Vampirizam je bolest. Porfirija - vampirska bolest ili genetska bolest krvi? Simptomi vampirske bolesti

Zanimljivo bljedilo, misteriozni sjaj tužnih očiju, misteriozan izgled - to je šarmantni junak sage Sumrak o vampirima u izvedbi Roberta Pattinsona, izvođača kojem se dive mlade žene širom svijeta. Pa to su oni, krvopije! A prije su se gulovi i vukovi ljudima činili mnogo manje privlačnim. Nije ni čudo što su vekovima uzalud istrebljeni. I to ne kolcima i srebrnim mecima, kako legende nalažu, već na najobičniji način: vješali su ih ili spaljivali na lomači. Samo u jednom veku, počevši od 1520. godine, samo u Francuskoj je pogubljeno više od 30 hiljada ljudi koji su prepoznati kao vukodlaki.

O plavoj i jednostavnoj krvi

Savremeni naučnici veruju da su, kao što se često dešava, nevini ljudi patili u lovu na duhove. Iako su progonitelji ipak imali razloga. Ne, oni koji su optuženi za vampirizam nisu pili tuđu krv i nisu se noću pretvarali u divlje životinje, ali su u isto vrijeme izgledali ne daj Bože, i vodili su, blago rečeno, sumnjičav način života. Ali prvo stvari.

Doktori vjeruju da su ljudi pogrešno optuženi za vampirizam zapravo patili od rijetkog genetskog poremećaja krvi koji se zove porfirija (od grčkog porphyros, što znači ljubičasta). Vjeruje se da su brakovi između bliskih rođaka doprinijeli širenju ove bolesti. Porfirija je bila najčešća u malim selima Transilvanije (rodno mjesto grofa Drakule) prije otprilike 1000 godina. No, šuška se da bolest nije poštedjela ni kraljevske porodice. Na primjer, istoričar Andrew Wilson u svojoj knjizi The Victorians spominje nasljednu porfiriju, koja je bila rasprostranjena u britanskoj kraljevskoj porodici, i tvrdi da je upravo ta bolest lišila razuma djeda kraljice Viktorije, kralja Georgea III. Međutim, Viktorijinim dolaskom na tron, okrunjena porodica se oslobodila ovog prokletstva. Wilson smatra da to nije bilo bez preljube, uslijed koje je rođena buduća engleska kraljica.

Pa kakva je ovo bolest? Danas naučnici tačno znaju šta ljude čini vampirima. Kod porfirije je poremećena reprodukcija hema, neproteinskog dijela hemoglobina, što opet dovodi do prekomjernog nakupljanja toksičnih tvari u tijelu – porfirina i njihovih prekursora, koji imaju sposobnost vezanja metala u tijelu, prvenstveno gvožđe i magnezijum. Višak porfirina ima toksični učinak na cijelo tijelo.

Vampirska bolest

Vezu između ova dva fenomena: bolesti i drevnih vjerovanja o krvopijama prvi je naveo dr. Lee Illis iz Velike Britanije. Godine 1963. predstavio je Monografiju o Porfiriji i etiologiji vukodlaka Kraljevskom medicinskom društvu. Naučnikov rad sadržavao je detaljnu komparativnu analizu preživjelih povijesnih dokaza koji su opisivali vampire i simptome porfirije. Ispostavilo se da klinička slika rijetke bolesti točno kopira portret najživopisnijeg ghoula.

Kod uznapredovalih oblika porfirije, koža oko usana i desni pacijenata se isušuje, zbog čega su sjekutići izloženi desni, stvarajući utisak osmijeha. Osim toga, na same zube se taloži posebna supstanca, porfirin, koji osmeh (tačnije, osmeh) oboji u crvenkasto-braon boju. Koža na licu i tijelu takvih osoba postaje tanja i puca od izlaganja sunčevoj svjetlosti, prekrivajući se ožiljcima i čirevima. Bolest oštećuje i hrskavicu, kao i organe od kojih se sastoje (prvenstveno nos i uši). Prsti postaju krivi. Sunčeva svjetlost zadaje jadnicima najteže muke, jer pod utjecajem ultraljubičastog zračenja počinje razgradnja hemoglobina. Stoga se tokom dana ljudi koji boluju od porfirije trude da se ne pojavljuju na ulici, a aktivni su samo u sumrak, bliže noći. Bilo zbog muka koje doživljavaju, bilo zbog prisilne izolacije, ili zbog nekih unutrašnjih procesa koji se dešavaju u tijelu, ovi ljudi pate i od neuropsihičkih poremećaja i neprimjerenog, uključujući i agresivnog ponašanja.

Može se zamisliti užas onih koji su jedne večeri ili noći na mjesečini susreli jednog od ovih „slatkih momaka“ na uskoj stazi. Ovdje ćete vjerovati ne samo u vampire i vukodlake, već u bilo šta!

Mislio sam da je alergija

Naravno, zastrašujući simptomi su karakteristični samo za kasnije stadijume bolesti, pa čak ni tada ne za sve njene vrste. Ipak, ova bolest, iako ne u tako izraženom obliku, postoji do danas. Najčešći među svim ostalim oblicima, kojih ima jako puno, je akutna intermitentna porfirija (AIP).

Vjeruje se da ova rijetka genetska patologija pogađa 1 osobu od 200 hiljada (prema drugim izvorima, od 100 hiljada). Štaviše, faktor naslijeđa je najvažniji, jer ako je jedan od roditelja bolestan, onda će u 25% slučajeva defektni gen preći na njegovo dijete. Postoji razlog za vjerovanje da porfirija može biti i posljedica incesta. No, osim genetike, bitna je i uloga popratnih okolnosti i načina života. Činjenica je da skoro 85% nosilaca abnormalnog gena živi svoj život ne znajući za bolest koju imaju. A manifestacije fotodermatoze na koži smatraju se jednostavnom alergijom. Ali čim se u tijelu dogodi neka vrsta kvara, može doći do pogoršanja.

Najčešće je izbijanje bolesti izazvano:

● stroge dijete;

● stres;

● uzimanje lijekova (uključujući fenobarbital, tetracikline, lijekove koji sadrže bizmut, oralne kontraceptive, itd.);

● kontakt sa pesticidima (na primjer, poljoprivredna đubriva) ili rad u opasnim, uključujući hemijske industrije;

● promjene u hormonskom profilu kod žena povezane s početkom menstruacije ili trudnoćom;

● zarazne bolesti (posebno prethodni virusni hepatitis C;

● unos alkohola (80% svih pacijenata sa porfirijom je djelimično na alkoholu).

Osobe koje boluju od porfirije obično završavaju u bolnicama sa pritužbama na akutni paroksizmalni bol u trbuhu koji nema jasnu lokalizaciju, kao i na mučninu, povraćanje i zatvor. Svi ovi znakovi ukazuju na kiruršku patologiju, pa dijagnoza i liječenje mogu ići u pogrešnom smjeru. Ako je dijagnoza, a samim tim i liječenje, netačni, akutne porfirije završavaju tragično u 60% slučajeva. A pravovremena dijagnoza i adekvatna terapija spašavaju gotovo sve pacijente, vraćajući ih punom životu.

Neki savremeni naučnici tvrde da je na priče o vampirima možda uticala retka bolest koja se zove porfirija. Ova bolest kvari krv ometajući reprodukciju hema. Smatralo se da je porfirija najčešća u malim selima Transilvanije (prije oko 1000 godina) gdje je možda došlo do inbridinga. Kažu da nije bilo ove "vampirske bolesti", ne bi bilo mitova o Drakuli ili drugim likovima koji piju krv, koji se boje svjetlosti i očnjaka. Na osnovu gotovo svih simptoma, pacijent koji boluje od uznapredovalog oblika porfirije je tipičan vampir, a njen uzrok i opisati tok bolesti su uspjeli pronaći tek u drugoj polovini 20. stoljeća, čemu je prethodio nemilosrdna stoljetna borba protiv duhova: od 1520. do 1630. (110 godina) samo u Francuskoj pogubljeno je više od 30 hiljada ljudi priznatih kao vukodlaci. Ispostavilo se da što se šire i dublje širilo kršćanstvo, to su nemilosrdnije liječili bolesne.

Vjeruje se da ovaj rijedak oblik genetske patologije pogađa jednu osobu od 200 hiljada (prema drugim izvorima, od 100 hiljada), a ako se otkrije kod jednog od roditelja, onda u 25% slučajeva i dijete postaje bolestan od toga. Također se vjeruje da je bolest posljedica incesta. U medicini je opisano oko 80 slučajeva akutne kongenitalne porfirije, kada je bolest bila neizlječiva. Eritropoetsku porfiriju (Gunterovu bolest) karakterizira činjenica da tijelo ne može proizvesti glavnu komponentu krvi - crvena zrnca, što se opet ogleda u manjku kisika i željeza u krvi. U krvi i tkivima je poremećen metabolizam pigmenta, a pod uticajem sunčevog ultraljubičastog zračenja ili ultraljubičastih zraka počinje razgradnja hemoglobina. Štaviše, tokom bolesti dolazi do deformacije tetiva, što u ekstremnim slučajevima dovodi do uvijanja prstiju.

Kod porfirije, neproteinski dio hemoglobina - hem - pretvara se u otrovnu tvar koja nagriza potkožno tkivo. Koža počinje da smeđi, postaje tanja i puca kada je izložena sunčevoj svetlosti, pa pacijenti vremenom dobijaju ožiljke i čireve. Čirevi i upale oštećuju hrskavicu - nos i uši, deformišući ih. Zajedno sa ulcerisanim kapcima i uvijenim prstima, ovo je neverovatno unakaženo. Sunčeva svjetlost je kontraindicirana za pacijente, jer im donosi nepodnošljive patnje. Koža oko usana i desni se suši i zateže, uzrokujući da sekutići budu izloženi desni, stvarajući efekat cerekanja. Drugi simptom su naslage porfirina na zubima, koje mogu postati crvene ili crvenkasto-smeđe. Osim toga, koža pacijenata postaje vrlo blijeda, tokom dana osjećaju gubitak snage i letargiju, koju noću zamjenjuje aktivniji način života. Mora se ponoviti da su svi ovi simptomi karakteristični samo za kasnije stadijume bolesti; osim toga, postoje i mnogi drugi, manje zastrašujući oblici. Kao što je već pomenuto, bolest je bila praktično neizlečiva sve do druge polovine 20. veka. Postoje podaci da su u srednjem vijeku pacijenti navodno bili liječeni svježom krvlju kako bi se nadoknadio nedostatak crvenih krvnih zrnaca, što je, naravno, nevjerojatno, jer je konzumiranje krvi "oralno" u takvim slučajevima beskorisno. Oboljeli od porfirije nisu mogli jesti bijeli luk jer sulfonska kiselina koju bijeli luk oslobađa povećava štetu uzrokovanu bolešću. Porfirija se može izazvati i veštački, upotrebom određenih hemikalija i otrova.

Neki oblici porfirije povezani su s neurološkim simptomima koji mogu uzrokovati mentalne poremećaje. Međutim, pretpostavka da oboljeli od porfirije žude za hemom iz ljudske krvi ili da konzumiranje krvi može smanjiti simptome porfirije temelji se na ozbiljnom nerazumijevanju bolesti.

Patologija i vampirizam.

Godine 1725., Michael Ranft, u svojoj knjizi De masticatione mortuorum in tumulis, napravio je prvi pokušaj da objasni vjerovanje u vampire na prirodan način. On kaže da je u slučaju smrti svakog seljaka, neko drugi (najvjerovatnije osoba koja je imala veze sa pokojnikom) koji je vidio ili dodirnuo leš na kraju umro ili od iste bolesti ili od ludog delirijuma izazvanog samo prizor pokojnika. Ovi umirući su pričali da im se pokojnik ukazivao i mučio ih na razne načine. Drugi ljudi u ovom selu su iskopali leš da vide šta radi. Ranft je dao sljedeće objašnjenje govoreći o slučaju Petera Plogozowitza: „Ovaj hrabri čovjek je umro iznenadnom, nasilnom smrću. Ova smrt, kakva god da je bila, možda je pokrenula preživjele da imaju vizije koje su imali nakon njegove smrti. Iznenadna smrt izazvala je anksioznost u krugu porodice. Anksioznost je bila uparena sa tugom. Tuga donosi melanholiju. Melanholija uzrokuje neprospavane noći i bolne snove. Ovi snovi su oslabili tijelo i duh sve dok bolest nije dovela do smrti.”

Porfirija - "vampirska bolest"

Bjesnilo je još jedna bolest povezana s vampirskim folklorom. Oboljeli od ove bolesti izbjegavaju sunčevu svjetlost i ne gledaju se u ogledala, a blizu usta imaju pjenušavu pljuvačku. Ponekad ova pljuvačka može biti crvena i podsjeća na krv. Međutim, kao i kod porfirije, nema dokaza koji bi ukazivali na to da je bjesnoća možda inspirirala vampirske legende.

Neki moderni psiholozi identifikuju poremećaj koji se naziva "klinički vampirizam" (ili Renfieldov sindrom, prema Bram Stokerovom poslušniku koji jede insekte Drakuli) u kojem je žrtva opsjednuta pijenjem krvi ljudi ili životinja.

Bilo je nekoliko ubica koji su na svojim žrtvama izvodili vampirske rituale sličnog izgleda. Serijske ubice Peter Kurten i Richard Trenton Chase su u tabloidnoj štampi nazvani vampirima nakon što su pronađeni kako piju krv ljudi koje su ubili.

http://ru.wikipedia.org/wiki/Vampire

Porfirija je vrsta genetske patologije jetre u kojoj se hemoglobin (crvena krvna zrnca) ne sintetizira pravilno. Postoji osam enzimskih koraka u biosintezi hemoglobina, a problem s bilo kojim od njih može uzrokovati porfiriju.

Prema dr. Davidu Dolphinu, poznatom stručnjaku za porfiriju i druge bolesti jetre, ljudi za koje se vjeruje da su vampiri ili vukodlaci možda su patili od ove rijetke bolesti.

Delfin tvrdi da čak i slaba sunčeva svjetlost ima negativan učinak na pacijenta. Oštećenje kože može biti toliko ozbiljno da nos ili prsti mogu biti potpuno uništeni. Usne i desni mogu postati znatno manji dok zubi ostaju normalne veličine, što rezultira pojavom životinjske čeljusti sa očnjacima. Osim toga, pacijenti s porfirijom imaju povećan rast kose. Delfin piše:

...pokušajte zamisliti kako su u srednjem vijeku doživljavali nekoga ko je izlazio samo noću, a izgledom je ličio na životinju - povećana dlakavost, krupni zubi, unakaženo lice. Pretpostavlja se (a to je više nego vjerovatno) da bi se takvi ljudi mogli smatrati vukodlacima.

Dolphin sugerira da su vampiri koji sišu krv također bili žrtve porfirije i da su “pokušavali ublažiti simptome svoje strašne bolesti”. Ako pijete puno krvi, strani hemoglobin će dovesti do toga da crvena krvna zrnca nedostaju zbog poremećene biosinteze i ublažit će simptome bolesti. Iako je efekat ulaska hemoglobina u krv kroz zidove želuca izuzetno mali.

Danas se pacijenti s porfirijom često liječe injekcijama hemoglobina. U srednjem vijeku injekcije nisu bile moguće, pa je konzumiranje velikih količina krvi bio jedini način na koji je osoba mogla dobiti dodatni hemoglobin. Pacijenti s porfirijom očajnički su željeli dobiti krv, jer je smrt nastupila zbog nedostatka hemoglobina. Nije iznenađujuće da su patološke promjene ličnosti i demencija česte među takvim pacijentima.

Budući da je ova bolest nasljedna, lokalna žarišta porfirije su možda postojala u srednjovjekovnoj Evropi. Putovanja su u to vrijeme bila rijetka, a brakovi unutar porodice bili su česti, posebno u udaljenim područjima. Ovo objašnjava popularno vjerovanje o prebivalištu vampira - izoliranoj planinskoj Transilvaniji.

Izvor: Dr Stephen Juan, The Odd Brain

www.factroom.ru

Simptomi

Takozvana "vampirska bolest" - porfirija - može biti ili akutna i prvenstveno zahvaća nervni sistem, ili kožna. Neke vrste patologije kombiniraju simptome oba tipa. U ruskoj medicini postoje i eritropoetske porfirije povezane s oštećenjem funkcionisanja koštane srži. Svaka od ovih vrsta bolesti manifestuje se različitim simptomima.

Znakovi akutne porfirije

Akutna porfirija se brzo razvija i može biti opasna po život. Po pravilu, poremećaj se javlja kod žena u reproduktivnoj dobi i vrlo rijetko se dijagnosticira prije puberteta ili nakon menopauze. Kliničke manifestacije mogu trajati 1 ili 2 sedmice. „Vampirska bolest“ (porfirija) u ovom slučaju poprima oblik napada i postepeno prolazi.

Mogući simptomi poremećaja uključuju sljedeće:

jak bol u abdominalnom području;
vizuelno uočljiva nadutost;
bol u grudima, leđima ili nogama;
zatvor ili proljev;
povraćati;
nesanica;
kardiopalmus;
povišen krvni pritisak;
nemir ili anksioznost;
konvulzije;
promjene mentalnog stanja (konfuzija, halucinacije, dezorijentacija u vremenu i prostoru, paranoja);
otežano disanje;
bol u mišićima, osjećaj trnjenja, utrnulost, slabost ili paraliza;
urin je crven ili smeđi.

Kožna porfirija

Simptomi ove vrste patologije su najpoznatiji - mnogi vjeruju da se porfirija jedino tako manifestira: pacijenti "vampir" imaju povećanu osjetljivost na sunčevu svjetlost i ne mogu izaći van po lijepom danu, jer im koža trenutno prekriva se osipom. U davna vremena, pacijenti su smatrani oličenjem "zlih duhova" - gula - i sve vrste metoda su korištene za "pročišćenje" njihovih duša, uključujući okrutno mučenje i javno pogubljenje. Danas je ova bolest prilično rijetka, ali je ipak potrebno imati informacije o njoj. Napadi često traju nekoliko dana, ali ne utiču na nervni sistem. Ponekad se prvi znakovi patologije pojavljuju u djetinjstvu, pa čak iu djetinjstvu.

Kada je koža pacijenata s dijagnozom porfirije izložena sunčevoj svjetlosti, simptomi se javljaju odmah i uključuju sljedeće:

pekuća bol uzrokovana sunčevom (u nekim slučajevima i umjetnom) svjetlošću;
iznenadno, bolno crvenilo kože (eritem) ili otok;
plikovi koji ostaju na koži nedeljama;
stanjivanje kože;
ožiljci ili promjene u boji kože zbog zarastanja plikova;
povećan rast kose;
crveni ili smeđi urin.

Uzroci

Najčešće je mutacija gena ta koja dovodi do patologije kao što je porfirija. Bolest (fotografije pacijenata prikazane su u pregledu) sastoji se od kršenja strukture hema - kompleksa porfirina i željeza. U rijetkim slučajevima, život u području sa lošom ekologijom dovodi do bolesti.

Hem je jedna od glavnih komponenti hemoglobina, proteina u crvenim krvnim zrncima odgovornih za prijenos kisika iz pluća u sve dijelove tijela. Ova supstanca, između ostalog, igra važnu ulogu u razgradnji toksina i njihovom uklanjanju iz organizma. Hem se sintetizira prvenstveno u koštanoj srži i jetri kroz proizvodnju porfirina i njegovu kombinaciju sa željezom.

Osam različitih enzima kombinuje i mijenja prirodne kemijske građevne blokove kako bi proizveo porfirin, koji se zatim pretvara u hem (uz dodatak željeza). Nedostatak jednog od osam enzima dovodi do abnormalne akumulacije porfirina, a potom i do patologije zvane porfirija. Bolest (fotografija se može vidjeti iznad) podijeljena je na vrste i sorte ovisno o vrsti enzima koji nedostaje.

Genetika

Većina oblika bolesti je nasljedna. Možete patiti od porfirije ako naslijedite:

patološki gen od jednog od roditelja (autosomno dominantna osobina);
patološki geni oba roditelja (autosomno recesivna osobina).

Čak i ako se zna da ste naslijedili abnormalne gene, moguće je da nećete osjetiti nikakve znakove ili simptome bolesti. Porfirija može biti latentna, odnosno bez simptoma. Najčešće, nosioce patoloških gena karakterizira latentni oblik bolesti.

Faktori rizika

Pored genetskih faktora, postoji niz okolnosti koje doprinose nastanku poremećaja kao što je porfirija. Bolest se javlja kada direktno izlaganje iritantu izaziva povećanu proizvodnju hema. Kada postoji akutna potreba za hemom, nedostatak određenog enzima postaje očigledan i javljaju se odgovarajući znaci i simptomi.

Poznati su sljedeći inicirajući faktori:

uzimanje određenih lijekova (barbiturati, sulfonamidni antibiotici, rjeđe, oralni kontraceptivi ili psihoaktivne supstance);
izloženost hemikalijama;
pridržavanje stroge dijete ili posta;
pušenje;
fizički stres na tijelu (na primjer, zarazne i druge bolesti);
disfunkcija jetre;
emocionalni stres;
konzumiranje alkoholnih pića;
hormonalni poremećaji menstrualnog ciklusa;
izlaganje sunčevoj svetlosti;
povećan nivo gvožđa u organizmu.

Komplikacije

Bez obzira na uzrok porfirije, simptomi bi trebali potaknuti hitnu medicinsku pomoć, jer postoji rizik od komplikacija. Među njima:

Dehidracija. Povraćanje tokom napada akutne porfirije može dovesti do dehidracije koja zahtijeva intravenske tekućine.
Otežano disanje. Akutna porfirija je bolest koja često dovodi do slabosti mišića, pa čak i paralize, što u nekim slučajevima uzrokuje probleme s disanjem. Ako pacijent ne zatraži medicinsku pomoć, može doći do zastoja disanja.
Smanjen nivo natrijuma u krvi. Stanje koje se naziva "hiponatremija" dijagnosticira se kada je poremećen metabolizam vode i natrijuma u tijelu.
Povišen krvni pritisak. Nakupljanje porfirina može potencijalno oštetiti bubrege i dovesti do hipertenzije, povećanja krvnog tlaka.
Hronična bubrežna insuficijencija. Povećanje nivoa porfirina opasno je i za bubrege jer oni postepeno mogu izgubiti sposobnost normalnog funkcionisanja.
Oštećenje jetre. Porfirija je bolest koja može imati različite oblike. U nekim slučajevima, višak porfirina se nakuplja u jetri, uzrokujući ozbiljno oštećenje njenog tkiva. Pacijenti s takvim komplikacijama često zahtijevaju transplantaciju jetre.
Nepovratno oštećenje kože. Kako koža zacjeljuje nakon napada porfirije, često poprima abnormalnu boju i teksturu. Ožiljci mogu trajati cijeli život. Ponekad kosa počne opadati zbog problema s kožom.

Pre posete lekaru

Prije savjetovanja sa specijalistom, napravite tri liste - one će vam pomoći da detaljnije opišete situaciju liječniku. Lista:

sve simptome koje osjetite, uključujući one koji ne izgledaju kao znakovi porfirije;
ključne lične podatke, uključujući značajan stres ili značajne životne promjene;
sve lekove, vitamine i dijetetske suplemente koje uzimate. Ova lista bi trebala dodatno naznačiti dozu.

Takođe je preporučljivo napraviti listu pitanja koja planirate postaviti ljekaru kako ih ne biste zaboravili tokom konsultacija i pregleda. Ako imate porfiriju, bilo bi dobro da pitate sljedeće:

Šta bi moglo uzrokovati ove simptome?
Postoje li drugi mogući uzroci znakova porfirije?
Koje testove treba uraditi? Da li postoji potreba za genetskim testiranjem?
Koliko je ozbiljno moje stanje?
Šta je najbolje učiniti da se to olakša?
Postoje li alternative metodama i lijekovima koje predlažete?

Ne patim samo od ove bolesti. Kakav pristup treba preduzeti da bi se obje bolesti efikasno liječile?
Treba li postojati ograničenja u ishrani?
Koje mjere opreza trebate poduzeti kada ste na otvorenom?
Da li ću i dalje morati da uzimam lekove?
Imate li brošure ili drugi štampani materijal o porfiriji? Možda možete preporučiti određene stranice na internetu?
Da li je potrebno da se članovi moje porodice testiraju?

Ne ustručavajte se postaviti bilo kakva druga pitanja tokom konsultacija - što više informacija o svom stanju imate, lakše ćete se boriti protiv kršenja.

Šta očekivati od doktora

Specijalista će vam vjerovatno postaviti nekoliko vlastitih pitanja, kao što su:

Kada ste prvi put počeli osjećati simptome?
Koja je učestalost ovih simptoma: pojavljuju li se samo povremeno ili su prisutni stalno?
Koliko su intenzivne manifestacije poremećaja?
Šta mislite da ublažava ove simptome?
Šta mislite da pogoršava ove simptome?
Da li neko u vašoj porodici pokazuje slične znakove bolesti?

Dijagnostika

Ako kod sebe pronađete karakteristične znakove, to ne znači da je vaša bolest porfirija. Simptomi ove patologije slični su simptomima mnogih drugih bolesti. Osim toga, teškoća postavljanja dijagnoze također je posljedica rijetkosti poremećaja. Da biste točno odredili bolest i započeli liječenje, potrebno je provesti niz laboratorijskih testova. Testovi će također pomoći u identifikaciji specifične vrste porfirije.

Lekari propisuju sledeće testove:

Analiza urina. Ako imate akutnu intermitentnu porfiriju, rezultati testa će pokazati povišene razine dvije supstance – porfobilinogena i delta-aminolevulinske kiseline – kao i drugih porfirina.
Analiza krvi. Ako bolest prvenstveno zahvaća kožu, analiza će pokazati povećanje nivoa porfirina u krvnoj plazmi.
Analiza stolice. Ponekad rezultati testa urina nisu dovoljno informativni, a u stolici se otkrivaju samo povišeni nivoi porfirina.

Možda će biti potrebno poduzeti druge testove kako bi se utvrdila specifična vrsta patologije. Ako liječnik sumnja da je "vampirska bolest" - porfirija (vidi sliku u članku) nasljedna, propisat će genetski pregled.

Liječenje akutnih oblika

Akutna porfirija se liječi brzim uklanjanjem simptoma i prevencijom komplikacija. U težim slučajevima pacijenti se primaju u bolnicu. Liječenje se provodi sljedećim sredstvima i metodama:

prestanak uzimanja lijekova koji su izazvali simptome bolesti;
uzimanje lijekova za ublažavanje boli, ublažavanje mučnine i zaustavljanje povraćanja;

pravovremeno liječenje infekcija i drugih bolesti koje uzrokuju simptome porfirije;
intravenska primjena šećera (glukoze) kako bi se osigurala opskrba tijela ugljikohidratima;
intravenske tekućine za sprječavanje dehidracije;
injekcije "Gemina" - lijeka koji je oblik hema i omogućava vam da ograničite proizvodnju porfirina.

Liječenje kožne porfirije

Bolest porfirije, čiji simptomi zavise od izlaganja tijela direktnoj sunčevoj svjetlosti, liječi se na sljedeće načine:

Puštanje krvi (flebotomija). Uzimanje određene količine krvi iz vene smanjuje nivo željeza i, shodno tome, volumen porfirina. Možda će biti potrebno izvršiti flebotomiju nekoliko puta u redovnim intervalima kako bi bolest otišla u remisiju.
Lijekovi. Lijekovi koji se koriste za liječenje malarije (Hydroxychloroquine ili Chloroquine) su u stanju apsorbirati višak porfirina i prilično brzo ih ukloniti iz tijela. Međutim, ovi lijekovi se koriste samo u slučajevima kada flebotomija nije moguća.
Beta karoten. Dugotrajni tretmani uključuju uzimanje redovnih doza beta-karotena koje vam je propisao ljekar. Ova supstanca može povećati otpornost pacijenta na izlaganje sunčevoj svjetlosti.
Uklonite osnovni uzrok. Vaš lekar će preporučiti načine za izbegavanje faktora rizika, kao što je prekomerno izlaganje ultraljubičastom zračenju ili uzimanje određenih lekova.
Vitamin D: Možda ćete morati uzimati posebne dijetetske suplemente kako biste nadoknadili vitamin D izgubljen izbjegavanjem sunčeve svjetlosti.

Prevencija

Da li je porfirija zarazna? Ne, ali ako se manifestira u obliku odgovarajućih simptoma, gotovo ga je nemoguće izliječiti, kao i spriječiti ako je patologija nasljedna. Međutim, možete – i trebali biste – poduzeti neke korake da smanjite svoje simptome. Pacijenti treba da se pridržavaju medicinskih preporuka:

Izbjegavajte uzimanje lijekova koji mogu uzrokovati napade akutne porfirije;
pitajte svog doktora za listu sigurnih i potencijalno opasnih lijekova;
ne piti alkoholna pića ili droge;
izbjegavajte post, post i dijete koje zahtijevaju kalorijska ograničenja;
ne pušite;
Smanjite izlaganje vašeg tela sunčevoj svetlosti: nosite posebnu odeću sa UV zaštitom kada ste van kuće i koristite univerzalnu kremu za sunčanje sa visokim nivoom zaštite (SPF);
blagovremeno liječiti zarazne i druge bolesti;
pokušajte smanjiti emocionalni stres, naučite se opustiti.

Budući da je porfirija najčešće naslijeđena, možda bi vaši bliski rođaci trebali razmisliti o potrebi genetskog testiranja kako bi se utvrdio njihov individualni rizik od razvoja patologije.

www.syl.ru

O plavoj i jednostavnoj krvi

Vampirska bolest

Mislio sam da je alergija

Najčešće je izbijanje bolesti izazvano:

● stroge dijete;
● stres;
● uzimanje lijekova (uključujući fenobarbital, tetracikline, lijekove koji sadrže bizmut, oralne kontraceptive, itd.);
● kontakt sa pesticidima (na primjer, poljoprivredna đubriva) ili rad u opasnim, uključujući hemijske industrije;
● promjene u hormonskom profilu kod žena povezane s početkom menstruacije ili trudnoćom;
● zarazne bolesti (posebno prethodni virusni hepatitis C;
● unos alkohola (80% svih pacijenata sa porfirijom je djelimično na alkoholu).

www.aif.ru

Stručnjaci kažu: genetski inženjering će uskoro sahraniti najmisterioznije bolesti u ljudskoj istoriji - porfiriju. Da nije bilo ove "vampirske bolesti", ne bi bilo mitova o Drakuli ili drugim likovima sa očnjacima koji piju krv, koji se boje svjetlosti. Niz eksperimenata s DNK nekih vrsta riba i miševa već je uspješno završen: kongenitalna porfirija će biti korigirana, a stečena porfirija će se liječiti najnovijim sredstvima. I dalje postoje!

Ovo najnovije dostignuće genetske medicine ne bi bilo zapaženo da nije, prema gotovo svim simptomima, pacijent koji boluje od uznapredovalog oblika porfirije tipičan vampir. Uspeli su da pronađu uzrok bolesti i opišu tok bolesti tek u drugoj polovini 20. veka. Šta je porfirija? Evo definicije iz medicinskog priručnika: „Porfirinska bolest, porfirija je nasljedni poremećaj metabolizma pigmenta s povećanim sadržajem porfirina u krvi i tkivima i njihovim pojačanim izlučivanjem urinom i izmetom.“ Šta se krije iza ovih suhih i ne baš jasnih reči, postaće jasno nešto kasnije, ali za sada treba napomenuti da su se, pre nego što je ova bolest svrstala u bolest, sa njenim žrtvama stoljećima nemilosrdno borili kao gulovi.
Tradicionalna medicina i dalje odbija da povezuje mitologiju sa porfirijom, ali postojao je hrabri doktor koji se nije plašio da to otvoreno izjavi. Vezu između porfirije i vampirizma prvi je objavio dr. Lee Illis iz Velike Britanije. Godine 1963. podnio je Monografiju Kraljevskom medicinskom društvu O porfiriji i etiologiji vukodlaka, koja je sadržavala vrlo detaljan pregled historijskih opisa vukodlaka krvopija u poređenju sa simptomima porfirije.
Ispostavilo se da danas doktori znaju mnogo o porfiriji. Vjeruje se da ovaj rijedak oblik genske patologije pogađa jednu osobu od 200 hiljada (prema drugim izvorima - od 100 hiljada). U medicini je opisano oko 80 slučajeva akutne kongenitalne porfirije, kada je bolest bila neizlječiva.
Bolest je karakterizirana činjenicom da tijelo ne može proizvesti glavnu komponentu krvi - crvena zrnca, što zauzvrat utiče na manjak kisika i željeza u krvi. U krvi i tkivima je poremećen metabolizam pigmenta, a pod uticajem sunčevog ultraljubičastog zračenja ili ultraljubičastih zraka počinje razgradnja hemoglobina.
Sunčeva svjetlost je kontraindicirana za pacijente, jer im donosi nepodnošljive patnje. Štaviše, tokom bolesti dolazi do deformacije tetiva, što u ekstremnim slučajevima dovodi do uvijanja prstiju. Osim toga, koža pacijenata postaje vrlo blijeda, tokom dana osjećaju gubitak snage i letargiju, koju noću zamjenjuje aktivniji način života. Mora se ponoviti da su takvi simptomi karakteristični samo za kasnije stadijume bolesti; osim toga, postoje i mnogi drugi, manje zastrašujući oblici. Kao što je već pomenuto, bolest je bila praktično neizlečiva sve do druge polovine 20. veka.
Uprkos činjenici da porfirija nije mentalna bolest, ona prirodno ima izuzetno destruktivan učinak na psihu. I općenito to može dovesti osobu do samoubistva. Illis je vjerovao da svi pacijenti s porfirijom pati od raznih oblika mentalnih abnormalnosti - od blage histerije do manično-depresivne psihoze i mahnitog delirija, što, naravno, nije moglo a da ne užasava i ne sije paniku među prolaznicima. Dodajte ovome opću "nezdravu" srednjovjekovnu pozadinu - vremena "Čekića vještica" i masovnih pogubljenja pakla i vještica.
Ovaj zaključak potvrđuju i naši domaći neurolozi. “Akutna intermitentna porfirija (AIP) je najteža i najopasnija od svih oblika porfirije zbog teških neuroloških komplikacija”, piše Neurološki žurnal (N4, 1998.). Također opisuje sve kliničke znakove teškog slučaja porfirije kod 34-godišnje žene. Neću iznositi nikakve podatke: zbog specifične medicinske terminologije, teško ih je razumjeti. Ali savjetujem svima koji sumnjaju da imaju ovu strašnu bolest da pročitaju članak (u cijelosti je dostupan na internetu).
Nije baš plava krv
Porfirija je bila najčešća u srednjem vijeku u Švedskoj i Švicarskoj, a odatle je najvjerovatnije nastao mit o vampirima. Ova bolest je dobro poznata u Evropi, posebno u kraljevskim dinastijama. O tome piše istoričar Endru Vilson u svojoj knjizi „Viktorijanci“ (objavljenoj 2002. godine). Prestala je tek nakon vladavine kraljice Viktorije (1819-1901). Prije toga, nasljedna porfirija je bila rasprostranjena u britanskoj kraljevskoj porodici. Upravo je ona bila razlog za ludilo Viktorijinog dede, kralja Džordža III. Njen otac je neizbežno morao da prenese ovu bolest na nju, ali nije. Ko je onda njen otac? Wilson vjeruje da je jedan od ljubavnika njene majke razlog zašto je bolest napustila zidove kraljevske palate.
Ovaj primjer pokazuje da se „vampirska bolest“ može manifestirati na različite načine, ovisno o težini. Naravno, ako su se u kraljevskoj porodici pojavili ljudi sa znacima teške porfirije, koja dovodi ne samo do ludila, već i do odvratnih promjena u izgledu, ovi slučajevi su pažljivo skrivani. Možda se materijali o njima čuvaju u tajnim kraljevskim arhivima, ali malo je vjerovatno da to znamo. Ali možemo naučiti nešto o porfiriji ovdje u Rusiji.
Novinar Vladimir Lagovskoy (vidi informativni sajt Observer) piše o slučaju porfirije kod djevojčice koja je boluje više od 15 godina (prezime i mjesto stanovanja nisu navedeni). “Dnevno svjetlo je smrtonosno za Katju. Sunce može da je spali živu za samo jedan minut. Djevojka je bolesna. Ali to nije opasno za druge. Katjina noć traje već 15 godina. Od ranog djetinjstva počele su se pojavljivati fleke i osip na licu i rukama izloženim dnevnom svjetlu. Djevojka je počela da vrišti. Mislili su da je to obična dijateza.
Proći će. Ali fleke nisu nestale. Naprotiv, pretvorile su se u čireve.
„Ljekari nisu mogli postaviti dijagnozu“, kaže Sofija, Katjina majka. “Utvrdili su samo da je dijete imalo abnormalnu alergijsku reakciju na sunce. I savjetovali su me da svoju djevojku držim u mraku. Savjet se pokazao korisnim. Za nekoliko dana provedenih bez sunca, čirevi su zacijelili gotovo bez traga. Ali oni su se ponovo pojavljivali svaki put nakon što bi se djevojčica pojavila na dnevnom svjetlu barem na nekoliko minuta. I svaki put jača.”
Devojčica je normalno reagovala na mesec. Nije se prekrila čirevima čak ni na svjetlu električnih sijalica. Za Katju je smrtonosno samo zračenje određene frekvencije - uglavnom u ultraljubičastom spektru. Pomažu joj kreme za sunčanje visoke zaštite, ali ne zadugo: oko pet minuta. Tada počinje nepodnošljiva bol. Ranije, dok je djevojčica bila mala, prevozila se od mjesta do mjesta u zatvorenoj torbi. Sada je Katya sašila specijalnu svjetlootpornu kacigu s pumpom koja dovodi zrak za disanje. Čak i ljeti djevojka nosi debeli kaput i rukavice. Ona ne ide u školu. Uči sa nastavnicima kod kuće u prostoriji sa staklom koje ne propušta ultraljubičasto zračenje.
"Odrasli šire zle glasine", žali se Katjina majka. - Kao da mi je ćerka vampir. I u svakom trenutku može nekoga ugristi. Jedne novine su čak pisale da ona zavija noću. Ne postoji radikalan lijek, a dostupni lijekovi samo olakšavaju zacjeljivanje kože.
Igor Kurbatov, zaposlenik Hematološkog centra Ruske akademije medicinskih nauka, vjeruje da je Katja zaista potencijalni vampir.
„Devojčica ima retku takozvanu porfirinsku bolest“, kaže on. — Njegov uzrok otkriven je prije deset godina. Ali sama bolest je postojala i prije. Srednjovjekovne legende o vampirima opisuju ljude koji su patili od porfirinske bolesti. Naše kanadske kolege, na čelu sa profesorom Dolphinom, smatraju da je to uzrokovano defektom u genima. Nismo sasvim sigurni, ali evo suštine. Ljudska bića su puna pigmenata, takozvanih porfirina. Oni su, na primjer, dio krvi - hemoglobin, koji je čini crvenom. Kod pacijenata je poremećena prirodna cirkulacija porfirina. Akumuliraju se ispod kože i, kada su izložene sunčevoj svjetlosti, poprimaju destruktivnu moć. Počinju oslobađati otrovni atomski kisik, koji doslovno korodira okolno tkivo. Crte lica mogu postati izobličene do neprepoznatljivosti i postati zastrašujuće. Ljudi se skrivaju od svjetla i izlaze samo noću. Moguće je da su neki pacijenti pili krv. Ali ne u đavolsku svrhu, već kao lijek. Intuitivno su osjećali da trebaju nadoknaditi gubitak hemoglobina. Ranije se mogao dobiti samo iz ljudske krvi direktnom konzumacijom. Ovo je olakšalo patnju. Ali danas je sve to nepotrebno, jer se hemoglobin prodaje u ljekarnama.
Nekoliko riječi o sumnjama u genetsku prirodu vampirizma. Činjenica je da je naš centar zabilježio dva slučaja infekcije. Jedna je u Voronježu za sedmogodišnjeg dječaka, druga je u Nižnjem Tagilu za odraslu ženu. Ali nemoguće je zaraziti se čisto genetskim defektom. Stoga i dalje postoje sumnje da postoji virus koji uzrokuje bolest. Tražimo ga...
...Sredinom 80-ih, profesor Wayne Tikkanen je podržao Lee Illisa, rekavši da je uspio razotkriti misteriju prirode vampira. „U srcu svih evropskih mitova o vampirima i vukodlacima“, smatra profesor, „su stvarni događaji“. Prema njegovom mišljenju, u legendama, obraslim nevjerovatnim detaljima i svakojakim đavolskim duhovima, leže sudbine ljudi koji su u veoma teškom obliku bolovali od takozvane porfirinske bolesti. Pa šta je tu novo, pitate se? Evo šta. Porfirija je nasljedna bolest i, prema Tikkanenu, najčešće nastaje kao rezultat incesta između bliskih rođaka. Stoga su se obično "vampiri" pojavljivali u uglovima udaljenim od civilizacije, gdje su živjeli ljudi s varvarskim načinom života. Štoviše, kako pokazuje moderna statistika, ako se kod jednog od roditelja dijagnosticira porfirija, tada se u 25 posto slučajeva od nje razboli i dijete.
Kao što smo vidjeli, to se dešava ne samo u udaljenim gradovima, već iu samim civilizacijskim centrima. Ali što je najvažnije, profesor Tikkanen i njegove kolege su otkrili da, iako ova bolest još nije u potpunosti proučena, „vampirizam“ se ipak može liječiti. "Vampira" možete pretvoriti u normalnu osobu uz pomoć kemoterapije i čestih transfuzija krvi.
Čini se da je sve postalo jasno, ali zašto onda i dalje postoji vjerovanje u istinite, odnosno krvopije vampire? Zašto je tako otporna? Još nema odgovora. Ali postoje zanimljive izjave i činjenice koje tjeraju na razmišljanje.
*** Jedan od najpametnijih ljudi svog vremena, filozof, ideološki preteča Francuske revolucije, Jean-Jacques Rousseau, bezuslovno je vjerovao u postojanje vampira. Napisao je: „Ako je ikada postojala priča na svijetu za koju se može jamčiti i za koju se može dokazati, to je priča o vampirima; ovde ništa ne nedostaje: zvanični izveštaji, svedočenja uglednih ljudi - lekara, sveštenika, sudija; potpuna očiglednost."
*** U aprilu 2001. godine, tadžikistanske agencije za provođenje zakona uhapsile su 22-godišnjeg stanovnika Dušanbea Toira Khamidova pod optužbom za... ubistva sa “elementima vampirizma”. Nakon što je žrtva lokalnog Drakule umrla od premlaćivanja, mladić je krv ubijenog izlio u čašu i zadržao je za sebe za večeru - takve detalje o svojim zločinima podijelio je i sam vampir policiji. Khamidov je svoje postupke objasnio rekavši da su ga vodile sile zla.
*** Još u 19. veku, strah od vampira bio je toliko veliki da su ljudi nabavljali posebne prenosive komplete za borbu protiv njih. Jedan od ovih anti-vampirskih "kompleta prve pomoći" nedavno je prodat na aukciji Fine and Co. u Oregonu (SAD) za 12 hiljada dolara. Elegantna torba, napravljena 1880. godine, sadrži: sklopivo raspelo od slonovače, srebrne metke i kalup za njihovo livenje, kolac od jasike, beli luk u prahu, bočicu anti-vampirskog seruma i teglu baruta. Trebate gađati vampire srebrnim mecima - to je jedini način da ih "ubijete". Jasikov kolac se mora zabiti u tijelo poraženog vampira kako se njegova duša ne bi uselila u nekog drugog. Anti-vampirski serum treba uzimati oralno dok se ujede, kako ne biste i sami postali vampir. Bijeli luk u prahu se posipa po prostorijama, jer njegov miris obeshrabruje krvopije.
Prema riječima direktorice aukcijske kampanje Stephanie Nysong Ryan, oživljava se strah od potomaka Drakule. Sve je više onih koji žele kupiti anti-vampirske komplete prve pomoći. U svakom slučaju, 10 ljudi se prijavilo za prodaju torbe...

www.airmed.com.ua

Simptomi porfirije

Vampirizam je moderna subkultura koja ujedinjuje mlade ljude koji sebe smatraju vampirima. U osnovi, interes je ograničen na proučavanje vampirskih tema u umjetnosti i imitiranje izgleda njihovih omiljenih likova; mladi ljudi vjerojatno neće razmišljati o povijesti nastanka slika vampira.

Slučajevi "nenaučnog" vampirizma

Pokret „vampirizma“ nastao je 1970. godine zahvaljujući ljubiteljima dela En Rajs, autorke čuvenog romana „Intervju sa vampirom“. Istovremeno, tema vampira vuče korijene iz daleke prošlosti i ogleda se u folkloru mnogih naroda.

Slika vampira u umjetnosti evoluirala je godinama, ali se najjasnije odražava u gotičkom romanu “Drakula” irskog pisca Brama Stokera, objavljenom 1897. godine; kasnija djela duguju svoje postojanje ovoj besmrtnoj kreaciji.

Koji su književni znaci vampirizma?

Najčešće se vampiri prikazuju kao inteligentne, elegantne, tajanstvene i seksi osobe koje vode povučen način života.

Potrebna im je krv kako bi održali svoj metabolizam i ne bi umrli. Prema legendama:

Vampirizam kao bolest porfirije

Bez ikakvog znanja o medicini, crpeći inspiraciju iz irskih mitova o vampirima, legendi naroda Transilvanije i istorijskih opisa života Vlada Nabijača, prototipa Drakule, Stoker je, ne znajući, opisao patnju čovjeka teško bolestan od porfirije.

Porfirija, inače poznata kao ljubičasta bolest, je grupa bolesti povezanih sa poremećenim metabolizmom porfirina, jarko crvenog pigmenta. Patologija se zasniva na poremećajima u sintezi hema - spoja porfirina sa željezom, osnova ljudskih crvenih krvnih zrnaca. Neuspjeh u sistemu formiranja hema dovodi do anemije, nakupljanja srednjih metaboličkih proizvoda u tijelu, koji imaju toksični učinak na organe i sisteme, uzrokujući tipične simptome „vampirske“ bolesti.

Razlozi za razvoj porfirije leže na genetskom nivou, bolest je nasledna. Vjerojatnost prenošenja gena porfirije je prilično velika, bolesni roditelj "daje" defektni gen djetetu u 50% slučajeva, bez obzira na spol, ali samo u 20% slučajeva razvija se klinička slika bolesti. Potrebna je akcija da se to manifestuje. provocirajući faktori: određeni lijekovi, infekcije, hormonalne promjene, određena hrana i alkohol - nije uzalud mitski vampiri izbjegavali ljudske gozbe.

Simptomi porfirije

Slučajevi vampirizma kao bolesti češći su kod muškaraca i javljaju se u proljetnim i ljetnim mjesecima. Tipičan simptom porfirije je crveno-smeđe mokraće, što je zbog prisustva nedovoljno oksidiranog porfirinogena, koji se na svjetlu pretvara u ljubičasti porfirin.

Akutna porfirija manifestuje se jakim bolovima u stomaku, donjem delu leđa, udovima, tahikardijom, povišenim krvnim pritiskom, povraćanjem, slabošću mišića, psihomotornom agitacijom, halucinacijama, delirijumom, epileptiformnim napadima i drugim simptomima koji nastaju kao posledica akutnog trovanja organizma, produkti metabolizma porfirina i difuzno oštećenje perifernog i centralnog nervnog sistema.

Porfirija ima vrlo tipične vanjske manifestacije.

Može se zamisliti reakcija ljudi u srednjem vijeku kada su naišli na bolesnika s porfirijom. Takav spektakl ostavio je traga u sjećanju, utisnuo se u legende i obrastao mitskim detaljima.

Porfirija je ozbiljna bolest koja se leči uglavnom infuzijom hema. Dodatno, propisuju se simptomatski lijekovi i plazmafereza; pacijentima je potrebna krv da se izbore s intoksikacijom i jednostavno žive.

Osobe koje pate od porfirije osjećaju se stalno umorno i izgledaju vrlo blijedi. Tokom dana jednostavno ne mogu hodati ulicom.

Vampir se takođe naziva ghoul ili ghoul. U evropskim legendama, ovo je živi mrtvac koji noću ustaje iz groba i pojavljuje se pod maskom šišmiša. On siše krv od ljudi koji spavaju, stvarajući im noćne more. Vjeruje se da vampiri mogu postati kriminalci, ubice ili ljudi koji umru od ujeda drugih vampira. U zoologiji i botanici, vampiri su pijavice, slepi miševi, rosika i drugi živi organizmi koji se hrane tjelesnom tekućinom stvorenja.

Postoje mnogi mitovi o tome kako bi pravi vampir trebao izgledati. Čudovište može biti mršavo, visoko, blijedo, s crvenim očima i velikim kandžama, dva duga očnjaka-zuba. Ili može biti zgodan, visok muškarac koji se boji sunčeve svjetlosti. Pod direktnim zracima vampir počinje da šišti, koža mu se ljušti i krvopija se pretvara u prah. Ali ovo je izmišljeni lik u strašnim bajkama i legendama. Da li vampiri zaista postoje, jer mnoga mitska bića, kao što znamo, imaju stvarnu osnovu. I odgovor je da.

Vampirizam je prava bolest. U nauci se to naziva porfirija. Kod osoba koje pate od različitih oblika ove bolesti, sinteza hemoglobina je poremećena. Anomalija dovodi do nakupljanja protoporfirina u krvi, koji se pod utjecajem ultraljubičastih zraka pretvaraju u porfirine koji oštećuju stanice kože.

U davna vremena, pacijenti su se hraneći krvlju životinja mogli malo poboljšati svoje stanje. Ovo ponašanje je stvorilo osnovu za nastanak legendi o vampirima. Moderna medicina još nije pronašla način da u potpunosti izliječi porfiriju, ali se stanje pacijenata olakšava splenektomijom, transfuzijom crvenih krvnih zrnaca, transplantacijom koštane srži, apstinencijom od sunčeve svjetlosti i alkohola, te pridržavanjem posebne dijete.

Porfirija je rijetka genetska mutacija. U prošlosti je bolest bila najčešća u selima Transilvanije, rodnom mjestu grofa Drakule, prije otprilike 1.000 godina. Smatra se da 1 od 200.000 ljudi pati od ove patologije. Nasljednost igra ključnu ulogu. Ako je jedan od roditelja bolestan, tada će se u 25% slučajeva defektni gen prenijeti na dijete. Pretpostavlja se da porfirija može biti posljedica incesta.

Osobe koje pate od porfirije osjećaju se stalno umorno i izgledaju vrlo blijedi. Tokom dana jednostavno ne mogu hodati ulicom. Na suncu koža bolesne osobe poprima crveno-smeđu nijansu, postaje izuzetno tanka i puca, prekrivajući se ožiljcima i čirevima. U tom slučaju dolazi do oštećenja hrskavice ušiju i nosa i oni su ozbiljno deformisani. Čak i po oblačnom danu, ultraljubičasto zračenje koje prolazi kroz oblake dovoljno je da nesretniku izazove oštećenje kože i izobličenje oblika dijelova tijela. Tip nasljeđivanja bolesti je autosomno dominantan. Manifestira se povećanom fotosenzibilnošću, prisustvom hemolitičkih procesa, neuropsihičkim i gastrointestinalnim poremećajima.

Inače, neprijateljstvo vampira u legendama prema bijelom luku ima svoju osnovu. Osobe s porfirijom je ne mogu tolerirati jer sulfonska kiselina koju oslobađa bijeli luk povećava štetu uzrokovanu bolešću u tijelu. Ali mit da ćete, ako pijete ljudsku krv, živjeti vječno je potpuna laž. Čak je nemoguće nadoknaditi vlastiti nedostatak crvenih krvnih zrnaca tuđom krvlju.