje rezultata testova u obliku tekstualnih i grafičkih datoteka, arhiviranje rezultata testova i podataka o pacijentu. Ovakve studije su izuzetno efikasne za pacijente koji boluju od dijabetes melitusa i koronarne bolesti srca. Vrijeme istraživanja nije duže od 30 sekundi. Pregledi su ugodni i bezbolni.

U Jedinstvena prilika za dijagnozu tijela pomoću kapilaroskopa.

Ili zašto trebamo da gledamo u naše mikro posude?

KAPILAROSKOPIJA je jedinstvena tehnika koja nema analoga u svijetu, a koja otkriva stanje mikrocirkulacije u krvnim žilama. Kapilarna mreža je najvažniji dio ljudskog krvotoka. Mikrocirkulacija u njemu dostavlja potrebne tvari, kisik, hormone i biološki aktivne strukture ćelijama tkiva, koje uklanjaju produkte raspadanja. Stanje normalne prohodnosti ili funkcionisanja kapilara direktno je povezano sa mnogim faktorima, uključujući nivo venskog odliva, stanje perikapilarnih sfinktera i pritisak u arterioli.

neinvazivna ( bez prodora)dijagnostika se smatra jednim od prioriteta
područja medicinskih istraživanja širom svijeta. Kada se o tome govori često se koriste riječi „bez krvi“, „bezbolno“, „bezopasno“.

Kapilaroskopija omogućava dijagnosticiranje mnogih bolesti (ili predispozicija za bolesti)

Uzrok bilo koje bolesti je patologija kapilara

Početak bilo koje vaskularne patologije, čiji se razvoj u većini slučajeva može lako spriječiti uz pomoć modernih medicinskih tehnologija, povezan je s poremećajimacirkulacija krvi u najmanjim krvnim sudovima - kapilarima. Iako dužina jedne takve posude nije veća od 1 mm, ukupna dužina svih kapilara doseže 100.000 km. Slikovito rečeno, svaka kapilara je mikrosrce sa dvije polovine: arterijskom i venskom. 10 triliona sićušnih arterija i vena dnevno i neumorno osigurava protok krvi bogate hranjivim tvarima do tjelesnih tkiva i ćelija i reguliše odliv štetnih metaboličkih proizvoda. U gotovo svim organima i tkivima tijela ovi mikrosudovi formiraju krvne mreže. Čim se kapilari zaustave
cirkulacije krvi, u tkivima se javljaju nekrotične promjene - umiru. Zato su ovi mikrosudovi najvažniji dio krvotoka.

Najsavremenije dijagnostičke metode za proučavanje krvnih sudova (angiografija,Dopler ultrazvučni pregled) omogućavaju određivanje stanja cirkulacije samo u srednjim i velikim magistralnim žilama, čije promjene ukazuju da je bolest već ušla u fazu u kojoj je prekasno govoriti o prevenciji.

Poremećaj funkcionisanja kapilara doprinosi poremećenoj cirkulaciji krvi, što uzrokuje stagnaciju krvi, poremećaj metaboličkih procesa, što rezultira smanjenjem imuniteta, pogoršanjem kroničnih bolesti i nastankom novih bolesti. Zato je tako važno je identificirati poremećaje cirkulacije u početnoj fazi. Neinvazivna dijagnostika može identificirati poremećaje cirkulacije.

Dijagnostički postupak

Procedura za ovo neinvazivna dijagnostika (bez prodora) jednostavan je i bezbolan, ne oduzima puno vremena, ali u isto vrijeme daje tačan rezultat. Prije nego odete na kapilaroskopiju, treba da znate da uoči ove neinvazivne dijagnostike morate ograničiti unos tekućine i pokušati izbjeći izlaganje kože prstiju hemikalijama, jer su u pitanju prsti, odnosno nokat krevet, koji će postati direktni objekt proučavanja. Noktno ležište pacijenta se uvodi u fokus kapilaroskopa, nakon čega se proučava i procjenjuje prema nizu parametara.

Prednosti kapilaroskopija:

jedinstvenost (drugi uređaji ne mogu "vidjeti" kapilare);
bezbolnost;
nema rizika od infekcije;
kapilarni protok krvi se opaža u „prirodnom okruženju“, što povećava tačnost dijagnoze.

Metoda kapilaroskopije(K) je proučavanje nabora nokta ili kapilarnog ležišta i vaskularne cirkulacije pomoću posebnog uređaja ili mikroskopa - kapilaroskopa, koji ima uređaj za fiksiranje prsta i izvor svjetlosti. Kapilaroskopijom moguće je proučavati funkcije ljudskih kapilara u fiziološkim i patološkim stanjima.

K. je sigurna neinvazivna metoda za dijagnosticiranje i praćenje toka reumatskih bolesti, posebno za ranu dijagnozu sistemske skleroderme (SSc) i Raynaudovog sindroma (RS). Trenutno se K. široko koristi u dijagnostici i liječenju SSD-a, te je uključen u dijagnostičke kriterije, odnosno da bi se postavila dijagnoza SSD-a i SR-a, mora se izvršiti ova studija. Osim toga, koristi se za dijagnostiku i praćenje liječenja drugih reumatskih bolesti – sistemskog eritematoznog lupusa (SLE), dermatomiozitisa, reumatoidnog artritisa (RA).

K. se provodi u nekoliko faza. Prvo, pregledajte cijeli nokat i nabor nokta. Istovremeno gledaju pozadinu mikroskopskog polja, oblik kapilara i svojstva krvotoka u njima. Zatim biraju jedno od vidnih polja, broje broj kapilara i proučavaju kretanje krvotoka. Ovi podaci se čuvaju u obliku fotografije za dalje štampanje i poređenje tokom vremena.

Danas se u Kazahstanu ova studija izvodi samo u Medicinskom centru za bolesti zglobova (MCBS). Naš reumatolog Šosaid Makhmudov školovan je u Federalnoj državnoj budžetskoj ustanovi Istraživački institut za reumatologiju po imenu. Nasonova (Moskva) pod rukovodstvom profesora Alekberova R.T. i koristim ovu metodu već 2 godine. U septembru 2016. godine održan je 7. EULAR (Evropska liga protiv reumatizma) kurs na temu: „Kapilaroskopija za reumatske bolesti“ u gradu Đenovi (Italija). Dr Makhmudov je uspešno završio obuku na engleskom jeziku, dobio sertifikat i jedini je sertifikovani specijalista u ovoj oblasti u Kazahstanu.

Možete se podvrgnuti pregledu, kao i drugim studijama za dijagnosticiranje bolesti zglobova i dobiti savjet od kvalifikovanog reumatologa u MCBS. Ovdje možete odabrati pravi tretman, uključujući genetsko inženjering biološku terapiju, kombiniranu pulsnu terapiju, cijeli niz fizioterapije (akupunktura, vježbanje, masaža, itd.). Po potrebi možemo ponuditi i bolničko liječenje i liječenje u dnevnoj bolnici. Možete se konsultovati (uključujući i online) sa vodećim specijalistima na Institutu za reumatologiju (Moskva)

Dragi pacijenti! Rani kontakt sa reumatologom za bolove u zglobovima i kvalificirano liječenje produžit će funkcionalnost vaših zglobova na dugi niz godina.

Sto godina za vaše zglobove bez većih popravki!

Unesite svoje ime

Pogrešna email adresa.

Postoji znatiželjan i duhovit aforizam, za koji se kaže da su ga skovali francuski doktori, koji kaže da čovjek živi onoliko godina koliko žive njegovi krvni sudovi. Nepotrebno je reći da je rečeno ekspresivno i sasvim prikladno. Zaista, od trenutka kada mreža krvnih žila u bilo kojem dijelu tijela zakaže, njegova vitalna aktivnost se naglo pogoršava ili čak dolazi do smrti stanica u ovom području ako kolateralne žile, tj. pumpa krv sa drugih autoputeva i neće obezbediti ishranu tkivima. To je suština infarkta miokarda, mozga, bubrega, pluća itd.

Kapilarna mreža je jedna od najvažnijih komponenti ljudskog kardiovaskularnog sistema i organizma u cjelini. Uključuje više od 100 milijardi kapilara ukupne dužine preko 100.000 km sa razmjenskom površinom većom od 6.000 kvadratnih metara. m. Upravo u kapilarnoj mreži odvija se razmjena kisika i hranjivih tvari između žila i stanica - metabolizam tkiva. Kapilarni protok krvi se naziva mikrocirkulacija.
Tijek gotovo svake bolesti praćen je određenim promjenama u mikrocirkulacijskom sistemu, morfologiji kapilara, brzini kapilarnog krvotoka, što u pravilu povlači metaboličke poremećaje odgovarajućih organa i tkiva.

Prema savremenim medicinskim istraživanjima, opšte je prihvaćeno da poremećaj mikrocirkulacije dovodi do preranog starenja i da je uzrok mnogih bolesti. Više od 80% svih bolesti kod ljudi nastaje zbog lošeg protoka krvi ili njegovog odsustva u perifernom cirkulatornom sistemu.

Kapilaroskopija- praktično jedina prilika da se precizno utvrde uzroci simptoma koji signaliziraju vrlo ozbiljne bolesti. Ali milioni ljudi su navikli da ih trpe, a ne da ih leče:

pogoršanje zdravlja,
glavobolja,
nesvjestica,
poremećaj kardiovaskularnog sistema,
bolesti ruku,
rachiocampsis.

U poređenju sa drugim dijagnostičkim metodama, kapilaroskopija ima prednost u sprečavanju razvoja, a ne u otklanjanju posledica:

ishemijske promjene u srcu i mozgu,
dijabetes melitus
hipertenzija
patologije bubrega.

Kapilaroskopijom je lako:

predviđaju razvoj bolesti,
procijeniti efikasnost liječenja,
zabilježiti promjene koje su se dogodile nakon tijeka procedura ili lijekova.

Capillaroscope(od kapilarnog i grčkog - gledam) - uređaj za ispitivanje, vrsta mikroskopa za praćenje stanja najmanjih žila u tijelu - kapilara. Kapilaroskop se koristi za neinvazivni pregled ljudskih kapilara. Kroz sočivo kapilaroskopa, specijalist procjenjuje gustoću kapilara, njihov oblik, lokaciju i debljinu u promjeru. Odstupanja od idealnog oblika, neravnomjerno punjenje krvi, ugrušci i veliki broj sjenčanih kapilara ukazuju na prisutnost patologije. Na primjer, ako postoji više od 20% zasjenjenih krvnih žila, postoji rizik od srčanog udara, moždanog udara, pa čak i kome.

Kapilaroskopija je jedinstvena metoda istraživanja:

visoko precizan – dijagnostika eliminiše pogrešnu dijagnozu;
bez krvi i bezbolnosti - studija se provodi kroz kožu;
sigurno - nema rizika od infekcije, zračenja, nema kontraindikacija;
brzo – pregled traje 5 minuta;
jedinstveno - drugi uređaji ne mogu da "vide" kapilare;
kapilarni protok krvi se opaža u „prirodnom okruženju“, što povećava tačnost dijagnoze.

Kapilaroskopija, za razliku od drugih morfoloških metoda istraživanja (RTG, ultrazvuk), daje predstavu o stanju cijelog organizma, odražava metaboličke poremećaje, omogućava nam da predvidimo razvoj bolesti u pretkliničkim fazama, fino kvantificiramo promjene u stanje tokom vremena i odaberite terapiju.
Potpuna vizualizacija i mjerenje kapilarnih parametara i kapilarnog krvotoka moguća je samo uz pomoć kapilaroskopije.

Skleroderma je kronična bolest vezivnog tkiva koja zahvaća kožu i neke unutrašnje organe ljudskog tijela. Osnova ove bolesti je narušavanje svojstava vezivnog tkiva organa, što dovodi do pojave sklerotičnih promjena, odnosno do pojave grubih nefunkcionalnih vlaknastih vlakana ( ožiljno tkivo).

Sklerodermija je autoimuna reumatološka bolest. Izraz “autoimuna” znači da je u osnovi ove bolesti poremećaj imunološkog sistema, koji iz nekog razloga počinje “napadati” ćelije i tkiva vlastitog tijela. Posljedica toga je upalna reakcija, koja dovodi do stanjivanja i stvrdnjavanja kože, krvnih sudova i niza unutrašnjih organa ( kao što su jednjak, pluća, bubrezi, želudac, crijeva, srce).

Unatoč različitoj lokalizaciji lezija, nemoguće je jasno razlikovati oblike skleroderme. Štaviše, mnogi istaknuti istraživači smatraju da su oba oblika bolesti posljedica istog patološkog procesa.

Sklerodermija je patološko stanje koje značajno otežava život pacijenata. To je prije svega zbog ograničenja fizičke aktivnosti, kao i zbog bolova koji se mogu javiti u nekim situacijama. Zbog probavnih problema, takvim pacijentima je često potrebna posebna dijeta, prisiljeni su jesti često i u malim porcijama. Zbog degenerativno-sklerotičnih promjena na koži pacijenti moraju stalno pratiti nivo hidratacije te biti izuzetno oprezni prilikom bavljenja sportom ili bilo kojom drugom fizičkom aktivnošću.

Osim toga, mnogi pacijenti sa sklerodermom doživljavaju psihičku nelagodu povezanu s mislima o bolesti, koja je kronična i trenutno neizlječiva. Budući da ova bolest može uzrokovati značajne promjene u izgledu, trpi samopoštovanje i slika o sebi, što dovodi do različitih društvenih i ličnih sukoba.

Psihološka podrška oboljelima od sklerodermije, koju trebaju pružiti članovi porodice, prijatelji i voljeni, izuzetno je važna i pomaže u održavanju adekvatnog kvaliteta života.

Zanimljivosti

skleroderma je grčki izraz koji dolazi od riječi skleros ( solidan) i derma ( koža);
termin "skleroderma" uveden je u medicinsku praksu 1847. godine;
prvi opis kliničke slike skleroderme dat je još u 17. veku;
Među autoimunim bolestima, skleroderma je jedna od najčešćih bolesti;
više od 75% pacijenata sa sklerodermom su žene;
Bolest može zahvatiti odrasle i djecu, ali se uglavnom registruje u starosnoj grupi od 30 do 50 godina.

Uzroci sklerodermije

Sklerodermija je stečena kronična bolest vezivnog tkiva čiji je točan uzrok još uvijek nejasan. Međutim, zahvaljujući razvoju medicine, molekularne biologije i laboratorijske dijagnostike, postalo je moguće identificirati i proučavati glavne patološke mehanizme koji su uključeni u razvoj bolesti. Danas postoji nekoliko teorija koje opisuju faktore koji mogu izazvati sklerodermu, kao i mehanizam njihovog djelovanja.

Vjeruje se da sljedeći faktori mogu biti uključeni u razvoj skleroderme:

genetski faktor;
inflamatorni faktor;
autoimuni proces;
infektivni faktor;
faktori životne sredine;
niz lijekova.

Genetski faktor

Do danas ostaje otvoreno pitanje kolika je uloga genetskih faktora u razvoju skleroderme. Neosporno je da postoji određena genetska predispozicija za bolest, što potvrđuje i veća incidenca među rođacima u prvoj generaciji, ali mehanizmi koji mogu pokrenuti rad patoloških gena nisu sasvim jasni.

Neka istraživanja su otkrila da je pojava skleroderme najvjerovatnije povezana s defektom gena HLA-9QA1. Ovaj gen je odgovoran za sintezu proteina koji igraju ključnu ulogu u funkcionisanju imunog sistema. Ovi proteini, nazvani humani leukocitni antigen ( humani leukocitni antigen - HLA), predstavljeni su na površini određenog broja ćelija i služe da obezbede da imuni sistem može da razlikuje sopstveni biološki materijal od bakterija i virusa i da ne napada njegove ćelije. Promjene u strukturi ovog gena i, shodno tome, u strukturi proteina ćelijske površine dovode do različitih autoimunih reakcija i, prema nekoliko studija, prilično se često otkrivaju kod pacijenata sa sklerodermom. Postoji još nekoliko gena uključenih u regulaciju imunoloških procesa, čiji poraz može uzrokovati razvoj ove bolesti. Nažalost, dosadašnje studije otkrivaju prilično kontradiktorne podatke o uključenosti određenih gena u nastanak bolesti.

Glavna točka u razvoju skleroderme je oštećenje vezivnog tkiva, koje se može pojaviti iz više razloga, uključujući i genetske defekte. Oštećenje gena odgovornih za proizvodnju faktora koji reguliše rast vezivnog tkiva, kao i faktora koji kontroliše stvaranje fibroblasta ( ćelije koje sintetiziraju vezivno tkivo), jedan je od potencijalnih uzroka sklerodermije.

Promjene u genetskom aparatu mogu biti urođene ili stečene. Treba napomenuti da se sklerodermija, kao takva, ne nasljeđuje, međutim, osobe koje su u bliskom srodstvu sa pacijentima imaju mnogo veće šanse za razvoj bolesti.

Promjene u strukturi gena nazivaju se mutacije. Nastaju spontano kao rezultat nasumičnih preuređivanja nukleotida ( strukturne kiseline koje kodiraju genetske informacije) prilikom podjele običnih ( somatski) i zametnih ćelija. Da bi protein kodiran genom dobio patološku strukturu, dovoljno je da se samo jedan nukleotid zamijeni drugim. Međutim, treba shvatiti da ljudski genom ima mehanizme popravke koji uspješno eliminišu većinu posljedica pogrešne replikacije ( reprodukcija) hromozomi.

Mutacije genoma mogu nastati pod uticajem sledećih faktora:

jonizujuće zračenje;
ultraljubičasto zračenje;
visoke i niske temperature;
nitrati;
pesticidi;
neki lekovi ( citostatici);
Dodaci prehrani;
rastvarači;
virusi;
antigeni nekih bakterija.

Potrebno je shvatiti da je izuzetno rijetko da mutacija ima bilo kakve posljedice na osobu kod koje se javlja. U velikoj većini slučajeva patološke promjene u genomu pojavljuju se kod predstavnika druge i treće generacije njihovih potomaka.

Inflamatorni faktor

Upalna reakcija je faktor koji pod određenim okolnostima može uzrokovati razvoj skleroderme. To je zbog činjenice da se tijekom upalne reakcije povećava proizvodnja različitih biološki aktivnih tvari koje mogu utjecati na tkiva i uzrokovati funkcionalne i strukturne promjene u stanicama i krvnim žilama. Zbog toga se povećava vaskularna permeabilnost, stvaraju se uvjeti pod kojima se imunokompetentne stanice „privlače“ na žarište upale. Sve to stvara preduslove za aktivaciju fibroblasta ( ćelije koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva). Kao rezultat toga nastaje kronična upalna reakcija koja na pozadini genetskih abnormalnosti ili utjecaja niza drugih faktora izaziva sistemsku sklerodermu.

Autoimuni proces

Autoimuni proces je posljedica poremećaja u normalnom funkcioniranju imunološkog sistema i predstavlja patološki imuni odgovor usmjeren na vlastita tkiva.

Pojava autoimunog procesa može biti povezana sa sljedećim faktorima:

Genetske abnormalnosti. Kao što je gore spomenuto, kod genetskih patologija može biti poremećena sinteza normalnog površinskog proteina, što dovodi do situacije u kojoj imunološke stanice ne prepoznaju vlastita tkiva i napadaju ih.
Patogeni agensi. Neki patogeni agensi imaju antigene koji su po strukturi slični ljudskim proteinima. To im omogućava da se zaštite od imunološkog sistema, ali kada se razvije odgovor, to stvara preduslove za paralelni napad imunoloških stanica i antitijela na bakterije i njihova vlastita tkiva.
Drugi razlozi. Autoimuni procesi su izuzetno složeni i mogu se javiti iz više razloga.

Tokom autoimune reakcije, periferna tkiva tijela su infiltrirana makrofagima i limfocitima, koji sintetiziraju određena antitijela, proinflamatorne supstance i faktor rasta vezivnog tkiva. Sve to stvara uslove za aktivaciju fibroblasta, endotelnih ćelija ( formiraju unutrašnju oblogu krvnih sudova) i ćelije glatkih mišića. Kao rezultat, formiraju se žarišta progresivne skleroze tkiva s pratećim vaskularnim oštećenjem.

Infektivni faktor

Dugo su se infektivni agensi smatrali faktorom koji može izazvati sklerodermu. Međutim, do danas nije bilo moguće identificirati specifičnu infekciju koja bi mogla djelovati kao provocirajući faktor.

Međutim, vjeruje se da su neki infektivni agensi sposobni pokrenuti autoimune reakcije utječući na imunološki sistem i time provocirati razvoj sistemske skleroderme. Neki pacijenti su imali serumska antitijela na proteinske fragmente humanog citomegalovirusa, koji pod određenim uvjetima mogu stupiti u interakciju s normalnim tjelesnim tkivima. To je zbog činjenice da proteini virusa imaju sposobnost oponašanja, odnosno formiraju strukture slične strukture proteinima ljudskog nosioca. Zahvaljujući ovom mehanizmu, tokom razvoja imunološkog odgovora, imunokompetentne ćelije napadaju ne samo antigene infektivnog agensa, već i vlastita tkiva.

Dakle, antitijela na fragmente virusa citomegalije imaju sljedeće efekte na tijelo:

Aktivacija fibroblasta. Fibroblasti su tjelesne ćelije koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva. Aktiviraju se anticitomegalovirusnim antitijelima, kao iu uvjetima hipoksije, oštećenja tkiva i upalnih reakcija. Istovremeno, zbog prekomjerne sinteze kolagena, koji čini čvrsti okvir, tkiva gube svoju prvobitnu elastičnost.
Proliferacija glatkih mišića krvnih sudova. Pod utjecajem antitijela stimulira se proliferacija vaskularnih glatkih mišićnih ćelija, što dovodi do sužavanja njihovog lumena i, shodno tome, do hipoksije. To je ispunjeno progresivnim oštećenjem stanica, kao i blagim povećanjem sinteze vezivnog tkiva.
Formiranje nove unutrašnje obloge krvnih sudova. Pod uticajem humanog citomegalovirusa, vaskularna intima ( membrana koja oblaže unutrašnju površinu krvnih sudova) zadebljava, što dovodi do sužavanja njegovog lumena.

Moguće je da postoji niz drugih mikroorganizama koji mogu pokrenuti lanac patoloških reakcija neophodnih za razvoj skleroderme.

Faktori okoline

Medicinska istraživanja su otkrila da postoje geografska područja u kojima je učestalost skleroderme nešto veća nego u drugim područjima. Detaljnije istraživanje ovog fenomena sugeriralo je da postoje određeni faktori okoline koji na ovaj ili onaj način mogu utjecati na tijelo i pokrenuti sistemsku sklerodermu.

Izloženost sljedećim hemikalijama može izazvati sklerodermu:

silicij;
teški metali;
živa;
organska otapala;
vinil klorid;
benzen;
toluen;
trihloretilen;
epoksidna smola;
urea-formaldehidna smola;
parafin i silikon ( koristi se za kozmetičko povećanje grudi).

Izlaganje sljedećim dijetetskim suplementima i regulatorima apetita može izazvati sistemsku sklerodermu:

L-triptofan;
mazindol
fenfluramin;
amfepramon.

Za razliku od reumatoidnog artritisa, kod kojeg je dim cigarete značajan faktor rizika, kod skleroderme ne postoji nikakva korelacija između pušenja i razvoja bolesti ( u isto vrijeme, pušenje može uzrokovati ozbiljnu respiratornu insuficijenciju kod fibrozne bolesti pluća).

Izloženost faktorima okoline može stimulirati i lokalne i sistemske odgovore. Patološki proces koji je pokrenuo bilo koji faktor nastavlja se i nakon prestanka njegovog utjecaja.

Treba napomenuti da izloženost određenim hemikalijama i faktorima okoline može izazvati sklerotične promjene na koži ili unutrašnjim organima, koje, međutim, nisu elementi skleroderme. Na primjer, pod utjecajem alkohola dolazi do kožne patologije, koja je izvana slična sklerodermi, ali nije.

Treba shvatiti da ovi faktori mogu uzrokovati razvoj skleroderme samo ako postoji odgovarajuća genetska pozadina.

Brojni lijekovi

Postoji prilično veliki broj lijekova koji pod određenim uslovima mogu izazvati sklerozu kože i unutrašnjih organa.

Sljedeći lijekovi mogu djelovati kao lokalni provocirajući faktor:

fitomenadion;
pentazocin;
heparin.

Pod uticajem ovih agenasa mogu se formirati žarišta skleroze na mestima njihove primene ( mesta ubrizgavanja).

Sljedeći lijekovi mogu uzrokovati sistemsku sklerodermu:

bleomicin;
L-triptofan;
karbidopa;
penicilamin;
natrijum valproat;
kokain;
amfetamin;
diltiazem.

Simptomi sklerodermije

U medicinskoj praksi postoje ograničeni ( lokalizovan) sklerodermija, kod koje su lezije ograničene na kožu, mišiće, zglobove i kosti, te sistemski oblik, u kojem se promjene javljaju u krvnim sudovima, plućima, bubrezima, srcu i drugim unutrašnjim organima.

Sklerodermija se manifestira različitim kliničkim simptomima, koji ovise o lokalizaciji procesa i, shodno tome, o zahvaćenim organima. Važan faktor koji utječe na manifestacije patologije je faza njenog razvoja i stupanj sklerotičnih promjena.

U početnim fazama sklerodermije mogu se javiti sljedeći nespecifični simptomi:

malaksalost;
bol u mišićima.

Neki pacijenti mogu osjetiti kratak dah i žgaravicu ( ukazuju na oštećenje unutrašnjih organa).

Daljnji simptomi sklerodermije ovise o lokalizaciji i distribuciji sklerotičnih žarišta.

U kliničkoj praksi uobičajeno je razlikovati sljedeće oblike bolesti:

Ograničena sklerodermija. S ograničenom sklerodermijom pojavljuju se zasebne lezije u debljini kože, ponekad u mišićima i kostima. Razvija se oštećenje perifernih krvnih sudova. Ovisno o obliku i vrsti lezija, razlikuju se plak, linearna i mrljasta skleroderma.
Sistemska sklerodermija. Kod sistemske sklerodermije, lezije u razvoju nisu ograničene na lezije kože i šire se na unutrašnje organe, uzrokujući poremećaj njihove funkcije.

Budući da se sklerodermija temelji na zamjeni normalnog tkiva abnormalnim vlaknima vezivnog tkiva, u zahvaćenim područjima i organima uočava se značajno smanjenje elastičnosti, rastegljivosti i pokretljivosti. Kao rezultat toga, organi i udovi ne mogu adekvatno odgovoriti na podražaje, što čini osnovu kliničke slike.

Lezije kože

U evoluciji ograničenih lezija kože razlikuju se tri uzastopna stupnja:

Edem. Upalna reakcija koja se javlja u početku je praćena oslobađanjem biološki aktivnih tvari koje uzrokuju vazodilataciju, što dovodi do edema. Kao rezultat, prsti, šake i stopala se povećavaju u volumenu, a primjećuju se određeni otoki i pastoznost ( kada se pritisne, trag ostaje neko vrijeme), kožni nabori su zaglađeni. U nekim slučajevima se razvija svrab. Boja kože može biti jarko crvena ili crvena s plavičastom nijansom. Ova faza traje nekoliko sedmica.
Pečat. U fazi zbijanja ili skleroze, normalna struktura vezivnog tkiva kože zamjenjuje se patološkom. Zbog toga se pojavljuju voštano-žuta žarišta skleroze, okružena plavičasto-ljubičastom zonom rasta. U predjelu ovih lezija koža je tvrda, hladna, neodvojiva od podložnih tkiva.
Atrofija. Atrofija je završna faza procesa. U ovoj fazi patologije koža postaje tanja, gubi boju i podsjeća na pergamentni papir. Zbog oštećenja znojnih i masnih žlijezda koža je suha i lako puca pod utjecajem bilo kojeg faktora. Kada su zahvaćeni potkožno masno tkivo i mišići, koža može prianjati direktno na osnovne koštane strukture.

Bolesnike sa difuznim promjenama kože karakteriziraju lezije na rukama, podlakticama, grudima, trbuhu, bedrima, nogama i stopalima. Kod nekih pacijenata, lezije mogu biti ograničene na vlasište, lice, vrat i distalne ekstremitete ( podlaktice, šake, noge i stopala). U rijetkim slučajevima, patologija može zahvatiti kožu trupa bez utjecaja na ekstremitete.

Ovisno o rasprostranjenosti i vrsti sklerotičnih lezija na površini kože, razlikuje se nekoliko oblika bolesti, među kojima je najčešća plak sklerodermija, nazvana tako zbog oblika primarne lezije, koja formira plakove na površini. kože.

Oblici sklerodermije u zavisnosti od vrste sklerotičnih lezija

Oblik skleroderme	Karakteristično	Fotografija
*Skleroderma plaka*	Sklerodermija plaka je najčešći oblik bolesti. U početku se na koži pojavljuju edematozne lezije veličine do 1-5 cm, okruglog oblika, ružičaste boje, koje se postepeno povećavaju i šire ( istovremeno se uočava progresivno sabijanje u centru). U fazi razvoja atrofije koža postaje tanka, postaje udubljena i postaje blijeda. U nekim slučajevima se u lezijama formiraju područja naslaga kalcija.
*Linearna sklerodermija*	Linearna sklerodermija je češća među djecom. Karakterizira ga jedna lezija smještena na tjemenu, koja se postepeno širi na čelo i nos. Zbog svoje linearne distribucije, ova lezija podsjeća na ožiljak od udarca sabljom. Kada se lokalizira u drugim dijelovima tijela ( rijetko) sklerotične promjene se šire duž nervnih stabala.
*Bolest bijelih mrlja*	Bolest bijelih mrlja uzrokuje male, do jednog centimetra u prečniku, okrugle i sjajne bijele lezije. Ove mrlje karakterizira gusta struktura i izdignuta površina. Na granici sa zdravim tkivom vidljiva je crvenkasta zona rasta. Najčešće se lezije nalaze na vratu, rjeđe na trupu ( ramena, grudi), kao i na sluzokoži usne šupljine i genitalnih organa.
*Bulozna sklerodermija*	Bulozna skleroderma karakterizira stvaranje plikova na površini kože. To je posljedica oštećenja limfnih žila u kombinaciji s oslobađanjem biološki aktivnih tvari iz eozinofila ( jedna vrsta leukocita). Kod ovog oblika bolesti obično se otkrivaju druge vrste sklerotičnih žarišta.
*Ograničena sklerodermija s jednostranom progresivnom atrofijom lica*	Ovaj oblik skleroderme može se pojaviti samostalno ili u kombinaciji s drugim oblicima bolesti. Obično se opaža kod osoba mlađih od 18 – 22 godine. Sklerotične promjene počinju u području oka, zigomatskog luka i donje vilice. U tom slučaju koža atrofira, zaobilazeći stadij edema i skleroze. Zbog zahvaćanja osnovnih tkiva, javlja se jaka kronična bol. Proces je praćen gubitkom kose, trepavica i obrva. Za razliku od drugih oblika skleroderme, aktivnost znojnih i masnih žlijezda kod ove vrste bolesti se ne smanjuje, već se, naprotiv, povećava. Zbog atrofije mišića i kostiju, kao i oštećenja živaca, lice gubi simetriju, a zahvaćena polovina se smanjuje u veličini.

Na područjima zahvaćene kože formiraju se paukove vene i područja kalcifikacije. paukove vene ( teleangiektazija) najčešće se javljaju na licu, sluznicama usta, očiju, genitalija, grudi i ruku. Potkožna kalcinoza nastaje kada se kalcijeve soli talože u debljini kože ili potkožnog masnog tkiva. Ovaj proces se obično javlja u područjima koja su podložna čestim traumama ( prednja površina podlaktica, vrhovi prstiju). Naslage kalcijuma mogu vremenom erodirati kožu i formirati čireve.

Vaskularna oštećenja

Djelovanje patogenih mehanizama kod skleroderme nije ograničeno samo na kožu, već utječe i na krvne sudove. Gotovo kod svih bolesnika s ovom bolešću vaskularno oštećenje se manifestira u obliku Raynaudovog sindroma – grč perifernih arterija i arteriola pod utjecajem niskih temperatura ili stresa. Obično ovaj fenomen pogađa prste, ali u rijetkim slučajevima može se pojaviti i na stopalima, pa čak i na jeziku. Klasično, Raynaudov fenomen se opisuje kao trofazna promjena boje kože prstiju.

Sa Raynaudovim fenomenom, otkrivaju se sljedeće faze promjene boje kože:

Blijedo prstiju. Pod uticajem hladnoće dolazi do prekomernog spazma arterija i arteriola ( žile koje prenose krv bogatu kiseonikom iz srca), što dovodi do smanjenja opskrbe krvlju i, shodno tome, do ishemije tkiva i bljedila kože. Obično postoji jasna granica između blijedih prstiju i ruke normalne boje.
Plavi prsti. Razvijeni grč krvnih žila i nedovoljna opskrba hranjivim tvarima i kisikom dovode do toga da se u prstima počinje nakupljati hemoglobin koji odustaje od kisika i spaja se s molekulom ugljičnog dioksida, što koži daje plavičast izgled ( cijanotičan) sjena.
Crvenilo prstiju. Nakon otklanjanja vaskularnog spazma javlja se crvenilo koje je povezano sa reaktivnom punoćom ( krv juri u iscrpljene i nesposobne za adekvatnu kontrakciju periferne sudove).

Kod pacijenata sa sistemskom sklerodermijom, faza crvenila prstiju može izostati ili je manje izražena u odnosu na osobe koje boluju od primarne Raynaudove bolesti, jer su grč i promjene vaskularne permeabilnosti kod njih konstantniji.

Pored promjena u boji kože, Raynaudov fenomen može uzrokovati sljedeće simptome:

utrnulost prstiju;
trnci u prstima;
lokalna nelagodnost tokom napada.

Kod pacijenata sa ograničenim oblikom skleroderme, Raynaudov fenomen se obično razvija mnogo prije nego što se pojave lezije na koži ili unutarnjim organima. Kod pacijenata sa difuznim lezijama kože, Raynaudov fenomen se razvija paralelno sa sklerotskim lezijama.

U nekim slučajevima, s dugom istorijom bolesti, Raynaudov fenomen može biti praćen sljedećim simptomima:

slabo zacjeljivi čirevi na prstima;
suva gangrena prstiju;
spontana amputacija zahvaćenih prstiju ( smrt prstiju).

Sklerodermijom mogu biti zahvaćeni ne samo periferni krvni sudovi, već i arterije koje opskrbljuju vitalne unutrašnje organe - bubrege, srce ( koronarne žile), pluća.

Oštećenje unutrašnjih organa

Kod sistemske sklerodermije mogu biti zahvaćeni sljedeći organi i sistemi organa:

gastrointestinalni trakt;
jetra;
pluća;
srce;
bubrezi;
kosti i mišići;
genitourinarnog sistema.

Gastrointestinalni trakt
Oštećenje gastrointestinalnog trakta ( Gastrointestinalni trakt) je jedna od najčešćih manifestacija sistemske sklerodermije kod pacijenata koji nemaju Raynaudov fenomen. Može biti zahvaćen cijeli probavni sistem, ali češće se skleroza javlja u orofarinksu, jednjaku, želucu, debelom i tankom crijevu i rektumu. Žlijezde pljuvačne žlijezde mogu biti oštećene, što dovodi do poteškoća pri gutanju.

Osnova gastrointestinalnih lezija je atrofija glatkih mišića ( zbog oštećenja krvnih sudova i nervnih završetaka) i fibroze ( nadoknada normalnog vezivnog tkiva). Sve to dovodi do poremećaja peristaltike i tranzita sadržaja probavnog sistema. Skleroza crijevne sluznice dovodi do poremećene apsorpcije nutrijenata, što može dovesti do gubitka težine i nedovoljnog unosa esencijalnih vitamina i minerala.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta praćeno je sljedećim simptomima:

smanjenje volumena usne šupljine;
suva usta;
poremećaj gutanja;
žgaravica;
nevoljna regurgitacija želučanog sadržaja;
suženje jednjaka ( manifestuje se ranim osjećajem sitosti, težine u prsnoj kosti, regurgitacijom neprobavljene hrane, gubitkom težine);
rano zasićenje;
skriveno crijevno krvarenje;
povraćanje krvi;

Treba razumjeti da ovi simptomi mogu ukazivati na druge patologije probavnog sustava, ali njihova pojava u kombinaciji sa sklerotskim lezijama na koži ili potvrđenom dijagnozom skleroderme ukazuje na uključenost gastrointestinalnog trakta u patološki proces.

Jetra
Sklerodermija rijetko direktno zahvaća tkivo jetre, ali u nekim slučajevima može djelovati kao faktor koji doprinosi razvoju primarne bilijarne ciroze. Štaviše, zbog povećanja nivoa bilirubina ( produkt razgradnje hemoglobina, koji se normalno obrađuje u jetri i izlučuje zajedno s izmetom) javlja se žutica. Kada žučni kanali postanu sklerotični, mogu se javiti bezbojni izmet, žutica i svrab.

Pluća
Oštećenje pluća je najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa sklerodermijom.

Oštećenje pluća sa sklerodermijom može imati sljedeći karakter:

Intersticijska bolest pluća. Intersticij je okvir organa koji se sastoji od vezivnog tkiva, krvnih i limfnih sudova, kao i tkiva koje okružuje sudove i nerve. Kod intersticijske bolesti pluća dolazi do skleroze kapilara i zidova alveola, što značajno otežava procese izmjene plinova u plućima. Kao rezultat toga, razvija se otežano disanje, smanjuje se pokretljivost pluća i smanjuje se plimni volumen.
Plućna hipertenzija. Povećan pritisak u sistemu plućnih arterija naziva se plućna hipertenzija. Hipertenzija se razvija zbog smanjenja unutrašnjeg lumena krvnih žila, kao i zbog smanjenja elastičnosti vaskularnog zida, što dovodi do povećanja otpora na protok krvi. Kao rezultat, povećava se opterećenje na desnoj strani srca i javlja se progresivna hipertrofija desne komore. Zbog povećanog pritiska u desnoj strani srca smanjuje se venski povratak, što dovodi do zastoja krvi u jetri i nekim drugim organima sistemske cirkulacije. Kao rezultat toga, primjećuju se otežano disanje, bol u grudima, bol u desnom hipohondrijumu i oticanje jugularnih vena.

Srce
Oštećenje srca kod skleroderme je prilično često, ali kliničke manifestacije u mnogim slučajevima izostaju. Smatra se da klinički izraženo oštećenje srčanog mišića i perikardnih struktura kod skleroderme ukazuje na nepovoljan tok bolesti.

Oštećenje srca kod skleroderme može se manifestirati sljedećim kliničkim znakovima:

bol u prsima;
kratak dah tokom vježbanja;
osjećaj otkucaja srca;
vrtoglavica;
oticanje jugularnih vena;
poremećaj srčanog ritma ( aritmije).

Ovi simptomi nastaju zbog kršenja pumpne funkcije srčanog mišića ( zbog zamjene funkcionalnog tkiva elementima vezivnog tkiva), što se manifestuje nedovoljnim snabdevanjem krvlju na nivou perifernih tkiva, centralnog nervnog sistema i samog srca. Zbog smanjenja minutnog volumena, smanjuje se venski protok krvi u desnu stranu srca i dolazi do stagnacije krvi u plućnoj i sistemskoj cirkulaciji.

Bubrezi
Sklerodermijom su zahvaćene bubrežne žile, što dovodi do poremećene funkcije bubrega do razvoja akutnog zatajenja bubrega. Kao rezultat, smanjuje se količina krvi koja se filtrira kroz bubrege, a proizvodi razgradnje počinju da se akumuliraju u tijelu, uzrokujući različite štetne efekte.

Bolest se obično manifestuje kao arterijska hipertenzija, koja nastaje kao odgovor na smanjen protok krvi u sistemu bubrežnih arterija, a koja je usmerena na održavanje i obnavljanje pravilnog snabdevanja krvlju. U rijetkim slučajevima, tlak se neznatno povećava, ali kod pacijenata čiji je krvni tlak bio normalan prije pojave patologije, on se prilično značajno povećava. Ovo je praćeno otežanim disanjem, glavoboljom, pojavom „mrlja“ ili tačaka pred očima, nesvjesticom, plućnim edemom i edemom donjih ekstremiteta.

Treba napomenuti da je povećanje krvnog tlaka na pozadini oštećenja bubrega kod skleroderme potpuno povoljan znak, jer ukazuje na normalnu funkciju srčanog mišića.

U pozadini zatajenja bubrega, razvija se periferni edem i intoksikacija produktima raspadanja ( glavobolje, oštećenje svijesti). U nekim slučajevima može se formirati izljev u seroznim burzama - u trbušnoj šupljini ( vodenica, praćena povećanjem volumena abdomena i kompresijom trbušnih organa), u pleuralnoj šupljini ( praćena respiratornom insuficijencijom) i u perikardu ( praćeno srčanom insuficijencijom).

Zbog poremećene funkcije bubrega razvija se anemija, koju prati bljedilo kože i smanjena otpornost na fizičku aktivnost. Postoji i nedostatak trombocita, koji je praćen krvarenjem desni i sluzokože gastrointestinalnog trakta.

Kosti i mišići
Mnogi pacijenti primjećuju da su njihovi najraniji simptomi skleroderme bili povezani s oštećenjem mišićno-koštanog sistema. U većini slučajeva, ovi simptomi su povezani s bolom tokom vježbanja i u mirovanju. Međutim, u nekim slučajevima, pojava boli u zglobovima i mišićima može biti povezana s pravom upalnom reakcijom. Najčešće zahvaćeni zglobovi su zglobovi prstiju i šake, kao i zglobovi šake i lakta. Zbog stanjivanja kože i atrofije mišića nije uvijek moguće adekvatno procijeniti stepen uvećanja zgloba. Progresivno oštećenje zglobova i mišića može uzrokovati stvaranje fleksijskih kontraktura ( značajno ograničenje pokretljivosti ekstremiteta u zglobu).

Genitourinarni sistem
Oštećenje genitourinarnog sistema sa sklerodermom praćeno je sljedećim simptomima:

erektilna disfunkcija;
skleroza mokraćne bešike sa smanjenjem njenog volumena ( kao rezultat – česti nagon za mokrenjem);
bol tokom snošaja ( zbog poremećaja rada vaginalnih žlijezda i suhoće vagine);
ulceracija vaginalne sluznice;
smanjena seksualna želja;

CREST sindrom

CREST sindrom je akronim za engleske termine koji predstavljaju listu najčešćih manifestacija sistemske sklerodermije.

CREST sindrom uključuje sljedeće patologije:

C – Kalcinoza – Kalcinoza. Kalcinoza su guste potkožne formacije koje su naslage kalcijevih soli. U nekim slučajevima formiraju čireve u koje ulaze bakterijski agensi koji mogu uzrokovati infekciju mekih tkiva i kostiju ( osteomijelitis).
R - Raynauld-ov fenomen - Raynaudov fenomen. Raynaudov fenomen, kako je prethodno opisano, nastaje kao posljedica spazma perifernih žila i manifestuje se poremećenom cirkulacijom krvi u prstima ruku i nogu. Karakterizira ga promjena boje prstiju kada su izloženi niskim temperaturama.
E – Dismotilitet jednjaka – smanjena pokretljivost jednjaka. Zbog oštećenja glatkih mišića jednjaka, proces gutanja je poremećen, pacijenti doživljavaju nevoljnu regurgitaciju i žgaravicu.
S – Sklerodaktilija – sklerodaktilija. Sklerodaktilija je patološko stanje u kojem je koža prstiju zadebljana, potkožno tkivo je atrofirano, a terminalne falange su uvećane. U pozadini svih ovih promjena, pokretljivost prstiju je poremećena, a stiskanje ruke postaje mnogo teže.
T – Telangiecasia – paukove vene. Zbog oštećenja kapilara i drugih malih krvnih sudova kože, na licu, gornjoj polovini tijela i na sluznicama usta, očiju i genitalija pojavljuju se male crveno-plave točkice, po obliku slične zvijezdama.

U mnogim slučajevima, CREST sindrom ukazuje na oštećenje bubrega, ponekad oštećenje pluća i plućnu hipertenziju.

Dijagnoza sklerodermije

Dijagnoza sklerodermije je dinamičan proces koji zahtijeva stalno praćenje i praćenje stanja pacijenta. To je zbog činjenice da je ova bolest kronična i da stalno napreduje. To dovodi do činjenice da nakon određenog vremenskog perioda kod pacijenata nastaju nove lezije na unutrašnjim organima i njihovo opće stanje je narušeno.

Dijagnoza sklerodermije se zasniva na periodičnom praćenju bolesnika uz utvrđivanje lokalizacije sklerotičnih žarišta i određivanje stepena oštećenja unutrašnjih organa, kao i niz dodatnih laboratorijskih pretraga i procedura. Najveća vrijednost u ovom procesu su kliničke manifestacije bolesti.

Kliničke manifestacije

Američko reumatološko udruženje je 1980. godine predložilo kriterije zasnovane na kliničkim simptomima koji se, kada se identificiraju, mogu dijagnosticirati kao skleroderma. Ovi kriteriji se konvencionalno dijele na glavne i manje, ovisno o tome koliko se često javljaju i koliko su specifični. Prisutnost samo nekoliko kombinacija simptoma koji ukazuju na sklerodermu uvelike olakšavaju proces diferencijalne dijagnoze.

Veliki kriterijumi:

Oštećenje kože. Skleroza kože koja se širi od baze do vrha prstiju na rukama ili nogama.

Manji kriterijumi:

Sklerodaktilija. Zadebljanje kože prstiju i šaka sa ograničenom pokretljivošću i širenjem falange nokta.
Ožiljci na vrhovima prstiju. Prisutnost svježih čireva ili ožiljaka na palmarnoj površini falanga nokta.
Bazalna plućna fibroza ( pneumofibroza). Kod bazalne pneumofibroze, vezivno tkivo raste u bazalnoj ( niže) dijelovi pluća. Kod skleroderme, proces je simetričan. Manifestuje se kratkim disanjem i smanjenim vitalnim volumenom pluća. Identifikovano tokom radiološkog pregleda ( običan rendgenski snimak grudnog koša).

Da bi se postavila dijagnoza sklerodermije, kod jednog pacijenta mora biti prisutan jedan veći i najmanje dva manja kriterija.

Preostali simptomi koji nisu uključeni u ove dijagnostičke kriterije također su izuzetno važni u procesu dijagnoze, jer nam omogućavaju da odredimo vrstu bolesti, njen stadij, a također ukazuju na organe uključene u patološki proces.

Laboratorijski testovi

Laboratorijski testovi omogućuju procjenu stanja cijelog organizma i identifikaciju glavnih metaboličkih, strukturnih i funkcionalnih poremećaja.

Za sklerodermu se rade sljedeće laboratorijske pretrage:

Opća analiza krvi. Kompletna krvna slika može otkriti smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca ( anemija), što se može pojaviti u pozadini skrivenog krvarenja ili oštećene funkcije bubrega. Može se otkriti i smanjenje broja trombocita. Brzina sedimentacije eritrocita ( ESR) može biti povećan ( nespecifični znak upalnog procesa), međutim, često je u granicama normale. Povećanje ESR znak je nepovoljnog toka bolesti.
Hemija krvi. Biohemijski test krvi vam omogućava da otkrijete soli, enzime, proteine i pigmente sadržane u krvnom serumu. Kod skleroderme, nivoi mišićnih enzima mogu biti povećani ( kreatin fosfokinaza, aldolaza) zbog upalnog procesa u mišićima. Povišeni nivoi kreatinina, uree i drugih produkata razgradnje dušika ukazuju na disfunkciju bubrega. Povećanje nivoa bilirubina ukazuje na oštećenje jetre ili žučnih puteva. Povećani nivoi enzima alanin aminotransferaze i aspartat aminotransferaze ( ALT i AST), koji obično ukazuju na oštećenje jetre, nisu informativni kod skleroderme, jer se ovi enzimi mogu osloboditi iz oštećenih skeletnih mišića i srca.
Opća analiza urina. Kod oštećenja bubrega, opći test urina otkriva povećane razine proteina i hidroksiprolina, kao i sediment koji se sastoji od crvenih krvnih zrnaca.
Određivanje nivoa CXCL4. CXCL4 je biološki aktivna supstanca koju luče plazma ćelije i ometa proces stvaranja novih krvnih sudova. Kod sistemske skleroderme, nivo ove supstance može biti povišen, što ukazuje na plućnu fibrozu i progresivnu plućnu hipertenziju.
Određivanje nivoa NT-proBNP. Do aktivacije moždanog natriuretičkog peptida dolazi zbog cijepanja NT-proBNP fragmenta, čiji se nivo u krvi može odrediti brojnim laboratorijskim testovima. Natriuretski peptid u mozgu je hormon koji sintetiše srčani mišić kao odgovor na pretjerano vježbanje. Dakle, koncentracija NT-proBNP korelira sa težinom plućne hipertenzije.
C-reaktivni protein. C-reaktivni protein je marker akutnog stadijuma upalnog odgovora. Kod skleroderme, njegov nivo ukazuje na aktivnost bolesti.

Autoantitijela

Autoantitijela su imunoglobulini koji mogu komunicirati sa vlastitim antigenima, odnosno s vlastitim tkivima tijela. Formiranje ovih antitijela je u osnovi mnogih autoimunih i reumatskih bolesti. Povišeni nivoi autoantitijela mogu se otkriti mnogo prije nego što se razvije klinička slika.

Nivo i vrsta autoantitijela su važni za postavljanje inicijalne dijagnoze i za identifikaciju pridruženih patologija, ali ne dozvoljavaju praćenje aktivnosti bolesti.

Kod skleroderme se mogu otkriti sljedeće vrste autoantitijela:

Antinuklearna antitijela. Antinuklearna antitela ( A.N.A.) otkrivaju se kod 90% pacijenata sa sklerodermijom. Oni su imunoglobulini koji su sposobni da napadnu sadržaj ćelijskih jezgara. Postoji nekoliko vrsta ovih antitijela, među kojima su najčešća anticentromerna antitijela i antitijela na topoizomerazu I.
Antitela na topoizomerazu I. Antitela na topoizomerazu I ( anti-Scl-70) otkrivaju se kod 30% pacijenata sa difuznom sklerodermijom. Pacijenti s visokim nivoom ovih antitijela su pod povećanim rizikom od razvoja plućne fibroze i intersticijske bolesti pluća.
Anticentromerna antitijela. Anticentromerna antitijela se otkrivaju kod gotovo polovine pacijenata s ograničenim oblikom skleroderme. Anticentromerna antitijela su često povezana s teškim vaskularnim oštećenjem i teškim Raynaudovim fenomenom.
Anti-RNA polimeraza I i III. Antitela na RNA polimerazu I i III detektuju se kod petine pacijenata sa difuznom sklerodermijom. Ova antitijela su u korelaciji s brzo progresivnim lezijama kože i visokim rizikom od razvoja zatajenja bubrega. Često se nalazi kod ljudi s nekoliko vrsta autoimunih bolesti.
Antiribonukleoproteinska antitijela. Antitijela na ribonukleoproteine ( Anti-RNP) otkrivaju se kod pacijenata sa nekoliko autoimunih bolesti. Ukazuje na oštećenje skeletnih mišića i intersticijsku bolest pluća.

Radiološke metode istraživanja

Metode radiološkog istraživanja, odnosno metode zasnovane na upotrebi rendgenskih zraka, omogućavaju otkrivanje promjena u strukturi mišića, kostiju i niza unutrašnjih organa.

U kliničkoj praksi koriste se jednostavna radiografija i kompjuterska tomografija. CT skener ( CT) je osjetljivija i modernija dijagnostička metoda, međutim, uključuje nešto veću dozu zračenja u odnosu na jednostavnu radiografiju, te njena primjena nije uvijek opravdana.

Obična radiografija se koristi za dijagnosticiranje sljedećih stanja:

prepoznavanje potkožnih žarišta kalcifikacije ( koji se pojavljuju kao intenzivna žarišta zamračenja);
praćenje stanja falangi noktiju prstiju;
isključivanje osteomijelitisa u ulkusima na prstima;
isključivanje akutne opstrukcije crijeva zbog poremećene crijevne pokretljivosti;
otkrivanje simetrične bazalne pneumofibroze ( povećanje intenziteta plućnog uzorka u bazalnim dijelovima).

Kompjuterska tomografija se koristi za otkrivanje i potvrđivanje sljedećih poremećaja:

fibroza bazalnih dijelova pluća;
intersticijska bolest pluća.

Elektrokardiografija

elektrokardiografija ( EKG) je metoda rutinskog pregleda pacijenata, koja omogućava identifikaciju strukturnih i funkcionalnih promjena u srčanom mišiću. Koristeći EKG, možete identificirati znakove plućne hipertenzije, aritmije i znakove zatajenja srca.

Ultrasonografija

Ultrazvučni pregled nam omogućava da procijenimo strukturu i funkciju nekih unutrašnjih organa bez ikakvih rizika za pacijenta.

Ultrazvučni pregled omogućava identifikaciju patologija sljedećih organa:

jetra;
bubrezi;
srce.

Nažalost, ultrazvuk nam ne dozvoljava da pregledamo strukture koje sadrže zrak ili su previše guste. Iz tog razloga ultrazvučni pregled pluća, crijeva i koštanog sistema nije moguć.

transtorakalna ehografija ( ultrasonografija) je neinvazivna metoda pregleda u kojoj se senzor uređaja nanosi na kožu grudnog koša, a koji omogućava neinvazivno određivanje pritiska u sistemu plućne arterije. Povećanje pritiska u plućnoj arteriji za više od 35 mm Hg ukazuje na plućnu hipertenziju i indikacija je za kateterizaciju desnog srca ( preciznija metoda određivanja pritiska, koja, međutim, zahtijeva uvođenje posebnog uređaja u lumen plućnog trupa).

Određivanje plućne funkcije

Mjerenje vitalnog volumena pluća ( i niz drugih tomova) je izuzetno važan pregled za sistemsku sklerodermiju, jer omogućava procjenu funkcije pluća i stepena njihove uključenosti u patologiju. Testove plućne funkcije treba raditi svakih šest mjeseci do godinu dana.

Smanjenje difuzionog kapaciteta pluća u kombinaciji sa smanjenjem vitalnog kapaciteta pluća ukazuje na restriktivno oštećenje plućnog tkiva ( smanjena elastičnost i rastezljivost pluća). Izolirano smanjenje difuzionog kapaciteta pluća ukazuje na oštećenje plućnih žila zbog njihove skleroze ili zbog plućne hipertenzije.

Endoskopija gastrointestinalnog trakta

Endoskopija je dijagnostička procedura tokom koje se u lumen jednjaka ubacuje poseban fleksibilni endoskop opremljen optičkim i svjetlosnim sistemom. Ovaj pregled omogućava lekaru da proceni stanje sluzokože jednjaka, želuca i dvanaestopalačnog creva.

Kod sklerodermije se mogu otkriti sljedeće promjene:

refluks želučanog sadržaja u jednjak zbog slabljenja donjeg sfinktera jednjaka;
teški ezofagitis ( upala jednjaka);
gljivična infekcija jednjaka;
suženje jednjaka;
Barrettov jednjak ( prekancerozno stanje koje nastaje zbog iritacije sluzokože jednjaka hlorovodoničnom kiselinom);
tumor jednjaka;
proširenje krvnih žila u submukoznom sloju želuca.

Kapilaroskopija nokatnog ležišta

Kapilaroskopija je metoda neinvazivnog proučavanja funkcije kapilara ispitivanjem pod mikroskopom. Obično se pregleda nabor nokatnog ležišta, jer su na tom mjestu kapilare blizu površine i lako ih je vizualizirati.

Kod skleroderme se otkriva manje kapilara, višestruka proširenja krvnih žila i nepravilne ili obrnute kapilarne petlje.

Histološki pregled

Proučavanje fragmenata kože i plućnog tkiva ( biopsija) pod mikroskopom omogućava pouzdano otkrivanje sklerotičnih promjena. Histološki pregled se koristi kada je potrebno razlikovati sistemsku sklerozu od drugih sličnih bolesti ako druge metode ispitivanja nisu dovoljno informativne.

Kod sklerodermije se otkrivaju sljedeće promjene:

fibroza tkiva s prekomjernim taloženjem kolagena i međustanične tvari;
hronična upala sa infiltracijom mononuklearnih ćelija ( makrofaga i T limfocita);
proliferacija unutrašnje obloge krvnih sudova, koncentrične naslage vezivnog tkiva u zidu krvnih sudova, suženje lumena krvnih sudova, tromboza.

Liječenje skleroderme lijekovima

Terapijski pristup sklerodermije zavisi prvenstveno od vrste bolesti, stepena oštećenja unutrašnjih organa, kao i težine postojećih kliničkih manifestacija.

Trenutni tretman je usmjeren na otklanjanje posljedica sklerotičnih promjena na organima, sprječavanje mogućih komplikacija, kao i otklanjanje niza uznemirujućih simptoma. Nažalost, potpuno izliječenje ove bolesti još uvijek je nemoguće.

Liječenje skleroderme provodi se korištenjem sljedećih grupa lijekova:

enzimski pripravci;
vazodilatatori;
lijekovi koji potiskuju imuni sistem;
protuupalni lijekovi;
helaciona terapija.

Tretman enzimskim preparatima

Enzimski preparati su sposobni da razbiju vlakna vezivnog tkiva nastala u područjima skleroze. Ovi lijekovi se mogu davati sistemski u obliku intramuskularnih injekcija ili lokalno pomoću elektroforeze. Tok liječenja zavisi od težine bolesti i može trajati od 5-7 dana do dvije-tri sedmice.

Mogu se koristiti sljedeći lijekovi:

longidaza;
Ronidase;
lidaza;
tripsin;
himotripsin.

Ovi lijekovi mogu smanjiti brzinu formiranja skleroznih lezija, eliminirati periferni rast ovih lezija, vratiti elastičnost kože i smanjiti tvrdoću kože.

Liječenje vazodilatatorima

Primjena vazodilatatora otklanja spazam krvnih žila, što povoljno djeluje na cirkulaciju krvi u perifernim tkivima i unutrašnjim organima. Ovo može smanjiti ozbiljnost Raynaudovog fenomena, plućnu hipertenziju i oštećenje bubrega. Osim toga, vazodilatacija pomaže u smanjenju opterećenja srčanog mišića.

U liječenju skleroderme koriste se sljedeći vazodilatatorni lijekovi:

Blokatori kalcijumskih kanala. Blokatori kalcijumskih kanala smanjuju spazam glatkih mišića krvnih sudova smanjujući opskrbu kalcijem, mineralom koji je neophodan za normalnu kontrakciju mišićnih vlakana. Verapamil tablete se koriste u dozi od 40-80 mg 3-4 puta dnevno ili nifedipin tablete u dozi od 10-20 mg 2 puta dnevno.
Inhibitori fosfodiesteraze. Fosfodiesteraza je enzim koji je uključen u sintezu brojnih supstanci koje mogu uzrokovati vaskularne kontrakcije. Ovi lijekovi imaju najveći učinak na žile plućne cirkulacije, pa se koriste kod plućne hipertenzije. Pentoksifilin se obično koristi u dozi od 600 mg dnevno.

Pored navedenih lijekova koriste se i inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima, koji blokiraju djelovanje renina, tvari koja se sintetizira u bubrezima pri nedovoljnoj opskrbi krvlju. Ovi lijekovi snižavaju krvni tlak i štite bubrežno tkivo od oštećenja. Lizinopril se obično koristi u dnevnoj dozi od 10 mg.

Liječenje lijekovima koji potiskuju imuni sistem

Budući da autoimuni procesi koji nastaju zbog poremećaja imunološkog sistema organizma igraju važnu ulogu u nastanku skleroderme, postoji potreba za upotrebom lijekova koji potiskuju imuni sistem.

Za suzbijanje imunološkog sistema koriste se sljedeći lijekovi:

Ciklofosfamid je lijek koji se široko koristi za liječenje mnogih autoimunih bolesti. Omogućuje smanjenje intenziteta plućne fibroze, usporava stvaranje žarišta skleroze u tkivima unutrašnjih organa i kože.
Metotreksat potiskuje diobu imunoloških krvnih stanica, zbog čega ima izražen imunomodulatorni učinak. Istraživanja pokazuju njegovu visoku efikasnost protiv lezija kože i pluća, kao i upala mišića i zglobova.
Ciklosporin inhibira aktivnost T-limfocita, koji igraju ključnu ulogu u nastanku difuzne skleroderme.
Azatioprin potiskuje metabolizam supstanci koje čine nukleinske kiseline. Zahvaljujući tome blokira proces diobe stanica i smanjuje intenzitet imunološkog odgovora.
Rituksimab je lijek koji specifično blokira B-limfocite odgovorne za sintezu antitijela.

Treba imati na umu da navedeni lijekovi imaju veliki broj nuspojava ( toksični efekti na bubrege, koštanu srž, srce, jetru, smanjuju otpornost na infekcije), stoga ih treba propisati samo kompetentan specijalista. Nepravilna upotreba imunosupresiva može uzrokovati mnoge ozbiljne komplikacije.

Liječenje protuupalnim lijekovima

Liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima može smanjiti upalni odgovor i njegove popratne simptome ( otok, bol, oštećenje zglobova).

Nesteroidni protuupalni lijekovi

Droga	Mehanizam djelovanja	Način primjene
*Diklofenak*	Blokira enzim ciklooksigenazu, koji je uključen u razgradnju arahidonske kiseline na mjestu upale do biološki aktivnih tvari koje imaju proinflamatorno djelovanje. Smanjenjem nivoa ovih supstanci eliminiše se upalna reakcija, otok i bol.	Oralno 75 - 150 mg u nekoliko doza, nakon jela sa dosta vode.
*Ibuprofen*		Oralno 800 mg 3 puta dnevno nakon jela, sa dosta vode.
*Meloksikam*		Oralno u dozi od 7,5-15 mg jednom dnevno nakon jela.
*Celecoxib*		Oralno u dnevnoj dozi od 200 mg u dvije doze.

Treba imati na umu da većina nesteroidnih protuupalnih lijekova negativno djeluje na želučanu sluznicu, a ako se ne pridržava režima doziranja, mogu izazvati gastritis i čir. Iz tog razloga se često propisuju uz lijekove za zaštitu želuca ( omeprazol, ranitidin, famotidin).

Ako su nesteroidni protuupalni lijekovi neučinkoviti, glukokortikoidi - steroidni hormoni ( deksametazon, prednizolon), koji imaju veliko protuupalno djelovanje i mogu potisnuti imuni sistem. Doziranje ovih lijekova određuje se strogo individualno, jer zbog djelovanja na cijeli organizam i niza nuspojava, njihova nepravilna primjena može imati štetne posljedice.

Helaciona terapija

Kelaciona terapija ima za cilj uklanjanje određenih supstanci iz tijela vezivanjem za određene lijekove. Za sklerodermu se koristi D-penicilamin, koji može ukloniti bakar iz tijela. Zahvaljujući tome, moguće je smanjiti brzinu formiranja fibroznog tkiva i smanjiti intenzitet upalne reakcije ( bakar je neophodan za normalno funkcioniranje stanica koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva).

Hormoni i antibiotici za sklerodermu

Ishrana za sklerodermu ( dijeta)

Sklerodermija nije bolest za koju je potrebna posebna dijeta. Međutim, pravilna prehrana može smanjiti nelagodu i ublažiti opće stanje pacijenta.

ako je zahvaćen jednjak, treba izbjegavati čvrstu hranu;
ako su crijeva oštećena, potrebno je jesti hranu bogatu biljnim vlaknima;
trebali biste konzumirati veliku količinu vitamina i minerala, jer je njihova apsorpcija u crijevima često poremećena;
potrebno je da unosite dovoljno kalorija;
Velike doze vitamina C treba izbjegavati ( više od 1000 mg/dan), jer stimuliše stvaranje vezivnog tkiva;
u slučaju oštećenja bubrega, preporučljivo je smanjiti količinu soli i vode unesene iz hrane.

Da li je mirovanje u krevetu neophodno za sklerodermu?

Potreba za mirovanjem u krevetu kod skleroderme javlja se samo kada postoji ozbiljno oštećenje vitalnih unutrašnjih organa ( srce, pluća, bubrezi), kada bilo koja fizička aktivnost može izazvati kritične komplikacije. U drugim slučajevima nema potrebe za mirovanjem u krevetu, a osim toga, smanjenje fizičke aktivnosti se jako ne preporučuje. To je zbog činjenice da se u nedostatku pokreta brže razvija atrofija kože i mišića, a zglobovi gube pokretljivost.

Bolesnici sa sklerodermom trebaju obratiti posebnu pažnju na temperaturni režim u kojem se nalaze, jer hladan zrak može izazvati grč krvnih žila ekstremiteta ( Raynaudov fenomen), što može imati mnoge neželjene efekte.

Tradicionalne metode liječenja skleroderme

Tradicionalne metode liječenja skleroderme mogu ublažiti tok bolesti, otkloniti neke vanjske manifestacije i doprinijeti sporijem razvoju bolesti. Međutim, upotreba metoda tradicionalne medicine bez upotrebe farmakoloških lijekova možda neće biti dovoljno učinkovita i dovesti do raznih komplikacija.

Za liječenje skleroderme koriste se sljedeće tradicionalne metode:

Aloe sok. Na prethodno poparenu kožu stavlja se oblog natopljen sokom aloe. Postupak treba ponoviti jednom u nekoliko dana. Ovaj proizvod vam omogućava da donekle smanjite tvrdoću kože i brzinu širenja sklerotičnih lezija.
Mast od pelina. Trava pelina u prahu pomešana je sa masnoćom ( bolje - sa sterilnim vazelinom) u jednakim omjerima. Dobijenu mast treba koristiti za liječenje lezija skleroderme 2 do 3 puta dnevno tokom jedne do dvije sedmice.
Infuzija preslice. Kašiku mješavine preslice, dresnika i plućnjaka treba preliti sa 200 ml vode i držati u vodenom kupatilu četvrt sata. Nakon što se čorba ohladi, procijediti je i piti 50 ml prije jela.
Uvarak od trave livade. Kašiku trave livade preliti sa dve čaše vode i kuvati 7 do 15 minuta. Dobiveni izvarak mora se infundirati nekoliko sati, nakon čega se može piti 100 ml dva puta dnevno. Smanjuje bolove u zglobovima i područjima upale.
Infuzija kantariona. Tri supene kašike zgnječene mešavine kantariona, deteline, maline, trputca i nane preliti sa 5 šoljica ključale vode i ostaviti 6 do 8 sati, a zatim procediti. Dobivenu infuziju treba piti 50 - 100 ml dnevno tokom 2 mjeseca.

Treba imati na umu da je skleroderma prilično rijetka bolest, tako da postoji nekoliko efikasnih metoda liječenja narodnim lijekovima.

Odgovori na često postavljana pitanja

Možete li se zaraziti sklerodermom?

Nemoguće je zaraziti se sklerodermijom, jer je ova patologija posljedica poremećaja normalnog funkcioniranja imunološkog sustava i stanica koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva. Unatoč činjenici da infekcija može djelovati kao precipitirajući faktor, do danas nisu identificirani specifični patogeni koji mogu uzrokovati sklerodermu.

Sklerodermija je kronična upalna bolest autoimune prirode koja zahvaća vezivno tkivo kože i unutrašnjih organa. Tačan uzrok sklerodermije nije poznat, ali se pretpostavlja da je ova bolest zasnovana na genetskoj predispoziciji koja se aktivira pod uticajem određenih spoljašnjih ili unutrašnjih faktora.

Genetska predispozicija se zasniva na defektu u genima odgovornim za formiranje struktura neophodnih za prepoznavanje ćelija i tkiva u sistemu samo-neprijatelja tokom imunološkog odgovora. Kao rezultat promjena u strukturi gena, formira se protein koji je nepoznat ljudskom imunološkom sistemu, što dovodi do činjenice da imunološke stanice počinju napadati vlastita tkiva. To dovodi do razvoja upale i prekomjernog oslobađanja faktora koji stimuliraju stvaranje vezivnog tkiva.

Promjene u strukturi genetskog aparata mogu nastati pod utjecajem sljedećih faktora:

jonizujuće zračenje;
ultraljubičasto zračenje;
nitrati;
Dodaci prehrani;
virusi;
neke lekove.

U većini slučajeva nastaju mali defekti u strukturi gena, koji su, međutim, dovoljni da protein koji oni kodiraju poprimi drugačiju strukturu i bude percipiran kao stran.

Kao dokaz genetske prirode skleroderme, postoji visoka učestalost ove bolesti među bliskim rođacima i jednojajčanim blizancima. Međutim, brojne studije ukazuju da se u većini slučajeva genetski defekt manifestirao tek nakon izlaganja nekom vanjskom ili unutarnjem provocirajućem faktoru.

Razvoj skleroderme može biti izazvan sljedećim faktorima:

Upala. Upalni odgovor je faktor koji u prisustvu genetske predispozicije može uzrokovati razvoj sistemske skleroderme. To se objašnjava proizvodnjom proupalnih supstanci koje mogu stimulirati fibroblaste - stanice koje sintetiziraju vlakna vezivnog tkiva. U pozadini pretjerane aktivnosti ovih stanica aktiviraju se "uspavani" geni koji počinju sintetizirati neispravan protein. Kao rezultat toga, pokreće se imuni odgovor na vlastito tkivo, što stimulira daljnji razvoj bolesti.
Autoimuni proces. Autoimuni proces je patološko stanje u kojem imunološki sistem osobe napada sopstvena tkiva.
Infekcija. Neki infektivni agensi imaju antigensku strukturu sličnu normalnom tkivu ljudskog tijela. To znači da pod određenim uslovima može doći do autoimune reakcije. Međutim, treba shvatiti da je takav patološki odgovor kod skleroderme moguć samo uz prisutnost genetske predispozicije.
Životna sredina. Neki faktori okoline, kao što su soli teških metala, silicijum, organski rastvarači, benzol i toluen, uz prisustvo predisponirajućih faktora, mogu izazvati stvaranje žarišta skleroze na koži i unutrašnjim organima.
Lijekovi. Neki lijekovi ( bleomicin, kokain, diltiazem itd.) može izazvati aktivaciju defektnih gena, što može dovesti do razvoja sistemske skleroderme.

Dakle, uprkos činjenici da je jedan od faktora koji mogu izazvati sklerodermu infekcija, infekcija ovom bolešću nije moguća. Štoviše, čak i ako postoji genetska predispozicija, infekcija bilo kojim patogenim agensom ne dovodi uvijek do razvoja sistemske bolesti vezivnog tkiva.

Kako izgledaju ljudi sa sklerodermom?

Izgled bolesnika sa sklerodermijom zavisi od lokacije sklerotičnih lezija, stepena oštećenja kože i udova, stanja potkožnog masnog tkiva, mišića i kostiju, kao i od faze razvoja bolesti.

U nastanku skleroderme treba razlikovati početnu fazu u kojoj je aktivan upalni proces i kasniju fazu u kojoj se smanjuje intenzitet upale i razvijaju sklerotična i atrofična žarišta.

Sklerodermija može zahvatiti kožu, krvne sudove i neke unutrašnje organe. Ovisno o izgledu i lokaciji žarišta skleroze na koži, razlikuje se nekoliko vrsta ove bolesti.

Vrste sklerodermije

Oblik skleroderme	Opis	Fotografija
*Skleroderma plaka*	U početku se na koži pojavljuju natečeni ružičasti okrugli plakovi veličine do 5 cm, koji se postupno povećavaju. Na periferiji ovih izbijanja uočena je plavo-ljubičasta granična zona. Kako lezije rastu, koža u centru se deblja i poprima žućkastu nijansu.
*Linearna sklerodermija*	Linearna lezija se nalazi na vlasištu. Nanesite na kožu lica - čelo, nos, obraze. Koža u području lezije je tanka i blijeda.
*Bolest bijelih mrlja*	Male sjajne lezije veličine do jednog centimetra. Nalaze se na tijelu i sluznicama usne šupljine.
*Bulozna sklerodermija*	Mjehurići sa prozirnim sadržajem, koji se kombiniraju s drugim oblicima sklerotičnih žarišta.
*Ograničena sklerodermija s jednostranom atrofijom lica*	Sklerotična lezija pokriva kožu oko očiju, u predjelu zigomatskog luka i donje vilice. Zbog atrofije donjih mišića i kostiju dolazi do asimetrije lica sa smanjenjem zahvaćene strane.

Pored navedenih specifičnih formacija na koži, kod skleroderme mogu patiti udovi sa stvaranjem čireva, atrofijom mišića i kostiju. Često se žarišta skleroze nalaze na vratu, licu, trupu i genitalijama.

Oštećenje udova i trupa sa sklerodermom

Vrsta lezije	Opis	Fotografija
*Čirevi na prstima*	Rane se formiraju na jastučićima falange noktiju prstiju ( otvoreni nedostaci) raznih veličina i oblika. Kada dođe do infekcije, može doći do gnojenja.
*Atrofija mišića ruku*	Zbog atrofije mišića i potkožnog masnog tkiva, kosti su lako vidljive na površini šake, prsti postaju poput „bambusovih grana“ zbog vizualnog isticanja površine zglobova. Ponekad dolazi do zadebljanja kostiju falangi nokta ( prsti u obliku bataka).
*Atrofija mišića donjeg ekstremiteta*	Dolazi do atrofije mišića i potkožnog tkiva ispod nivoa koljena, zbog čega potkoljenica izgleda tanje. U nekim slučajevima, mišići atrofiraju toliko da je koža direktno uz kost.
*Zadebljanje kože vrata*	Koža u predjelu vrata je zadebljana i neaktivna, ima žućkastu nijansu. Zbog smanjene elastičnosti, koža se ne može savijati. Površina kože je suva i hladna.
*Zadebljanje kože oko usta*	Koža oko usta je zadebljana i njena elastičnost je smanjena, zbog čega je otvaranje usta ograničeno.

Kod sklerodermije, poremećaji nisu ograničeni samo na kožu. Razvija se oštećenje krvnih sudova, što se manifestuje paukovim venama i Raynaudovim fenomenom.

Oštećenje krvnih sudova kod skleroderme

Vrsta vaskularne lezije	Faze procesa	Opis	Fotografija
*Raynaudov fenomen*	Blijedo prstiju	Prsti su bledi, boje se oštro razlikuju od šake.
	Plavilo prstiju	Prsti postaju plavkasti.
	Crvenilo prstiju	Prsti su crveni. Kod skleroderme ovaj stadijum može izostati.
*Spider vene*	–	Male crvenkaste razgranate točkice formirane od površinskih kapilara. Nalazi se na koži grudnog koša, ramena, sluzokože usta i genitalija.