Rozlany chłoniak nieziarniczy, nieokreślone rokowanie. Jak długo żyją osoby z chłoniakiem nieziarniczym?

Chłoniaki nieziarnicze (NHL) to cała grupa chorób onkologicznych, która łączy 30 patologii. Charakteryzują się powstawaniem guzów nowotworowych, które wpływają na ludzki układ limfatyczny.

W przypadku chłoniaka nieziarniczego rokowanie dotyczące przeżycia jest bardzo niskie: około 25%. Cechą tej patologii jest to, że tradycyjne metody leczenia nie mają na nią wpływu.

O chorobie

Co to jest chłoniak nieziarniczy? Jest to jeden z rodzajów guzów limfatycznych. Komórki nowotworu różnią się budową od chłoniaka Hodgkina, dlatego metody leczenia tej ostatniej patologii nie nadają się do leczenia omawianej choroby. Ponadto dalszy rozwój NLZ jest trudny do przewidzenia.

W wielu przypadkach chłoniaki nieziarnicze atakują narządy, które nie mają nic wspólnego z układem limfatycznym. Patologia wpływa również na tkanki limfatyczne, które znajdują się w:

• grasica lub grasica;
• śledziona;
• migdałki;
• jelito cienkie.

Choroba dotyka głównie osoby w podeszłym wieku ze względu na cechy i przyczyny jej rozwoju. U dzieci NHL rozwija się bardzo szybko, wywołując pojawienie się innych poważnych patologii, które ostatecznie prowadzą do śmierci.

Według oficjalnych statystyk medycznych chłoniaki nieziarnicze rozpoznaje się u około 4% osób z rakiem.

Przyczyny

Przyczyny wywołujące rozwój omawianej patologii nie zostały jeszcze w pełni poznane. Większość chłoniaków nieziarniczych powstaje z tak zwanych komórek B, ale wiele nowotworów jest tworzonych przez mutujące komórki T. Wiadomo, że nawet po rozpoczęciu tego ostatniego procesu nie wszystkie dzieci rozwijają następnie złośliwy guz w układzie limfatycznym.

O przyczynach rozwoju tej patologii wiadomo tylko, że pojawia się ona pod wpływem szeregu czynników:

1. Zakażenie organizmu wirusami o różnej etiologii (HIV i inne).
2. Wrodzone patologie odporności.
3. Wrzód żołądka, którego długi przebieg spowodował pojawienie się Helicobacter pylori. W tym przypadku chłoniak występuje w tkankach żołądka.
4. Zmiany w organizmie związane z wiekiem.
5. Przeszczepianie narządów, w którym obniżona jest odporność osoby.
6. Otyłość.
7. Chemioterapia i radioterapia stosowane w leczeniu innych chorób onkologicznych.

Środowisko ma znaczący wpływ na stan organizmu. Negatywne warunki środowiskowe i regularny kontakt z chemikaliami przyczyniają się do złośliwych mutacji komórkowych. W niektórych przypadkach chłoniaki nieziarnicze rozwijają się przy długotrwałym stosowaniu leków.

Objawy choroby

Objawy objawów chłoniaka nieziarniczego zależą od charakteru samej choroby. Jeśli patologia rozwija się agresywnie i charakteryzuje się zwiększoną złośliwością (częściej obserwuje się ją u dzieci w wieku powyżej 5 lat niż u osób starszych), wówczas na obecność nowotworu wskazuje obrzęk niewielkiego obszaru skóry, który powstał z powodu wzrostu wielkości węzłów chłonnych.

Są zlokalizowane głównie:

• na głowie i tyle głowy;
• w okolicy pachwiny;
• w pachach.

Rozwojowi takich nowotworów w większości przypadków nie towarzyszy pojawienie się bólu. Pomimo tego, że guz objawia się w tych obszarach, może rozwinąć się w innych częściach ciała: klatce piersiowej lub okolicy brzucha.

Stopniowo komórki chorobotwórcze rozprzestrzeniają się po całym organizmie, wpływając na ośrodkowy układ nerwowy, wątrobę i śledzionę. Prowadzi to do powstania objawów charakterystycznych dla porażki tych narządów.

Na obecność chłoniaka nieziarniczego wskazuje wzrost temperatury ciała. Później pacjent odczuwa gwałtowny spadek masy ciała, który może wystąpić na tle zwiększonego apetytu. Ponadto złośliwy chłoniak objawia się w postaci:

• obfite pocenie się w nocy;
• ogólna słabość;
• zwiększone zmęczenie;
• swędzenie odczuwane na całym ciele;
• gorączka.

Wśród oczywistych objawów, które mogą wskazywać na powstanie złośliwego guza w układzie limfatycznym, wyróżniają się objawy niedokrwistości. Charakteryzują się częstszymi infekcjami organizmu na tle spadku liczby białych krwinek. Następujące objawy wskazują na lokalizację nowotworu:

1. Ból brzucha. Zaburzenia jelit wyrażające się wymiotami, biegunką i zaparciami. Te objawy wskazują, że chłoniak powstał w jamie brzusznej.
2. Przewlekły kaszel i duszność. Zgłaszają uszkodzenie tkanki limfatycznej piersi.
3. Ból stawu.
4. Ból głowy, niewyraźne widzenie i wymioty. Objawy te oznaczają uszkodzenie mózgu i innych narządów ośrodkowego układu nerwowego.

Inną specyficzną cechą chłoniaka złośliwego jest miejscowe krwawienie skórne lub wybroczyny. Wynika to ze spadku liczby płytek krwi.

Opisane powyżej objawy są typowe dla innych rodzajów chorób, w tym patologii zakaźnych. Jednak w przypadkach, gdy objawy choroby gwałtownie nasilają się w ciągu 2-3 tygodni, prawdopodobnie mówimy o chłoniaku nieziarniczym.

Etapy rozwoju choroby

Podobnie jak inne formy raka, chłoniaki nieziarnicze rozwijają się w kilku etapach:

1. Pierwszy etap.
   Pierwszy etap patologii charakteryzuje się miejscowym uszkodzeniem układu limfatycznego, z wyłączeniem mostka i okolicy brzucha.
2. Drugi etap.
   Dotknięty obszar rozciąga się na inne części układu limfatycznego. Komórki rakowe atakują narządy przewodu pokarmowego.
3. Etap trzeci.
   W trzecim etapie chłoniak występuje po obu stronach przepony. W przyszłości guz dostanie się do jamy brzusznej.
4. Czwarty lub końcowy etap.
   Charakteryzuje się ciężkim przebiegiem i negatywną prognozą rozwoju. Na tym etapie komórki rakowe rozprzestrzeniły się po całym organizmie i zakażają narządy ośrodkowego układu nerwowego, w tym szpik kostny. Ponadto obserwuje się przerzuty do kości.

Klasyfikacja chłoniaków

Rozpatrywany typ chłoniaka klasyfikuje się według kilku cech. W zależności od tempa rozwoju guza, takie nowotwory dzielą się na:

• Leniwy. Patologia przebiega powoli i ma korzystne rokowanie.
• Agresywny.
• Bardzo agresywny. W większości przypadków są śmiertelne.

W zależności od miejsca lokalizacji guzy nowotworowe dzielą się na:

1. Węzłowy. Nowotwór dotyczy tylko węzłów chłonnych.
2. Pozawęzłowy. Chłoniak nieziarniczy występuje w narządach poza układem limfatycznym.

Powyższe to główne klasyfikacje przyjęte w praktyce lekarskiej. Ze względu na swoją strukturę chłoniaki są zarówno małymi, jak i dużymi komórkami. Istnieją również inne rodzaje guzów, charakteryzujące się własnymi cechami.

Jako przykład można przytoczyć przewlekłą białaczkę limfocytową i limfocytową z komórek B, szpiczaka plazmocytowego, plazmocytoma zewnątrzkostną. Wskazano powyżej, że w medycynie zwyczajowo rozróżnia się około 30 typów chłoniaków nieziarniczych.

Niektóre z nich zostaną omówione bardziej szczegółowo poniżej.

Guz limfoblastyczny

Ten typ guza charakteryzuje się uszkodzeniem okolicy brzucha. W większości przypadków choroba rozwija się bezobjawowo. Obecność guza staje się znana na ostatnich etapach rozwoju lub podczas badania określonego obszaru. W związku z opisaną przyczyną umiera około 90% pacjentów z guzami limfoblastycznymi.

Jednym z głównych objawów tej postaci raka są aktywne przerzuty. Komórki chorobotwórcze wpływają na wątrobę, śledzionę, rdzeń kręgowy i inne narządy. Czwartemu etapowi rozwoju guza towarzyszy paraliż układu nerwowego, co w konsekwencji prowadzi do nieodwracalnych i śmiertelnych konsekwencji.

Leczenie guza limfoblastycznego polega na zastosowaniu metod hamujących rozwój nowotworu. Interwencja chirurgiczna w tych przypadkach jest nieskuteczna ze względu na to, że przerzuty rozprzestrzeniają się bardzo szybko po całym organizmie.

Guz limfocytarny

Podobnie jak poprzedni typ guza, guz limfocytarny rozwija się bezobjawowo przez długi czas. Na jego obecność mogą wskazywać guzy na powierzchni skóry, pojawiające się na skutek proliferacji węzłów chłonnych. Ten nowotwór rozwija się ze zmutowanych komórek B. Z patologią spotykają się głównie osoby w średnim i starszym wieku.

Ze względu na bezobjawowy przebieg guza limfocytarnego zwykle wykrywa się w momencie, gdy osiągnął czwarty etap rozwoju, a przerzuty miały wpływ na strukturę kości.

Jednym z głównych objawów wskazujących na obecność złośliwej formacji w organizmie są powiększone narządy wewnętrzne. W początkowych stadiach często dochodzi do uszkodzeń układu oddechowego i śledziony.

Guz w jelicie

Chłoniak jelit występuje dość często u pacjentów, którzy mają do czynienia z tą patologią. Jednak taki guz rozwija się głównie z powodu przerzutów nowotworu, który powstał w innych narządach. Wśród charakterystycznych objawów wskazujących na chłoniaka w jelicie są:

• niestrawność;
• ból w okolicy brzucha;
• wzrost śledziony;
• bębnica;
• zaparcie;
• nudności;
• pojawienie się skrzepów krwi w kale;
• zmniejszony apetyt.

Z reguły ta postać chłoniaka rozwija się z powodu mutacji limfocytów B występujących na tle niedoboru odporności.

Obrzęk śledziony

Klęska śledziony obserwuje się głównie u osób w podeszłym wieku. Na początkowych etapach rozwoju guz nie objawia się w żaden sposób, ale w przyszłości na jego obecność wskazują następujące objawy:

• nagła utrata masy ciała;
• uczucie ciężkości powstające w prawym podżebrzu;
• zwiększone pocenie się podczas snu;
• niedokrwistość;
• wzrost guza prowadzi do szybkiego sytości, nawet jeśli dana osoba zjadła mało jedzenia;
  hipertermia.

Bolesne odczucia pojawiają się, gdy guz zaczyna rosnąć w sąsiednie tkanki. W przyszłości komórki rakowe będą wykrywane we krwi i kościach.

Diagnostyka

Diagnoza chłoniaka ma na celu nie tylko ustalenie obecności guza, ale także określenie jego aktualnej postaci. W tym celu przeprowadza się wiele różnych badań, w tym badania krwi, USG, prześwietlenia. Biopsja zajętego narządu jest obowiązkowa.

Jeśli guz zostanie wykryty w węźle chłonnym, ten ostatni zostanie usunięty.

Dodatkowo płyn jest pobierany z jamy brzusznej w przypadku wykrycia guza w tym obszarze. Podczas badania szpiku kostnego wykonuje się nakłucie. Po ustaleniu formy choroby (na podstawie cytometrii przepływowej, analiz immunologicznych i innych rodzajów) zaleca się badanie ultrasonograficzne, które pozwala ustalić stopień rozpowszechnienia komórek rakowych w organizmie.

Oprócz tych zabiegów wykonuje się rezonans magnetyczny, tomografię komputerową i pozytonową tomografię emisyjną (PET). Po drodze wykonuje się EKG w celu wykrycia wyraźnych oznak wpływu złośliwej formacji na serce, procesów metabolicznych. Ta ostatnia metoda pozwala również ustalić obecność infekcji w organizmie.

Leczenie i rokowanie

Leczenie chłoniaka nieziarniczego obejmuje szereg środków, których działanie ma na celu zahamowanie aktywnego rozwoju guza i jego usunięcie. Aby osiągnąć te cele, stosuje się radioterapię, chemioterapię i chirurgię.

Chirurgiczne usunięcie nowotworu jest stosowane tylko wtedy, gdy chłoniak jest zlokalizowany na ograniczonym obszarze i nie daje przerzutów. Radioterapia jest również stosowana w przypadku choroby zlokalizowanej. Ta ostatnia metoda jest zalecana pod warunkiem, że chemioterapia nie przyniosła pozytywnych wyników.

Chłoniaki są zwykle leczone metodą znaną jako polichemioterapia. Pozwala pacjentowi żyć dłużej i stłumić główne objawy.

Alternatywą dla opisanych metod jest zastosowanie kombinacji kilku leków o działaniu immunoterapeutycznym. Komórki macierzyste, przeszczep szpiku kostnego czy stosowanie przeciwciał monoklonalnych mogą również zatrzymać rozwój lub całkowicie zniszczyć nowotwór złośliwy.

Aby przewidzieć rozwój choroby, dziś stosuje się specjalną skalę, zgodnie z którą:

1. 0-2 punktów wskazuje na korzystny wynik leczenia. Zwykle dotyczy to guzów wywodzących się z komórek B;
2. 2-3 punkty. Prognoza jest niepewna;
3. 3-5 punktów. Przeżycie pacjentów jest na ogół zerowe, a terapia ma na celu wydłużenie oczekiwanej długości życia.

Punkty są przyznawane za każdy objaw niepożądany zidentyfikowany podczas badania pacjenta.
Gdy pojawią się powyższe objawy, nie zaleca się przeprowadzania autodiagnozy i przepisywania leczenia na podstawie uzyskanych danych.

Aby zwiększyć szanse na przeżycie i pomyślny powrót do zdrowia, konieczna jest wizyta u lekarza. Onkolog jest lepiej świadomy niebezpieczeństw związanych z chłoniakami nieziarniczymi, czym to jest i jak radzić sobie z patologią.

Dla wielu rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego kończy się śmiercią. Prognozy dotyczące życia pacjenta? Które leczenie zwiększa Twoje szanse na dłuższe życie? Czy powrót do zdrowia może nadejść?

Każde z tych pytań jest istotne. Chłoniak nieziarniczy to rak układu limfatycznego, który objawia się w komórkach B i T. Cechą tego gatunku jest to, że w organizmie rozpoczyna się destrukcyjny proces ustroju, który odpowiada za oczyszczanie limfy, limfocytów, pracę śledziony i naczyń krwionośnych, węzłów i gruczołów oraz chroni przed różnymi wirusami i infekcjami. Komórki w układzie limfatycznym zaczynają szybko się namnażać, zaburzając naturalny proces, który prowadzi do pojawienia się guzów.

Rodzaje chłoniaków i stadia onkologiczne

Diagnozując pacjenta, lekarze diagnozują nowotwór i określają jego typ zgodnie z obowiązującą klasyfikacją.

W medycynie chłoniaki nieziarnicze dzieli się według następujących cech:

1. Tempo podziału komórek rakowych:
   • limfoplazmacytyczny (powolny). Ta forma ma powolny rozwój, rokowanie na powrót do zdrowia lub długotrwałą remisję jest bardzo wysokie;
   • agresywny. Dzięki tej opcji pacjent ma niewielkie szanse na wyzdrowienie, ale zawsze istnieje również ryzyko szybkiego przebiegu i śmierci;
   • wysoka agresywność. W takim przypadku lekarze nie podejmują żadnych przewidywań, ponieważ pacjent umiera tak szybko, jak to możliwe.
2. W zależności od miejsca lokalizacji:
   • pozawęzłowy. Guz pojawia się w każdym z ludzkich narządów;
   • węzłowy. Dotyczy to węzłów chłonnych.
3. W rokowaniu ważna jest również analiza cytologiczna, która umożliwia ustalenie struktury powstałych komórek. Mogą być wielkokomórkowe i małokomórkowe.

Tworząc schemat leczenia i prognozując przeżycie pacjenta, lekarze biorą również pod uwagę etap choroby, w którym pacjent się do nich zwrócił.

W onkologii zwykle mówi się o 4 etapach rozwoju:

• Pierwszy etap. Formację rozpoznaje się w jednej z grup węzłów chłonnych, w narządach życiowych, formacja dotyczyła tylko tkanek powierzchniowych.

• Drugi etap. Na tym etapie formacja jest zwiększona i obejmuje już kilka węzłów chłonnych po jednej stronie przepony.
• Etap trzeci. Tutaj uszkodzenie obejmuje już kilka grup węzłów po jednej stronie przepony.
• Etap czwarty. W ostatnim etapie zmiana obejmuje dwie strony przepony, obejmujące najważniejsze narządy jamy brzusznej.

Pierwsze dwa etapy charakteryzują się wysoką przeżywalnością w przypadku szybkiej diagnozy i odpowiedniego leczenia. Obraz kliniczny, który odczuwa pacjent, będzie ważny dla rokowania. W przypadku typu A osoba może nie mieć żadnych objawów, nie pojawiają się żadne oznaki zatrucia organizmu. Jeśli kliniczny obraz choroby u pacjenta przejawia się jako typ B, wówczas jego waga zaczyna gwałtownie spadać, a temperatura ciała rośnie i spada bez wyraźnego powodu.

Dając prognozy pacjentom, lekarze zwracają uwagę na nawroty. Korzystny obraz i duża szansa na długie życie z późnym chłoniakiem, gdy nawroty pojawiają się nie częściej niż po dwóch latach. W przypadku wznowienia choroby za mniej niż rok lekarze mówią o wysokim ryzyku śmiertelności.

Wskaźniki histologiczne są podstawą prognozowania na całe życie

Badanie histologiczne jest diagnozą obowiązkową, która pozwala ocenić stopień rozwoju edukacji onkologicznej i dać szansę na wyzdrowienie. W postaci limfoblastycznej narządy jamy brzusznej są uszkodzone, podczas gdy komórki rakowe są duże.

Najczęściej pacjenci zwracają się do specjalisty o pomoc na ostatnim etapie, kiedy nie ma szans na wyzdrowienie. Ta cecha jest związana z bezobjawowym przebiegiem choroby.

Chłoniak zarodkowy zawsze daje rozległe przerzuty, komórki nowotworowe szybko się dzielą, dlatego u pacjentów diagnozuje się uszkodzenie ważnych narządów:

• śledziona;
• nerka;
• wątroba;
• jajników;
• rdzeń kręgowy.

Jeśli u pacjenta wystąpi stadium terminalne, jest to pewna oznaka rychłej śmierci z porażeniem nerwowo-systemowym. Prognozy dotyczące wyzdrowienia pacjenta z tym gatunkiem są zerowe. Lekarze próbują przepisać terapię wspomagającą, która powstrzyma szybki podział komórek nowotworowych.

Formacje limfocytowe są częściej rozpoznawane u osób w średnim lub starszym wieku. Główną cechą chłoniaka limfocytarnego są zmiany bezobjawowe i zlokalizowane. Jak pokazują statystyki medyczne, przeżywalność takich pacjentów jest bardzo niska, gdyż przebieg bezobjawowy i uszkodzenie szpiku kostnego w stadium 4 nie dają szans na wyzdrowienie.

Chłoniak jelitowy prowadzi do częstości objawów chłoniaka nieziarniczego. Są to głównie zmiany wtórne, będące wynikiem przerzutów z innych narządów. Chorobę tę można zdiagnozować na wczesnym etapie, ponieważ objawy są wyraźnie widoczne.

Zasadniczo pacjenci wskazują następujące objawy:

• ból w dole brzucha;
• bębnica;
• chęć wymiotowania;
• w kale są zanieczyszczenia krwi;
• utrata masy ciała, brak apetytu.

Komórki nowotworowe powstają zgodnie z rodzajem struktur komórek B. Szanse na wyzdrowienie po wstępnym leczeniu są bardzo duże.

Chłoniak śledziony występuje częściej u osób starszych. W początkowej fazie guz przebiega bezobjawowo. Osoba zaczyna szybko tracić na wadze, pojawia się ból w prawym podżebrzu i nasycenie fast foodami nawet po niewielkiej ilości. W ostatnich stadiach przebiegu choroby guz jest ogromny, a interwencja chirurgiczna nie przynosi pożądanego wyzdrowienia.

Jakie są prognozy dotyczące przeżycia w przypadku chłoniaka w stadium 4?

Niestety wiele osób nie zwraca uwagi na objawy, jakie daje im organizm, nie przechodzi regularnych badań lekarskich, nie oddaje krwi do badań. Wszystkie te przyczyny są wynikiem późnej diagnozy formacji onkologicznych.

Po wykryciu chłoniaka w stadium 4 pacjent lub jego krewni zadają jedno i najważniejsze pytanie: jakie są prognozy dotyczące przeżycia?

Dokładnej odpowiedzi nie udzieli żaden lekarz, wszystko będzie zależało od mechanizmów obronnych organizmu, woli i stanu psychosomatycznego pacjenta, przepisanej farmakoterapii.

Biorąc pod uwagę wszystkie istniejące metody leczenia chłoniaków nieziarniczych, możemy powiedzieć, że około 60% pacjentów przeżywa w ciągu pierwszych 5 lat. Jeśli postać choroby jest agresywna, wskaźnik przeżycia nie przekracza 30%. W przypadku, gdy chłoniak staje się przewlekły, szanse przeżycia wahają się w granicach 90-92%.

Niestety, niektóre typy nowotworów stają się oporne na terapię, przekształcają się w rozproszoną postać agresywną i powodują szybką śmierć. Leczenie będzie ważnym czynnikiem przeżycia.

Długość i jakość życia pacjenta będzie zależeć od tego, jak poprawnie lekarz sporządzi schemat ekspozycji na guz:

1. Większość klinik zaleca chemioterapię chłoniakom w stadium I-II. Jeśli możliwe jest prowadzenie równoległego kursu chemioterapii i przeszczepu komórek macierzystych, to szanse na wyzdrowienie znacznie wzrosną.
2. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana w stadium III - IV, można zaproponować chemioterapię w celu zwiększenia remisji. Do dziś lekarze są zgodni co do tego, że chłoniak nieziarniczy jest nieuleczalny, można go zatrzymać, a tempo podziałów komórkowych zmniejszyć.
3. W przypadku chłoniaków w przypadku miejscowego zajęcia limfocytów T. radioterapię można zastosować. Po takiej ekspozycji nawrót może trwać kilka miesięcy lub kilka lat.
4. W leczeniu można również zastosować metody alternatywne. Są to głównie immunoterapia, przeszczep szpiku kostnego lub obwodowych komórek macierzystych. Stymulacja sił własnych organizmu w walce z nowotworami bardzo często daje pozytywne efekty, pozwalając kilkakrotnie zwiększyć remisję.

Żaden lekarz nie będzie w stanie podać dokładnej prognozy oczekiwanej długości życia pacjenta z chłoniakiem nieziarniczym. Ale dzięki wczesnemu wykryciu choroby i odpowiedniemu leczeniu szanse na remisję rosną.

Choroby onkologiczne są dziś jednymi z najtrudniejszych i najtrudniejszych do leczenia chorób. Obejmuje to chłoniaka nieziarniczego. Jednak zawsze są szanse, a jasne zrozumienie, czym jest choroba, jej rodzaje, przyczyny, metody diagnozy, objawy, metody leczenia i prognozy na przyszłość mogą je zwiększyć.

Jaka jest choroba

Aby zrozumieć, czym jest chłoniak nieziarniczy, należy ogólnie zrozumieć pojęcie chłoniaka. Chłoniak to nazwa, która łączy grupę nowotworów. Komórki rakowe wpływają na tkankę limfatyczną, węzły chłonne znacznie się powiększają, prawdopodobnie wpływając na narządy somatyczne. Chłoniak nieziarniczy to każdy rodzaj choroby, która nie należy do chłoniaka Hodgkina.

Co może powodować chorobę

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego nie są jeszcze w pełni poznane. Pośrednio na rozwój choroby i dalsze rokowanie mogą wpływać następujące czynniki:

• pracować z agresywnymi chemikaliami;
• zamieszkanie na obszarach o niekorzystnej sytuacji ekologicznej;
• ciężkie infekcje wirusowe, w szczególności - wirus Epsteina-Barra;
• narażenie na promieniowanie jonizujące.

Można również zauważyć, że mężczyźni częściej chorują na chłoniaki nieziarnicze niż kobiety. Również prawdopodobieństwo wykrycia choroby wzrasta wraz z wiekiem: według statystyk większość chorych to osoby powyżej 40 roku życia. Postać choroby często zależy od wieku: u dzieci i młodzieży częściej występują objawy niskokomórkowej postaci choroby lub chłoniaka Burkitta, a chłoniaki grudkowe obserwuje się zwykle u osób starszych.

Klasyfikacja różnych postaci choroby

Jak już wspomniano, chłoniak nieziarniczy to nazwa, która łączy grupę podobnych (objawy, metody leczenia i rokowania na przyszłość są dość podobne), ale wciąż różnych. A te choroby można podzielić według następujących kryteriów:

Charakter przebiegu choroby

Na tej podstawie chłoniaki nieziarnicze dzielą się na dwa typy: chłoniaki agresywne i chłoniaki powolne, które postępują szybko, dosłownie „tryskają” z różnymi objawami i rozprzestrzeniają się po całym organizmie z niewiarygodną szybkością. Co dziwne, agresywne chłoniaki najprawdopodobniej zostaną wyleczone. Wolne chłoniaki charakteryzują się powolnym, przewlekłym przebiegiem z nagłymi nawrotami. To właśnie te nawroty często stają się przyczyną śmierci pacjenta. Ponadto chłoniak typu powolnego ma tendencję do degeneracji do rozlanej dużej komórki, co znacznie zwiększa złośliwość i odpowiednio pogarsza rokowanie.

Lokalizacja guza

Chociaż nazwa „chłoniak” oznacza przede wszystkim zajęcie węzłów chłonnych, chłoniak może być zlokalizowany nie tylko tam. W zależności od lokalizacji rozróżnia się następujące typy chłoniaków:

• Węzłowy. W tym wariancie guzy zlokalizowane są wyłącznie w węzłach chłonnych. Z reguły mówimy tutaj o początkowych stadiach choroby. Prognozy dla tej postaci są wystarczająco dobre, szansa na długotrwałą remisję jest wysoka.
• Pozawęzłowy. W tym przypadku chłoniak rozprzestrzenia się na tkanki i narządy - poprzez limfę lub krew. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby guzy atakują kości i mózg. Jedną z najcięższych postaci chłoniaków pozawęzłowych jest chłoniak Burkitta.
• Rozproszony. W tym przypadku najtrudniej jest wykryć chłoniaka, ponieważ komórki chorobotwórcze znajdują się na ścianach naczyń krwionośnych, dlatego wzór węzła chłonnego zostaje usunięty. Ze względu na kształt komórek chłoniak rozlany może być: polifocytarny (w tym przypadku obserwuje się duże okrągłe komórki patogenne), limfoblastyczny (skręcone komórki), immunoblastyczny (występuje silna proliferacja komórek wokół centralnej komórki - jąderko) oraz gatunek nieróżniczkowalny.

Objawy choroby

Z reguły najwcześniejsze stadia choroby przebiegają prawie bezobjawowo. Jednak nieco później można zauważyć następujące objawy choroby:

• Ciężki obrzęk węzłów chłonnych (zwykle szyjny i pachowy).
• Słabość, letarg.
• Podniesiona temperatura.
• Wystarczająco szybka utrata wagi.
• Obfite pocenie się nawet w chłodne lub zimne dni.
• Bół głowy.

Wszystkie powyższe objawy są dość powszechne, więc dość trudno jest zidentyfikować chłoniaka we wczesnych stadiach. Jeśli jednak nadal udaje Ci się znaleźć powiększony węzeł chłonny, powinieneś natychmiast skontaktować się ze specjalistą, ponieważ wzrost węzłów chłonnych może wystąpić zarówno z powodu przeziębienia, jak i tak poważnej choroby jak chłoniak.

Jak przebiega diagnoza?

Oprócz zebranej historii, do ustalenia trafnej diagnozy potrzeba szeregu dodatkowych badań. Pomiędzy nimi:

• Badanie histologiczne (nakłucie lub biopsja węzła chłonnego). Ta analiza może wykryć nieprawidłowe komórki w limfie, które wskazują na obecność chłoniaka.
• Testy cytologiczne i cytochemiczne oparte na punktacji.
• Badania immunologiczne.

Kiedy można dowiedzieć się, czy dana osoba ma chłoniaka, zaleca się inne badania, które pomogą ustalić wszystkie parametry choroby, ponieważ od tego zależy dalsze leczenie.

Etapy choroby

Podczas diagnozy choroby określa się jej złośliwość i stadium choroby. Złośliwość może być wysoka, niska lub pośrednia. Jeśli chodzi o etapy, są cztery.

Etap I

W początkowym, pierwszym stadium choroby można zaobserwować tylko oddzielny stan zapalny węzła chłonnego, nie obserwuje się objawów ogólnych (osłabienie, zły stan zdrowia, hipertermia).

Etap II

W drugim stadium choroby, takiej jak chłoniak nieziarniczy, guzy mnożą się. Powoli zaczynają pojawiać się ogólne objawy. Jeśli mówimy o postaci komórek B, to na tym etapie nowotwory zaczynają być dzielone na te, które podlegają i nie podlegają usunięciu.

III etap

Na tym etapie rozwoju choroby guzy często rozprzestrzeniają się na przeponę, jamę brzuszną, klatkę piersiową. Dotyczy to tkanek, a także wszystkich lub prawie wszystkich narządów wewnętrznych.

Etap IV

Ostatni i najtrudniejszy etap choroby. Niestety prognoza w tym przypadku jest bardzo rozczarowująca. Choroba atakuje nie tylko narządy, ale także szpik kostny, przedostaje się do ośrodkowego układu nerwowego i kości. Jeśli leczenie było tak opóźnione, że chłoniak przeszedł do tego etapu, nie może być mowy o wyzdrowieniu.

Jakie są metody leczenia chłoniaka nieziarniczego?

Pod wieloma względami metody, za pomocą których zostanie przeprowadzone leczenie, zależą od charakteru choroby, wielkości guzów, stadium zaawansowania i złośliwości. Ale ogólnie można wyróżnić następujące sposoby radzenia sobie z chorobą:

• Chemoterapia. To ona jest podstawą leczenia. We wczesnych (pierwszym i drugim) stadium chłoniaków o niskim stopniu złośliwości stosuje się monochemioterapię. Jeśli stadia są ciężkie lub chłoniak zachowuje się wyjątkowo agresywnie, stosuje się polichemioterapię. Czasami chemioterapia jest łączona z radioterapią, ale czyste promieniowanie może pomóc tylko w stadium I. Również radioterapia jest czasami stosowana miejscowo na obszarach, w których nowotwór zachowuje się najbardziej agresywnie.
• Chirurgiczne usunięcie guza. Oczywiście ta metoda jest stosowana tylko wtedy, gdy pozwala na to stadium i typ guza. Przy pomyślnym zastosowaniu radioterapii i operacji rokowanie jest całkiem pozytywne: remisja może wystąpić przez okres od 5 do 10 lat.
• Stosowanie programów BATSOP, DSP, itp. Muszę powiedzieć, że programy te wykazują się dość dobrą wydajnością.
• Opieka paliatywna mająca na celu złagodzenie bólu i poprawę jakości życia pacjenta w możliwym zakresie. Stosuje się go w końcowych stadiach, kiedy rokowanie jest rozczarowujące, a szanse na pokonanie choroby są bardzo małe. Oprócz leków pacjent może potrzebować pomocy psychologa, a także wsparcia bliskich.

Jakie są prognozy dotyczące wyniku choroby

Jak już wspomniano, leczenie, a także jego wpływ na chłoniaka nieziarniczego, to sprawa bardzo indywidualna. Komuś udaje się osiągnąć całkowite wyleczenie za pierwszym podejściem, ktoś musi stawić czoła nawrotom, ktoś może przedłużyć życie tylko o kilka lat, aw niektórych przypadkach medycyna jest zupełnie bezsilna. Rozpoznanie nie powinno jednak być traktowane jako werdykt: przy szybkiej diagnozie, prawidłowym leczeniu i niezbyt problematycznej postaci choroby szanse wyzdrowienia sięgają 65-70%. A to całkiem sporo.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia?

Odpowiedz tylko, jeśli masz udowodnioną wiedzę medyczną

Choroby z podobnymi objawami:

Zapalenie płuc (oficjalnie zapalenie płuc) to proces zapalny w jednym lub obu narządach oddechowych, który zwykle ma charakter zakaźny i jest wywoływany przez różne wirusy, bakterie i grzyby. W starożytności choroba ta była uważana za jedną z najniebezpieczniejszych i chociaż nowoczesne metody leczenia pozwalają szybko i bez konsekwencji pozbyć się infekcji, choroba nie straciła na znaczeniu. Według oficjalnych danych każdego roku w naszym kraju około miliona osób cierpi na zapalenie płuc w takiej czy innej formie.

Ta grupa obejmuje całe spektrum; od nowotworów z komórek B o niskim stopniu złośliwości, które są nieuleczalne, ale mogą utrzymywać się latami, po chłoniaki o wysokim stopniu złośliwości, które szybko prowadzą do śmierci bez leczenia, ale przy leczeniu nowoczesnymi metodami odzyskuje się dość znaczną liczbę pacjentów.

Co to jest chłoniak nieziarniczy

Chłoniak nieziarniczy jest drugim co do częstości nowotworem złośliwym dotykającym pacjentów z AIDS.

Guz kości chłoniaka nieziarniczego występuje rzadko, stanowi 1% wszystkich chłoniaków nieziarniczych i często uogólnia się w ciągu kilku miesięcy od wykrycia. W połowie przypadków pierwotne mięsaki limfatyczne kości rozwijają się u osób powyżej 50. roku życia.

Przyczyny chłoniaka nieziarniczego

Osoby z HIV są od 60 do 160 razy bardziej narażone na rozwój chłoniaka niż osoby bez infekcji. Częstość występowania NHL wzrasta wraz z nasileniem immunosupresji. Prawie połowa pacjentów ma w wywiadzie choroby wskaźnikowe AIDS. Chłoniaki nieziarnicze są również częstsze u osób z innymi niedoborami odporności.

Istnieje ścisły związek między rozwojem NHL u osób zakażonych wirusem HIV z nosicielstwem EBV. Białka EBV można wykryć u ponad 50% pacjentów z chłoniakami, zwłaszcza chłoniakami immunoblastycznymi i wielkokomórkowymi. Przypuszcza się, że zakażenie (przyjęcie wirusa EBV u chorego zakażonego wirusem HIV przyczynia się do ich niekontrolowanej proliferacji. Zidentyfikowano także mutacje onkogenne, np. W genach p53 i C-thue.

Częstość występowania NHL rośnie. W Stanach Zjednoczonych wzrasta o 3-4% rocznie od lat 70. XX wieku i obecnie wynosi około 15 przypadków na 100 000 mieszkańców. Patogeneza większości NHL pozostaje niejasna, ale zidentyfikowano pewne czynniki etiologiczne.

• Długość życia.
• Długotrwała immunosupresja, na przykład wrodzone niedobory odporności, zakażenie HIV (HXL związane z AIDS), choroba limfoproliferacyjna po przeszczepie.
• Infekcja EBV z chłoniakiem Burkitta, chłoniakiem zakażonym wirusem HIV oraz pacjenci po przeszczepach narządów.
• Infekcja Helicobacter pylori z chłoniakami jelit.
• Zakażenie chlamydiami z chłoniakami z komórek brzeżnej części przydatków oka.
• HCV w chłoniakach brzeżnych.
• Systematyczne farbowanie włosów.

W około 80% przypadków NHL zakażonych wirusem HIV jest wysoce złośliwy.

W 90% lub więcej przypadków guz jest reprezentowany przez chłoniaka immunoblastycznego lub burlitopodobnego.

Chłoniak nie zawsze jest monoklonalny u pacjentów z niedoborem odporności. Czasami stwierdza się chłoniaki poliklonalne, co wskazuje na ich dużą skłonność do przerzutów.

Chłoniak nieziarniczy (mięsak limfatyczny kości) był wcześniej uważany za mięsaka siateczkowatego kości. Później na podstawie danych klinicznych, histologicznych, immunofenotypowych i genetycznych stwierdzono, że komórki nowotworowe mięsaka siateczkowatego kości i chłoniaków złośliwych pozaszkieletowych mają jedno pochodzenie limfoidalne. W rzeczywistości mięsak siateczkowaty kości jest analogiem chłoniaka, który występuje pozaszkostkowo, częściej w węzłach chłonnych. W przeciwieństwie do limfogranulomatozy, guz ten zaczął być określany jako chłoniak nieziarniczy lub pierwotny mięsak limfatyczny kości.

Typowe lokalizacje to kręgi, kości płaskie (miednica, żebra, mostek) i przynasady kości długich. Często choroba zaczyna się od patologicznego złamania.

Morfologicznie wszystkie chłoniaki kostne dzielą się na formy niskie, umiarkowane i wysoce zróżnicowane. Większość mięsaków limfatycznych kości to wielkokomórkowe lub mieszane drobnokomórkowe formy rozproszone (często komórki B, rzadko komórki T i KT). Komórki mięsaka limfatycznego wyróżniają się wyraźniejszym polimorfizmem w porównaniu z guzami z rodziny mięsaków Ewinga i innymi małymi mięsakami okrągłokomórkowymi i są otoczone odrębną siecią włókien argyrofilowych retykuliny. Obecność reaktywnych limfocytów czasami utrudnia diagnozę.

Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

Immunologiczna identyfikacja limfocytów i analiza molekularna immunoglobuliny oraz rearanżacja genów jej receptora w limfocytach T pozwoliły na opracowanie doskonalszej klasyfikacji NHL opartej raczej na biologicznych niż morfologicznych cechach komórek. Większość chłoniaków nieziarniczych to komórki B.

Obecnie stosowana jest klasyfikacja WHO. Opiera się na patologii NHL, ich pochodzeniu (limfocyty T lub B) oraz zbiorowej opinii doświadczonych specjalistów na temat przynależności danego guza do jednego lub drugiego typu chłoniaka.

W codziennej praktyce kliniczne cechy chłoniaka, w szczególności jego złośliwość, są najważniejszym parametrem przy wyborze strategii leczenia. Uwzględniono je w klasyfikacji, dzieląc te guzy na dwie duże grupy: chłoniaki niskie (wiotkie, o niskim stopniu złośliwości) i chłoniaki wysokie (agresywne, o niskim stopniu złośliwości).

Objawy, oznaki i stadia chłoniaka nieziarniczego

Nowotwór objawia się klinicznie w zaawansowanym stadium zakażenia wirusem HIV.

Często stwierdza się zmiany pozawęzłowe. U 80% chorych proces nowotworowy w momencie rozpoznania odpowiada IV stopniu zaawansowania i przebiega z zajęciem przewodu pokarmowego, szpiku kostnego, ośrodkowego układu nerwowego, wątroby oraz nawracającym wysiękiem nowotworowym w jamach ciała.

Diagnostyka różnicowa obejmuje zakażenie gruźlicą i cytomegalowirusem.

Większość dorosłych pacjentów (60-70%) z NHL zgłasza się do lekarza z dolegliwościami w postaci powiększonych węzłów chłonnych, podczas gdy u dzieci powodem leczenia są najczęściej zmiany pozawęzłowe. Zwykle obserwuje się bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych w jednym lub kilku obszarach anatomicznych. W NHL o niskim stopniu złośliwości powiększenie węzłów chłonnych może utrzymywać się lub postępować powoli, podczas gdy w chłoniakach o wysokim stopniu złośliwości węzły chłonne nadal szybko rosną. Często obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony. Zmiany pozawęzłowe charakteryzują się różnymi objawami klinicznymi. Zmiany te wpływają na jelita, jądra, tarczycę, kości, mięśnie i płuca. CNS, zatoki przynosowe, skóra. Typowe objawy to nocne poty, utrata masy ciała i gorączka z ujemnym wynikiem posiewu krwi.

Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się biopsję węzłów chłonnych, jeśli nie ma limfadenopatii, a następnie biopsję zmiany pozawęzłowej. Uzyskany materiał poddaje się badaniom immunohistochemicznym, cytogenetycznym, molekularnym i morfologicznym.

Etap procesu nowotworowego określa się nie na podstawie oceny patomorfologicznej (w tym interwencji chirurgicznej), ale na podstawie wyników badania klinicznego i laboratoryjnego:

• rentgen klatki piersiowej;
• kliniczne badanie krwi i rozmaz krwi w celu wykrycia białaczki nowotworowej;
• biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku kostnego do badań morfologicznych i cytogenetycznych, a także immunofenotypowania;
• oznaczanie parametrów biochemicznych czynności wątroby i nerek, zawartości wapnia i kwasu moczowego w surowicy krwi;
• oznaczenie markerów nowotworowych - aktywność LDH i ilość p-2-mikroglobuliny;
• inne badania - w zależności od klinicznych cech choroby (TK głowy, MRI kręgosłupa, nakłucie lędźwiowe, scyntygrafia kości).

Klasyfikacja kliniczna stadiów NHL jest modyfikacją klasyfikacji stadiów limfogranulomatozy według Ann Arbor.

Rentgen i tomografia komputerowa określają zniszczenie kości w postaci „wżerów”, „nozdrzy” jak „topniejący cukier”. Czasami zlewające się ogniska osteolityczne mają niewyraźne kontury i tworzą obraz miejscowego rozrzedzenia struktury kości, które przy braku zmian w warstwie korowej, periostozie i komponencie zewnątrzkostnej można pominąć podczas badania rentgenowskiego. Najbardziej czułą metodą określania nacieku szpiku kostnego jest generalnie MRI. Wraz ze wzrostem zmian reaktywnych kość nabiera „pstrokatego” wyglądu z powodu mieszanego obrazu małych ognisk litycznych ze stwardniałymi konturami i obszarami kości reaktywnej (ryc. 4.47).

Wraz z przewagą zmian reaktywnych kość dotknięta mięsakiem limfatycznym staje się gęsta. Rzadziej wykrywa się mięsaka limfatycznego, który powoduje komórkową restrukturyzację struktury kości z dysocjacją i fragmentacją warstwy korowej. Wraz z postępem procesu warstwa korowa ulega zniszczeniu na ograniczonym obszarze, pojawia się słabo wyrażona periostoza i niewielka część zewnątrzkostna. W przypadku uszkodzenia okołostawowych części kości może dojść do reaktywnego zapalenia błony maziowej.

Diagnoza i stadia choroby

Kliniczne i biochemiczne badania krwi, w tym oznaczanie aktywności LDH.

Rentgen klatki piersiowej. TK głowy, brzucha i miednicy.

Biopsja węzłów chłonnych (najlepiej cienką igłą) i szpiku kostnego.

Nakłucie lędźwiowe i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, nawet przy braku objawów.

Na etapie diagnostyki radiologicznej pierwotny mięsak limfatyczny kości należy odróżnić od zapalenia kości i szpiku, kostniakomięsaka, chrzęstniakomięsaka, mięsaka Ewinga, rzadkiej postaci komórkowej tego guza - z cystami, FD i GKO. Wraz z uogólnieniem procesu wzdłuż układu kostnego należy odróżnić mięsaka limfatycznego od przerzutów raka piersi, drobnokomórkowego raka płuc i szpiczaka. Każda z wymienionych form nozologicznych ma własne kryteria diagnostyczno-różnicowe wizualizacji klinicznej, pozwalające w większości przypadków na wyjaśnienie charakteru uszkodzenia układu kostnego. Czasami jednak prawidłowa interpretacja procesu patologicznego jest możliwa dopiero po biopsji dotkniętych kości.

Na etapie badania histologicznego przeprowadza się diagnostykę różnicową z innymi hemoblastozami: białaczką szpikową, plazmocytomą anaplastyczną, PCH, przerzutami raka drobnokomórkowego i mięsakami okrągłokomórkowymi: mięsakiem Ewinga, mięsakiem prążkowanokomórkowym.

Złe czynniki prognostyczne

• Historia chorób definiujących AIDS lub liczba limfocytów CD4 poniżej 100 komórek na litr.
• Wynik Karnofsky'ego to mniej niż 70%.
• Wiek powyżej 35 lat.
• Zajęcie pozawęzłów, w tym naciekanie szpiku kostnego.
• Zwiększona aktywność LDH.
• Immunoblastyczny podtyp chłoniaka.

Leczenie chłoniaka nieziarniczego

W idealnym przypadku koordynatorem leczenia w ośrodku, w którym pacjent jest przyjęty, powinien być specjalista z doświadczeniem w leczeniu chłoniaków związanych z AIDS. Jednoczesne stosowanie HAART z terapią przeciwnowotworową zmniejsza częstość zakażeń oportunistycznych i może poprawić przeżycie. Leczenie miejscowe może być skuteczne w przypadku chłoniaka w stadium I lub II, ale u zdecydowanej większości pacjentów z chłoniakiem związanym z AIDS choroba odpowiada IV stadium, gdy konieczne jest leczenie systemowe.

Chłoniak leczy się za pomocą chemioterapii skojarzonej. Najczęściej stosowanym schematem CHOP są cykle 3-tygodniowe, chociaż można zastosować inne schematy. Nadmierna intensyfikacja chemioterapii jest dla pacjentów trudna, częściowo ze względu na niedobór odporności i zmniejszenie rezerwy czynnościowej szpiku kostnego. W przypadku uszkodzenia opon mózgowo-rdzeniowych podaje się leki chemioterapeutyczne (metotreksat i cytarabinę) podpajęczynówkowe. Profilaktyczne podpajęczynówkowe podanie leków chemioterapeutycznych jest wskazane, jeśli ryzyko zajęcia opon mózgowo-rdzeniowych jest wysokie (na przykład u pacjentów z chłoniakiem Burkitta o lokalizacji przykręgosłupowej i przynosowej lub chłoniakiem z naciekiem szpiku kostnego) lub jeśli wynik testu CSF jest dodatni w kierunku EBV.

Skuteczność leczenia (wskaźnik odpowiedzi i czas trwania remisji) u pacjentów zakażonych wirusem HIV jest niższa niż u pacjentów z chłoniakiem o podobnej budowie histologicznej, u których nie występuje to zakażenie. Mediana przeżycia nie przekracza 12 miesięcy. Śmierć następuje z powodu nawrotu chłoniaka lub infekcji oportunistycznych. Przeżywalność pacjentów z dłuższą remisją po chemioterapii wynosi 6-20 miesięcy, podczas gdy niewielka część pacjentów żyje dłużej.

Do leczenia NHL u osób bez zakażenia HIV stosuje się rytuksymab, który jest przeciwciałem monoklonalnym. Jednak opinie na temat roli w leczeniu NHL u osób zakażonych wirusem HIV są kontrowersyjne. Brak jest danych na temat jego skuteczności, możliwego zmniejszenia liczby komórek CD4 i wzrostu wiremii, potwierdzonych w badaniach klinicznych III stopnia.

Chłoniaki nieziarnicze o niskim stopniu złośliwości

NHL niskiej jakości stanowi 20-45% wszystkich NHL. Są podatne na rozsiew, a do czasu wizyty u lekarza pacjenci zwykle mają rozległą powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony i często zmiany w obrazie krwi i szpiku kostnego.

Chłoniak grudkowy

Chłoniak grudkowy zwykle rozwija się u osób starszych, chociaż występuje również u osób młodszych. Sporadycznie, w momencie rozpoznania, proces nowotworowy odpowiada I stadium, w którym możliwa jest radioterapia. Ale częściej chłoniak grudkowy rozpoznaje się na etapie III lub IV, kiedy jest nieuleczalny. Choroba ma przebieg falisty, a średni wskaźnik przeżycia pacjentów wynosi 6–10 lat. Chłoniak grudkowy może przekształcić się w NHL o wysokim stopniu złośliwości.

Komórki chłoniaka charakteryzują się wzajemną translokacją chromosomów, w wyniku której onkogen Bcl-2 z chromosomu 18 przenosi się do chromosomu 14 i wchodzi w strefę działania genów regulujących syntezę łańcuchów ciężkich immunoglobulin (1dH). Nadekspresja produktu białkowego Bcl-2 zapobiega wystąpieniu apoptozy (zaprogramowanej śmierci) komórki chłoniaka, tak że niekontrolowana akumulacja komórek nowotworowych leży u podstaw chłoniaka z komórek centrum pęcherzyka.

Zasady leczenia

U niewielkiej części pacjentów, których choroba odpowiada stadium I, uciekają się do napromieniania dotkniętej grupy narożników limfatycznych. Czasami prowadzi to do wyzdrowienia, ale wielu pacjentów ma utajone ogniska guza, które następnie prowadzą do uogólnienia procesu nowotworowego lub wystąpienia nawrotu.

W zaawansowanym stadium choroby (II i bardziej powszechne stadia) chemioterapia jest przepisywana tylko z wyraźnym obrazem klinicznym.

Pacjenci z zaawansowanym, ale bezobjawowym rakiem mogą być włączeni do badania klinicznego w Wielkiej Brytanii w celu porównania aktywnego leczenia oczekującego i skuteczności rytuksymabu w nadziei na opóźnienie chemioterapii.

Pacjenci z objawami tradycyjnie otrzymują chemioterapię pierwszego rzutu z chlorambucylem, CVP lub CHOP. Badania z randomizacją przeprowadzone w ostatnich latach wykazały, że pod względem wskaźnika odpowiedzi i czasu trwania remisji chemioterapia pierwszego rzutu z R-CVP jest lepsza niż CVP, R-CHOP jest lepsza niż CHOP i R-MCP (odsetek odpowiedzi 92,4%, przeżycie bez nawrotów 82 , 2%) przewyższa MCP (mitoksantron, chlorambucyl, prednizolon) (odsetek odpowiedzi 75%, przeżycie wolne od choroby 50,7%). Długoterminowy wywiad naturalny chłoniaka grudkowego i szeroki wybór schematów chemioterapii do dalszego leczenia chorych utrudniają ocenę wpływu tych schematów na przeżycie całkowite. Jednak 30-miesięczny wskaźnik przeżycia po chemioterapii R-MCP był istotnie wyższy niż po chemioterapii MCP (odpowiednio 89,3% i 75,5%). Możliwe, że długotrwałe leczenie podtrzymujące rytuksymabem jeszcze bardziej poprawi wyniki leczenia. Obecnie powszechną praktyką jest włączanie rytuksymabu do wszystkich wymienionych powyżej schematów chemioterapii pierwszego rzutu.

Leczenie objawów progresji guza po pierwszej remisji obejmuje takie leki, jak:

• analogi puryny: fludarabina i 2-CDA;
• przeszczepienie auto- lub allogenicznych komórek macierzystych;
• znakowane przeciwciała anty-C020;
• IFN alfa;
• rytuksymab (jako środek paliatywny bez innych leków);
• antysensowne oligonukleotydy do przerwania syntezy białka Bcl-2.

Jakie powinno być optymalne połączenie tych metod leczenia, aktualny nie jest znany. Bo przecież żadna z istniejących metod nie leczy. osoby z chłoniakiem zwykle mają czas na wypróbowanie wszystkich dostępnych metod przez lata leczenia. Interesująca jest nazwa przeciwciał z auto- lub allo-przeszczepem komórek macierzystych po chemioterapii przed przeszczepem w danym trybie. Ponieważ wynik leczenia (obecność łagodnej minimalnej choroby resztkowej lub jej brak) koreluje z czasem trwania zemissii, to tak intensywna terapia może być skuteczna, tj. spowodować długotrwałą remisję.

Prognoza

Wskaźnik prognostyczny chłoniaka grudkowego pozwala na rozróżnienie trzech kategorii ryzyka na podstawie parametrów klinicznych - wieku, stopnia podboju, zawartości hemoglobiny, aktywności LDH oraz liczby zajętych grup węzłów chłonnych. Wskaźniki 10-letniego przeżycia w tych trzech grupach prognostycznych zapewniły 76, 52 i 24%.

Określenie profilu ekspresji genów ma również znaczenie prognostyczne. Warto zauważyć, że charakter ekspresji genów limfocytów T i monocytów w naciekającym węźle chłoniaka pozwala przewidywać przeżycie.

Chłoniaki nieziarnicze o wysokim stopniu złośliwości

Nowotwory z tej grupy obejmują chłoniaki, wpływające na wyraźną zdolność do zajęcia w procesie ośrodkowego układu nerwowego - limfoblastyczny, chłoniak Burkitta, białaczkę / chłoniak z komórek T dorosłych, chłoniaki pierwotnego ośrodkowego układu nerwowego i chłoniaki z mniej wyraźną skłonnością do przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego. Jednak częstość przerzutów w ośrodkowym układzie nerwowym chłoniaków z tej ostatniej grupy jest znacznie zwiększona w przypadku wielu zmian pozawęzłowych, uszkodzeń jąder, okrężnicy lub tkanek przykręgosłupowych. Tacy pacjenci wymagają klinicznego i instrumentalnego badania neurologicznego oraz leczenia profilaktycznego.

Chłoniak Burkitta

Endemiczny.

• Endemiczny chłoniak Burkitta występuje w krajach Afryki Równikowej.
• 90% przypadków jest związanych z zakażeniem EBV.
• U dzieci i młodzieży choroba objawia się klinicznie wzrostem węzłów chłonnych szyjnych.

Nieendemiczne.

• Rola zakażenia wirusem EBV jest śledzona w około 20% przypadków.
• Uszkodzenia jamy brzusznej są bardziej powszechne
• Związany z zakażeniem wirusem HIV

Leczenie

Krótkotrwała intensywna terapia z wprowadzeniem do przestrzeni podpajęczynówkowej metotreksatu, cyklofosfamidu i ifosfamidu. Długoterminową remisję u 50-70% pacjentów można osiągnąć, na przykład, chemioterapią CODOX-M w przypadku chłoniaka o niskim stopniu złośliwości lub naprzemienną chemioterapią CODOX-M i IVAC w przypadku chłoniaka o wysokim stopniu złośliwości.

Chłoniak limfoblastyczny

Chłoniak limfoblastyczny objawia się białaczką, objawami kompresji narządów śródpiersia przez powiększoną tkankę limfatyczną, a także wysiękiem opłucnowym, występuje częściej u dzieci i zwykle składa się z limfocytów T. Leczenie polega na pilnym wyeliminowaniu kompresji guza i zapobieganiu zespołowi rozpadu guza. Intensywna chemioterapia według schematów stosowanych w ostrej białaczce limfocytowej w połączeniu z leczeniem przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego poprawiła rokowanie u dzieci, ale u dorosłych wyniki są nadal niezadowalające.

Do niekorzystnych czynników prognostycznych należy udział szpiku kostnego w procesie, wzrost aktywności LDH o ponad 300 IU / l, wiek powyżej 30 lat oraz opóźniona odpowiedź na terapię. Autogenny lub allogeniczny przeszczep komórek macierzystych może poprawić przeżycie u pacjentów ze złym rokowaniem.

Rozlany chłoniak z dużych komórek B.

Ten guz, najczęściej występujący w NHL o wysokim stopniu złośliwości, objawia się zajęciem węzłów chłonnych lub zmianami pozawęzłowymi. Radioterapia lub częściej stosowana krótkoterminowa chemioterapia CHOP, po której następuje napromienianie zajętej grupy węzłów chłonnych, może doprowadzić do stabilnej remisji u 90% pacjentów w stadium IA. W bardziej zaawansowanych stadiach choroby standardowo przyjmuje się chemioterapię według schematu R-CHOP. Wykonalność tej terapii wykazano w badaniu GELA, w którym 3-letnie przeżycie wolne od choroby i całkowite przeżycie pacjentów powyżej 60. roku życia, którzy otrzymali 8 cykli R-CHOP, wyniosło 53% i 62%, a pacjentów, którzy otrzymali tylko CHOP - 35% i 51%. W Wielkiej Brytanii National Institute for the Improvement of Quality of Care (NICE) zatwierdził R-CHOP jako chemioterapię pierwszego rzutu w przypadku rozlanego chłoniaka z dużych komórek B. W Niemczech leczenie CHOP, poparte podawaniem GCSF co 14 dni, wykazywało większą częstość uzyskiwania całkowitej remisji (odpowiednio 77% i 63,2%) i dłuższy czas do wznowienia progresji guza, gdy GCSF podawano co 21 dni w porównaniu z czysty CHOP.

Nawracający rozlany chłoniak z dużych komórek B.

Dalsze leczenie pacjentów z nawrotami rozlanego chłoniaka z dużych komórek B obejmuje chemioterapię wysokodawkową, a następnie autologiczny przeszczep komórek macierzystych. Taktykę tę przyjmuje się jako standard, jeśli nie ma do niej przeciwwskazań, jednak wyniki metaanalizy nie ujawniły korzyści płynących z wysokodawkowej chemioterapii z autotransplantacją komórek macierzystych w pierwszej remisji chłoniaka.

Rokowanie w przypadku rozlanego chłoniaka z komórek B.

Zgodnie z międzynarodowym wskaźnikiem prognostycznym, grupy prognostyczne wyróżnia się ze względu na wiek, stopień zaawansowania choroby, liczbę zajętych grup węzłów chłonnych, aktywność LDH i aktywność funkcjonalną Wskaźnik odpowiadający 0 lub 1 punkt odpowiada grupie niskiego ryzyka 2 punkty - umiarkowane ryzyko, 3 punkty - umiarkowanie wysokie ryzyko i 4-5 punktów dla lam - wysokie ryzyko. 5-letnie przeżycie przy konwencjonalnej terapii waha się od ponad 70% w grupie niskiego ryzyka do 20% w grupie wysokiego ryzyka.

Niedawne badania ekspresji genów komórek chłoniaka pozwoliły zidentyfikować warianty rozlanego chłoniaka z komórek B o różnej aktywności biologicznej, co znacznie poprawiło ocenę rokowania. Rokowanie w przypadku chłoniaka z limfocytów B z centrum rozmnażania pęcherzyka jest korzystniejsze niż w przypadku chłoniaka z aktywowanych limfocytów B.

Valery Zolotov

Czas czytania: 8 minut

A A

Jest to choroba onkologiczna. Dzięki niemu powiększają się węzły chłonne i wpływają na różne narządy wewnętrzne, w których gromadzą się białe krwinki-limfocyty.

Te główne komórki układu odpornościowego są transmutowane i złośliwe. Komórki te zaczynają się dzielić bez kontroli i uzyskują status wielojądrowości. W rezultacie zaczynają niszczyć wszystko dookoła.

Chłoniak klasyfikuje się według jego wielkości i stopnia rozwoju w organizmie człowieka. Podczas diagnozy konieczne jest poznanie tego ważnego parametru. Niemożliwe jest określenie pełnego obrazu choroby, jeśli nie ustalono stopnia zniszczenia organizmu.

Lekarze określają etapy chłoniaka w następujący sposób:

1. przeprowadzać badania mikroskopowe;
2. podejść do testów;
3. wizualizowane i zidentyfikowane.

Ich zadaniem jest kumulowanie się i wywoływanie chorób wraz z nowotworami złośliwymi, przy czym:

• cały układ kostny zaczyna boleć;
• ból jest odczuwany w lewym podżebrzu, ponieważ śledziona jest powiększona;
• staje się trudne w prawym podżebrzu, ponieważ dotyczy to obszaru wątroby. Objawy pojawiają się w postaci zażółcenia, zgagi;
• tępe bóle obejmują okolice brzucha. Ponadto pojawia się duszność;
• pojawia się opuchlizna;
• płyn gromadzi się w wątrobie;
• węzły chłonne zaczynają boleć, ponieważ nie ma zaprzestania wzrostu złośliwych komórek;
• oddychanie jest trudne, więc osoba zaczyna kaszleć. Objawy wpływające na płuca i opłucną. Pacjent może kaszleć krwią;
• klatka piersiowa zaczyna bardzo boleć;
• choroba może powodować paraliż. Nogi mogą drętwieć, ponieważ przerzuty zajmują tył mózgu;
• cyjanotyczny kolor pojawia się na guzkach wystających na ciele. Nazywa się je fokami - infiltruje.

Diagnostyka

W celu potwierdzenia choroby stosuje się trzy główne metody diagnozy.

Za pomocą diagnostyki laboratoryjnej pacjent kierowany jest na:

Podczas instrumentalnego badania diagnostycznego:

1. pacjent kierowany jest na badanie za pomocą RTG, USG klatki piersiowej w celu ustalenia objętości terapeutycznej;
2. pacjent jest kierowany na tomografię komputerową (w celu uwidocznienia powiększonych węzłów chłonnych i oceny ich dalszego stanu);
3. terapia rezonansem magnetycznym mierzy stan płuc w celu wykrycia złośliwości kości i chorób ośrodkowego układu nerwowego.

Z diagnostyką promieniowania:

1. pacjent jest badany pod kątem limfoscyntygrafii w celu określenia stanu naczyń limfatycznych i kończyn. Limfoscyntygrafia dostarcza informacji dzięki obrazom, które pokazują naczynia limfatyczne w nogach, jak przebiega obwodowy przepływ limfy oraz identyfikują patologie związane z limfą w naczyniach i węzłach;
2. określić zakres rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej. Substancja, która nagromadziła się w dotkniętych narządach, jest wstrzykiwana do krwi;
3. rozpoznanie obrzęku ustala się za pomocą obrazowania, jeśli w jamie brzusznej znajduje się duża ilość płynu. Jeśli w tym obszarze jest mało płynu, stosuje się uderzenie brzucha (perkusję). Można to wykryć wysyłając pacjenta na badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową.

Leczenie chłoniaka 4. stopnia

Tutaj choroba objawia się w zaniedbanej formie. Dlatego w tym przypadku nie ma dobrej prognozy. Istnieje tylko niewielka szansa na wyzdrowienie. Ale ona jest!

Po potwierdzeniu takiej choroby, natychmiast metodą spleektomii (usunięcia śledziony) rozpoczyna się leczenie za pomocą skojarzonej chemioterapii i terapii rentgenowskiej. Daje to prywatną remisję (osłabienie chłoniaka), spowalniając rozprzestrzenianie się choroby.

Zalecana jest chemioterapia. Aby uzyskać bardziej skuteczną metodę, stosuje się kombinację, która obejmuje leki cytostatyczne i. W takim przypadku leki są przyjmowane zgodnie z wysoce skutecznymi schematami.

Radioterapię stosuje się na dotkniętych obszarach, gdy nie ma pewności, że po sesjach chemioterapii nie pozostały komórki rakowe.

Nowe metody leczenia to radioimmunoterapia. Podczas tego leczenia wstrzykuje się przeciwciała, które są znakowane promieniowaniem. Takie ciała mają zdolność przyklejania się do chorych komórek, niszcząc je.

Jeśli sesje chemioterapii są przeprowadzane z dużymi dawkami, które stwarzają ryzyko zabicia zdrowych komórek, wówczas wykonuje się przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. Po kursach chemioterapii wracają na swoje miejsca dzięki żyłom.

Operacje przeszczepów można wykonywać przy użyciu komórek dawców, a na tym etapie leczy się obrzęk lub wodobrzusze.

W celu odprowadzenia płynu i założenia cewnika wykonuje się paracentezę (punkcję), wstrzykuje radioizotopy, środki biologiczne i chemioterapię do jamy brzusznej.

Wyznacz pomocnicze leczenie diuretykami.

Kiedy zajmują się leczeniem tak poważnej dolegliwości, kładą nacisk przede wszystkim na psychologię pacjenta. W końcu, jeśli walczy o swoje życie, nie poddaje się, organizm zacznie opierać się chorobom. A wtedy skuteczność leczenia terapeutycznego znacznie wzrośnie. Zasadniczo zgony stwierdza się podczas zatrucia, gdy w organizmie zabarykadowane są wtórne infekcje, anemia.

Prognozy na czwartym etapie

Chociaż prognoza w tym przypadku nie jest dobra. A ile zostało, nikt nie wie, nadal trzeba mieć nadzieję i walczyć, ponieważ 60% na 100 ma pięcioletnią przeżywalność. Jeśli stosowane są nowoczesne intensywne techniki, nie należy ich porzucać. Dzięki temu leczeniu rokowanie wzrasta do 90% pod względem przeżycia. W tym przypadku nie ma różnicy w stosunku do wczesnego przeżycia.

Najważniejsze, jak poczuje się pacjent. Jest to decydujący czynnik w prognozach.

Jak długo żyjesz z guzem mózgu? (Przeczytaj za 4 minuty)

Choroba chłoniaka: objawy, objawy i leczenie (Przeczytaj za 7 minut)