व्याख्यान / समीक्षा

© SHMIDT T.E., 2014

यूडीसी 616.831-022: 578.835.15] -036.1

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी और जेसी वायरस पुनः सक्रियण के अन्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

श्मिट टी। ई।

तंत्रिका रोग और तंत्रिका विज्ञान विभाग में I.M. उन्हें। Sechenov

जेसी वायरस (ईजेसी) कई लोगों के शरीर में एक अव्यक्त अवस्था में मौजूद होता है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी इसके सक्रियण का कारण बन सकती है, जिसके परिणामस्वरूप प्रगतिशील मल्टीपोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी (पीएमएल) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कुछ अन्य रूपों का विकास होता है। ऐसा अक्सर एड्स के साथ होता है। हाल ही में, जेसी पुनर्सक्रियन की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को इम्यूनोस्पुप्रेशन के साथ चिकित्सा के दौरान वर्णित किया गया है। लेख पीएमएल के नैदानिक \u200b\u200bऔर न्यूरोइमेजिंग अभिव्यक्तियों पर साहित्य डेटा प्रस्तुत करता है, जो एड्स के लिए अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो रहा है और मल्टीपल स्केलेरोसिस वाले रोगियों के प्रबंधन में नटलिज़ुमब के उपयोग के साथ-साथ इस बीमारी में भड़काऊ प्रतिरक्षा पुनर्गठन सिंड्रोम (आईआरआईएस) के संकेत हैं।

मुख्य शब्द: जेसी वायरस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, एड्स, मल्टीपल स्केलेरोसिस, नटलिज़ुमैब, प्रतिरक्षा पुनर्गठन सूजन सिंड्रोम।

प्रोग्रेसिव मल्टी-लेफ्टिनेंटहेलोपाथ्य और अन्य जेसी सिरियल के तंत्रिका संबंधी लक्षण

न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसर्जिकल विभाग I.M. सेचेनोव पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

जेसी वायरस कई लोगों के मानव शरीर में अव्यक्त स्थिति में मौजूद हो सकता है। इसे इम्यूनोडेफिशिएंसी वाले विषयों में सक्रिय किया जा सकता है और प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकार के कुछ अन्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ प्रकट किया जा सकता है। अधिकतर बार एड्स से पीड़ित लोग जेसी वायरस से पीड़ित होते हैं। जेसी वायरस के पुनर्सक्रियन को हाल ही में इम्यूनोसप्रेस्सिव थेरेपी पर देखा गया है। यह लेख पीएलएमएल के नैदानिक \u200b\u200bऔर न्यूरोइमेजिंग लक्षणों की साहित्य समीक्षा प्रस्तुत करता है जो उच्च-सक्रिय एचआईवी एंटीरेट्रोवाइरस थेरेपी और मल्टीपल स्केलेरोसिस के नटलीज़ुमैब थेरेपी से संबंधित है। लेख भी प्रतिरक्षा में सुधार के भड़काऊ सिंड्रोम प्रस्तुत करता है।

मुख्य शब्द: जेसी वायरस, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, एड्स, मल्टीपल स्केलेरोसिस, नैटलिज़ुमैब, इम्युनिटी रिकवरी का सूजन सिंड्रोम

1974 में, हॉजकिन के लिंफोमा से मरने वाले एक मरीज के मस्तिष्क से, बी। पडगेट और उनके सहयोगियों ने पॉलीओमा वायरस के परिवार से संबंधित एक हिटरो अज्ञात वायरस को अलग कर दिया। मृतक रोगी - जॉन कनिंघम के प्रारंभिक नामों के अनुसार, उसे जेसी ^ जेसी वायरस नाम प्राप्त हुआ)। हालांकि, इसके कारण होने वाली बीमारी का नैदानिक \u200b\u200bचित्र के। एस्ट्रो एट अल द्वारा वर्णित किया गया था। 1958 में "प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी" (PML) नाम के तहत, क्रोनिक लिम्फो-ल्यूकेमिया और हॉजकिन के लिंफोमा की जटिलता के रूप में। cJC केवल मनुष्यों को प्रभावित करता है, और PML का कोई प्रायोगिक मॉडल नहीं है। पीएमएल के "इतिहास" को 3 अवधियों में विभाजित किया जा सकता है। पहली - पिछली सदी के 80 के दशक तक - पीएमएल को एक अत्यंत दुर्लभ अवसरवादी संक्रमण की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता था जो कि घातक ऊतकविकृतिविज्ञानी रोगों और संयोजी ऊतक के रोगों में विकसित होता है। 1958 से 1984 तक केवल 230 मामलों का वर्णन किया गया था

श्मिट तातियाना एवेरिवेना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोच। विभाग I.M के तंत्रिका संबंधी रोग। उन्हें। सेचेनोव, ई-मेल: sc [ईमेल संरक्षित]

पीएमएल। दूसरी अवधि - एड्स के उद्भव के कारण व्यापक प्रतिरक्षा उत्पन्न हुई, और 1979 से 1994 तक पीएमएल मामलों की संख्या में 50 गुना वृद्धि हुई। हालांकि, हालांकि एचआईवी संक्रमण लगभग 80% मामलों में पीएमएल का कारण है, पीएमएल, अज्ञात कारण से, एड्स के रोगियों के केवल एक छोटे से अनुपात में विकसित होता है, इस तथ्य के बावजूद कि उनमें से अधिकांश जेसी से संक्रमित हैं। तीसरी अवधि - नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की तैयारी के कारण एड्स के अभाव में पीएमएल के मामलों का उद्भव हुआ। ये दवाएं हैं: नटलिज़ुमैब (टीज़ा-ब्री), मल्टीपल स्केलेरोसिस के इलाज के लिए इस्तेमाल किया जाता है और क्रोहन डिजीज, रीटक्सिमैब (मपटेरा), ऑप्टिकोमीलाइटिस के इलाज के लिए सिफारिश की जाती है, गैर-हिजकिन के लिंफोमा, रुमेटीइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (या एसएलई) (एसएलई) raptiva) का उपयोग सोरायसिस के इलाज के लिए किया जाता है।

यह माना जाता है कि जेसी मानव शरीर में हवा की बूंदों और दूषित पानी के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से प्रवेश करता है। प्राथमिक संक्रमण स्पर्शोन्मुख रूप से होता है, बाद में वायरस अव्यक्त अवस्था में शरीर में होता है, और 50-60% लोगों में 20 वर्ष की आयु तक होता है

50 वर्षों के लिए, बीजेसी के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन किया गया है। वायरस के पुनर्सक्रियन के लिए, टी-सेल प्रतिरक्षा का एक स्पष्ट उल्लंघन आवश्यक है। एड्स के अलावा, जेएमसी के कारण पीएमएल को घातक रक्त रोगों (13%), अंग प्रत्यारोपण (5%) के बाद, और ऑटोइम्यून बीमारियों में वर्णित किया गया है, जिसके उपचार के लिए इम्युनोमोडुलेटर और इम्यूनोसप्लेंट्स का उपयोग किया जाता है (3%)।

एड्स के लिए अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (HAART) के उपयोग से पीएमएल की घटना में कमी आई है, जो 1994 में प्रति वर्ष प्रति 100 रोगियों पर 0.7 से 2001-2002 में 0.07 थी। एड्स से जुड़े पीएमएल वाले रोगियों की वार्षिक उत्तरजीविता दर भी 30 से बढ़कर 38-62% हो गई है, लेकिन गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के बाद पीएमएल इस बीमारी में मृत्यु का दूसरा सबसे आम कारण बना हुआ है। PML क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लिम्फोमा, हॉजकिन की बीमारी, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और कई मायलोमा में होता है। इन बीमारियों में पीएमएल के लिए मुख्य जोखिम कारक प्यूरीन एनालॉग्स (मर्काप्टो-प्यूरीन, फोप्यूरिन, प्यूरीनेटोल) और स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ इलाज हैं। हाल ही में गठिया के रोगों में पीएमएल के 37 मामलों का वर्णन किया गया है। इस न्यूरोलॉजिकल जटिलता की शुरुआत से पहले सभी रोगियों को इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी मिली। ज्यादातर (65% मामलों में) पीएमएल एसएलई के रोगियों में होता है। संधिशोथ, वीगन के ग्रैनुलोमैटोसिस, डर्माटोमोसाइटिस, पॉलीमायोसिटिस और स्क्लेरोडर्मा में पीएमएल के मामले भी सामने आए हैं। अंग प्रत्यारोपण से आईट्रोजेनिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी होती है और, परिणामस्वरूप, पीएमएल की संभावना। औसतन, यह प्रत्यारोपण के 17 महीने बाद और किडनी प्रत्यारोपण के कुछ समय बाद विकसित होता है, क्योंकि यह ऑपरेशन कम इम्यूनोसप्रेशन से जुड़ा होता है। पीएमएल को इडियोपैथिक इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम (अज्ञातहेतुक सीडी 4 लिम्फोसाइटोपिया) में भी वर्णित किया गया है।

डब्ल्यू। हयाशी एट अल। Sjogren सिंड्रोम के साथ एक रोगी में पीएमएल का वर्णन किया, और एस। डी। Raedt एट अल।

सारकॉइडोसिस की पहली अभिव्यक्ति के रूप में पीएमएल। इन 2 मामलों में, मरीजों को पीएमएल के विकास से पहले कोई इम्युनोमोडायलेटरी या इम्यूनोसप्रेसेर थेरेपी नहीं मिली। इस प्रकार, यदि हाल ही में पीएमएल के विकास के लिए सेलुलर प्रतिरक्षा के दमन को पूरी तरह से आवश्यक माना जाता था, तो अब तक प्रतिरक्षात्मक रोगियों में भी पीएमएल का वर्णन है। जिगर के सिरोसिस, गुर्दे की विफलता, छालरोग, जिल्द की सूजन और यहां तक \u200b\u200bकि गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी के विकास के ज्ञात मामले हैं।

पीएमएल विकास के तीन चरण हैं। पहला नैदानिक \u200b\u200bरूप से स्पर्शोन्मुख संक्रमण है। द्वितीय

गुर्दे, अस्थि मज्जा, और संभवतः प्लीहा में अव्यक्त JC की दृढ़ता। तीसरा

वायरस के पुनर्सक्रियन और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में इसके प्रवेश, जिसके समय और जेसी में प्रसार का सटीक मार्ग अज्ञात है। यह संभव है कि यह किसी भी स्तर पर हो सकता है: प्राथमिक संक्रमण, परिधि में वायरस के बने रहने के दौरान या उसके दौरान

सेलुलर प्रतिरक्षा के उल्लंघन में जेसी में प्रतिक्रिया समय। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) में, जेसी ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स के लसीका का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़े पैमाने पर विघटन होता है। पीएमएल विकसित करने का जोखिम विशेष रूप से सेलुलर के साथ रोगियों में अधिक होता है बजाय हास्य प्रतिरक्षा के। सेल्युलर इम्युनिटी की कारक कोशिकाएँ CD8 + T-लिम्फोसाइट्स हैं, जिन्हें साइटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स भी कहा जाता है। जब वे एक वायरल एपिटोप को पहचानते हैं, तो वे वायरस से संक्रमित कोशिकाओं को मारते हैं। सीडी 8 + टी-लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति पीएमएल के विकास के जोखिम को कम करती है, और यदि यह विकसित होती है, तो यह रोगनिदान में सुधार करती है। एचआईवी संक्रमण के साथ पीएमएल का घनिष्ठ संबंध, साथ ही इडियोपैथिक सीडी 4 + लिम्फोसाइटोपेनिया में इसके विकास की संभावना, यह दर्शाता है कि सीडी 4+ टी लिम्फोसाइट्स भी शरीर को इसकी घटना से बचाता है। यह इस तथ्य से पुष्टि की जाती है कि HAART के बाद, जबकि CD4 + और CD8 + लिम्फोसाइटों की संख्या को बहाल किया जाता है, छूट होती है।

कुछ समय पहले तक, PML JC में CNS की भागीदारी का एकमात्र अभिव्यक्ति थी। इसमें कोई विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, लेकिन विशिष्ट रूपात्मक और न्यूरोइमेजिंग परिवर्तनों के साथ है। नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में HAART की शुरूआत ने पीएमएल के नैदानिक \u200b\u200bऔर रूपात्मक और न्यूरोइमेजिंग चित्र दोनों में परिवर्तन किए। हाल ही में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के जेसी संक्रमण के तीन नए नैदानिक \u200b\u200bरूपों को अलग किया गया है और वर्णित किया गया है - बीजेसी, और जेसी एनसेफैलोपैथी से जुड़े दानेदार सेल न्यूरोपैथी, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस।

पीएमएल का मुख्य रूपात्मक प्रकटीकरण विमुद्रीकरण है, जो धीरे-धीरे मस्तिष्क के एक बड़े क्षेत्र पर आक्रमण करता है। गंभीर मामलों में, इसके केंद्र में एक नेक्रोटिक गुहा दिखाई देता है। डिमाइलेशन ज़ोन में, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स का लसीका पाया जाता है, जो सूजन हो जाता है, जिसमें जेसी में बढ़े हुए नाभिक और प्रोटीन होते हैं। संक्रमित ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स मुख्य रूप से डिमाइलेशन फोकस के किनारों पर स्थित हैं; बीजेसी एस्ट्रोसाइट्स को भी प्रभावित करता है, जिसमें कभी-कभी हाइपरक्रोमैटिक नाभिक होते हैं जो नियोप्लास्टिक कोशिकाओं से मिलते जुलते होते हैं। मॉर्फोलॉजिस्ट उन्हें अनियमित, अजीब एस्ट्रोसाइट्स कहते हैं। घावों की एक विशिष्ट विशेषता सूजन के संकेतों की अनुपस्थिति है।

क्लासिक पीएमएल की नैदानिक \u200b\u200bविशेषताएं निरर्थक हैं। लगभग 25% मामलों में, यह एड्स की पहली अभिव्यक्ति है। पीएमएल की सबसे आम प्रस्तुति हेमिपेरेसिस या हेमिसोमैटोसेंसरी विकार है। हालांकि, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के स्थानीयकरण के आधार पर, दृश्य हानि, वाचाघात, एप्राक्सिया, गतिभंग, डिस्मैरिया, आदि विकसित हो सकते हैं। लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं क्योंकि घाव आकार में बढ़ता है। लगभग 20% रोगियों में मिरगी के दौरे पड़ते हैं, जो कॉर्टेक्स को foci की निकटता द्वारा समझाया गया है। मनोभ्रंश तक संज्ञानात्मक हानि काफी विशिष्ट हैं। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, सिर के गोलार्धों के घावों के लक्षण हैं

ब्रेनस्टेम ब्रेनस्टेम की तुलना में 10 गुना अधिक बार होता है। एक नियम के रूप में, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ कई दिनों या हफ्तों तक बढ़ती हैं, लेकिन कभी-कभी वे तीव्रता से हो सकती हैं, जिसके लिए स्ट्रोक के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।

एमआरआई से पता चलता है कि बड़े टी 2-मोड हाइपरिंटेंस और टी 1-हाइपोथेन्स घाव हैं, जो इसके विपरीत जमा नहीं करते हैं और मुख्य रूप से अवचेतन रूप से स्थित हैं।

पीएमएल के अधिक दुर्लभ भड़काऊ रूप में, जेसी में पुनर्सक्रियन एक स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ होता है। इन मामलों में, सीडी 3 और सीडी 4 टी-कोशिकाओं, मोनोसाइट्स या मैक्रोफेज, बी-लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के फैलने या स्थानीय पेरिवास्कुलर घुसपैठ का पता लगाया जाता है। एमआरआई पर, विपरीत एजेंट जमा करने वाले घावों की कल्पना की जाती है और / या वैसोजेनिक एडिमा के साथ एक बड़े पैमाने पर प्रभाव का पता चलता है। आम तौर पर एचएएआरटी उपचार के बाद या जब मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी दवाओं को वापस ले लिया जाता है, तो सूजन वाले पीएमएल आमतौर पर तथाकथित प्रतिरक्षा पुनर्गठन सूजन सिंड्रोम (आईआरआईएस) (नीचे देखें) एड्स के रोगियों में विकसित होते हैं। यह खुद को क्लासिक पीएमएल के लक्षणों के बिगड़ने के रूप में प्रकट करता है। पीएमएल का यह प्रकार एड्स की अनुपस्थिति में हो सकता है, इन मामलों में इसकी अधिक खराब स्थिति होती है।

पीएमएल के शास्त्रीय और भड़काऊ दोनों रूपों में, सेरिबैलम के मध्य पेडीकल्स और पॉन्स और / या सेरिबेलर गोलार्द्ध के आस-पास के हिस्से अक्सर रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। हालांकि, जेसी के साथ संक्रमण के दौरान अनुमस्तिष्क घाव का एक विशेष प्रकार भी है - दानेदार कोशिका न्यूरोनोपैथी। इस मामले में, केवल दानेदार न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स प्रभावित नहीं होते हैं। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, रोग अलग-अलग अनुमस्तिष्क लक्षणों द्वारा प्रकट होता है। रोग की शुरुआत में, एमआरआई किसी भी विकृति का पता नहीं लगाता है, और बाद में सेरिबेलर शोष और टी 2 मोड में हाइपरिंटेंस, सिकल-आकार वाले फॉसी का पता लगाया जाता है।

के। ब्लेक वगैरह। 1992 में, पहली बार एक प्रतिरक्षाविज्ञानी रोगी में जेसी के साथ जुड़े मेनिंगोएन्सेफलाइटिस का वर्णन किया। बाद में, मेनिन्जाइटिस के 89 रोगियों में से 2 में मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) में JC में डीएनए पाया गया। इसके अलावा, दोनों रोगियों को एचआईवी नहीं था। जे। विल्लार्ड एट अल। एसएलई के साथ एक रोगी का वर्णन किया गया है जिसने पिछले एन्सेफलाइटिस या पीएमएल के बिना तीव्र मेनिन्जाइटिस विकसित किया था। सीएसएफ की संपूर्ण जांच से जेसी में डीएनए का पता चला। इस प्रकार, यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक संक्रामक प्रक्रिया एसएलई में संदेह है, तो जेसी में डीएनए के लिए सीएसएफ का अध्ययन करना आवश्यक है।

जेसी में सीएनएस क्षति का एक और हाल ही में वर्णित संस्करण जेसी एनसेफैलोपैथी है। एस। वुथरिक एट अल। किसी भी फोकल लक्षणों की अनुपस्थिति में बिगड़ा हुआ उच्च मानसिक कार्यों के साथ एक रोगी का वर्णन किया गया। बीमारी के देर से चरण में, एमआरआई ने मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में टी 2-मोड में हाइपरिंटेंस घावों का खुलासा किया, जो टी 1-मोड में विपरीत माध्यम को जमा नहीं करता था। संक्रमित हिस्टोलॉजिकल पाए गए

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के पिरामिड न्यूरॉन्स, कॉर्टिकल ग्रे मैटर में स्थित "अनियमित, अजीब" एस्ट्रोसाइट्स और ग्रे और सफेद पदार्थ की सीमा पर नेक्रोसिस के क्षेत्र।

एचएएआरटी व्यवहार के जवाब में एचआईवी संक्रमित रोगियों की स्थिति में प्रतिरक्षा पुनर्गठन भड़काऊ सिंड्रोम (आईआरआईएस) को पहली बार 1992 में एक विरोधाभासी गिरावट के रूप में वर्णित किया गया था। आईआरआईएस का निदान निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर किया गया था: एचएएआरटी प्राप्त करने वाले एक एचआईवी-संक्रमित रोगी में, एचआईवी -1-आरएनए का स्तर कम हो जाता है, सीडी 4 + की संख्या बढ़ जाती है, और नैदानिक \u200b\u200bलक्षण हैं जो भड़काऊ प्रक्रिया के बारे में सोचते हैं, न कि पहले से निदान किए गए अवसरवादी संक्रमण या विषाक्त के अपेक्षित पाठ्यक्रम के बारे में। दवा की कार्रवाई। वहाँ स्पर्शोन्मुख IRIS, नैदानिक \u200b\u200bIRIS और भयावह IRIS हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ आईआरआईएस में, न्यूरोलॉजिकल घाटे में एक विरोधाभासी वृद्धि होती है, और विनाशकारी आईआरआईएस में

हालत में तेज गिरावट, सेरेब्रल एडिमा के साथ, कोमा का विकास और / या अन्य लक्षणों का पता लगाना। आईआरआईएस के लिए जोखिम कारक इम्युनोडेफिशिएंसी की अवधि और डिग्री है, साथ ही प्रतिरक्षा पुनर्प्राप्ति की दर भी है। एड्स से जुड़े पीएमएल में आईआरआईएस 17% मामलों में होता है और एचएएआरटी की शुरुआत के बाद दोनों में से किसी एक में प्रतिरक्षा सुधार हो सकता है। सबसे पहला

सीडी 4+ कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ 2-3 सप्ताह के बाद, दूसरा, जो 4-6 सप्ताह के बाद विकसित होता है, भोली टी कोशिकाओं के प्रसार का परिणाम है, लेकिन यह चिकित्सा की शुरुआत के 4 साल बाद भी हो सकता है। आईआरआईएस के साथ, भड़काऊ घुसपैठ सीडी 8 + टी-लिम्फोसाइटों का प्रभुत्व है। पीएमएल और आईआरआईएस एचएएआरटी की दीक्षा के साथ समवर्ती हो सकते हैं या पहले विकसित पीएमएल के लक्षणों को खराब कर सकते हैं। घावों की भड़काऊ प्रकृति इसके विपरीत के संचय को बताती है। लेकिन, यद्यपि यह आईआरआईएस के विकास का एक मार्कर है, एमआरआई के दौरान foci के विपरीत 56% रोगियों में इसका पता लगाया जाता है। इस प्रकार, नैदानिक \u200b\u200bगिरावट के दौरान विपरीत संचय की अनुपस्थिति आईआरआईएस के निदान को खारिज नहीं कर सकती है। आईआरआईएस उपचार में अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड पल्स थेरेपी (5 दिनों के लिए 1 जी) होती है, इसके बाद 1 से 2 महीने तक ओरल प्रेडनिसोलोन और एंटीवायरल थेरेपी का एक अस्थायी समाप्ति होता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन ओ के प्रभावी उपयोग पर भी रिपोर्टें हैं। गंभीर मामलों में, फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। चूंकि आईआरआईएस वाले अधिकांश रोगी सामान्यीकृत दौरे का विकास करते हैं, इसलिए एंटीकॉन्वेलेंट्स को प्रोफिलैक्टिक रूप से निर्धारित किया जाता है, अधिक बार लेवेतिरेसेटम।

पीएमएल या अन्य जेसी से जुड़े सीएनएस संक्रमण का प्रारंभिक निदान बहुत महत्वपूर्ण है। इस तथ्य के बावजूद कि सीएसएफ में जेएस में डीएनए का निर्धारण अत्यधिक संवेदनशील है और एमआरआई पीएमएल के लिए विशिष्ट परिवर्तन का पता लगाता है (नीचे देखें), पीएमएल के निदान के लिए मानक होना चाहिए

मस्तिष्क की बायोप्सी लेना। इस पद्धति की संवेदनशीलता 64-90% है, और इसकी विशिष्टता 100% है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मस्तिष्क पदार्थ की बायोप्सी प्रक्रिया की जटिलताओं 2.9% मामलों में होती है, और मृत्यु 8.4% में नोट की गई थी। इस प्रकार, अधिकांश मामलों में, PML का निदान CSF में डीएनए के CSF में पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (PCR) और न्यूरोइमेजिंग डेटा के निर्धारण पर आधारित है। HAART को नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में लाने से पहले, उल्लेखित CSF अध्ययन की संवेदनशीलता का अनुमान 72-92% और इसकी विशिष्टता 92-100% थी। हालांकि, कुछ मामलों में, इस तथ्य के कारण पीसीआर नकारात्मक हो सकता है कि एचएएआरटी वायरल प्रतिकृति को कम करता है, और एचआईवी संक्रमित रोगियों में उपयोग किए जाने पर विधि की संवेदनशीलता 5881% तक कम हो गई है। HAART की अनुपस्थिति में, एक गलत नकारात्मक पीसीआर परिणाम प्राप्त करना भी संभव है, जिसे जेसी में संभव डीएनए बहुरूपता द्वारा समझाया गया है। पूर्वगामी के आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि विश्वसनीय और संभावित पीएमएल दोनों के निदान के लिए न्यूरोइमेजिंग का बहुत महत्व है। एम। व्हिटमैन एट अल। 1993 में, पहली बार PML के विशिष्ट MRI संकेतों को व्यवस्थित किया गया था। आमतौर पर ये संगम, द्विपक्षीय, लेकिन असममित होते हैं, अधिक बार मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ में सुप्राटेरोनियल फ़ॉसी होते हैं। हालांकि, एक तरफा घाव हो सकता है, केवल एक ध्यान केंद्रित करना भी संभव है। सबकोर्टिकल यू-आकार के तंतुओं से बंधे इस तरह के एक घाव को एक स्ट्रोक के लिए गलत किया जा सकता है। सबसे अधिक बार, पार्श्विका और पश्चकपाल लोब पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होते हैं, कम अक्सर ललाट, साथ ही कॉर्पस कॉलोसम। श्वेत पदार्थ की हार उपमहाद्वीपीय क्षेत्रों से शुरू होती है, क्योंकि वहां सबसे बड़ा रक्त प्रवाह होता है, और फिर यह क्षेत्र श्वेत पदार्थ के गहरे वर्गों में फैल सकता है - अर्ध-अंडाकार केंद्र और पेरिइन-त्रिकोणीय, जो, हालांकि, दुर्लभ है। आंतरिक और बाहरी कैप्सूल की भागीदारी भी पीएमएल के लिए atypical है। सेरिबैलम और पोंस और सेरिबैलम के आस-पास के क्षेत्रों के मध्य बाल पथ रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं। वरोली के पोन्स से, फ़ॉजी मिडब्रेन या मेडुला ओबॉंगाटा में फैल सकता है। सेरिबैलम या मज्जा ओबोन्गटा के सफेद पदार्थ के पृथक घाव अत्यंत दुर्लभ हैं। सफेद पदार्थ के घावों के स्पष्ट प्रसार के बावजूद, पीएमएल के साथ ग्रे पदार्थ भी प्रभावित हो सकता है। सबसे अधिक बार, ऑप्टिक ट्यूबरकल क्षतिग्रस्त हो जाता है, कम अक्सर बेसल गैन्ग्लिया। टी 1-मोड में, पीएमएल सोसाइटी हाइपोथेन्स हैं और इसके विपरीत जमा नहीं करते हैं, टी 2-मोड में वे हाइपरिंटेंस हैं। उनके केंद्र में foci की प्रगति या आक्रमण के साथ, नेक्रोटिक गुहा या माइक्रोलिस्ट बन सकते हैं। पॉज़िट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी का संचालन करते समय, ज्यादातर मामलों में, कम चयापचय के क्षेत्र पाए जाते हैं। एमआर स्पेक्ट्रोस्कोपी से पता चलता है कि सोसाइटी में कोलीन और लैक्टेट की बढ़ी हुई सामग्री, एन-एसिटाइलसैप्रेट के स्तर में कमी और

choline / क्रिएटिनिन अनुपात में वृद्धि हुई है। विश्वसनीय पीएमएल का निदान उन मामलों में किया जाता है जब विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bऔर न्यूरोइमेजिंग डेटा होते हैं और सीएसएफ डीएनए जेसी में निर्धारित किया जाता है, या यदि, नैदानिक \u200b\u200bऔर एमआरआई डेटा के अलावा, मस्तिष्क के ऊतकों की बायोप्सी में विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन पाए जाते हैं। संभावित पीएमएल तब माना जाता है जब केवल नैदानिक \u200b\u200bऔर न्यूरोइमेजिंग परिवर्तन मौजूद होते हैं। दानेदार न्यूरोनोपैथी और जेसी एन्सेफैलोपैथी के निदान की रूपात्मक पुष्टि प्रभावित न्यूरॉन्स में जेसी डीएनए का पता लगाने है।

पीएमएल में रीढ़ की हड्डी की भागीदारी बेहद दुर्लभ है। पैथोलॉजिकल और एनाटोमिकल परीक्षा के दौरान इस तरह के निष्कर्षों के कुछ ही मामले पाए जाते हैं। मस्तिष्क में, पीएमएल के स्पाइनल घाव सफेद पदार्थ के घावों तक सीमित होते हैं। लिम्फोसाइटोपेनिया के साथ एक मरीज में पूरी लंबाई के साथ पार्श्व और पूर्वकाल डोरियों के घाव का वर्णन है। स्पाइनल पीएमएल की एमआरआई छवियों का कोई वर्णन नहीं है।

भड़काऊ पीएमएल के लिए एमआरआई टी 1 कंट्रास्ट संचय और / या लगातार बड़े पैमाने पर प्रभाव को प्रकट करता है।

जेसी ग्रैन्युलर सेल न्यूरोनोपैथी में, सफेद पदार्थ की भागीदारी के बिना अनुमस्तिष्क ग्रेन्युल कोशिकाओं की आंतरिक परत का एक पृथक घाव एमआरआई पर देखा जा सकता है। बाद के चरणों में, अनुमस्तिष्क शोष विकसित होता है।

जेसी मेनिन्जाइटिस के साथ, एमआरआई पर कोई विशेष परिवर्तन नहीं हैं।

जेसी एन्सेफैलोपैथी में फॉसी, पीएमएल में उन लोगों के विपरीत, शुरू में गोलार्ध के ग्रे पदार्थ में स्थित होते हैं, और फिर, जैसे ही रोग बढ़ता है, वे सबकोर्टिकल सफेद पदार्थ में फैल जाते हैं। ये घाव, पीएमएल के साथ, कंट्रास्ट जमा नहीं करते हैं।

पीएमएल मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) के साथ रोगियों में विकसित हो सकता है जब उन्हें नटलिज़ुमब (टायसब्री) के साथ इलाज किया जाता है, जो आसंजन अणुओं के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी की तैयारी है। नतालिज़ुम्ब रक्त-मस्तिष्क अवरोध (बीबीबी) के संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं को ऑटो-आक्रामक टी-लिम्फोसाइटों के बंधन को रोकता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में उनके प्रवेश को रोकता है। इसके अलावा, natalizumab टी और बी लिम्फोसाइटों के भेदभाव को प्रभावित करता है। यह दवा एमएस को पुन: प्राप्त करने-छोड़ने के उपचार में बहुत प्रभावी साबित हुई है, रोग की नैदानिक \u200b\u200bऔर न्यूरोइमेजिंग गतिविधि को काफी कम करती है। इसी समय, नटलिज़ुमैब अच्छी तरह से सहन किया जाता है। दिसंबर 2012 तक, 100 हजार से अधिक रोगियों ने इस दवा को प्राप्त किया, और उनमें से 20 हजार से अधिक 4 वर्षों से इसका उपयोग कर रहे हैं।

हालांकि, नटलिज़ुमैब के उपयोग से इम्युनोसुप्रेशन होता है, जो पीएमएल के संभावित विकास का कारण है। 2012 के अंत तक, इस दवा से जुड़े पीएमएल के 312 ज्ञात मामले थे। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि natalizumab- जुड़े पीएमएल में मृत्यु दर एक अलग एटियलजि के पीएमएल की तुलना में कम है, और लगभग 20% है, हालांकि जीवित रोगियों के बहुमत गंभीर न्यूरोलॉजिकल घाटे के साथ रहते हैं। हाइलाइट

पीटीएम के विकास के लिए 3 मुख्य जोखिम कारक हैं नटलिज़ुमैब के साथ उपचार के दौरान: 1) बीजेसी को एंटीबॉडी की उपस्थिति,

2) इम्यूनोसप्रेसेन्ट का पिछला उपयोग,

3) दवा के उपयोग की अवधि 24 महीने से अधिक है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट के पिछले उपयोग के बिना बीजेसी को एंटीबॉडी की उपस्थिति और उपचार की अवधि 24 महीने से कम है, पीएमएल के विकास की संभावना 0.56: 1000 है। Immunosuppressants के पिछले उपयोग के मामले में और 24 महीने से अधिक के लिए natalizumab उपयोग की अवधि के साथ, यह संभावना बढ़कर 11.1: 1000 हो जाती है। बीजेसी को एंटीबॉडी के अभाव में, पीएमएल के कोई भी मामले सामने नहीं आए हैं। नतालिज़ुमब-प्रेरित पीएमएल की नैदानिक \u200b\u200bप्रस्तुति आम तौर पर निम्नलिखित त्रय के साथ प्रस्तुत करती है: संज्ञानात्मक हानि, दृश्य हानि और आंदोलन हानि। पीएमएल की प्रारंभिक अभिव्यक्ति केवल हल्के संज्ञानात्मक हानि को अलग कर सकती है। लेकिन किसी भी मामले में, एक मरीज में नटलिज़ुमैब प्राप्त करने वाले नए लक्षणों की उपस्थिति पीएमएल को बाहर करने के लिए अनिवार्य बनाती है।

अक्सर, पीएमएल में, नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों की शुरुआत से पहले मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में परिवर्तन एमआरआई पर पाया जाता है। इसीलिए, नटलिज़ुमैब के साथ उपचार के दौरान, नियमित न्यूरोइमेजिंग आवश्यक है - हर 3 महीने में, अगर नटलिज़ुमाब के साथ चिकित्सा की अवधि 24 महीने से अधिक हो। यह गंभीर विकलांगता वाले रोगियों के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, लक्षणों में मामूली वृद्धि ध्यान देने योग्य नहीं हो सकती है। पीएमएल उपचार की समय पर दीक्षा से प्रैग्नेंसी में काफी सुधार होता है। पीएमएल के लिए जीवित रहने की दर, जो कि नेटालिजम-बा के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैदा हुई, 70-80% तक पहुंच जाती है, जो कि पीएमएल की तुलना में काफी अधिक है, जो एड्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई। सबसे अच्छा रोग का निदान युवा रोगियों में कम कार्यात्मक घाटे, बीजेसी को एंटीबॉडी के निम्न स्तर और पीएमएल का पता चलने पर एमआरआई पर कम मस्तिष्क घावों का पता चलता है।

एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को मल्टीफ़ोकल क्षति कई बीमारियों की विशेषता है। पीएमएल के विभेदक निदान का आधार न्यूरोइमेजिंग विधियां हैं। पीएमएल और एमएस के रोगियों के एमआरआई स्कैन की तुलना से पता चला है कि पीएमएल में टी 2 मोड में बड़े, संगम foci, हाइपरिंटेंस 74% मामलों में पाए जाते हैं, जबकि एमएस में - केवल 2% में; गहरे ग्रे पदार्थ की भागीदारी - 7% की तुलना में 31% में; पीएमएल में सेरिबैलम में सिकल के आकार के घाव 23% मामलों में पाए गए और एमएस में उनका पता नहीं चला। 89% मामलों में एमएस में पाए जाने वाले सोसाइटी की पेरिवेन्ट्रिकुलर व्यवस्था, केवल 9% मामलों में पीएमएल के साथ नोट की गई, और डॉसन की उंगलियों (61%) की विशेषता केवल कभी-कभी पीएमएल (2% मामलों) में पाई जाती है। ट्रांस-मैग्नेटाइजेशन (मैग्नेटाइजेशन ट्रांसफर) की विधि, जो एमएस के सोसाइटी में पुनर्जीवन के संकेतों को प्रकट करती है, एमएस के साथ विभेदक निदान में भी मदद कर सकती है, जबकि पीएमएल के फॉसी में क्षति अपरिवर्तनीय है। यह याद रखना चाहिए कि पीएमएल के साथ, कभी नहीं

ऑप्टिक तंत्रिका प्रभावित नहीं होती है, केवल रेट्रोचिमल फॉसी बनती है, और रीढ़ की हड्डी के लक्षण लगभग कभी नहीं होते हैं। टी। Yousry एट अल। ऐसा माना जाता है कि, एमएस सोसाइटी के विपरीत, निम्नलिखित लक्षण PML foci के लक्षण हैं: 1) श्वेत पदार्थ के पेरिवेंट्रिक्युलर घाव के बजाय उप-रूपक फैलाना; 2) ध्यान में लगातार वृद्धि, सफेद पदार्थ द्वारा सीमित; 3) बहुत बड़े फोकस के साथ बड़े पैमाने पर प्रभाव की कमी; 4) टी 2-मोड में हाइपरिंटेंस में वृद्धि फैलाना - हाल ही में शामिल क्षेत्र पहले की तुलना में अधिक हाइपरटेंस हैं; 5) शुरू में iso- या हाइपोथेन्सेन्स में T1- मोड फ़ॉसी में हाइपोथेंसेंस में तेज वृद्धि (जो एक खराब रोगसूचक संकेत है); 6) बड़े घावों में भी विपरीत संचय की कमी। जब एमएस को नतालिज़ुमाब के साथ इलाज किया जाता है, तो एमआरआई तस्वीर अलग हो सकती है। 28 रोगियों की टिप्पणियों की एक श्रृंखला में, 43% पीएमएल का निदान होने पर इसके विपरीत संचय था। इससे पता चलता है कि नटलिज़ुमैब के लिए एक भड़काऊ प्रतिक्रिया है और इसे एमएस के बहिष्कार के रूप में नहीं माना जाना चाहिए। पीएमएल में फोकल परिवर्तन के समानांतर, सेरेब्रल शोष बढ़ जाता है।

MS और natalizumab से जुड़े PML के रोगियों में, IRIS एड्स के रोगियों की तुलना में अधिक बार विकसित होता है, और इसकी नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ अधिक गंभीर होती हैं। यह इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि एमएस रोगियों में प्रारंभिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी की अनुपस्थिति में, जब नैटलिज़ुमैब को बंद कर दिया जाता है, तो रक्त से लिम्फोसाइट्स केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अधिक तेजी से प्रवेश करते हैं। आईआरआईएस के विकास के साथ, एमआरआई पूर्व-मौजूदा सोसाइटी के आकार में वृद्धि और उनमें विपरीतता के संचय को प्रकट करता है।

एचआईवी संक्रमण अक्सर एचआईवी इन्सेफेलाइटिस के विकास के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है, जो आमतौर पर देर से चरण में होता है, लेकिन 10% मामलों में यह इस संक्रमण का प्रकटन हो सकता है। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियां चर हैं और आमतौर पर एचआईवी-एसोसिएटेड न्यूरोकॉग्नेटिक डिसऑर्डर - हैंड के रूप में संदर्भित किया जाता है। घाव मुख्य रूप से अवचेतन ग्रे पदार्थ और बेसल गैन्ग्लिया में स्थित होते हैं, जो माना जाता है कि यह प्रगतिशील सबकोर्टिकल डिमेंशिया के विकास का आधार है, जिसे शुरुआती स्तर पर पहले से ही न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा द्वारा पता लगाया जा सकता है। एमआरआई मस्तिष्क शोष और सफेद पदार्थ के घावों का पता लगाता है। एड्स के रोगियों में, असममित द्विपक्षीय के एमआरआई पर उपस्थिति, मस्तिष्क के सामान्य शोष की अनुपस्थिति में subcortical सफेद पदार्थ को शामिल करने वाले कई foci, PML के विकास को इंगित करता है, जबकि सममित द्विपक्षीय foci को फैलाना जो उप-विषयक सफेद पदार्थ (U- फाइबर) पर कब्जा नहीं करते हैं, और मस्तिष्क शोष एचआईवी इन्सेफेलाइटिस का संकेत है।

कुछ मामलों में, माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोपैथियों के एक संस्करण - एमईएलएएस सिंड्रोम के साथ पीएमएल के विभेदक निदान को करना आवश्यक है। यह सिंड्रोम नैदानिक \u200b\u200bरूप से खुद को प्रकट करता है

निम्नलिखित में से एक या अधिक: दौरे, संज्ञानात्मक हानि, थकान, मांसपेशियों की कमजोरी, और स्ट्रोक की तरह के एपिसोड। उत्तरार्द्ध के लक्षण प्रतिवर्ती और अपरिवर्तनीय दोनों हो सकते हैं। स्ट्रोक-जैसे एपिसोड की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हेमिपेरेसिस, हेमियानोप्सिया या कॉर्टिकल अंधापन हैं। एमआरआई आमतौर पर मस्तिष्क के ओसीसीपिटल लोब में एक घाव का पता लगाता है, जो सबकोर्टिकल श्वेत पदार्थ की तुलना में कॉर्टेक्स की अधिक भागीदारी है। घाव बड़े, संगम, आमतौर पर असममित होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में, टी 1 एमआरआई के दौरान, विपरीत एजेंट के संचय का पता लगाया जा सकता है। सीटी पर, कैल्शियम जमा को ग्लोबस पैलीडस और कॉडेट न्यूक्लियस में देखा जा सकता है, जो एक सही निदान में मदद करता है।

तीव्र फैलाया गया एन्सेफेलोमाइलाइटिस (एआरईएम) आमतौर पर एक मोनोफैसिक बीमारी है, जिसके विकास को अक्सर किसी न किसी तरह की वायरल बीमारी से पहले होता है। WREM को मिर्गी के दौरे के साथ तीव्र शुरुआत और दैहिकता और कोमा में बिगड़ा हुआ चेतना की तीव्र प्रगति की विशेषता है। फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण विविध हैं। एमआरआई पर, कई असममित द्विपक्षीय घाव हैं जो टी 1 मोड में इसके विपरीत जमा होते हैं। कुछ समय बाद पुराने घावों के नए घावों और समाधान की अनुपस्थिति का पता चलता है। रीढ़ की हड्डी के घाव भी पाए जा सकते हैं।

शव परीक्षा की एक बड़ी श्रृंखला पर, एम। पोस्ट एट अल। दिखाया गया है कि पीएमएल में आकार, स्थानीयकरण, एमआर सिग्नल की तीव्रता, मस्तिष्क शोष, हाइड्रोसिफ़लस और उत्तरजीविता के बीच कोई संबंध नहीं है। हालांकि, एक संबंध मृत्यु की संभावना और एक बड़े प्रभाव की उपस्थिति के बीच पाया गया था। बेसल गैन्ग्लिया और ब्रेनस्टेम की भागीदारी इस तरह के अंत के जोखिम को दोगुना कर देती है। इसके अलावा, बीजेसी के उच्च स्तर के एंटीबॉडी और खराब परिणाम के बीच सीधा संबंध है। सबसे अच्छा प्रैग्नेंसी, कंफ़्यूशियस फ़ॉसी के बजाय कई असतत की उपस्थिति में नोट किया गया था।

पीएमएल के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। यह अनुशंसा की जाती है कि इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स का उपयोग बंद कर दिया जाए या उनकी खुराक कम कर दी जाए, जैसे कि किडनी प्रत्यारोपण के बाद। पीएमएल के मामले में, जो नटलिज़ुमब के उपयोग के दौरान विकसित होता है, इसे हटाने के लिए दवा के प्रशासन को रद्द करना और प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोबेसोरेशन करना आवश्यक है। हर दूसरे दिन 5 प्लास्मफेरेसिस सत्र आयोजित करने की सिफारिश की जाती है। आईआरआईएस के विकास को रोकने के लिए प्लास्मफेरेसिस या इम्युनोबेसोरेशन को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के प्रशासन के साथ जोड़ा जाना चाहिए। हालांकि पीएमएल के उपचार पर कोई यादृच्छिक परीक्षण नहीं किया गया है, कुछ लेखकों का सुझाव है कि 250 मिलीग्राम मेफ्लोसीन (फिर इस दवा का उपयोग सप्ताह में एक बार किया जाता है) और 30 मिलीग्राम मिर्ताज़ेपिन को प्लास्मफेरेसिस के बाद 3 दिनों के लिए दिया जाता है। Meflocine, एक antimalarial दवा, JC में प्रतिकृति को धीमा करने के लिए इन विट्रो में दिखाया गया है। मिरताज़पाइन, एक एंटीडिप्रेसेंट, सेरोटोनिन रीप्टेक अवरोधक, धीमा हो जाता है

5-HT2 रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करके bJC का उन्मूलन, जो bJC के लिए लक्ष्य हैं।

इस प्रकार, जब मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के फोकल या मल्टीफोकल घावों के लक्षण दिखाई देते हैं, विशेष रूप से इम्यूनोसप्रेशन के रोगियों में, पीएमएल को विकसित करने की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए और इस संभावित घातक बीमारी के लिए तुरंत पर्याप्त चिकित्सा शुरू करनी चाहिए।

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ओवरव्यू जेसी वायरस ब्रेन इन्फेक्शन ए। के। बैग, जे। के। कर्ट, सारांश: चूंकि पी। आर। चैपमैन के जेसी वायरस ब्रेन इन्फेक्शन का पहली बार वर्णन किया गया है ...

जेसी वायरस ब्रेन इन्फेक्शन

सारांश: चूंकि जेसी वायरस ब्रेन इन्फेक्शन था

महामारी विज्ञान, रोगजनन, लक्षण और डेटा में पहली बार वर्णित है

विकिरण निदान में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। अत्यंत तीव्र

संक्रमण की अभिव्यक्ति - प्रगतिशील बहुक्रिया

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (PML)। अन्य अभिव्यक्तियों का हाल ही में वर्णन किया गया है -

जेसी वायरस-प्रेरित एन्सेफैलोपैथी (जेसी-ई), दानेदार की न्यूरोपैथी

अनुमस्तिष्क कोशिकाएं (JC-NZK) और मेनिन्जाइटिस (JC-M)। हालांकि वायरल पुनर्सक्रियन के लिए एड्स मुख्य पूर्व-कारक कारक है, वायरस पुनर्सक्रियन के कारण मस्तिष्क के संक्रमण के संकेत एचआईवी संक्रमण की अनुपस्थिति में आम हैं, जिनमें आमवाती, हेमटोलॉजिकल और ऑन्कोलॉजिकल रोगों की पृष्ठभूमि शामिल है; मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ चिकित्सा के दौरान; प्रत्यारोपण के बाद प्राप्तकर्ताओं में; प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के साथ; और कभी-कभी इम्यूनोडिफ़िशियेंसी की अनुपस्थिति में भी। पीएमएल वाले एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी वाले एचआईवी पॉजिटिव रोगियों में, प्रतिरक्षा बहाल होने के बाद आईआरआईएस विकसित हो सकता है। यह सिंड्रोम बहुत गंभीर हो सकता है और जितनी जल्दी हो सके निदान करने की आवश्यकता है। रोग के निदान और रोग की प्रगति की निगरानी में विकिरण निदान, संक्रमण के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह लेख जेसी वायरस के साथ महामारी विज्ञान, रोगजनन, नैदानिक \u200b\u200bप्रस्तुति और मस्तिष्क संक्रमण में रेडियोलॉजिकल निदान के सभी पहलुओं पर वर्तमान विचारों का अवलोकन प्रदान करता है।

ABBREVIATIONS: HAART \u003d अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी; एचआईवी \u003d मानव इम्यूनो वायरस; आईपीएमएल \u003d भड़काऊ पीएमएल; आईआरआईएस \u003d प्रतिरक्षा पुनर्गठन भड़काऊ सिंड्रोम; ICD \u003d मापा प्रसार गुणांक;

केपीएमएल \u003d क्लासिक पीएमएल; सीपीएन \u003d चुंबकीयकरण का स्थानांतरण अनुपात; सीआर \u003d क्रिएटिन; HAA \u003d N-acetylaspartate; एनवीएसवीआई \u003d न्यूरो-आईआरआईएस; पीएमएल \u003d प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी; पीएमएल-आईआरआईएस \u003d आईआरएमआईएस से जुड़ा पीएमएल; पीसीआर \u003d पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन; एमएस \u003d मल्टीपल स्केलेरोसिस; एसएलई \u003d प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस; सीएसएफ - मस्तिष्कमेरु द्रव; सीएनएस \u003d केंद्रीय तंत्रिका तंत्र;

FLAIR \u003d FLAIR तकनीक (मुफ्त पानी की अस्वीकृति प्रदान करना); जेसी-वायरस के कारण जेसी-एम \u003d मेनिन्जाइटिस; जेसी-एनजेडके \u003d सेरेबेलर ग्रेन्युल सेल न्यूरोपैथी जो जेसी वायरस के कारण होता है; जेसी वायरस के कारण जेसी-ई \u003d एन्सेफैलोपैथी।

जेसी वायरस, जो पॉलीओमावायरस परिवार से संबंधित है, 1971 में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस 1 के साथ एक मरीज के मस्तिष्क से अलग-थलग कर दिया गया था, हालांकि इस बीमारी का वर्णन खुद एस्ट्रॉम एट अल ने 1958 में किया था। वायरस से प्रेरित डेमलाइजिंग एन्सेफैलोपैथी को बाद में प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) कहा जाता था। 1980 के दशक तक। पीएमएल को एक अत्यंत दुर्लभ अवसरवादी संक्रमण माना जाता था। एचआईवी महामारी ने इम्यूनो कॉम्प्रोमाइज्ड रोगियों के एक नए समूह का उदय किया है, और पीएमएल की व्यापकता आसमान छू गई है। वर्तमान में, एचआईवी-प्रेरित इम्युनोडेफिशिएंसी जेसी वायरस के साथ नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण संक्रमण के लिए सबसे आम predisposing कारक है। एचआईवी के कारण पीएमएल के बढ़ते प्रसार ने जेसी वायरस के संक्रमण में गहन शोध को प्रेरित किया है, जिससे बदलती महामारी विज्ञान और इसके रोग संबंधी अभिव्यक्तियों के कभी फैलते स्पेक्ट्रम की हमारी समझ में सुधार हुआ है। अब यह भी ज्ञात है कि विकिरण निदान के आंकड़ों के अनुसार बीमारी की तस्वीर पहले से सोची गई तुलना में अधिक विविध और जटिल है, और एचआईवी संक्रमण और पीएमएल के लिए चिकित्सा के नवीनतम तरीकों का इस पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव है। रेडियोलॉजी विभाग, न्यूरोमेडियोलॉजी विभाग, अल्बामा के विश्वविद्यालय बर्मिंघम, बर्मिंघम के मेडिकल सेंटर में अलबामा के विभाग। ...

पत्राचार को असीम के। बाग, एमडी, न्यूरोडाडियोलॉजी विभाग, रेडियोलॉजी विभाग, बर्मिंघम मेडिकल सेंटर में अलबामा विश्वविद्यालय, 619 19 वीं सेंट एस, डब्ल्यूपी 150, बर्मिंघम, AL-35249-6830 को संबोधित किया जाना चाहिए; ईमेल: [ईमेल संरक्षित] Www.ajnr.org DOI 10.3174 / ajnr.A2035 प्रभाव में सभी के लिए लेख तक मुफ्त पहुंच का संकेत देता है। यह लेख रेडियोथेरेपी चित्र की बढ़ती विविधता पर जोर देने के साथ पीएमएल सहित जेसी वायरस संक्रमण की अभिव्यक्तियों का अवलोकन प्रदान करता है।

महामारी विज्ञान: जोखिम समूह अब यह स्पष्ट हो गया है कि पीएमएल अब अपनी परिभाषा को पूरा नहीं करता है। जेसी वायरस संक्रमण अब केवल एचआईवी संक्रमण और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों से जुड़ा एक अवसरवादी संक्रमण नहीं है। यद्यपि पीएमएल के लगभग 80% मामले एचआईवी के कारण होते हैं, यह एचआईवी संक्रमण 3 की अनुपस्थिति में तेजी से सामान्य है।

जेसी वायरस एक बहुत ही सामान्य रोगज़नक़ है; एयरबोर्न और एलिमेंटरी दोनों को वायरस 4,5 से दूषित पानी के उपयोग के कारण संचरण के मुख्य मार्गों के रूप में सुझाया गया था। प्राथमिक संक्रमण सबसे अधिक संभावना स्पर्शोन्मुख है; 85% वयस्क आबादी में वायरस के एंटीबॉडी होते हैं, जो पूर्व संक्रमण और संभवतः अव्यक्त संक्रमण 6 का संकेत देते हैं। आमतौर पर, वायरस को पुन: सक्रिय करने के लिए गंभीर सेलुलर प्रतिरक्षा (टी-लिम्फोसाइट्स) 6 की आवश्यकता होती है। एचआईवी संक्रमण में सेलुलर प्रतिरक्षा का दमन जेसी वायरस पुनर्सक्रियन का सबसे आम कारण है: एचआईवी संक्रमित लोग पीएमएल के साथ लगभग 80% रोगियों के लिए जिम्मेदार हैं। कम सामान्यतः, पीएमएल हेमोब्लास्टोसिस (13%), आंतरिक अंगों के प्रत्यारोपण (5%), और ऑटोइम्यून बीमारियों के कारण होता है, जिसमें इम्युनोमोड्यूलेटर निर्धारित होते हैं (3%) 6।

जेसी वायरस संक्रमण का महामारी संबंधी विवरण पीएमएल पर आधारित है क्योंकि यह संक्रमण का सबसे आम प्रकटन है।

एचआईवी संक्रमण की पृष्ठभूमि पर पीएमएल वर्तमान में, एचआईवी -1 / एड्स संक्रमण के कारण होने वाली प्रतिरक्षा सबसे सामान्य स्थिति है जो जेसी वायरस के पुनर्सक्रियन और पीएमएल के विकास को उत्तेजित करती है। एचआईवी -2 संक्रमण 7,8 से जुड़े पीएमएल की केवल कुछ रिपोर्टें हैं, जो एचआईवी -2 के क्षेत्रीय प्रसार में अंतर से संबंधित हो सकती हैं: यह यूरोप और उत्तरी अमेरिका के विकसित देशों की तुलना में अफ्रीका में बहुत अधिक आम है। पीएमएल के निदान की पुष्टि करने के लिए परिष्कृत आधुनिक तकनीकों की आवश्यकता होती है जो हमेशा अधिकांश विकासशील देशों में उपलब्ध नहीं होती हैं, और इसलिए पीएमएल की आवृत्ति कृत्रिम रूप से कम हो सकती है।

HAART एचआईवी उपचार का मुख्य आधार बन गया है, जिसकी बदौलत रोगियों की जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि हुई है। HAART ने PML9 की घटनाओं में उल्लेखनीय कमी की। अपनी शुरुआत से पहले, पीएमएल एचआईवी -1 के साथ 3-7% रोगियों में विकसित हुआ और घातक सीएनएस घावों 10,11 तक 18% तक जिम्मेदार था। पीएमएल की आवृत्ति 1994 में अवलोकन के प्रति वर्ष प्रति 100 लोगों से 0.7 से घटकर 2001-2002.11 में 0.07 हो गई। कई अन्य अवसरवादी सीएनएस संक्रमणों के विपरीत, जेसी वायरस संक्रमण एड्स के शुरुआती चरणों में 200 200l - 1 के CD4 सेल काउंट के साथ विकसित होता है और HAART12 के साथ विकसित हो सकता है। पीएमएल के साथ एचआईवी संक्रमित लोगों में एक साल की जीवित रहने की दर भी काफी हद तक बढ़ गई है, इसकी पृष्ठभूमि 13,14 के मुकाबले HAART की शुरुआत से पहले 38-62% थी। हालांकि, 2005 के एक अध्ययन के अनुसार, पीएमएल अभी भी एड्स (14%) से मृत्यु का दूसरा सबसे आम कारण है, केवल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा 14 के बाद दूसरा।

हेमोबलास्टोसिस और घातक ट्यूमर में पीएमएल को पहली बार 1958 में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस 2 के रोगियों में वर्णित किया गया था। गार्सिया-सुआरेज़ एट अल 15 द्वारा एक व्यापक समीक्षा में 1958 से 2004 तक वर्णित सब कुछ शामिल है। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों की उपस्थिति में पीएमएल के मामले। विशेष रूप से, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा और फंगल माइकोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीएमएल के विकास का वर्णन किया गया है। इन मामलों में पीएमएल के लिए मुख्य जोखिम कारक उपचार की अनुपस्थिति में लिम्फोग्रानुलोमेटोसिस, संरचनात्मक प्यूरीन एनालॉग्स के साथ चिकित्सा और स्टेम सेल प्रत्यारोपण हैं।

आंतरिक अंग प्रत्यारोपण के बाद पीएमएल अंग प्रत्यारोपण, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली को कृत्रिम रूप से दबा दिया जाता है, अक्सर पीएमएल का कारण बनता है। रोग की शुरुआत का औसत समय 17 महीने है, गुर्दे के प्रत्यारोपण के साथ, यह थोड़ा लंबा है, क्योंकि इन मामलों में इम्यूनोसप्रेशन इतना आक्रामक नहीं है 16। PML को स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद भी वर्णित किया गया है, दोनों ऑटोलॉगस और एलोजेनिक 17।

आमवाती रोगों में पीएमएल Calabrese et al18 की हालिया समीक्षा में आमवाती रोगों से जुड़े PML के 37 मामलों को देखा गया। सभी मरीजों को पीएमएल विकसित करने से पहले इम्यूनोस्प्रेसिव दवा के कुछ रूप प्राप्त हुए।

बहुधा (65%) PML SLE की पृष्ठभूमि के साथ-साथ रुमेटीइड गठिया, वीगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, डर्माटोमायोसिटिस, पॉलीमायोसिटिस और प्रणालीगत स्कोडरोडर्मा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई। Sjogren's syndrome19 और सारकॉइडोसिस 20 वाले रोगियों में पीएमएल की रिपोर्ट भी है, जिन्हें लिम्फोपेनिया के साथ दोनों मामलों में इम्युनोसप्रेसेरिव ड्रग्स नहीं मिली थीं। यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि इन मामलों में लिम्फोपेनिया या आमवाती रोग में पीएमएल क्या ट्रिगर करता है।

मोनोक्लोनल एंटीबॉडी थेरेपी में पीएमएल हाल के वर्षों में, मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग विभिन्न प्रकार के प्रतिरक्षा रोगों के उपचार में किया गया है। उनमें से कुछ प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा देते हैं, जो कि पीएमएल का प्रस्ताव है। चिकित्सा साहित्य में व्यापक रूप से PML और natalizumab (4-इंटीगिन के खिलाफ एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के बीच संबंध है, जो आसंजन अणु परिवार से संबंधित है; मुख्य रूप से MS और क्रोहन रोग के उपचार में इस्तेमाल किया गया) 21-23। पीएमएल के विकास को बांधने वाले अन्य मोनोक्लोनल एंटीबॉडी एफालिज़ुमबब 24 (सीडी 11 ए के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी हैं, जो मुख्य रूप से सोरायसिस के उपचार में उपयोग किए जाते हैं) और रटक्सिमैब 25 (सीडी 20 के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, विभिन्न रोगों के उपचार में उपयोग किया जाता है)। हेमोबलास्टोसिस (मुख्य रूप से गैर-हॉजकिन के लिम्फोमास (एन \u003d 50), संधिशोथ गठिया (एन \u003d 1), एसएलई (एन 2), और ऑटोइम्यून हेमेटोलॉजिकल रोगों (एन \u003d 4) 26,27 के लिए अनुष्ठान के साथ इलाज किए गए रोगियों में पीएमएल के 57 मामले हैं। ...

इडियोपैथिक इम्युनोडेफिशिएंसी में पीएमएल को प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के रोगियों में भी वर्णित किया गया है - सबसे अधिक बार इडियोपैथिक सीडी 4 लिम्फोसाइटोपेनिया 28-30 के साथ-साथ वैरिएबल इम्यूनो डेफिसिएन्सी 31,32 के साथ।

PML न्यूनतम या बिना इम्युनोसुप्रेशन के साथ हाल तक यह माना जाता था कि PML सेलुलर प्रतिरक्षा के गंभीर दमन के अभाव में विकसित नहीं हो सकता है। हालांकि, पीएमएल के मामलों को अब कम स्पष्ट प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ वर्णित किया जाता है, उदाहरण के लिए, यकृत के सिरोसिस के साथ, क्रोनिक रीनल फेल्योर, सोरायसिस, डर्माटोमायोसिटिस और यहां तक \u200b\u200bकि गर्भावस्था 6 के दौरान भी। इसके अलावा, पीएमएल के मामले किसी भी प्रतिरक्षाविहीनता की अनुपस्थिति में दर्ज किए गए हैं। यह जरूरी है कि न्यूरोमैडियोलॉजिस्ट पीएमएल, जेसी-ई, जेसी-एम और जेसी-एनजेडके की महामारी विज्ञान में समान परिवर्तनों के बारे में जानते हैं। जेसी-ई और जेसी-एनजेडके को केवल एचआईवी संक्रमण और एड्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ बताया गया है। यह ध्यान रखना दिलचस्प है कि जेसी-एम के सभी मामलों को एचआईवी संक्रमण की अनुपस्थिति में देखा गया, जिसमें एसएलई की पृष्ठभूमि के खिलाफ और यहां तक \u200b\u200bकि सामान्य प्रतिरक्षा के साथ ("रोगजनन" अनुभाग में अधिक विस्तार से वर्णित) शामिल हैं।

पैथोजेनेसिस जेसी वायरस एक डीएनए युक्त डबल-स्ट्रैंडेड सर्कुलर वायरस है जो पॉलीओमावायरस परिवार से संबंधित है। यह एक छोटा वायरस है, जिसमें आइसोसैहेड सिमिट्री है।

वायरस कैप्सिड में तीन वायरल प्रोटीन होते हैं: वीपी 1, वीपी 2 और वीपी 3, जिनमें से वीपी 1 प्रमुख है, जो वायरस जैसे कणों का निर्माण कर सकता है जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया 33,34 को प्रेरित करते हैं।

पीएमएल के रोगजनन के तीन चरण हैं। पहला एक प्राथमिक स्पर्शोन्मुख संक्रमण है। दूसरा जीनिटोरिनरी सिस्टम, अस्थि मज्जा और संभवतः स्प्लीन.35 का लगातार अव्यक्त वायरल संक्रमण है। अस्थि मज्जा में वायरस की उपस्थिति और मूत्र में इसके उत्सर्जन को अक्सर सामान्य इम्यूनिटी 36,37 वाले लोगों में एसिमेटोमेटिक गाड़ी में मनाया जाता है। ऐसे सुझाव भी हैं कि वायरस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में बना रह सकता है। संक्रमण का तीसरा, अंतिम चरण विषाणु का पुनर्सक्रियन है और शरीर में CNS35 के लिए एक विशेष रूप से हीमेटोजेनस मार्ग के साथ इसका प्रसार है। यह वास्तव में कैसे होता है और जब बिल्कुल स्थापित नहीं होता है, लेकिन हेमटोजेनस मार्ग सबसे अधिक संभावना है; यह प्राथमिक संक्रमण के चरण में हो सकता है, परिधीय ऊतकों में दृढ़ता के चरण में, या वायरस के पुनर्सक्रियन के दौरान, बिगड़ा सेलुलर प्रतिरक्षा की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

गाड़ी के चरण में, प्रारंभिक और देर से वायरल जीन के बीच वायरल डीएनए के क्षेत्र में एक स्थिर नियामक अनुक्रम होता है। सेलुलर प्रतिरक्षा में कमी के साथ, इस अनुक्रम को पुन: व्यवस्थित किया जाता है, जिससे वायरस का पुनर्सक्रियन होता है, जो उनके बाद के lysis39 के साथ ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के संक्रमण का कारण बनता है। पीएमएल का खतरा विशेष रूप से तब अधिक होता है जब सेलुलर इम्युनिटी कम हो जाती है या दबा दी जाती है (जैसा कि ह्यूमर इम्यूनिटी के साथ समझौता किया जाता है)। सेलुलर प्रतिरक्षा के प्रभाव सीडी 8 टी-लिम्फोसाइट्स हैं (अन्यथा साइटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स)। वे वायरस से संक्रमित कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं यदि वे ठीक से संसाधित वायरल एपिटोप्स (वायरल प्रोटीन या उनमें से कुछ हिस्सों को पहचानते हैं जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा पहचाने जाते हैं)। जेसी वायरस के लिए विशिष्ट साइटोटॉक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स के रक्त या सीएसएफ में मौजूद होने से रोग के विकास के जोखिम को कम करता है और रोग का निदान बेहतर होता है। इस प्रकार, साइटोटोक्सिक टी लिम्फोसाइट्स वायरस 40 के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। रोग और एचआईवी संक्रमण और एचआईवी की अनुपस्थिति में पीएमएल के मामलों के बीच स्पष्ट लिंक, इडियोपैथिक सीडी 4 लिम्फोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में, संकेत देते हैं कि सीडी 4 टी लिम्फोसाइट्स भी जे 41 वायरस के संक्रमण के खिलाफ लड़ाई में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

ह्यूमर इम्यूनिटी वायरस के संक्रमण से बचाव नहीं करती है।

प्रतिरक्षा का संरक्षण कितना महत्वपूर्ण है, यह इस तथ्य से देखा जा सकता है कि पीएमएल अक्सर विभिन्न एटियलजि के इम्युनोडिफीसिअन्सी के साथ-साथ HAART42,43 की दीक्षा के साथ छूट के मामलों से विकसित होता है। रोग का उपचार अक्सर रक्त में सीडी 4 और साइटोटॉक्सिक टी लिम्फोसाइटों की संख्या में वृद्धि और CSF44-46 के साथ मेल खाता है।

जेसी वायरस के साथ सीएनएस संक्रमण में नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम, हाल ही में, जेएम वायरस के साथ सीएनएस संक्रमण का एकमात्र ज्ञात अभिव्यक्ति है, एक निरर्थक नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के साथ, लेकिन विशेषता हिस्टोलॉजिकल संकेत और रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष।

जब एचएएआरटी के प्रभाव में प्रतिरक्षा प्रणाली को बहाल किया जाता है, तो कुछ रोगियों को नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, ऊतक विज्ञान और रेडियोलॉजिकल डेटा में नाटकीय परिवर्तन का अनुभव हो सकता है। ये परिवर्तन बहुत ही महत्वपूर्ण रूप से महत्वपूर्ण हैं और इन्हें क्लासिक PML प्रस्तुति से अलग किया जाना चाहिए। इसके अलावा, संक्रमण की तीन नई अभिव्यक्तियों का हाल ही में वर्णन किया गया है। एक बेहतर समझ के लिए, जेसी वायरस संक्रमण से जुड़े सभी सिंड्रोम नीचे (तालिका 1) प्रस्तुत किए जाते हैं।

cPML PML के लक्षण निरर्थक हैं। लगभग 25% रोगियों में, पीएमएल A4747 का पहला नैदानिक \u200b\u200bमानदंड बन जाता है। CPML में, फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण पहले दिखाई देते हैं, जिनमें से प्रकृति संक्रमण के foci के स्थान पर निर्भर करती है।

हेमिपेरेसिस या हेमिपेरेस्टेसिस सबसे अधिक बार मनाया जाता है। यदि मस्तिष्क या दृश्य चमक के ओसीसीपटल लोब प्रभावित होते हैं, तो दृश्य हानि संभव है; प्रमुख गोलार्ध के पार्श्विका लोब को नुकसान के साथ - भाषण विकार; सेरिबैलम को नुकसान के साथ - गतिभंग या डिस्मेर्मिया, आदि 35। प्रारंभिक लक्षण धीरे-धीरे बिगड़ते हैं, इस पर निर्भर करता है कि मस्तिष्क के कौन से क्षेत्र अगले प्रभावित हैं। लगभग 20% रोगियों में समय-समय पर मिरगी के दौरे पड़ते हैं। संज्ञानात्मक हानि भी संभव है। कुछ मामलों में, अकेले नैदानिक \u200b\u200bप्रस्तुति के आधार पर एचआईवी एन्सेफैलोपैथी से पीएमएल को भेद करना मुश्किल है।

हिस्टोलॉजिकल दृष्टिकोण से, मुख्य विशेषता डिमीलेशन है।

विमुद्रीकरण के प्रारंभिक foci विस्तार और coalesce। उन्नत मामलों में, गुहाओं के गठन के साथ परिगलन संभव है 38। एक विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल संकेत उनके बाद के लिलिग के साथ ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स का संक्रमण है; सूजन वाले ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स, बढ़े हुए बेसोफिलिक नाभिक के साथ ईोसिनोफिलिक समावेशन के साथ, जेसी 38 वायरस के प्रोटीन और डीएनए के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला होने के साथ सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं। संक्रमित ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स मुख्य रूप से घावियन के बढ़ते किनारे पर पाए जाते हैं। ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स की सूजन के साथ, अंतरकोशिकीय स्थान कम हो जाता है, जो फैलाना-भारित एमआरआई में फॉसी के किनारों पर प्रसार की सीमा को समझाता है। जेसी वायरस एस्ट्रोसाइट्स को भी प्रभावित करता है, जो आकार में नाटकीय रूप से वृद्धि करता है और बड़ी संख्या में सूजन प्रक्रियाएं होती हैं। इस तरह के बढ़े हुए एस्ट्रोसाइट्स में, वायरल प्रोटीन और / या जीन का पता लगाया जाता है। कभी-कभी उनमें बहुकोशिकीय हाइपरक्रोमिक नाभिक होता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं जैसा होता है; रोगविज्ञानी ऐसी कोशिकाओं को "विचित्र एस्ट्रोसाइट्स" 50 कहते हैं। पीएमएल की एक और विशेषता हिस्टोलॉजिकल विशेषता बहुत कम या कोई सूजन नहीं है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, घावों में रक्तस्राव मनाया जाता है ।51।

iPML जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, cPML मस्तिष्क के ऊतकों में भड़काऊ परिवर्तन की अनुपस्थिति की विशेषता है। दुर्लभ मामलों में, वायरल पुनर्सक्रियन और पीएमएल के विकास के साथ एक स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है। मुख्य रूप से सीडी 3 टी लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स या मैक्रोफेज, बी लिम्फोसाइट्स, सीडी 4 टी लिम्फोसाइट्स, और प्लाज्मा सेल्स52-54 के साथ फैलाना या फोकल पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइटिक घुसपैठ द्वारा विशेषता। सूजन के एक्स-रे foci vasogenic शोफ के साथ विपरीत और / या मस्तिष्क संरचनाओं के विस्थापन की विशेषता है।

आमतौर पर, आईपीएमएल दो मामलों में विकसित होता है। यह एचएएआरटी के बाद एचआईवी संक्रमित रोगियों में आईआरआईएस की पृष्ठभूमि के खिलाफ सबसे अधिक बार देखा जाता है (देखें "आईआरआईएस और एनवीआईएस")। जैसा कि उम्मीद की जा सकती है, आईआरएमएल से जुड़े आईपीएमएल के साथ, पीएमएल के न्यूरोलॉजिकल लक्षण आमतौर पर अधिक स्पष्ट होते हैं। दुर्लभ रूप से, वीपीएमएल एचएएआरटी के अभाव में और एचआईवी संक्रमण 52 की अनुपस्थिति में एचआईवी संक्रमित व्यक्तियों में होता है। एचआईवी संक्रमण की अनुपस्थिति में पीएमएल के साथ, रोग का निदान बदतर है।

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जेसी-एनजेडके पश्चगामी फोसा अक्सर cPML और iPML दोनों में प्रभावित होता है। संक्रमण के Foci में आमतौर पर मध्य पेडीकल्स और पॉन्स, या अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध शामिल होते हैं। सेरिबैलम को प्रभावित करने वाले जेसी वायरस संक्रमण की एक और अभिव्यक्ति जेसी-एनजेडके 55 है, जिसमें केवल अनुमस्तिष्क दानेदार कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, लेकिन ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स नहीं। इसलिए, पीएमएल की शास्त्रीय तस्वीर, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और एस्ट्रोसाइट्स में परिवर्तन के साथ, इस मामले में नहीं है। पृथक सेरिबैलर लक्षण लक्षण हैं, जिनमें गतिभंग और डिस्थरिया शामिल हैं।

यह माना जाता है कि सेरेबेलर ग्रेन्युल कोशिकाओं को वायरस का यह ट्रोपिज़्म वायरस 56 के वीपी 1 जीन में एक अद्वितीय उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

जेसी-एम वायरल मैनिंजाइटिस के लक्षणों के लिए, डीएनए या जेसी वायरस एंटीजन के लिए सीएसएफ परीक्षण आमतौर पर नहीं किया जाता है। 1992 में ब्लेक एट अल 57 ने पहली बार सामान्य प्रतिरक्षा के साथ एक लड़की में, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के साथ जेसी वायरस संक्रमण का वर्णन किया। उनकी परिकल्पना के समर्थन में, वायरस को आईजीजी और आईजीएम एंटीबॉडी के एक बढ़े हुए अनुमापांक की गवाही दी गई। एक बड़े अध्ययन 58 में, संदिग्ध मेनिन्जाइटिस 58 के साथ 89 रोगियों (19 एचआईवी और 70 बिना) के सीएसएफ में वायरल डीएनए का पता चला था। वायरल डीएनए वाले दोनों रोगियों में एचआईवी संक्रमण नहीं था। लेखकों का निष्कर्ष है कि मेनिन्जाइटिस या एन्सेफलाइटिस वाले रोगियों की जांच करते समय बीके और जेसी वायरस की उपस्थिति के लिए परीक्षण आवश्यक है। वायलार्ड एट अल 59 ने तीव्र मेनिन्जाइटिस के साथ एक दीर्घकालिक एसएलई रोगी का वर्णन किया और इंसेफेलाइटिस या पीएमएल का कोई इतिहास नहीं है। व्यापक जांच पर, सीएसएफ में पाया गया एकमात्र रोगजनक जेसी वायरस था। लेखकों का निष्कर्ष है कि यदि एक एसएलई रोगी में सीएनएस संक्रमण का संदेह है, तो अंतर निदान में जेसी वायरस संक्रमण शामिल होना चाहिए। एंटीवायरल थेरेपी को समय पर शुरू करने के लिए पीसीआर द्वारा वायरस की उपस्थिति के लिए सीएसएफ का तुरंत विश्लेषण करना आवश्यक है।

JC-E JC-E60 इंसेफेलाइटिस की अभिव्यक्तियों के साथ जेसी वायरस के साथ सीएनएस संक्रमण का हाल ही में वर्णित रूप है।

वुथरिक एट अल 60 ने उच्च तंत्रिका गतिविधि के विकारों के साथ एक रोगी का वर्णन किया, लेकिन कोई फोकल न्यूरोलॉजिकल विकार नहीं है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा ने ग्रे पदार्थ और पिरामिड के एक प्रमुख घाव को ग्रे पदार्थ और ग्रे और सफेद पदार्थ के बीच की सीमा पर परिगलन के foci के साथ प्रकट किया। लेखकों ने पिरामिड कोशिकाओं के व्यापक घावों की पहचान की और डबल इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला का उपयोग करते हुए, उनके नाभिक, अक्षतंतु और डेंड्राइट्स में जेसी वायरस प्रोटीन की उपस्थिति को दिखाया। हालांकि बाद के चरण में, एमआरआई के अनुसार, सफेद पदार्थ प्रभावित होता है, ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स को नुकसान नगण्य था, और पीएमएल के लिए "विशिष्ट" डेमीलेशन नहीं मिला।

आईआरआईएस और एनआईएसवीआई आईआरआईएस एचएएआरटी प्राप्त करने वाले एचआईवी संक्रमित रोगियों में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का एक विरोधाभास है। निदान अक्सर मुश्किल होता है, उपचार के विकल्प सीमित होते हैं;

पूर्वानुमान भिन्न हो सकते हैं ।61 आईआरआईएस का निदान उचित है यदि निम्न मानदंड 62 हैं: एचएएआरटी पर एचआईवी-संक्रमित, एचआईवी -1 आरएनए के स्तर में कमी और बेसलाइन से सीडी 4 सेल की संख्या में वृद्धि के साथ, लक्षणों के साथ, जो पहले या नए पहचाने गए अवसरवादी संक्रमण या दवाओं के दुष्प्रभाव के बजाय सूजन का संकेत देता है। ... केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव का जिक्र करते समय, एनएसवीआई शब्द का उपयोग कभी-कभी किया जाता है।

आईआरआईएस का जोखिम विशेष रूप से पहली बार एंटीरेट्रोवायरल ड्रग उपयोगकर्ताओं63,64 में अधिक है।

अन्य जोखिम कारकों में इम्युनोडेफिशिएंसी की अवधि और गंभीरता, साइटोकाइन जीन 65 में बहुरूपता, उपचार शुरू करने से पहले उच्च वायरल लोड और प्रतिरक्षा पुनर्प्राप्ति 66 की दर शामिल है। विभिन्न HAART रेजीमेंट की तुलना से आईआरआईएस जोखिम 63 में कोई अंतर नहीं पाया गया। हालांकि, एक अवसरवादी संक्रमण की पहचान करने के तुरंत बाद HAART की शुरुआत करना IRIS67 का एक भविष्यवक्ता हो सकता है।

आईआरआईटी HAART68 की दीक्षा के बाद प्रतिरक्षा पुनर्गठन के किसी भी दो चरणों में विकसित हो सकता है। चिकित्सा के प्रारंभिक हफ्तों के दौरान सबसे बड़ा जोखिम होता है, जब टी-लिम्फोसाइट्स सीडी 4 की संख्या में वृद्धि काफी हद तक संरक्षित स्मृति कोशिकाओं के पुनर्वितरण के कारण होती है। इम्यून रिकवरी के दूसरे चरण की विशेषता वर्जिन टी लिम्फोसाइटों के प्रसार की विशेषता है, आमतौर पर 4 से 6 सप्ताह बाद, लेकिन आईआरआईएस HAART69 की शुरुआत के 4 साल बाद देर से विकसित हो सकता है।

एचएएआरटी की कार्रवाई के तहत एक विशिष्ट प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की पुनर्प्राप्ति जेएमसी वायरस एंटीजन की मान्यता को बढ़ावा देती है, जो पीएमएल (रोग का चरण III) और लगातार संक्रमण (चरण II) 70 की उपस्थिति में दोनों है। यद्यपि हिस्टोलॉजिकल मानदंड अभी तक विकसित नहीं हुए हैं, सीडी 8 टी लिम्फोसाइट्स से मिलकर भड़काऊ घुसपैठ अक्सर आईआरआईएस में होते हैं। सीएनएस के बाहर, आईआरआईएस आमतौर पर माइकोबैक्टीरियल संक्रमण71,72 के कारण होता है, लेकिन सीएनएस में, सबसे आम रोगज़नक़ जेसी वायरस है। कम आम हैं क्रिप्टोकरंसी 73,74, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस और साइटोमेगालोवायरस68। दुर्लभ मामलों में, IRIS ऑटोइम्यून बीमारियों या नियोप्लाज्म 73 के कारण हो सकता है।

आईआरआईएस से जुड़ा पीएमएल, पीएमएल 75 के साथ एचआईवी संक्रमित रोगियों के 18% में होता है। जैसा कि उल्लेख किया गया है, HAART की दीक्षा के साथ पीएमएल और आईआरआईएस एक-दूसरे के स्वतंत्र रूप से विकसित हो सकते हैं, या पहले से पहचाने गए पीएमएल के साथ रोगियों को एचएएआर76 की दीक्षा के बाद आईआरआईएस के विकास के कारण न्यूरोलॉजिकल लक्षण बिगड़ सकते हैं। हालांकि दो रोगी समूहों के बीच कोई जनसांख्यिकीय अंतर नहीं है, दूसरा समूह तेजी से आईआरआईएस विकसित करता है, संभवतः घावों के बड़े क्षेत्र के कारण ।77। आईआरआईएस से जुड़े पीएमएल के अधिकांश मामलों में हल्के लक्षण और सीएनएस सूजन के हल्के लक्षण दिखाई देते हैं।

आईआरआईएस से जुड़ी पीएमएल की विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं ग्लियोसिस के साथ ग्रे और सफेद पदार्थ के हाइपरप्लासिया हैं, एटिपिकल हाइपरक्रोमिक नाभिक के साथ एस्ट्रोसाइट्स, मैक्रोफेज की उपस्थिति और मध्यम पेरिवास्कुलर सूजन है, जो कंट्रास्ट-वर्धित एमआरआई (सीपीएमएल के विपरीत) के विपरीत संचय की व्याख्या करता है। इसके विपरीत संचय को आईआरआईएस से जुड़े पीएमएल का अप्रत्यक्ष मार्कर माना जा सकता है, लेकिन केवल 56% रोगियों में देखा गया है। नतीजतन, पीएमएल के घावों की विशेषता में विपरीत संचय की अनुपस्थिति निदान को बाहर करने का एक कारण नहीं हो सकता है। दुर्भाग्य से, आज तक, जैव रासायनिक मार्कर जो आईआरआईएस के विकास की पुष्टि कर सकते हैं, विकसित नहीं हुए हैं।

तालिका 2. पीएमएल निदान के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड विशिष्ट ठेठ डीएनए ठेठ हिस्टोलॉजिकल नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर एक वायरस के साथ एक तस्वीर में विकिरण सीएसएफ डीएनए या प्रोटीन डायग्नोस्टिक्स की वायरल तस्वीर के साथ पुष्टि की + + + पीएमएल पुष्टि + + - + पीएमएल संदिग्ध + + - पीएमएल नोट।

+ - वर्तमान; - - अनुपस्थित।

विरोधाभासी रूप से, आईआरआईएस से जुड़े पीएमएल को ग्लुकोकोर्तिकोइद दवाओं और एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी में एक संक्षिप्त रुकावट के साथ इलाज किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोआड्स के साथ उचित उपचार के साथ, परिणाम आमतौर पर अच्छा 77 है।

निदान जेसी वायरस के साथ पीएमएल और अन्य सीएनएस संक्रमण का प्रारंभिक निदान जोखिम समूह के हालिया विस्तार के कारण महत्वपूर्ण है। वायरल डीएनए का पता लगाने और एमआरआई चित्र की विशिष्टता के लिए अत्यधिक संवेदनशील परीक्षणों की उपलब्धता के बावजूद, निदान की पुष्टि करने के लिए हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ मस्तिष्क बायोप्सी की आवश्यकता होती है। CPML और iPML में क्लासिक हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन ऊपर वर्णित हैं। बायोप्सी की संवेदनशीलता और विशिष्टता क्रमशः 64-96% और 100% 78 है; 2.9% मामलों में साइड इफेक्ट देखे जाते हैं, 8.4% मामलों में जटिलताओं का विकास होता है।

यदि बायोप्सी नहीं की जा सकती है (उदाहरण के लिए, दुर्बल रोगियों में, यदि रोगी सहमत नहीं है, यदि घावों तक पहुंचना कठिन है), तो पीएमएल का निदान मस्तिष्क के एमआरआई द्वारा या पीसीआर द्वारा सीएसएफ में वायरल डीएनए का पता लगाकर किया जाता है।

HAART की शुरुआत से पहले, पीसीआर PML (संवेदनशीलता 72-92%, विशिष्टता 92-100%) 80 के निदान के लिए एक बहुत ही संवेदनशील और विशिष्ट तरीका था। हालांकि, हाल ही में, नकारात्मक पीसीआर परिणाम पीएमएल और एमआरआई डेटा के लक्षण वाले एड्स के रोगियों में काफी लगातार रहे हैं। यह संभव है कि एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी के दौरान प्रतिरक्षा की बहाली वायरल प्रतिकृति के दमन और सीएसएफ 42 में वायरल डीएनए की एकाग्रता में कमी की ओर ले जाती है। नतीजतन, पीसीआर द्वारा जेसी वायरस डीएनए का पता लगाने की संवेदनशीलता 58% 81.82 तक गिर गई।

HAART के आगमन के साथ, विकिरण निदान पीएमएल निदान का एक बहुत महत्वपूर्ण घटक बन गया है। वास्तव में, नवीनतम नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों के अनुसार, "पुष्टि" के रूप में पीएमएल का वर्गीकरण एक मस्तिष्क बायोप्सी या पीसीआर (तालिका 2) 38 से सकारात्मक परिणाम के साथ संयोजन में नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और एमआरआई डेटा पर आधारित है।

यदि लक्षण और एमआरआई निष्कर्ष पीएमएल के अनुरूप होते हैं, और या तो सीएसएफ में वायरल डीएनए, या विशिष्ट हिस्टोलॉजी और वायरल डीएनए या प्रोटीन की उपस्थिति, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला का निदान "पुष्टि की गई पीएमएल" के रूप में किया जाता है।

(तालिका 2)। विशिष्ट लक्षणों और एमआरआई आंकड़ों के साथ, लेकिन वायरस की उपस्थिति के सबूत के अभाव में (बायोप्सी या काठ का पंचर नहीं किया गया था, या सीएसएफ में वायरल डीएनए का पता नहीं चला था), "संदिग्ध पीएमएल" का निदान किया जाता है।

डबल इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला के साथ संक्रमित न्यूरॉन्स में वायरल डीएनए या प्रोटीन का पता लगाने से जेसी-एनजेडके और जेसी-ई के निदान की पुष्टि की जाती है।

रेडिएशन डायग्नोस्टिक्स रेडिएशन डायग्नोस्टिक्स जेसी वायरस के संक्रमण के निदान में और रोगी के पालन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। दोनों डॉक्टर और मरीज अक्सर एक मस्तिष्क बायोप्सी जैसे आक्रामक प्रक्रिया से गुजरने के लिए अनिच्छुक होते हैं। इसके अलावा, HAART CSF पीसीआर की नैदानिक \u200b\u200bसंवेदनशीलता को कम करता है। यह देखते हुए कि उपचार के दौरान ऐसे रोगियों की जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है, रेडियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के आंकड़ों को समझना बहुत महत्वपूर्ण है।

kPML 1980 के दशक के अंत में। चयनित रोगियों या छोटे समूहों में PML में सीटी और एमआरआई के उपयोग पर कई लेख प्रकाशित किए गए हैं। सीटी स्कैन आमतौर पर मस्तिष्क संरचनाओं के विस्थापन के बिना सफेद पदार्थ (कभी-कभी कई) में कम घनत्व के foci से पता चला है। अस्थि संरचनाओं के ओवरलैप के कारण पीछे के फोसा के घावों का सीटी के साथ आकलन करना मुश्किल है।

PML87 के निदान के लिए MRI MRI पसंद का तरीका है। मानक एमआरआई तकनीकों के परिणाम घावों के वितरण और विशेषताओं के अनुसार प्रस्तुत किए जाते हैं।

घावों का वितरण व्हिटमैन एट अल49 ने 1993 में पहली बार पीएमएल के साथ रोगियों में मस्तिष्क के सीटी या एमआरआई पर देखे गए चित्र का एक व्यवस्थित विवरण दिया, जिसमें नैदानिक \u200b\u200bऔर रोग संबंधी संकेतों के बीच संबंध था। आमतौर पर, पीएमएल को सफेद पदार्थ के एक संगम, द्विपक्षीय, लेकिन असममित, अलौकिक घाव की विशेषता है। हालांकि, घाव एक तरफा हो सकता है, और केवल एक घाव का पता लगाया जा सकता है 49,88।

सीएनएस घावों को निम्नानुसार वर्गीकृत किया जा सकता है।

श्वेत पदार्थ घावों Supratentorial। चूंकि जेसी वायरस में ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स के लिए एक ट्रॉपिज्म होता है, इसलिए मस्तिष्क के किसी भी क्षेत्र को प्रभावित किया जा सकता है। सफेद पदार्थ का सबसे आम असममित बहुपक्षीय द्विपक्षीय संगम सुपरैटेंटेरियल घाव ,49,88।

हालांकि, एक एकल घाव को उप-समूहिक फाइबर में स्थित पाया जा सकता है89,90; ऐसे मामलों में, PML को कभी-कभी स्ट्रोक 91 के लिए गलत माना जाता है। पार्श्विका लोब सबसे अधिक बार प्रभावित होता है, फिर ललाट।

Supratentorial घावों में आमतौर पर अवचेतन श्वेत पदार्थ शामिल होते हैं और अनियमित मार्जिन होते हैं। अर्ध-अंडाकार केंद्र और पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ भी प्रभावित हो सकते हैं। यह बताया गया है कि श्वेत पदार्थ में घाव सबकोर्टिकल परत में शुरू होते हैं, जहां रक्त का प्रवाह सबसे तीव्र होता है, और फिर सेमीोवाल केंद्र और पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्रों के गहरे हिस्सों में फैल जाता है। कम सामान्यतः, आंतरिक कैप्सूल, बाहरी कैप्सूल और कॉर्पस कॉलोसम प्रभावित होते हैं। चित्र 1 में सुपरटेंटोरियल घावों में cPML का एक विशिष्ट चित्र दिखाया गया है।

Infratentorial। आवृत्ति में अगला ओसीसीपिटल फोसाए 49,88 का सफेद पदार्थ है, एक नियम के रूप में, सेरिबैलम के मध्य पेडल और पोंस और सेरिबैलम के आस-पास के क्षेत्रों। हमारे क्लिनिक में किए गए एक आंतरिक नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में, पश्चकपाल फोसा के घावों वाले सभी 9 रोगियों को मुख्य रूप से मध्य अनुमस्तिष्क पेडुंक्ल \u200b\u200bसे प्रभावित किया गया था, साथ ही साथ सेरिबेलर और पोंस वेरोली। पोंस वरोली में घाव मिडब्रेन और / या मेडुला ओबॉंगाटा तक बढ़ सकते हैं। सेरिबैलम के सफेद पदार्थ के पृथक घाव या मज्जा ओबॉन्गाटा के पृथक घाव कम आम हैं। चित्र 2 में अनंतिम घावों में सीपीएमएल का एक विशिष्ट चित्र दिखाया गया है।

मेरुदण्ड। पीएमएल में रीढ़ की हड्डी शायद ही कभी प्रभावित होती है। केवल कुछ शव परीक्षण प्रोटोकॉल ज्ञात हैं जो इस तरह के घावों का वर्णन करते हैं 94,95।

चित्र 1. एचआईवी संक्रमित व्यक्ति में सीपीएमएल में दाहिने ललाट लोब के सुप्राटेंटोरियल घाव की विशिष्ट तस्वीर।

A. विचलन-भारित MRI घाव के बढ़ते किनारे के साथ प्रसार में एक विशिष्ट कमी को दर्शाता है (तीर द्वारा इंगित) और केंद्र में प्रसार में कोई कमी नहीं। बी। आईसीडी मानचित्र पर, आईसीडी मान घाव के पीछे बढ़ते किनारे (तीर वाले) पर कम होते हैं और घाव के केंद्र में उच्च होते हैं। C. घाव में आमतौर पर सबकोर्टिकल एसोसिएटिव फाइबर शामिल होते हैं, और (ग्रे पदार्थ की तुलना में) टी 1-भारित छवि पर सिग्नल की तीव्रता कम हो जाती है। ध्यान दें कि मस्तिष्क संरचनाओं (मध्यम आकार के घाव) का कोई विस्थापन नहीं है। D. कंट्रास्ट इंजेक्शन के बाद T1-वेटेड इमेज पर कंट्रास्ट का कोई संचय नहीं है। ई। FLAIR छवि में, अधिकांश घाव में सिग्नल की तीव्रता बढ़ जाती है। अंदर पुटी गठन के कारण घाव (सामने तीर) के संकेत तीव्रता में कमी पर ध्यान दें। एफ। एक टी 2-भारित छवि पर, पूरे घाव में एक बढ़ी हुई संकेत तीव्रता है। ध्यान दें कि घाव (तीर द्वारा दिखाया गया) के पास कॉर्टेक्स की पूर्वकाल सतह अपेक्षाकृत अप्रभावित है। जी। छिड़काव का मूल्यांकन।

फोकस के क्षेत्र में रक्त का भरना विपरीत दिशा में सफेद पदार्थ की तुलना में कम (एक तीर द्वारा दिखाया गया है) है।

मस्तिष्क के साथ के रूप में, घाव आमतौर पर सफेद पदार्थ तक ही सीमित होता है। Takeda S. et al94 ने लिम्फोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ रीढ़ की हड्डी के सभी 26 खंडों के पूर्वकाल और पीछे के स्तंभों के घाव का वर्णन किया। आज तक, जहां तक \u200b\u200bहम जानते हैं, ऐसे कोई काम नहीं हैं जो रीढ़ की हड्डी के पीएमएल में एमआरआई के परिणाम दिखाते हैं।

ग्रे पदार्थ के घाव PML ग्रे पदार्थ को भी प्रभावित कर सकते हैं। थैलेमस सबसे अधिक बार पीड़ित होता है, दूसरा स्थान बेसल नाभिक 49,88 द्वारा कब्जा कर लिया जाता है। सफेद पदार्थ की हार के साथ ग्रे पदार्थ की हार लगभग हमेशा होती है। बहुत दुर्लभ मामलों में, पीएमएल में घाव केवल ग्रे मैटर 96, 97 शामिल हो सकते हैं।

एक नियम के रूप में, foci Supratentorial घावों का स्थानीयकरण, subcortical साहचर्य तंतुओं तक सीमित है और मस्तिष्क प्रांतस्था के स्वस्थ ऊतक से घिरा हुआ है। घावों के इस स्थानीयकरण को PML की एक बानगी माना जाता है और इसका उपयोग एचआईवी एन्सेफैलोपैथी और अन्य सफेद पदार्थ के घावों से अलग करने के लिए किया जाता है। अन्य सफेद पदार्थ के घावों के विपरीत, पीएमएल आमतौर पर पेरिवेंट्रिकुलर क्षेत्रों या सफेद पदार्थ की गहरी परतों को प्रभावित नहीं करता है। हालांकि, रोग बढ़ने पर वे रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं।

आमतौर पर इन्फ्रारेन्टियल घावों को सेरिबैलम के मध्य पेडुनल में स्थानीयकृत किया जाता है, जिसमें अक्सर पॉक्स और / या सेरिबैलम के आसन्न क्षेत्र शामिल होते हैं। बाद के चरणों में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्य और मेडुला ओबॉंगाटा में फैल सकती है।

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एमएस के साथ मरीजों में पीएमएल के लिए एमआरआई डेटा यह संक्षेप में ऊपर उल्लेख किया गया था कि पीएमएल नैटलिज़ुम थेरेपी के दौरान एमएस की उपस्थिति में विकसित हो सकता है। इन रोगियों में, नए उभरते पीएमएल और एमएस डिमाइलेशन के बीच अंतर करना बेहद मुश्किल है। एमएस मरीजों में पीएमएल सोसाइटी के एमआरआई डायग्नोस्टिक्स के लिए सिफारिशें यूसरी एट अल 99 द्वारा प्रस्तावित की गई थीं।

उनके अनुसार, पीएमएल के निदान की पुष्टि की जाती है यदि निम्नलिखित तीन मानदंड पूरे किए जाते हैं:

1) नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में एक गिरावट है।

2) विशिष्ट एमआरआई चित्र।

3) सीएसएफ में जेसी वायरस डीएनए होता है।

MS के बजाय PML के संकेत संकेत (Yousry et al99 के अनुसार):

1) अवचेतन श्वेत पदार्थ का फैलाव घाव, न कि पेरिवेंट्रिकुलर डिवीजनों;

पीछे कपाल फोसा अक्सर प्रभावित होता है।

2) अनियमित रूप से आकार, घाव की अविरल धार, सफेद पदार्थ द्वारा सीमित।

3) सफेद पदार्थ द्वारा सीमित फोकस का लगातार विकास।

4) यहां तक \u200b\u200bकि बड़े foci में, मस्तिष्क संरचनाओं का कोई विस्थापन नहीं है।

5) T2- भारित छवियों पर संकेत तीव्रता में वृद्धि; हाल ही में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल क्षेत्रों में, सिग्नल की तीव्रता अधिक है।

6) T1- भारित छवियों पर, सिग्नल की तीव्रता शुरू में सामान्य या कम होती है, लेकिन समय के साथ कम हो जाती है; सिग्नल की तीव्रता कभी भी सामान्य नहीं होती है।

7) एक नियम के रूप में, बड़े foci में भी इसके विपरीत संचय नहीं होता है।

एटिपिकल केस दुर्लभ मामलों में, घाव कॉबस कॉलोसम के माध्यम से एक लोब से दूसरे तक फैल सकता है, लिम्फोमा या ग्लियोब्लास्टोमा 88,100 की नकल कर सकता है।

प्रसार-भारित टोमोग्राफी, प्रसार-भारित एमआरआई के साथ, पीएमएल की तस्वीर रोग के चरण 110 पर निर्भर करती है। नए, सक्रिय रूप से बढ़ते घावों में बढ़ती बढ़त के साथ प्रसार में कमी और घाव के केंद्र में कोई कमी नहीं होती है (आंकड़े 1 ए, बी) 101,102। आमतौर पर रिम खुला होता है और एक सक्रिय संक्रामक प्रक्रिया 38 को इंगित करता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, घाव के इस किनारे पर, बढ़े हुए ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स, बढ़े हुए "विचित्र एस्ट्रोसाइट्स", कई बढ़े हुए प्रक्रियाओं के साथ, और फेनोसाइटोप्लाज्म के साथ मैक्रोफेज द्वारा घुसपैठ पाई जाती है 38,49,101। सेल के आकार में वृद्धि से अंतरकोशिकीय अंतरिक्ष में कमी होती है, जहां पानी के अणुओं का ब्राउनियन आंदोलन अधिकतम होता है। फ़ोकस के किनारे के साथ प्रसार में कमी अंतरकोशिकीय space103 ion 105 के संकुचन के कारण या इंट्रासेल्युलर अंतरिक्ष में पानी प्रतिधारण के कारण बस एक वृद्धि हुई सेल आकार हो सकता है। पुराने "चंगा" घावों में, उपचार के बाद या एक बड़े घाव के मध्य भाग में, सेलुलर आर्किटेक्चर में गड़बड़ी के कारण प्रसार की स्वतंत्रता बढ़ जाती है, ओलिगोएंड्रोसाइट्स, मैक्रोफेज गतिविधि और एस्ट्रोसाइट्स 810 द्वारा प्रेरित पुनरावर्ती प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप अंतरकोशिकीय स्थान में वृद्धि होती है।

डिफ्यूजन टेंसर टोमोग्राफी भी पीएमएल के निदान में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

आंशिक अनिसोट्रॉपी, सफेद पदार्थ की संरचना के आदेश को दर्शाती है, पीएमएल के साथ घट जाती है, जो इस आदेश का उल्लंघन इंगित करता है। आंशिक अनिसोट्रॉपी रोग के शुरुआती चरणों में पहले से ही कम हो सकता है, जब पारंपरिक और प्रसार-भारित MRI107 पर अभी भी कोई परिवर्तन नहीं पाया गया है। डिफ्यूजन टेंसर टोमोग्राफी ने एक विशाल संगम घावियन108 के मध्य भाग में सेलुलर संरचना में असामान्यताएं भी प्रकट कीं।

मैग्नेटाइजेशन ट्रांसफर विधि डूससेट एट अल109,110 ने उल्लेख किया कि गंभीर विघटन के कारण, स्वस्थ स्वयंसेवकों (47%) में सफेद पदार्थ के सीपीएन की तुलना में पीएमएल के फॉसी में सीपीएन बहुत कम (22%) है।

पीएमएल के साथ, NAA शिखर की ऊंचाई विपरीत दिशा में शिखर की ऊंचाई की तुलना में बहुत कम है, दोनों पूर्ण शब्दों में और Kp120 चोटी की ऊंचाई के सापेक्ष। यह PML113 के foci में न्यूरॉन्स की मृत्यु को दर्शाता है। Choline शिखर की ऊंचाई बढ़ जाती है, संभवतः myelin113,120 के विनाश को दर्शाता है। मायो-इनोसिटोल शिखर की ऊंचाई सामान्य रह सकती है या विपरीत दिशा में चोटी की ऊंचाई की तुलना में काफी बढ़ सकती है। मायो-इनोसिटोल स्तर बीमारी के चरण पर निर्भर करता है। प्रारंभिक चरण में, फोकस के सक्रिय विकास की अवधि के दौरान, इसे बढ़ाया जाता है, और बाद के चरणों में यह धीरे-धीरे घटकर norm120 पर आ जाता है। मायो-इनोसिटोल / सीआर अनुपात में वृद्धि, जो सूजन के कारण होने वाली ग्लियाल कोशिकाओं के स्थानीय, पृथक प्रसार को इंगित करता है, हाल ही में पीएमएल के एक पूर्वानुमान मार्कर के रूप में प्रस्तावित किया गया है। सक्रिय घावों में, काफी वृद्धि हुई मायो-इनोसिटोल / सीआर अनुपात जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के साथ संबंधित है, शायद अधिक स्पष्ट सूजन के कारण, जो पीएमएल 115 की प्रगति को धीमा कर देता है।

यह माना जा सकता है कि पीएमएल-आईआरआईएस में मायो-इनोसिटोल शिखर की ऊंचाई भी बढ़ सकती है, क्योंकि यह गंभीर सूजन के साथ है। आज तक, जहां तक \u200b\u200bहम जानते हैं, पीएमएल-आईआरआईएस में चुंबकीय अनुनाद स्पेक्ट्रोस्कोपी की तस्वीर के लिए समर्पित कोई कार्य नहीं हैं।

छिड़काव मूल्यांकन हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर, पीएमएल घावों का संवहनीकरण नहीं किया जाता है। हमने cPML के साथ केवल दो रोगियों में छिड़काव का मूल्यांकन किया। जैसा कि अपेक्षित था, दोनों मामलों में, घावों के क्षेत्र में रक्त का भरना विपरीत पक्ष (मस्तिष्क 1) पर मस्तिष्क के सामान्य सफेद पदार्थ की तुलना में कम था।

एंजियोग्राफी, एंजियोग्राफी के दौरान, पीएमएल घाव बहुत कम या कोई सूजन नहीं होने के कारण काफी कम होते हैं। हालांकि, नेल्सन एट अल 121 ने अपने रोगियों में से 6 में से 4 में कंट्रास्ट एजेंट लीकेज और धमनीविस्फार का वर्णन किया; हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों से पता चला है कि यह केशिका घनत्व में वृद्धि और "लगातार भड़काऊ परिवर्तन" के कारण है। लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि छोटे जहाजों का घनत्व घनत्व एंजियोजेनेसिस का परिणाम है, न कि भड़काऊ किनिन के प्रभाव में केशिका टोन में बदलाव के कारण इसके विपरीत एक त्वरित मार्ग। हालांकि, इन असामान्यताओं के लिए उत्तरार्द्ध तंत्र एक अधिक संभावित स्पष्टीकरण प्रतीत होता है, क्योंकि सभी 4 रोगियों ने अनुप्रस्थ छवियों (यानी, मस्तिष्क संरचनाओं के विस्थापन या इसके विपरीत के संचय) पर आईपीएमएल के संकेत दिखाए थे।

Scintigraphy क्योंकि cPML में घावों को सूजन नहीं होती है और न ही नियोप्लाज्म होते हैं, scintigraphy उनका पता नहीं लगाता है। ईरानो एट अल 122 को पीएमएल-विशिष्ट एमआरआई के साथ 6 रोगियों में आइसोटोप का कोई लाभ नहीं मिला। ली एट अल -123 के एक अध्ययन में, 3 में से 1 पीएमएल रोगियों में थैलियम -2018 और गैलियम -67 स्किन्टिग्राफी पर एक आइसोटोप तेज नहीं था। हालांकि, अन्य दो रोगियों ने दोनों समस्थानिकों के ऊपर दिखाया। यद्यपि इन दोनों रोगियों के एमआरआई और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों का लेख में उल्लेख नहीं किया गया है, यह संभावना है कि उनके पास आईएमएमएल था। पोर्ट एट अल 124 ने पीएमएल के एक मामले का वर्णन किया, जिसमें थैलियम -2017 तेज, एमआरआई पर विपरीत संचय और मैक्रोफेज से युक्त कई घुसपैठ हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर देखे गए थे। हालाँकि उस समय "iPML" शब्द अभी तक गढ़ा नहीं गया था, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि इस मामले में थैलियम -2018 का उत्थान एक "भड़काऊ प्रतिक्रिया" के कारण था।

सिद्धांत रूप में, cPML के सभी मामले scintigraphy के लिए नकारात्मक और cPML के सभी मामलों के लिए सकारात्मक होने चाहिए। इस धारणा को सिद्ध करने के लिए व्यवस्थित शोध की आवश्यकता है।

रोग की प्रगति के संकेत पीएमएल सोसाइटी के आकार में वृद्धि और एक दूसरे के साथ उनके संगम, कॉर्टिकल शोष में वृद्धि और टी 1-भारित छवियों पर संकेत तीव्रता में धीरे-धीरे कमी रोग प्रगति को दर्शाती है और एक खराब रोगसूचक संकेत करती है। चित्र 6 HAART के बावजूद विशिष्ट रोग प्रगति दर्शाता है। बाद के चरण में, फैलाना कॉर्टिकल शोष और सफेद पदार्थ के घावों को देखा जाता है (चित्रा 7)। एक अतिरिक्त कारक एचआईवी एन्सेफैलोपैथी के अतिरिक्त हो सकता है।

क्या एमआरआई का उपयोग करके उपचार के पाठ्यक्रम का पालन करना संभव है?

Thurnher et al92 के अनुसार, FLAIR छवियों में संकेत तीव्रता का उपयोग उन लोगों के बीच अंतर करने के लिए किया जा सकता है जो उपचार प्राप्त कर रहे हैं और जो नहीं हैं; समय के साथ T1-वेटेड और FLAIR छवियों पर सिग्नल की तीव्रता में कमी ल्यूकेमलेसिया और पुराने पीएमएल घावों (चित्रा 6, नीचे पंक्ति) में सहवर्ती शोष को इंगित करता है। दूसरी ओर, FLAIR छवियों में संकेत तीव्रता में वृद्धि और T1-भारित छवियों में संकेत तीव्रता में कमी रोग प्रगति को दर्शाती है और एक खराब रोगसूचक चिन्ह109 है। एक मामले में (Usiskin et al108), साबित पीएमएल में HAART के दौरान सफेद पदार्थ अनिसोट्रॉपी की बहाली का वर्णन किया गया था (उच्च प्रसार कारक बी के साथ प्रसार-भारित एमआरआई में दिखाया गया है)।

क्या एमआरआई का उपयोग परिणाम की भविष्यवाणी करने के लिए किया जा सकता है?

पीएमएल के हिस्टोलॉजिकल रूप से सिद्ध मामलों की नैदानिक \u200b\u200bटिप्पणियों की एक बड़ी श्रृंखला में, पोस्ट एट अल88 को घावों के आकार, उनके स्थानीयकरण, संकेत की तीव्रता, औसत दर्जे की शोष की डिग्री या हाइड्रोफैलस की उपस्थिति, और अस्तित्व के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया। हालांकि, पहले एमआरआई पर मृत्यु के जोखिम और मस्तिष्क संरचनाओं के विस्थापन की उपस्थिति के बीच एक मजबूत संबंध था। इसके अलावा, बेसल नाभिक का ग्रे मामला पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में शामिल होने पर मृत्यु का जोखिम दोगुना था। इस अध्ययन में, बड़े कंफर्टेबल घावों वाले लोगों की तुलना में जीवन प्रत्याशा कई असतत घावों वाले रोगियों में थी। छोटे और लंबे जीवन काल वाले रोगियों की तुलना करने वाले एक अध्ययन में, थुनेर एट अल92 ने उल्लेख किया कि अधिक व्यापक मस्तिष्क क्षति लंबे समय तक प्रत्याशा के साथ जुड़ी हुई थी।

Myo-inositol / Kr115 का एक बढ़ा हुआ अनुपात भी एक अनुकूल रोगसूचक संकेत है।

iPML MRI पर IPML की तस्वीर व्यावहारिक रूप से cPML की तस्वीर से अलग नहीं होती है, सिवाय इसके कि फोकस की परिधि पर विपरीत संचय और / या सूजन के कारण मस्तिष्क संरचनाओं का विस्थापन हो। दुर्लभ मामलों में, कंट्रास्ट का संचय इतना छोटा होता है कि अनुक्रम में एक विशिष्ट T1- भारित छवि में "स्पिन इको" का पता नहीं लगाया जाता है, और यह केवल मैग्नेटाइजेशन ट्रांसफर पद्धति का उपयोग करते समय देखा जा सकता है। भड़काऊ घुसपैठ के कारण, इस तरह के foci scintigraphy के दौरान आइसोटोप को सक्रिय रूप से पकड़ सकते हैं।

JC-NZK JC-NZK55 रोग प्रक्रिया में सफेद पदार्थ की भागीदारी के बिना अनुमस्तिष्क दानेदार कोशिकाओं की आंतरिक परत के एक पृथक घाव की विशेषता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, एमआरआई पर कोई विशिष्ट संकेत नहीं हैं। बाद के चरणों में, पृथक अनुमस्तिष्क शोष टी 2-भारित छवियों पर संकेत तीव्रता में वृद्धि के साथ मनाया जाता है।

जेसी-एम कोई विशिष्ट एमआरआई निष्कर्ष नहीं।

जेसी-ई, पीएमएल के विपरीत, जेसी-ई में घावों को शुरू में केवल गोलार्ध के ग्रे पदार्थ में पाया जाता है; जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सबकोटिक श्वेत पदार्थ प्रक्रिया में शामिल होता है। सीपीएमएल के साथ, घावों में कोई विपरीत संचय नहीं है। 58।

उपचार जेसी वायरस के संक्रमण के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। एचएएआरटी का अनुकूलन एचआईवी संक्रमित लोगों के लिए सबसे अच्छा तरीका है। 50-60% मामलों में HAART नैदानिक \u200b\u200bचित्र और MRI38 पर चित्र के स्थिरीकरण का कारण बन सकता है। एचआईवी संक्रमण की अनुपस्थिति में, पसंद का उपचार इम्यूनोडेफिशियेंसी (ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन, ट्रांसप्लांट प्राप्तकर्ताओं में कैलीसीनुरिन अवरोधक, 125) के कारण जितना संभव हो सके, खत्म करना है। विभिन्न नैदानिक \u200b\u200bअध्ययनों ने कई दवाओं की प्रभावशीलता की जांच की है - उदाहरण के लिए, साइटाराबिन, सिडोफोविर और टोपोटेकेन - जेसी वायरस के खिलाफ। उनमें से सभी या तो अप्रभावी थे, या, कुछ प्रभावकारिता के साथ, उच्च विषाक्तता 38 का प्रदर्शन किया। PMWHI के मामलों में, ग्लूकोकॉर्टिकोइड्स निर्धारित किए जाते हैं जब सूजन 38 के कारण स्थिति बिगड़ जाती है।

जहाज पर सवार होकर स्थानांतरण करें। शनिवार बल्टर दोपहर - चीनी टोपी। सोम्ब्रेरो चिनो का द्वीप ज्वालामुखीय चट्टान से बना है और इसमें एक चीनी टोपी का आकार है, जिसके बाद इसका नाम रखा गया है ... "सेवा" शीट 1 की 57 ... "उपयोगकर्ता प्रलेखन सेंट पीटर्सबर्ग, 2011 www.dyn.ru सामग्री 1। परिचय 1.1। सामान्य जानकारी 1.2। आवेदन 1.3। सिस्टम की क्षमता 1.4। सिस्टम की विशेषताएं ... "

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पुस्तक: "दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम और रोग" (वी.वी. पोनमारेव)

अध्याय 1. प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सफैलोपैथी

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) प्रतिरक्षा प्रणाली में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ एक दुर्लभ मनोभ्रंश मस्तिष्क रोग है। पीएमएल को पहली बार 1958 में ई। रिचर्डसन द्वारा वर्णित किया गया था। यह बीमारी हर जगह होती है, समान रूप से पुरुषों और महिलाओं में, 50 या उससे अधिक की उम्र में। अब यह स्थापित किया गया है कि पीएमएल पापल जेसी (वीजेसी) समूह वायरस के कई उपभेदों के कारण होता है, जो मनुष्यों में अवसरवादी संक्रमण हैं। विभिन्न लेखकों के अनुसार, 70-90% आबादी बचपन से वीजेसी से संक्रमित है। इम्यूनोडिफ़िशिएंसी के लक्षणों के साथ विभिन्न रोग संबंधी स्थितियां: लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिम्फोमास), मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (ल्यूकेमियास, मायलोमा), जन्मजात हाइपोग्लोबुलोगुलिनमिया, कार्सिनोमैटोसिस, फैलाना संयोजी ऊतक रोग, इम्यूनोस्प्रेस्रेसिव थेरेपी के बाद स्थितियां एक अव्यक्त अवस्था से। इस संक्रमण के लक्ष्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माइलिन-उत्पादक कोशिकाएं हैं, इसलिए, उनकी क्षति चिकित्सकीय रूप से विमुद्रीकरण प्रक्रियाओं द्वारा व्यक्त की जाती है।

पीएमएल की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर एक क्रमिक शुरुआत, प्रगतिशील पाठ्यक्रम, मनोभ्रंश के शुरुआती विकास, भाषण हानि, पिरामिडल और एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, स्यूडोबुलबार सिंड्रोम और मिरगी के दौरे की विशेषता है। कम सामान्यतः, रोग स्टेम और सेरिबैलर सिंड्रोम के साथ स्वयं प्रकट होता है। पीएमएल के मामलों को सुपरन्यूक्लियर पाल्सी सिंड्रोम और फोकल मूवमेंट विकारों के विकास के साथ शुरू किया गया है। विघटन के foci के प्रसार के लक्षणों की प्रगति की ओर जाता है। पीएमएल के लिए विशिष्ट एंटीवायरल थेरेपी विकसित नहीं की गई है। प्रक्रिया का सहज स्थिरीकरण दुर्लभ है। अधिकांश शोधकर्ता पीएमएल से उच्च मृत्यु दर पर जोर देते हैं।

हमने पीएमएल के साथ 10 रोगियों का अवलोकन किया, जिनमें से 50% की बीमारी की शुरुआत के 4-9 महीने बाद मृत्यु हो गई। बचे हुए रोगियों को सकल तंत्रिका संबंधी घाटे की दृढ़ता के कारण समूह I या II विकलांगता का निदान किया गया था। यहाँ इन टिप्पणियों में से एक है।

न्यूरोलॉजिकल विभाग में प्रवेश पर 25 साल के बेरोजगार रोगी आर। ने हालत की गंभीरता के कारण कोई शिकायत नहीं दिखाई। 2 महीने के लिए बीमार, जब, स्थानांतरित तनावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आक्रामकता, व्यवहार की अपर्याप्तता, और मोटर बेचैनी समय-समय पर प्रकट होने लगी। इन स्थितियों में से एक के लिए, रोगी को बहुरूपी मानसिक विकार के निदान के साथ एक मनोरोग अस्पताल में भर्ती कराया गया था। एक महीने बाद, चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, स्थिति जल्दी खराब हो गई: विकसित अंगों में कमजोरी, भाषण और चाल बिगड़ा हुआ था, इस संबंध में, उन्हें न्यूरोलॉजिकल विभाग में आगे के उपचार के लिए स्थानांतरित किया गया था। स्थानांतरण के दौरान, रोगी की स्थिति को मध्यम, बीपी 125/80 मिमी एचजी के रूप में मूल्यांकन किया गया था। कला।, कोई दैहिक विकृति का पता नहीं चला था। न्यूरोलॉजिकल रूप से: चेतना में, वह संबोधित भाषण को समझता है, उसके सिर के साथ प्रतिक्रिया करता है, बोलता नहीं है, सरल निर्देशों का पालन करता है। स्पष्ट मांसपेशी ट्रिज्मस के कारण मुंह अपने आप नहीं खुलता है, जीभ नहीं दिखाती है। निगलने में गड़बड़ी नहीं होती है, ग्रसनी प्रतिवर्त जीवित है। पुतलियाँ आकार में बराबर होती हैं, पुतलियों की प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया विकराल होती है, ऑकुलोमोटर विकार नहीं होते हैं। मौखिक ऑटोमेटिज़्म के सकारात्मक प्रतिवर्त। बाएं हाथ में ताकत पर्याप्त है, दाहिने हाथ में यह 1-2 अंक तक कम हो जाता है, दाहिने पैर में - 4 अंक, पिरामिड स्वर के अनुसार मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है, दाहिने अंगों में अधिक। टेंडन-पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस उच्च हैं, ज़ोन का विस्तार किया जाता है, डी\u003e एस, बाबिन्स्की के पैथोलॉजिकल फ़ुट रिफ्लेक्स, दोनों तरफ रोसोलिमो। रोगी के साथ उत्पादक संपर्क की कमी के कारण संवेदनशीलता को मज़बूती से जांचा नहीं जा सकता है। समन्वय परीक्षण नहीं करता है, अपने आप नहीं बैठता है। मेनिंगल संकेतों की पहचान नहीं की गई थी। पैल्विक विकार नहीं हैं।

परीक्षा के दौरान: सामान्य रक्त गणना एचबी 149 जी / एल, ल्यूकोसाइट्स 8.2 109, ईएसआर 8 मिमी / घंटा, लिम्फोपेनिया 18% रक्त सूत्र में पता चला था, बाकी पैरामीटर सामान्य थे। रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण सामान्य था। रक्त का इम्यूनोग्राम: IgG 6.5 g / l, IgA 0.8 g / l, IgM 1.0 g / l। एचआईवी के लिए एलिसा नकारात्मक है। सीएसएफ: प्रोटीन 0.25 ग्राम / लीटर, साइटोसिस 36 106 कोशिका / एल। रक्त और सीएसएफ के इम्यूनोसैसे अध्ययनों ने हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस के एंटीबॉडी के टिटर में उल्लेखनीय वृद्धि का खुलासा नहीं किया। ईईजी: कम आयाम स्तर पर मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिकल गतिविधि में मध्यम परिवर्तन। ओकुलिस्ट: पैथोलॉजी के बिना सुधार 0.9 / 0.8, फंडस के साथ दृश्य तीक्ष्णता ओडी / ओएस 0.1। मस्तिष्क के एमआरआई (दो बार): सेरेब्रल गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में, पेरिवेन्ट्रिकुलर ने कई पॉलिमॉर्फ़िक का पता लगाया, एक दूसरे के साथ विलय करने वाले स्थानों में, विषम 3 से 30 मिमी व्यास (छवि। 15) के आकार के साथ टी 2w सोसाइटी में हाइपरिंटेंस। बेसल सिस्टर्न, सेरेब्रल वेंट्रिकल, कॉर्टिकल ग्रूव्स में काफी वृद्धि होती है।

चित्र: 15. संभावित पीएमएल के निदान के साथ, रोगी आर। का 252 वर्ष का टी 2 डब्ल्यू मोड में एमआरआई:
ए) अवचेतन रूप से और बी) 3 से 30 मिमी व्यास के आकार के साथ कई, संगम, हाइपरिंटेंस घावों को प्रकट किया गया था

बड़े पैमाने पर जलसेक और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा, nootropics, एंटीऑक्सिडेंट (carnitine, gliatilin), मांसपेशियों को आराम (बैक्लोफेन), इंट्रामस्क्युलर इम्युनोग्लोबुलिन प्राप्त किया; प्लास्मफेरेसिस के 5 सत्र किए गए। चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी की स्थिति में सुधार शुरू हुआ: उसकी ताकत बढ़ गई, अंगों में मांसपेशियों की टोन कम हो गई, स्वतंत्र भाषण, चबाने और निगलने की संभावना, साथ ही एक वॉकर पर आधारित स्वतंत्र आंदोलन दिखाई दिया। पूरे वर्ष में गतिशील अवलोकन के साथ, रोगी एक मध्यम स्यूडोबुलबार, हल्के एंकिनिटिक-कठोर सिंड्रोम, दाएं तरफा हेमिपैरिसिस और गंभीर संज्ञानात्मक हानि को बरकरार रखता है। विकलांगता के समूह की स्थापना की।

इस प्रकार, एक रोगी में हास्य प्रतिरक्षा की कमी के साथ, रोग शुरू में खुद को उत्पादक मनोचिकित्सा रोगसूचक के रूप में प्रकट करता था, जो कि पिरामिड, एक्सट्राइपरमाइडल सिस्टम, स्यूडोबुलबर्बर सिंड्रोम और एंकैनेटिक म्यूटिज़्म के घावों के बाद के जोड़ के साथ होता है। इन नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों का संयोजन, एमआरआई के परिणाम और पीएमएल के लिए काफी विशिष्ट थे। दुर्भाग्य से, वीजेसी पर मस्तिष्क और सीएसएफ का एक बायोप्सी अध्ययन संभव नहीं था, इसलिए इस मामले में हम केवल "संभावित पीएमएल" के बारे में बात कर सकते हैं। निर्धारित रोगजनक, इम्युनोकोरेटिव और रोगसूचक उपचार ने अवशिष्ट संज्ञानात्मक और मोटर घाटे के संरक्षण के साथ लक्षणों का आंशिक प्रतिगमन प्राप्त करना संभव बना दिया।

महान वैज्ञानिक और व्यावहारिक रुचि में वीजेसी संक्रमण की विशेषताओं का अध्ययन है, जो पॉलीओमाविरस के समूह से संबंधित है। अनुसंधान ने स्थापित किया है कि विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में शहरी आबादी के बीच वीजेसी व्यापक है। प्रकृति में, वायरस काफी स्थिर है। वायरल कण 70 डिग्री से अधिक के लिए 20 डिग्री सेल्सियस पर स्थिर रहते हैं। मानव शरीर में वीजेसी या वायरल डीएनए का प्रवेश पानी, भोजन, हवाई बूंदों के साथ होता है। संक्रमण के बाद, वायरस को कोशिका नाभिक में शामिल किया जाता है। इस संक्रमण की एक विशेषता इसकी गुर्दे (अस्थि मज्जा, रक्त लिम्फोसाइटों) में बनी रहने की क्षमता, पुनर्सक्रियन, जीर्णता और आंतरायिक कोर्स है। भौगोलिक विशेषताओं वाले चार वीजेसी जीनोटाइप की पहचान की गई है। यूरोप में टाइप 1 (62%) प्रबल है। टाइप 2 (9.7%) और टाइप 3 (8.9%) एशिया और अफ्रीका में अधिक सामान्य हैं। टाइप 4 (5.4%) पुनः संयोजक प्रकार 1-3 है और शायद ही कभी पीएमएल का कारण बनता है। मस्तिष्क में वायरस का प्रसार रक्त द्वारा किया जाता है। अध्ययनों ने मस्तिष्क में माइलिन-उत्पादक ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स को वीजेसी की उच्च विशिष्टता दिखाई है। इम्युनोसुप्रेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वायरस एक अव्यक्त स्थिति से पुनर्सक्रियन में सक्षम होता है, जिससे माइलिन का विनाश होता है और न्यूरोलॉजिकल विकारों के लिए अग्रणी होता है। मल्टीजेन्टर अध्ययनों ने वीजेसी जीनोटाइप और बीमारी के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के बीच संबंध की पुष्टि की है। पीएमएल के विकास के लिए वायरस के प्रकार 1 और 2 का पता लगाना एक जोखिम कारक पाया गया। रोग के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम वाले रोगियों में, वीजेसी का पता सीरम में 75% मामलों में, और मस्तिष्क और मस्तिष्कमेरु द्रव में 100% में होता है।

पीएमएल में पैथोलॉजिकल स्टडीज़ ने विशेष रूप से ग्रे और सफेद पदार्थ के बीच सीमा में विघटन के कई फ़ोकस को प्रकट किया, जो हमारे मामले में हुआ। मल्टीपल स्केलेरोसिस के विपरीत, पीएमएल में सबपियल और डिपेंडेमेंटल जोन में डिमैलिनेशन बेहद दुर्लभ है। मैक्रोस्कोपिक परीक्षा पर, हल्के भड़काऊ प्रतिक्रियाएं और एडिमा पाई जाती हैं।

माइक्रोस्कोपिक परीक्षा में ऑलिगोडेन्ड्रोसाइट्स में विशिष्ट इंट्रान्यूक्लियर इंक्लूजन का संकेत मिलता है, जो अक्सर एस्ट्रोसाइट्स में कम होता है, और बाद वाले एक दूसरे के साथ विलय कर सकते हैं, जिससे विशाल कोशिकाएं बन सकती हैं।

डिमाइलेशन के रोगजनन में, ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स और इम्यूनोडिफ़िशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं दोनों प्रत्यक्ष क्षति महत्वपूर्ण हैं। पीएमएल में रक्त का एक प्रतिरक्षाविज्ञानीय अध्ययन सेलुलर और हास्य प्रतिरक्षा की एक सामान्यीकृत भागीदारी को इंगित करता है। विनोदी प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में कमी संक्रमण की दृढ़ता को इंगित करता है और आईजीजी के स्तर में कमी में प्रकट होता है, जो हमारे रोगी में भी पाया गया था। कभी-कभी, सीरम आईजीएम में वृद्धि देखी जा सकती है। पीएमएल में वीजेसी प्रोटीन के लिए आईजीजी के इंट्राएथिल संश्लेषण को 76% रोगियों में पाया गया, जबकि स्वस्थ व्यक्तियों में 3.2% के विपरीत, और, टी। वेबर एट अल के अनुसार। , एक अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है। वही लेखकों ने पाया कि वीजेसी-विशिष्ट लिम्फोसाइटों की उपस्थिति एक अनुकूल नैदानिक \u200b\u200bरोग निदान के साथ जुड़ी हुई है।

पीएमएल की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर कड़ाई से विशिष्ट नहीं है। एड्स महामारी की शुरुआत से पहले, रोग दुर्लभ था, लेकिन अब यह इन रोगियों के 5-10% को प्रभावित करता है। पहले, यह माना जाता था कि प्रतिरक्षा प्रणाली के सामान्य कामकाज के साथ, वायरस कोई नैदानिक \u200b\u200bलक्षण पैदा नहीं करता है। अब यह स्थापित किया गया है कि 85% रोगियों में इम्युनोडेफिशिएंसी होती है, जबकि बाकी पीएमएल प्रतिरक्षा प्रणाली में दोष की अनुपस्थिति में विकसित हो सकती है। PML का निदान निम्नलिखित लक्षणों के आधार पर किया जाता है:

मल्टीफोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति (सिरदर्द और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव विशिष्ट नहीं हैं)।
CSF अक्सर नहीं बदलता है।
90% रोगियों में एक विशिष्ट एमआरआई चित्र: T2w में उच्च-तीव्रता के संकेत और विपरीत और बड़े पैमाने पर प्रभाव के संचय के बिना तिवारी में घनत्व में कमी। ओसीसीपिटो-पार्श्विका क्षेत्रों के आर्क फाइबर (वी-फाइबर) की हार से विशेषता। मस्तिष्क में एमपीटी परिवर्तन एक- या दो तरफा, एकल या एकाधिक, सममित या असममित हो सकते हैं। पीएमएल में असामान्य एमआरआई असामान्यताओं में फोकल रक्तस्राव, सेरेब्रल शोष, पेरिफ़ोकल एडिमा और बेसल गैन्ग्लिया शामिल हैं।
प्राथमिक (एड्स) या माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी के प्रतिरक्षात्मक संकेतों की उपस्थिति।
इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ मस्तिष्क के ऊतकों की बायोप्सी में, VJC का पता लगाया जाता है, इम्यूनोसाइटोकेमिस्ट्री के साथ - VJC एंटीजन, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन के साथ - 95.8% मामलों में वायरल जीनोम।

विभेदक निदान को क्रोनिक हर्पेटिक एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस के प्राथमिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम, एचआईवी एन्सेफैलोपैथी के साथ किया जाता है। बाद के लिए, एमआरआई पर, फैलाना मस्तिष्क क्षति विशेषता है, टी 2 डब्ल्यू पर कम तीव्र और टीव पर दिखाई नहीं देता है, बिना आर्क फाइबर को शामिल किए। कठिन नैदानिक \u200b\u200bमामलों में, एक स्टीरियो-टैक्सिक मस्तिष्क बायोप्सी का उपयोग किया जाता है।

अधिकांश शोधकर्ता PML के प्रगतिशील, अधिक बार घातक कोर्स पर जोर देते हैं। पीएमएल के निदान के 4 साल बाद पैथोलॉजिकल और वायरोलॉजिकल जांच के आधार पर जीवित रोगियों को सूचित किया गया है। पीएमएल के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सा नहीं है। इंटरफेरॉन-अल्फा के साथ संयोजन में साइटाराबिन के अंतःशिरा और एंडोलंबार प्रशासन के सकारात्मक नैदानिक, प्रतिरक्षात्मक, हेमटोलॉजिकल परिणाम, साथ ही साथ 0.5 mU / m2 की दैनिक खुराक में इंटरलेयुकिन -2 का वर्णन किया गया है। साहित्य में, साइटोसिन-अरबिनोइड के अंतःशिरा प्रशासन के बाद 36% रोगियों में एक वर्ष की अवधि के लिए प्रक्रिया के स्थिरीकरण की खबरें हैं। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाता है कि यह दवा विषाक्त है। अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी और सिडोफॉविर का उपयोग, जो भविष्य में उपयोग किया जाएगा, पीएमएल के उपचार में आशाजनक हैं।

मस्तिष्क के ल्यूकोएन्सेफालोपैथी एक विकृति है जिसमें सफेद पदार्थ का एक घाव मनाया जाता है, जिससे मनोभ्रंश होता है। विभिन्न कारणों के कारण कई नोसोलॉजिकल रूप हैं। उनके लिए सामान्य ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की उपस्थिति है।

इस बीमारी को उकसाया जा सकता है:

• वायरस;
• संवहनी विकृति;
• मस्तिष्क को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति।

रोग के अन्य नाम: एन्सेफैलोपैथी, बिन्सवांगर रोग। पैथोलॉजी का वर्णन पहली बार 19 वीं सदी के अंत में जर्मन मनोचिकित्सक ओटो बिन्सवांगर द्वारा किया गया था, जिन्होंने इसे अपने नाम पर रखा था। इस लेख से आपको पता चलेगा कि यह क्या है, बीमारी के कारण क्या हैं, यह कैसे प्रकट होता है, इसका निदान और उपचार किया जाता है।

वर्गीकरण

कई प्रकार के ल्यूकोएन्सेफालोपैथी हैं।

छोटा फोकल

यह संवहनी उत्पत्ति का ल्यूकोएन्सेफालोपैथी है, जो एक पुरानी विकृति है जो उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। अन्य नाम: प्रगतिशील संवहनी ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, सबकोर्टिकल एथेरोस्क्लोरोटिक एन्सेफैलोपैथी।

Dyscirculatory encephalopathy, सेरेब्रल वाहिकाओं का एक धीरे-धीरे प्रगतिशील फैलाना घाव, छोटे-फोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ एक ही नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हैं। पहले, यह बीमारी आईसीडी -10 में शामिल थी, अब यह अनुपस्थित है।

सबसे अधिक बार, छोटे-फोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान 55 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में किया जाता है, जिनके पास इस बीमारी के विकास के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति है।

जोखिम समूह में ऐसे विकृति से पीड़ित रोगी शामिल हैं:

• एथेरोस्क्लेरोसिस (कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं, परिणामस्वरूप, मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन होता है);
• मधुमेह मेलेटस (इस विकृति के साथ, रक्त गाढ़ा हो जाता है, इसका कोर्स धीमा हो जाता है);
• रीढ़ की जन्मजात और अधिग्रहित विकृति, जिसमें मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति में गिरावट होती है;
• मोटापा;
• शराब;
• निकोटीन की लत।

इसके अलावा, आहार में त्रुटियां और एक हाइपोडायनामिक जीवन शैली पैथोलॉजी के विकास को जन्म देती है।

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सफैलोपैथी

यह बीमारी के विकास का सबसे खतरनाक रूप है, जो अक्सर मौत का कारण बन जाता है। पैथोलॉजी एक वायरल प्रकृति का है।

यह मानव पॉलीओमावायरस 2 के कारण होता है। यह वायरस मानव आबादी के 80% में मनाया जाता है, लेकिन प्राथमिक और माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी वाले रोगियों में यह बीमारी विकसित होती है। उनके वायरस, शरीर में हो रहे हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली को और कमजोर करते हैं।

प्रगतिशील मल्टीफ़ोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का 5% एचआईवी पॉजिटिव रोगियों में और आधे एड्स रोगियों में निदान किया जाता है। पहले, प्रगतिशील मल्टीफ़ोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी और भी अधिक सामान्य थी, लेकिन HAART के लिए धन्यवाद, इस रूप की व्यापकता कम हो गई है। पैथोलॉजी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुरूपी है.

रोग जैसे लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• परिधीय परसिस और पक्षाघात;
• एकतरफा हेमियानोप्सिया;
• तेजस्वी सिंड्रोम;
• व्यक्तित्व दोष;
• fMN की हार;
• एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम।

सीएनएस विकार हल्के शिथिलता से लेकर गंभीर मनोभ्रंश तक काफी हो सकते हैं। भाषण विकार, दृष्टि की पूरी हानि देखी जा सकती है। अक्सर, रोगी मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के गंभीर विकारों का विकास करते हैं, जिससे प्रदर्शन और विकलांगता का नुकसान होता है।

जोखिम समूह में नागरिकों की निम्नलिखित श्रेणियां शामिल हैं:

• एचआईवी और एड्स के साथ रोगियों;
• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ उपचार प्राप्त करना (वे ऑटोइम्यून बीमारियों, ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए निर्धारित हैं);
• आंतरिक अंगों के प्रत्यारोपण और उनकी अस्वीकृति को रोकने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी लेने;
• घातक ग्रैनुलोमा से पीड़ित।

पेरिवेंट्रिकुलर (फोकल) रूप

यह पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी और मस्तिष्क में बिगड़ा रक्त की आपूर्ति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इस्केमिक क्षेत्र न केवल सफेद में, बल्कि ग्रे पदार्थ में भी स्थित हैं।

आमतौर पर, पैथोलॉजिकल फॉसी को सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ललाट भाग में स्थानीयकृत किया जाता है। ये सभी मस्तिष्क संरचनाएं आंदोलन के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, विकृति विज्ञान के इस रूप के विकास के साथ, आंदोलन विकार देखे जाते हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का यह रूप उन बच्चों में विकसित होता है जिनके पास प्रसव के दौरान और जन्म के कुछ दिनों बाद हाइपोक्सिया के साथ विकृति होती है। इसके अलावा, इस विकृति को "पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेसिया" कहा जाता है, एक नियम के रूप में, यह सेरेब्रल पाल्सी को उत्तेजित करता है।

श्वेत पदार्थ का श्वेतप्रदर होना

बच्चों में इसका निदान किया जाता है। पैथोलॉजी के पहले लक्षण 2 से 6 वर्ष की आयु के रोगियों में देखे गए हैं। यह जीन उत्परिवर्तन के कारण प्रकट होता है।

मरीजों को है:

• सेरिबैलम को नुकसान के साथ जुड़े आंदोलन के बिगड़ा समन्वय;
• हाथ और पैर की पैरेसिस;
• स्मृति हानि, मानसिक प्रदर्शन में कमी और अन्य संज्ञानात्मक हानि;
• ऑप्टिक तंत्रिका शोष;
• मिरगी के दौरे।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों को दूध पिलाने, उल्टी, तेज बुखार, मानसिक मंदता, अत्यधिक उत्तेजना, बाहों और पैरों की मांसपेशियों की वृद्धि, ऐंठन, स्लीप एपनिया, कोमा की समस्या है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

आमतौर पर, ल्यूकोएन्सफैलोपैथी के संकेत धीरे-धीरे बढ़ते हैं। रोग की शुरुआत में, रोगी अनुपस्थित-दिमाग, अजीब, उदासीन हो सकता है जो हो रहा है। वह अशांत हो जाता है, कठिन शब्दों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है, उसका मानसिक प्रदर्शन कम हो जाता है।

समय के साथ, नींद की समस्याएं शामिल हो जाती हैं, मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है, रोगी चिड़चिड़ा हो जाता है, उसके पास अनैच्छिक आंख आंदोलन होता है, और टिनिटस प्रकट होता है।

यदि आप इस स्तर पर ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का इलाज शुरू नहीं करते हैं, लेकिन यह प्रगति करता है: मनोविश्लेषण, गंभीर मनोभ्रंश और दौरे होते हैं।

रोग के मुख्य लक्षण निम्नलिखित विचलन हैं:

• आंदोलन विकार, जो आंदोलन के बिगड़ा समन्वय से प्रकट होते हैं, हाथ और पैरों में कमजोरी;
• हाथ या पैर का एकतरफा पक्षाघात हो सकता है;
• भाषण और दृश्य विकार (स्कोटोमा, हेमियानोप्सिया);
• शरीर के विभिन्न भागों की सुन्नता;
• निगलने की बीमारी;
• मूत्र असंयम;
• मिरगी जब्ती;
• बुद्धि और मामूली मनोभ्रंश को कमजोर करना;
• जी मिचलाना;
• सिर दर्द।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान के सभी लक्षण बहुत जल्दी प्रगति करते हैं। रोगी को झूठा बल्ब पक्षाघात हो सकता है, साथ ही पार्किनसोनियन सिंड्रोम भी हो सकता है, जो कि गित, लेखन और शरीर के कांपने के उल्लंघन से प्रकट होता है।

शरीर की स्थिति बदलने या चलने पर लगभग हर रोगी की याददाश्त और बुद्धि कमजोर होती है, अस्थिरता होती है।

आमतौर पर लोग यह नहीं समझते हैं कि वे बीमार हैं, और इसलिए रिश्तेदार अक्सर उन्हें डॉक्टर के पास ले जाते हैं।

निदान

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान करने के लिए, डॉक्टर एक व्यापक परीक्षा लिखेंगे। आपको चाहिये होगा:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• दवाओं, मनोरोगी दवाओं और शराब की सामग्री के लिए रक्त परीक्षण;
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, जो मस्तिष्क में पैथोलॉजिकल फॉसी की पहचान कर सकती है;
• मस्तिष्क के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, जो इसकी गतिविधि में कमी दिखाएगा;
• अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी, जो आपको जहाजों के माध्यम से रक्त परिसंचरण के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है;
• पीसीआर, जो आपको मस्तिष्क में डीएनए रोगज़नक़ की पहचान करने की अनुमति देता है;
• मस्तिष्क बायोप्सी;
• काठ का पंचर, जो मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की बढ़ी हुई एकाग्रता को दर्शाता है।

यदि डॉक्टर को संदेह है कि एक वायरल संक्रमण ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का आधार है, तो वह रोगी को इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी निर्धारित करता है, जो मस्तिष्क के ऊतकों में रोगज़नक़ कणों को प्रकट करेगा।

इम्यूनोसाइटोकेमिकल विश्लेषण की मदद से सूक्ष्मजीव के एंटीजन का पता लगाना संभव है। रोग के इस पाठ्यक्रम के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लेओसाइटोसिस मनाया जाता है।

मनोवैज्ञानिक स्थिति, स्मृति, आंदोलन के समन्वय के लिए परीक्षण भी निदान करने में मदद करते हैं।

विभेदक निदान जैसे रोगों के साथ किया जाता है:

• टोक्सोप्लाज़मोसिज़;
• cryptococcosis;
• एचआईवी मनोभ्रंश;
• leukodystrophy;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र लिम्फोमा;
• सबस्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस;
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस।

थेरेपी

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी एक लाइलाज बीमारी है। लेकिन दवा उपचार के चयन के लिए आपको अस्पताल जाने की आवश्यकता है। चिकित्सा का लक्ष्य रोग की प्रगति को धीमा करना और मस्तिष्क समारोह को सक्रिय करना है।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का उपचार जटिल, रोगसूचक और एटियोट्रोपिक है। प्रत्येक मामले में, इसे व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है.

डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं को लिख सकते हैं:

• ड्रग्स जो सेरेब्रल सर्कुलेशन में सुधार करते हैं (विनपोसेटिन, एक्टोवैजिन, ट्रेंटल);
• न्यूरोमेटाबोलिक उत्तेजक (फेज़म, पैंटोकलसिन, ल्यूसिटम, सेरेब्रोलिसिन);
• (स्टुगेरन, क्यूरेंटिल, ज़ाइल्ट);
• मल्टीविटामिन, जिसमें बी विटामिन, रेटिनॉल और टोकोफेरोल शामिल हैं;
• रूपांतरों जैसे कि मुसब्बर निकालने, vitreous;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, जो भड़काऊ प्रक्रिया को रोकने में मदद करते हैं (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन);
• एंटीडिप्रेसेंट्स (फ्लुओसेटिन);
• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफेरिन) के जोखिम को कम करने के लिए एंटीकोआगुलंट्स;
• रोग की वायरल प्रकृति के साथ, ज़ोविराक्स, साइक्लोफ़ेरॉन, विफ़रॉन निर्धारित हैं।

इसके अतिरिक्त दिखाया गया है:

• भौतिक चिकित्सा;
• संवेदनशीलता;
• एक्यूपंक्चर;
• साँस लेने के व्यायाम;
• होम्योपैथी;
• फ़ाइटोथेरेपी;
• कॉलर की मालिश;
• हाथ से किया गया उपचार।

चिकित्सा की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि कई एंटीवायरल और विरोधी भड़काऊ दवाएं बीबीबी में प्रवेश नहीं करती हैं, इसलिए, पैथोलॉजिकल फ़ॉसी को प्रभावित नहीं करती हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के लिए निदान

वर्तमान में, पैथोलॉजी लाइलाज है और हमेशा मृत्यु में समाप्त होती है। वे ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ कितने समय तक रहते हैं यह इस बात पर निर्भर करता है कि एंटीवायरल थेरेपी समय पर शुरू की गई थी या नहीं।

जब उपचार बिल्कुल नहीं किया जाता है, तो मस्तिष्क की संरचनाओं के उल्लंघन का पता चलने पर रोगी की जीवन प्रत्याशा छह महीने से अधिक नहीं होती है।

एंटीवायरल थेरेपी के साथ, जीवन प्रत्याशा 1-1.5 साल तक बढ़ जाती है।

तीव्र विकृति के मामले सामने आए हैं, जो रोगी की मृत्यु के एक महीने बाद उसकी मृत्यु के बाद समाप्त हो गया।

निवारण

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

विकृति विज्ञान के जोखिम को कम करने के लिए, निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

• विटामिन और खनिज परिसरों को सख्त और लेने के द्वारा अपनी प्रतिरक्षा को मजबूत करें;
• अपना वजन सामान्य करें;
• एक सक्रिय जीवन शैली जीने के लिए;
• नियमित रूप से ताजी हवा में रहें;
• ड्रग्स और अल्कोहल का उपयोग करना बंद करें;
• धूम्रपान छोड़ने;
• आकस्मिक सेक्स से बचें;
• आकस्मिक अंतरंगता के मामले में कंडोम का उपयोग करें;
• संतुलित भोजन करें, सब्जियों और फलों को आहार में प्रबल होना चाहिए;
• तनाव से सही तरीके से सामना करना सीखें;
• आराम के लिए पर्याप्त समय निर्धारित करें;
• अत्यधिक शारीरिक परिश्रम से बचें;
• डायबिटीज मेलिटस, एथेरोस्क्लेरोसिस, धमनी उच्च रक्तचाप का पता लगाते समय, बीमारी की भरपाई के लिए डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लें।

ये सभी उपाय ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के विकास के जोखिम को कम करेंगे। यदि बीमारी उत्पन्न होती है, तो आपको जल्द से जल्द चिकित्सा सहायता लेने और उपचार शुरू करने की आवश्यकता है जो जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने में मदद करेगा।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी एक बीमारी है जो मस्तिष्क की उप-संरचना संरचनाओं के सफेद पदार्थ के घावों की विशेषता है।

शुरुआत से ही इस विकृति को संवहनी मनोभ्रंश के रूप में वर्णित किया गया है।

सबसे अधिक बार, बुजुर्ग लोग इस बीमारी से पीड़ित होते हैं।

रोग की किस्मों में, कोई भी भेद कर सकता है:

1. संवहनी उत्पत्ति के छोटे फोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी... सेरेब्रल वाहिकाओं की एक क्रोनिक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया इसकी प्रकृति द्वारा होने के कारण, यह मस्तिष्क गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ को धीरे-धीरे नुकसान पहुंचाता है। इस विकृति के विकास का कारण रक्तचाप और उच्च रक्तचाप में लगातार वृद्धि है। रुग्णता के जोखिम समूह में 55 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुष, साथ ही वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोग भी शामिल हैं। समय के साथ, इस विकृति के कारण सीनील डिमेंशिया का विकास हो सकता है।
2. प्रगतिशील बहुविध मस्तिष्क विकृति। इस विकृति का मतलब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक वायरल घाव है, जिसके परिणामस्वरूप सफेद पदार्थ का लगातार समाधान होता है। रोग के विकास के लिए प्रेरणा शरीर की प्रतिरक्षा क्षमता दे सकती है। ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का यह रूप सबसे आक्रामक में से एक है और घातक हो सकता है।
3. पेरिवेंट्रिकुलर रूप... यह मस्तिष्क की अवचेतन संरचनाओं का एक घाव है, पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी और इस्किमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ है। संवहनी मनोभ्रंश में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के स्थानीयकरण का एक पसंदीदा स्थान मस्तिष्क स्टेम, सेरिबैलम और मोटर फ़ंक्शन के लिए जिम्मेदार गोलार्धों के कुछ हिस्सों है। पैथोलॉजिकल पट्टिकाएं सबकोर्टिकल फाइबर में और कभी-कभी ग्रे पदार्थ की गहरी परतों में स्थित होती हैं।

घटना के कारण

सबसे अधिक बार, ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के विकास का कारण तीव्र इम्यूनोडिफीसिअन्सी की स्थिति या मानव पोलियोमावायरस के साथ संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है।

इस बीमारी के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• एचआईवी संक्रमण और एड्स;
• घातक रक्त रोग (ल्यूकेमिया);
• हाइपरटोनिक रोग;
• इम्युनोडिफ़िशिएंसी (प्रत्यारोपण के बाद) के साथ चिकित्सा के दौरान इम्युनोडिफीसिअन्सी स्थिति;
• लसीका तंत्र के घातक नवोप्लाज्म (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस);
• तपेदिक;
• पूरे जीव के अंगों और ऊतकों के घातक नवोप्लाज्म;
• sarcaidosis।

मुख्य लक्षण

रोग के मुख्य लक्षण मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं को नुकसान की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर के अनुरूप होंगे।

इस विकृति के सबसे विशिष्ट लक्षण हैं:

• आंदोलनों का बिगड़ा समन्वय;
• मोटर फ़ंक्शन (हेमिपेरेसिस) को कमजोर करना;
• बिगड़ा भाषण समारोह (वाचाघात);
• शब्दों के उच्चारण में कठिनाइयों की उपस्थिति (डिसरथ्रिया);
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• संवेदनशीलता में कमी;
• मनोभ्रंश (मनोभ्रंश) में वृद्धि के साथ एक व्यक्ति की बौद्धिक क्षमताओं में कमी;
• चेतना के बादल;
• भावनाओं में उतार-चढ़ाव के रूप में व्यक्तिगत परिवर्तन;
• निगलने की क्रिया का उल्लंघन;
• सामान्य कमजोरी में क्रमिक वृद्धि;
• मिरगी के दौरे को बाहर नहीं किया जाता है;
• एक निरंतर प्रकृति का सिरदर्द।

लक्षणों की गंभीरता व्यक्ति की प्रतिरक्षा स्थिति के आधार पर भिन्न हो सकती है। कम प्रतिरक्षा वाले लोगों में बीमारी का ऐसा स्पष्ट लक्षण नहीं हो सकता है।

रोग के बहुत पहले लक्षणों में से एक एक ही समय में एक या सभी अंगों में कमजोरी की उपस्थिति है।

निदान

निदान की सटीकता के लिए, और रोग प्रक्रिया के सटीक स्थानीयकरण का निर्धारण, नैदानिक \u200b\u200bउपायों की निम्नलिखित श्रृंखला को किया जाना चाहिए:

• एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के साथ-साथ एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ से सलाह लेना;
• electroencephalography;
• मस्तिष्क की गणना टोमोग्राफी;
• मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का संचालन;
• एक वायरल कारक का पता लगाने के लिए, मस्तिष्क की एक नैदानिक \u200b\u200bबायोप्सी की जाती है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आपको मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में रोग के कई foci को सफलतापूर्वक पहचानने की अनुमति देता है।

लेकिन गणना की गई टोमोग्राफी सूचना सामग्री के मामले में एमआरआई से कुछ हद तक हीन है, और हृदय के दौरे के foci के रूप में केवल रोग के foci को प्रदर्शित कर सकती है।

रोग के शुरुआती चरणों में, ये एकल घाव या एकल घाव हो सकते हैं।

प्रयोगशाला अनुसंधान

प्रयोगशाला निदान विधियों में पीसीआर विधि शामिल है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं में वायरल डीएनए का पता लगाने की अनुमति देती है।

पीसीआर डायग्नोस्टिक्स की मदद से, बायोप्सी लेने के रूप में मस्तिष्क के ऊतकों के साथ सीधे हस्तक्षेप से बचने के लिए संभव है।

एक बायोप्सी प्रभावी हो सकती है यदि अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं की उपस्थिति की सही पुष्टि करना आवश्यक है, और उनकी प्रगति की डिग्री निर्धारित करें।

एक अन्य विधि काठ पंचर है, जो कम जानकारी सामग्री के कारण आज शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।

एकमात्र संकेतक रोगी के मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन के स्तर में मामूली वृद्धि हो सकती है।

हिप्पेल-लिंडौ रोग

एक गंभीर वंशानुगत बीमारी जो हमेशा मृत्यु में समाप्त होती है। आपको लेख में सहायक चिकित्सा के तरीके मिलेंगे।

लोक उपचार के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस का उपचार - घर पर एक गंभीर बीमारी के इलाज के लिए प्रभावी सलाह और व्यंजनों।

सहायक चिकित्सा

इस विकृति से पूरी तरह से ठीक होना असंभव है।इसलिए, किसी भी चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य पैथोलॉजिकल प्रक्रिया पर अंकुश लगाना और मस्तिष्क की उप-संरचनाओं के कार्यों को सामान्य बनाना होगा।

ज्यादातर मामलों में संवहनी मनोभ्रंश को ध्यान में रखते हुए मस्तिष्क की संरचनाओं को वायरल क्षति का परिणाम है, उपचार मुख्य रूप से वायरल फोकस को दबाने के उद्देश्य से होना चाहिए।

इस स्तर पर कठिनाई रक्त-मस्तिष्क बाधा पर काबू पा सकती है, जिसके माध्यम से आवश्यक औषधीय पदार्थ घुसना नहीं कर सकते हैं।

इस बाधा को पारित करने के लिए एक दवा के लिए, इसे संरचना (वसा में घुलनशील) में लिपोफिलिक होना चाहिए।

आज तक, दुर्भाग्य से, अधिकांश एंटीवायरल दवाएं पानी में घुलनशील हैं, जो उनके उपयोग में कठिनाइयों का कारण बनती हैं।

इन वर्षों में, चिकित्सा पेशेवरों द्वारा प्रभावशीलता की बदलती डिग्री के साथ विभिन्न दवाओं की कोशिश की गई है।

इन दवाओं में शामिल हैं:

• ऐसीक्लोविर;
• पेप्टाइड टी;
• डेक्सामेथासोन;
• हेपरिन;
• इंटरफेरॉन;
• cidofovir;
• topotecan।

दवा cidofovir, जिसे अंतःशिरा दिया जाता है, मस्तिष्क की गतिविधि में सुधार कर सकता है।

यदि बीमारी एचआईवी संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, तो एंटीरेट्रोवायरल ड्रग्स (ज़िपरासिडोन, मिर्ताज़िपाइम, ओलानज़ाइम) के साथ चिकित्सा की जानी चाहिए।

पूर्वानुमान निराशाजनक है

दुर्भाग्य से, ल्यूकोएन्सेफालोपैथी से उबरना असंभव है, उपरोक्त उपचार की अनुपस्थिति में, मरीज सीएनएस क्षति के पहले लक्षण दिखाई देने के छह महीने से अधिक नहीं रहते हैं।

मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के पहले लक्षण दिखाई देने के बाद एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी जीवन प्रत्याशा को एक साल से डेढ़ साल तक बढ़ा सकती है।

तीव्र रोग के मामले बताए गए हैं। इस कोर्स के साथ, बीमारी की शुरुआत से 1 महीने के भीतर मौत हो गई।

100% मामलों में, रोग प्रक्रिया का कोर्स मृत्यु में समाप्त होता है।

आउटपुट के बजाय

यह मानते हुए कि ल्यूकोएन्सेफालोपैथी कुल इम्यूनोडिफ़िशिएंसी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, इसे रोकने के लिए कोई भी उपाय शरीर के बचाव को बनाए रखने और एचआईवी संक्रमण को रोकने के उद्देश्य से होना चाहिए।

इन उपायों में शामिल हैं:

• यौन साथी चुनने में चयनात्मकता।
• मादक दवाओं का उपयोग करने से इनकार करते हैं, और विशेष रूप से उनके इंजेक्शन के रूप में।
• संभोग के दौरान गर्भनिरोधक का उपयोग।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गंभीरता शरीर के बचाव की स्थिति पर निर्भर करती है। जितना अधिक सामान्य प्रतिरक्षा कम हो जाती है, उतनी ही तीव्र बीमारी बढ़ती है।

और अंत में, हम यह कह सकते हैं कि फिलहाल, चिकित्सा विशेषज्ञ सक्रिय रूप से पैथोलॉजी के विभिन्न रूपों के इलाज के प्रभावी तरीकों के निर्माण पर काम कर रहे हैं।

लेकिन जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, इस बीमारी का सबसे अच्छा इलाज इसकी रोकथाम है। मस्तिष्क के ल्यूकोएन्सेफालोपैथी उन बीमारियों को संदर्भित करता है जो एक चल तंत्र से मिलते जुलते हैं, जिन्हें रोका नहीं जा सकता है।

आधुनिक चिकित्सा मौजूदा विकृति प्रक्रियाओं में से अधिकांश का सटीक निदान करना संभव बनाती है। ल्यूकोएन्सेफालोपैथी जैसी बीमारी का पहले मुख्य रूप से इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एचआईवी) वाले लोगों में निदान किया गया था, और अब यह अधिक बार पाया जाता है। इसके कारण, जो रोगी अपनी बीमारी के बारे में नहीं जानते हैं, वे अपने जीवन को लम्बा खींच सकते हैं। अन्यथा, यह धीरे-धीरे प्रगति करेगा, एक व्यक्ति को सामान्य जीवन जीने के अवसर से वंचित करेगा।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी सफेद मज्जा को नुकसान के रूप में खुद को प्रकट करता है और यह मुख्य रूप से बुजुर्गों को चिंतित करता है। बीमारी की उत्पत्ति बल्कि उलझन में है, लेकिन हाल के अध्ययनों से पता चला है कि यह पॉलीओमावायरस की सक्रियता से उत्पन्न होती है।

रोग के विकास और रूपों के कारण

वैज्ञानिक यह साबित करने में सक्षम थे कि ल्यूकोएन्सेफालोपैथी पॉलीओमावायरस वाले लोगों में खुद को प्रकट करता है। हालांकि, यह बहुत अच्छी खबर नहीं है, क्योंकि दुनिया की 80% आबादी इससे संक्रमित है। वायरस, निराशाजनक आंकड़ों के बावजूद, बहुत कम ही दिखाई देता है। इसकी सक्रियता होने के लिए, कई कारकों का एक संयोजन आवश्यक है, जिनमें से मुख्य एक कमजोर प्रतिरक्षा है। इसलिए, पहले समस्या मुख्य रूप से एचआईवी संक्रमण वाले लोगों से संबंधित थी।

अन्य कारणों से जो ल्यूकोनीफेलोपैथी के विकास को प्रभावित कर सकते हैं, उनमें से मुख्य को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• Lymphogranulomatosis;
• एड्स और एचआईवी संक्रमण;
• रक्त रोग जैसे ल्यूकेमिया;
• ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी;
• उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप);
• रूमेटाइड गठिया;
• क्षय रोग;
• मोनोचैनल एंटीबॉडी का उपयोग;
• सारकॉइडोसिस;
• इम्यूनोस्प्रेसिव प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग, जो ऊतक या अंग प्रत्यारोपण के बाद निर्धारित होते हैं;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

आज तक, ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के निम्नलिखित रूपों को वर्गीकृत किया गया है:

• छोटा फोकल। सेरेब्रल (सेरेब्रल वाहिकाओं) की पुरानी विकृति की विशेषता है। उनके पास एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम है, इसलिए, समय के साथ, सफेद पदार्थ क्षतिग्रस्त हो जाता है। छोटे फोकल प्रकार के ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, शायद संवहनी उत्पत्ति के, मुख्य रूप से 60 वर्ष की आयु के बाद पुरुषों में खुद को प्रकट करते हैं जो उच्च रक्तचाप से पीड़ित हैं। उनके अलावा, एक वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोग जोखिम समूह में शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, संवहनी उत्पत्ति के फोकल विकृति कुछ निश्चित परिणाम छोड़ती है, उदाहरण के लिए, मनोभ्रंश (मनोभ्रंश);
• मल्टीफ़ोकल (मल्टीफ़ोकल) प्रकार के प्रगतिशील संवहनी ल्यूकोएन्सेफालोपैथी। आमतौर पर यह तंत्रिका तंत्र पर एक वायरल संक्रमण के प्रभाव का परिणाम है। इस घटना के कारण, सफेद मज्जा क्षतिग्रस्त है। यह प्रक्रिया मुख्य रूप से एचआईवी संक्रमण के विकास की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के परिणामों के बीच, एक प्रारंभिक मृत्यु को भेद कर सकता है;
• पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोएन्सेफालोपैथी। यह सेरेब्रल इस्किमिया के कारण पोषक तत्वों की लगातार कमी के कारण होता है। पैथोलॉजी का यह रूप सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम और उपखंडों को प्रभावित करता है जो मानव आंदोलनों के लिए जिम्मेदार हैं। यह मुख्य रूप से हाइपोक्सिया के कारण नवजात शिशुओं में प्रकट होता है जो अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान उत्पन्न हुआ था। सेरेब्रल पाल्सी को सबसे खतरनाक जटिलताओं से अलग किया जा सकता है।

लक्षण

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की अभिव्यक्तियाँ सीधे घाव के फोकस और इसके प्रकार के स्थानीयकरण पर निर्भर करती हैं। प्रारंभ में, लक्षण विशेष रूप से स्पष्ट नहीं होते हैं। मरीजों को तेजी से थकान की पृष्ठभूमि के खिलाफ सामान्य कमजोरी और मानसिक क्षमताओं की गिरावट महसूस होती है, लेकिन वे अक्सर लक्षणों को थकान के लिए कहते हैं।

मनोविश्लेषणात्मक अभिव्यक्तियाँ प्रत्येक व्यक्ति में विभिन्न तरीकों से होती हैं। कुछ मामलों में, प्रक्रिया में 2-3 दिन लगते हैं, और दूसरों में 2-3 सप्ताह। स्वतंत्र रूप से ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की उपस्थिति की पहचान करना संभव है, इसके सबसे बुनियादी संकेतों पर ध्यान केंद्रित करना:

• मिर्गी के दौरे की शुरुआत;
• सिरदर्द के हमलों की आवृत्ति में वृद्धि;
• आंदोलनों के समन्वय में व्यवधान;
• भाषण दोष का विकास;
• मोटर क्षमताओं में कमी;
• दृष्टि की गिरावट;
• संवेदनशीलता में कमी;
• चेतना का अवसाद;
• भावनाओं के फटने अक्सर होते हैं;
• घटी हुई मानसिक सतर्कता;
• निगलने वाली पलटा में खराबी के कारण समस्याएं।

ऐसी स्थितियां थीं जब विशेषज्ञों ने केवल रीढ़ की हड्डी में घावों का निदान किया। इस मामले में, रोगियों ने विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी के संकेतों को मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के विकारों से जोड़ा। संज्ञानात्मक हानि ज्यादातर अनुपस्थित थीं।

निदान

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)। इसका उपयोग पैथोलॉजी के foci की पहचान करने और उनके स्थानीयकरण का निर्धारण करने के लिए किया जाता है। एमआरआई का उपयोग रोग की प्रगति की निगरानी के लिए चिकित्सा के दौरान भी किया जाता है;
• पॉलिमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर)। आणविक आनुवंशिक अनुसंधान की यह विधि मस्तिष्क की बायोप्सी को बदल सकती है और रोग की उपस्थिति और विकास पर काफी सटीक डेटा प्रदान करती है।

प्राप्त आंकड़ों के आधार पर, डॉक्टर एक उपचार आहार तैयार करेगा। हालांकि, आपको पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास की निगरानी के लिए नियमित रूप से जांच करनी होगी।

थेरेपी कोर्स

आधुनिक चिकित्सा के विकास के बावजूद, वैज्ञानिकों को ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के लिए एक प्रभावी इलाज नहीं मिल पाया है। इसके किसी भी रूप में धीरे-धीरे प्रगति होगी और बीमारी को पूरी तरह से रोकना संभव नहीं होगा। उपचार का कोर्स, एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा तैयार किया गया है, जो रोगी की स्थिति को बनाए रखने पर केंद्रित है। इसका उद्देश्य पैथोलॉजी के विकास को धीमा करना, लक्षणों से राहत और मानसिक क्षमताओं के स्तर को बहाल करना है। Corticosteroids का उपयोग सूजन को रोकने के लिए किया जाता है। यदि आपके पास एक प्रतिरक्षाविहीनता वायरस है, तो आपका डॉक्टर एंटीरेट्रोवाइरल दवाओं को लिख देगा।

यह अपने आप पर ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के खिलाफ दवाएं लेने से मना किया जाता है, क्योंकि खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

धीरे-धीरे, कुछ दवाओं को पूरी तरह से रद्द कर दिया जा सकता है या उन्हें अन्य दवाओं के साथ बदल दिया जा सकता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के लिए रोग का निदान बेहद निराशाजनक है। ज्यादातर मामलों में, रोगी का जीवन काल 1 महीने से 2 साल तक होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास को रोकने के लिए, निम्नलिखित रोकथाम नियमों का पालन करने की सिफारिश की जाती है:

• संभोग से पहले, आपको एक गर्भनिरोधक की उपस्थिति का ध्यान रखना चाहिए;
• आपको केवल नियमित यौन साथी चुनना चाहिए, और उन्हें हर महीने नहीं बदलना चाहिए;
• बुरी आदतों, उदाहरण के लिए, सिगरेट पीना और ड्रग्स और मादक पेय पदार्थों का उपयोग करना;
• आहार में बहुत सारी सब्जियां और फल शामिल होने चाहिए और इसके अलावा विटामिन कॉम्प्लेक्स का सेवन करने की सलाह दी जाती है;
• तनावपूर्ण स्थितियों, साथ ही शारीरिक और मानसिक अधिभार से बचने के लिए सलाह दी जाती है।

ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी के लिए रोकथाम का कोई इलाज और विश्वसनीय साधन नहीं है, लेकिन कुछ नियमों का पालन करके, आप इसकी घटना की संभावना को कम कर सकते हैं। यदि बीमारी अभी भी उत्पन्न होती है, तो जीवन को लम्बा खींचने के लिए तुरंत निदान से गुजरना और सहायक चिकित्सा का एक कोर्स शुरू करना आवश्यक है।

मस्तिष्क का ल्यूकोएन्सफैलोपैथी एक विकृति है जिसमें सफेद पदार्थ का एक घाव मनाया जाता है, जिससे मनोभ्रंश होता है। विभिन्न कारणों के कारण कई नोसोलॉजिकल रूप हैं। उनके लिए सामान्य ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की उपस्थिति है।

इस बीमारी को उकसाया जा सकता है:

• वायरस;
• संवहनी विकृति;
• मस्तिष्क को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति।

रोग के अन्य नाम: एन्सेफैलोपैथी, बिन्सवांगर रोग। पैथोलॉजी का वर्णन पहली बार 19 वीं सदी के अंत में जर्मन मनोचिकित्सक ओटो बिन्सवांगर द्वारा किया गया था, जिन्होंने इसे अपने नाम पर रखा था। इस लेख से आपको पता चलेगा कि यह क्या है, बीमारी के कारण क्या हैं, यह कैसे प्रकट होता है, इसका निदान और उपचार किया जाता है।

वर्गीकरण

कई प्रकार के ल्यूकोएन्सेफालोपैथी हैं।

छोटा फोकल

यह संवहनी उत्पत्ति का ल्यूकोएन्सेफालोपैथी है, जो एक पुरानी विकृति है जो उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। अन्य नाम: प्रगतिशील संवहनी ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, सबकोर्टिकल एथेरोस्क्लोरोटिक एन्सेफैलोपैथी।

Dyscirculatory encephalopathy, सेरेब्रल वाहिकाओं का एक धीरे-धीरे प्रगतिशील फैलाना घाव, छोटे-फोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ एक ही नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ हैं। पहले, यह बीमारी आईसीडी -10 में शामिल थी, अब यह अनुपस्थित है।

सबसे अधिक बार, छोटे-फोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान 55 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों में किया जाता है, जिनके पास इस बीमारी के विकास के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति है।

जोखिम समूह में ऐसे विकृति से पीड़ित रोगी शामिल हैं:

• एथेरोस्क्लेरोसिस (कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं, परिणामस्वरूप, मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन होता है);
• मधुमेह मेलेटस (इस विकृति के साथ, रक्त गाढ़ा हो जाता है, इसका कोर्स धीमा हो जाता है);
• रीढ़ की जन्मजात और अधिग्रहित विकृति, जिसमें मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति में गिरावट होती है;
• मोटापा;
• शराब;
• निकोटीन की लत।

इसके अलावा, आहार में त्रुटियां और एक हाइपोडायनामिक जीवन शैली पैथोलॉजी के विकास को जन्म देती है।

प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सफैलोपैथी

यह बीमारी के विकास का सबसे खतरनाक रूप है, जो अक्सर मौत का कारण बन जाता है। पैथोलॉजी एक वायरल प्रकृति का है।

यह मानव पॉलीओमावायरस 2 के कारण होता है। यह वायरस मानव आबादी के 80% में मनाया जाता है, लेकिन प्राथमिक और माध्यमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी वाले रोगियों में यह बीमारी विकसित होती है। उनके वायरस, शरीर में हो रहे हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली को और कमजोर करते हैं।

प्रगतिशील मल्टीफ़ोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का 5% एचआईवी पॉजिटिव रोगियों में और आधे एड्स रोगियों में निदान किया जाता है। पहले, प्रगतिशील मल्टीफ़ोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी और भी अधिक सामान्य थी, लेकिन HAART के लिए धन्यवाद, इस रूप की व्यापकता कम हो गई है। पैथोलॉजी की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर बहुरूपी है.

रोग जैसे लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

• परिधीय परसिस और पक्षाघात;
• एकतरफा हेमियानोप्सिया;
• तेजस्वी सिंड्रोम;
• व्यक्तित्व दोष;
• fMN की हार;
• एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम।

सीएनएस विकार हल्के शिथिलता से लेकर गंभीर मनोभ्रंश तक काफी हो सकते हैं। भाषण विकार, दृष्टि की पूरी हानि देखी जा सकती है। अक्सर, रोगी मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के गंभीर विकारों का विकास करते हैं, जिससे प्रदर्शन और विकलांगता का नुकसान होता है।

जोखिम समूह में नागरिकों की निम्नलिखित श्रेणियां शामिल हैं:

• एचआईवी और एड्स के साथ रोगियों;
• मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के साथ उपचार प्राप्त करना (वे ऑटोइम्यून बीमारियों, ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए निर्धारित हैं);
• आंतरिक अंगों के प्रत्यारोपण और उनकी अस्वीकृति को रोकने के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी लेने;
• घातक ग्रैनुलोमा से पीड़ित।

पेरिवेंट्रिकुलर (फोकल) रूप

यह पुरानी ऑक्सीजन भुखमरी और मस्तिष्क में बिगड़ा रक्त की आपूर्ति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इस्केमिक क्षेत्र न केवल सफेद में, बल्कि ग्रे पदार्थ में भी स्थित हैं।

आमतौर पर, पैथोलॉजिकल फॉसी को सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ललाट भाग में स्थानीयकृत किया जाता है। ये सभी मस्तिष्क संरचनाएं आंदोलन के लिए जिम्मेदार हैं, इसलिए, विकृति विज्ञान के इस रूप के विकास के साथ, आंदोलन विकार देखे जाते हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का यह रूप उन बच्चों में विकसित होता है जिनके पास प्रसव के दौरान और जन्म के कुछ दिनों बाद हाइपोक्सिया के साथ विकृति होती है। इसके अलावा, इस विकृति को "पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेसिया" कहा जाता है, एक नियम के रूप में, यह सेरेब्रल पाल्सी को उत्तेजित करता है।

श्वेत पदार्थ का श्वेतप्रदर होना

बच्चों में इसका निदान किया जाता है। पैथोलॉजी के पहले लक्षण 2 से 6 वर्ष की आयु के रोगियों में देखे गए हैं। यह जीन उत्परिवर्तन के कारण प्रकट होता है।

मरीजों को है:

• सेरिबैलम को नुकसान के साथ जुड़े आंदोलन के बिगड़ा समन्वय;
• हाथ और पैर की पैरेसिस;
• स्मृति हानि, मानसिक प्रदर्शन में कमी और अन्य संज्ञानात्मक हानि;
• ऑप्टिक तंत्रिका शोष;
• मिरगी के दौरे।

एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों को दूध पिलाने, उल्टी, तेज बुखार, मानसिक मंदता, अत्यधिक उत्तेजना, बाहों और पैरों की मांसपेशियों की वृद्धि, ऐंठन, स्लीप एपनिया, कोमा की समस्या है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

आमतौर पर, ल्यूकोएन्सफैलोपैथी के संकेत धीरे-धीरे बढ़ते हैं। रोग की शुरुआत में, रोगी अनुपस्थित-दिमाग, अजीब, उदासीन हो सकता है जो हो रहा है। वह अशांत हो जाता है, कठिन शब्दों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है, उसका मानसिक प्रदर्शन कम हो जाता है।

समय के साथ, नींद की समस्याएं शामिल हो जाती हैं, मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है, रोगी चिड़चिड़ा हो जाता है, उसके पास अनैच्छिक आंख आंदोलन होता है, और टिनिटस प्रकट होता है।

यदि आप इस स्तर पर ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का इलाज शुरू नहीं करते हैं, लेकिन यह प्रगति करता है: मनोविश्लेषण, गंभीर मनोभ्रंश और दौरे होते हैं।

रोग के मुख्य लक्षण निम्नलिखित विचलन हैं:

• आंदोलन विकार, जो आंदोलन के बिगड़ा समन्वय से प्रकट होते हैं, हाथ और पैरों में कमजोरी;
• हाथ या पैर का एकतरफा पक्षाघात हो सकता है;
• भाषण और दृश्य विकार (स्कोटोमा, हेमियानोप्सिया);
• शरीर के विभिन्न भागों की सुन्नता;
• निगलने की बीमारी;
• मूत्र असंयम;
• मिरगी जब्ती;
• बुद्धि और मामूली मनोभ्रंश को कमजोर करना;
• जी मिचलाना;
• सिर दर्द।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान के सभी लक्षण बहुत जल्दी प्रगति करते हैं। रोगी को झूठा बल्ब पक्षाघात हो सकता है, साथ ही पार्किनसोनियन सिंड्रोम भी हो सकता है, जो कि गित, लेखन और शरीर के कांपने के उल्लंघन से प्रकट होता है।

शरीर की स्थिति बदलने या चलने पर लगभग हर रोगी की याददाश्त और बुद्धि कमजोर होती है, अस्थिरता होती है।

आमतौर पर लोग यह नहीं समझते हैं कि वे बीमार हैं, और इसलिए रिश्तेदार अक्सर उन्हें डॉक्टर के पास ले जाते हैं।

निदान

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान करने के लिए, डॉक्टर एक व्यापक परीक्षा लिखेंगे। आपको चाहिये होगा:

• एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• दवाओं, मनोरोगी दवाओं और शराब की सामग्री के लिए रक्त परीक्षण;
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और कंप्यूटेड टोमोग्राफी, जो मस्तिष्क में पैथोलॉजिकल फॉसी की पहचान कर सकती है;
• मस्तिष्क के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, जो इसकी गतिविधि में कमी दिखाएगा;
• अल्ट्रासाउंड डॉप्लरोग्राफी, जो आपको जहाजों के माध्यम से रक्त परिसंचरण के उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है;
• पीसीआर, जो आपको मस्तिष्क में डीएनए रोगज़नक़ की पहचान करने की अनुमति देता है;
• मस्तिष्क बायोप्सी;
• काठ का पंचर, जो मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की बढ़ी हुई एकाग्रता को दर्शाता है।

यदि डॉक्टर को संदेह है कि एक वायरल संक्रमण ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का आधार है, तो वह रोगी को इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी निर्धारित करता है, जो मस्तिष्क के ऊतकों में रोगज़नक़ कणों को प्रकट करेगा।

इम्यूनोसाइटोकेमिकल विश्लेषण की मदद से सूक्ष्मजीव के एंटीजन का पता लगाना संभव है। रोग के इस पाठ्यक्रम के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लेओसाइटोसिस मनाया जाता है।

मनोवैज्ञानिक स्थिति, स्मृति, आंदोलन के समन्वय के लिए परीक्षण भी निदान करने में मदद करते हैं।

विभेदक निदान जैसे रोगों के साथ किया जाता है:

• टोक्सोप्लाज़मोसिज़;
• cryptococcosis;
• एचआईवी मनोभ्रंश;
• leukodystrophy;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र लिम्फोमा;
• सबस्यूट स्केलेरोसिंग पैनेंसफेलाइटिस;
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस।

थेरेपी

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी एक लाइलाज बीमारी है। लेकिन दवा उपचार के चयन के लिए आपको अस्पताल जाने की आवश्यकता है। चिकित्सा का लक्ष्य रोग की प्रगति को धीमा करना और मस्तिष्क समारोह को सक्रिय करना है।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का उपचार जटिल, रोगसूचक और एटियोट्रोपिक है। प्रत्येक मामले में, इसे व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है.

डॉक्टर निम्नलिखित दवाओं को लिख सकते हैं:

• ड्रग्स जो सेरेब्रल सर्कुलेशन में सुधार करते हैं (विनपोसेटिन, एक्टोवैजिन, ट्रेंटल);
• न्यूरोमेटाबोलिक उत्तेजक (फेज़म, पैंटोकलसिन, ल्यूसिटम, सेरेब्रोलिसिन);
• एंजियोप्रोटेक्टर्स (स्टुगेरन, क्यूरेंटिल, बिल्ट);
• मल्टीविटामिन, जिसमें बी विटामिन, रेटिनॉल और टोकोफेरोल शामिल हैं;
• रूपांतरों जैसे कि मुसब्बर निकालने, vitreous;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, जो भड़काऊ प्रक्रिया को रोकने में मदद करते हैं (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन);
• एंटीडिप्रेसेंट्स (फ्लुओसेटिन);
• थक्कारोधी (हेपरिन, वारफेरिन) के जोखिम को कम करने के लिए एंटीकोआगुलंट्स;
• रोग की वायरल प्रकृति के साथ, ज़ोविराक्स, साइक्लोफ़ेरॉन, विफ़रॉन निर्धारित हैं।

इसके अतिरिक्त दिखाया गया है:

• भौतिक चिकित्सा;
• संवेदनशीलता;
• एक्यूपंक्चर;
• साँस लेने के व्यायाम;
• होम्योपैथी;
• फ़ाइटोथेरेपी;
• कॉलर की मालिश;
• हाथ से किया गया उपचार।

चिकित्सा की कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि कई एंटीवायरल और विरोधी भड़काऊ दवाएं बीबीबी में प्रवेश नहीं करती हैं, इसलिए, पैथोलॉजिकल फ़ॉसी को प्रभावित नहीं करती हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के लिए निदान

वर्तमान में, पैथोलॉजी लाइलाज है और हमेशा मृत्यु में समाप्त होती है। वे ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ कितने समय तक रहते हैं यह इस बात पर निर्भर करता है कि एंटीवायरल थेरेपी समय पर शुरू की गई थी या नहीं।

जब उपचार बिल्कुल नहीं किया जाता है, तो मस्तिष्क की संरचनाओं के उल्लंघन का पता चलने पर रोगी की जीवन प्रत्याशा छह महीने से अधिक नहीं होती है।

एंटीवायरल थेरेपी के साथ, जीवन प्रत्याशा 1-1.5 साल तक बढ़ जाती है।

तीव्र विकृति के मामले सामने आए हैं, जो रोगी की मृत्यु के एक महीने बाद उसकी मृत्यु के बाद समाप्त हो गया।

निवारण

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की कोई विशेष रोकथाम नहीं है।

विकृति विज्ञान के जोखिम को कम करने के लिए, निम्नलिखित नियमों का पालन किया जाना चाहिए:

• विटामिन और खनिज परिसरों को सख्त और लेने के द्वारा अपनी प्रतिरक्षा को मजबूत करें;
• अपना वजन सामान्य करें;
• एक सक्रिय जीवन शैली जीने के लिए;
• नियमित रूप से ताजी हवा में रहें;
• ड्रग्स और अल्कोहल का उपयोग करना बंद करें;
• धूम्रपान छोड़ने;
• आकस्मिक सेक्स से बचें;
• आकस्मिक अंतरंगता के मामले में कंडोम का उपयोग करें;
• संतुलित भोजन करें, सब्जियों और फलों को आहार में प्रबल होना चाहिए;
• तनाव से सही तरीके से सामना करना सीखें;
• आराम के लिए पर्याप्त समय निर्धारित करें;
• अत्यधिक शारीरिक परिश्रम से बचें;
• डायबिटीज मेलिटस, एथेरोस्क्लेरोसिस, धमनी उच्च रक्तचाप का पता लगाते समय, बीमारी की भरपाई के लिए डॉक्टर द्वारा बताई गई दवाएं लें।

ये सभी उपाय ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के विकास के जोखिम को कम करेंगे। यदि बीमारी उत्पन्न होती है, तो आपको जल्द से जल्द चिकित्सा सहायता लेने और उपचार शुरू करने की आवश्यकता है जो जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने में मदद करेगा।

इवान Drozdov 17.07.2017

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी एक प्रगतिशील प्रकार का एन्सेफैलोपैथी है, जिसे बिन्सवांगर रोग भी कहा जाता है, जो मस्तिष्क के अवचेतन ऊतकों के सफेद पदार्थ को प्रभावित करता है। इस बीमारी को संवहनी मनोभ्रंश के रूप में वर्णित किया गया है, 55 वर्ष की आयु के बाद सभी बुजुर्ग लोगों में से अधिकांश इसे अतिसंवेदनशील होते हैं। सफेद पदार्थ की हार से मस्तिष्क कार्यों की सीमा और उसके बाद के नुकसान की ओर जाता है, थोड़े समय के बाद रोगी की मृत्यु हो जाती है। Binswanger की बीमारी के लिए ICD-10 कोड .67.3 है।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की किस्में

रोग के निम्नलिखित प्रकार हैं:

1. संवहनी उत्पत्ति का ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (छोटा फोकल) - एक पुरानी रोग संबंधी स्थिति जिसमें मस्तिष्क गोलार्द्धों की संरचना धीरे-धीरे प्रभावित होती है। जोखिम श्रेणी में 55 वर्ष से अधिक उम्र के बुजुर्ग (मुख्य रूप से पुरुष) शामिल हैं। रोग का कारण एक वंशानुगत प्रवृत्ति है, साथ ही पुरानी उच्च रक्तचाप भी है, जो उच्च रक्तचाप के लगातार मुकाबलों में प्रकट होता है। वृद्धावस्था में इस प्रकार के ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी के विकास का परिणाम मनोभ्रंश और मृत्यु हो सकता है।
2. प्रगतिशील ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (मल्टीफोकल) - एक तीव्र स्थिति जिसमें, प्रतिरक्षा में कमी (इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस की प्रगति सहित) के कारण, सफेद मज्जा लिक्टीज। रोग जल्दी से विकसित होता है, यदि आवश्यक चिकित्सा देखभाल प्रदान नहीं की जाती है, तो रोगी की मृत्यु हो जाती है।
3. पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोएन्सेफालोपैथी - लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी और इस्केमिया के विकास के कारण मस्तिष्क के उप-ऊतक ऊतक विनाशकारी प्रभावों के अधीन हैं। पैथोलॉजिकल फ़ॉसी अक्सर सेरिबैलम, मस्तिष्क स्टेम, साथ ही साथ आंदोलन के कार्यों के लिए जिम्मेदार संरचनाओं में केंद्रित होते हैं।

रोग के कारण

रोग के रूप के आधार पर, ल्यूकोएन्सेफालोपैथी कई कारणों से हो सकती है जो एक दूसरे से संबंधित नहीं हैं। इसलिए, संवहनी उत्पत्ति का एक रोग बुढ़ापे में निम्नलिखित रोग संबंधी कारणों और कारकों के प्रभाव में प्रकट होता है:

• हाइपरटोनिक रोग;
• मधुमेह मेलेटस और अन्य अंतःस्रावी रोग;
• atherosclerosis;
• बुरी आदतों की उपस्थिति;
• वंशागति।

पेरिवेंट्रिकुलर ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी में मस्तिष्क की संरचनाओं में होने वाले नकारात्मक परिवर्तनों के कारण ऐसी स्थितियां और बीमारियां हैं जो मस्तिष्क के ऑक्सीजन भुखमरी को भड़काती हैं:

• आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण जन्म दोष;
• गर्भनाल के प्रवेश से उत्पन्न होने वाली जन्म चोट, गलत प्रस्तुति;
• परिणाम के रूप में मुख्य धमनियों के माध्यम से उम्र से संबंधित परिवर्तनों या चोटों और बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह के कारण कशेरुकाओं का विरूपण।

मल्टीफ़ोकल एन्सेफैलोपैथी गंभीर रूप से कम प्रतिरक्षा या इसकी पूर्ण अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देती है। इस स्थिति के विकास के कारण हो सकते हैं:

• एचआईवी संक्रमण;
• तपेदिक;
• घातक गठन (ल्यूकेमिया, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, सार्कोडिओसिस, कार्सिनोमा);
• शक्तिशाली रसायन लेना;
• अंग प्रत्यारोपण के दौरान उपयोग किए जाने वाले इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स लेना।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की उपस्थिति के विश्वसनीय कारण का निर्धारण डॉक्टरों को पर्याप्त उपचार निर्धारित करने और रोगी के जीवन को थोड़ा विस्तारित करने की अनुमति देता है।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के लक्षण और संकेत

ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी के लक्षणों की अभिव्यक्ति की डिग्री और प्रकृति सीधे रोग के रूप और घावों के स्थान पर निर्भर करती है। इस बीमारी के लक्षण इस प्रकार हैं:

• स्थायी सिरदर्द;
• अंगों में कमजोरी;
• जी मिचलाना;
• चिंता, कारणहीन चिंता, भय और कई अन्य तंत्रिका संबंधी विकार, जबकि रोगी स्थिति को रोगविज्ञानी नहीं मानता है, और दवा से इनकार करता है;
• अस्थिर और डगमगाहट, समन्वय में कमी;
• देखनेमे िदकत;
• संवेदनशीलता में कमी;
• बोलने वाले कार्यों का उल्लंघन, पलटा निगल;
• मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन, मिर्गी के दौरे में समय के साथ मुड़ना;
• मनोभ्रंश, शुरुआत में स्मृति और बुद्धि में कमी;
• अनैच्छिक पेशाब, मल त्याग।

वर्णित लक्षणों की गंभीरता मानव प्रतिरक्षा की स्थिति पर निर्भर करती है। उदाहरण के लिए, कम प्रतिरक्षा वाले रोगियों में सामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली वाले रोगियों की तुलना में मज्जा को नुकसान के अधिक स्पष्ट संकेत हैं।

निदान

यदि आपको ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के प्रकारों में से एक की उपस्थिति पर संदेह है, तो निदान में वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा के परिणाम मौलिक हैं। एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक संक्रामक रोग चिकित्सक द्वारा प्रारंभिक परीक्षा के बाद, रोगी को कई इंस्ट्रूमेंटल परीक्षाएं दी जाती हैं:

• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम या डॉपलर सोनोग्राफी - मस्तिष्क के जहाजों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए;
• एमआरआई - सफेद मज्जा के कई घावों की पहचान करने के लिए;
• सीटी - विधि पिछले एक के रूप में जानकारीपूर्ण नहीं है, लेकिन यह अभी भी आपको रोधगलन के रूप में मस्तिष्क की संरचनाओं में रोग संबंधी विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान करने वाले प्रयोगशाला परीक्षणों में शामिल हैं:

• पीसीआर डायग्नोस्टिक्स एक "पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन" विधि है जो डीएनए स्तर पर मस्तिष्क की कोशिकाओं में वायरल रोगजनकों का पता लगाने की अनुमति देता है। विश्लेषण के लिए, रोगी से रक्त लिया जाता है, परिणाम की जानकारी सामग्री कम से कम 95% है। यह आपको परिणामस्वरूप मस्तिष्क संरचनाओं में बायोप्सी और खुले हस्तक्षेप को छोड़ने की अनुमति देता है।
• बायोप्सी - तकनीक में कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन, अपरिवर्तनीय प्रक्रियाओं के विकास की डिग्री, साथ ही रोग की दर की पहचान करने के लिए मस्तिष्क के ऊतकों का संग्रह शामिल है। बायोप्सी का खतरा सामग्री के संग्रह और परिणामस्वरूप जटिलताओं के विकास के लिए मस्तिष्क के ऊतकों में प्रत्यक्ष हस्तक्षेप की आवश्यकता में निहित है।
• काठ का पंचर - मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन करने के लिए प्रदर्शन किया, अर्थात्, इसमें प्रोटीन के स्तर में वृद्धि की डिग्री।

एक व्यापक परीक्षा के परिणामों के आधार पर, न्यूरोलॉजिस्ट रोग की उपस्थिति के साथ-साथ इसकी प्रगति के रूप और गति के बारे में एक निष्कर्ष निकालता है।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी उपचार

रोग ल्यूकोएन्सेफालोपैथी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान करते समय, चिकित्सक रोग के कारणों को खत्म करने, लक्षणों से राहत देने, रोग प्रक्रिया के विकास को बाधित करने के साथ-साथ उन कार्यों को बनाए रखने के उद्देश्य से सहायक उपचार निर्धारित करता है जिनके लिए मस्तिष्क के प्रभावित हिस्से जिम्मेदार होते हैं।

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के रोगियों के लिए निर्धारित मुख्य दवाएं हैं:

1. ड्रग्स जो मस्तिष्क संरचनाओं में रक्त परिसंचरण में सुधार करते हैं - पेंटोक्सिफायलाइन, कैविंटन।
2. Nootropic दवाएं जो मस्तिष्क संरचनाओं पर एक उत्तेजक प्रभाव डालती हैं - Piracetam, Phenotropil, Nootropil।
3. एंजियोप्रोटेक्टिव ड्रग्स जो संवहनी दीवारों के स्वर को बहाल करने में मदद करती हैं - सिनार्निज़िन, प्लाविक्स, क्यूरेंटिल।
4. समूह ई, ए और बी के विटामिनों की प्रबलता के साथ विटामिन परिसरों
5. Adaptogens जो शरीर को तनाव, वायरस, अधिक काम, जलवायु परिवर्तन जैसे नकारात्मक कारकों का विरोध करने में मदद करते हैं - विट्रोस ह्यूमर, एलेउथेरोकोकस, जिनसेंग रूट, एलो अर्क।
6. एंटीकोआगुलंट्स, रक्त को पतला करने और घनास्त्रता को रोकने के द्वारा संवहनी धैर्य को सामान्य करने की अनुमति देता है - हेपरिन।
7. एंटीरेट्रोवायरल ड्रग्स उन मामलों में जहां ल्यूकोएन्सफैलोपैथी इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) - मिर्टाज़िपिन, एसाइक्लोविर, जिप्रासीडोन के कारण होती है।

नशीली दवाओं के उपचार के अलावा, डॉक्टर बिगड़ा मस्तिष्क कार्यों को बहाल करने में मदद करने के लिए कई प्रक्रियाओं और तकनीकों को निर्धारित करता है:

• भौतिक चिकित्सा;
• संवेदनशीलता;
• उपचारात्मक जिम्नास्टिक;
• मालिश उपचार;
• हाथ से किया गया उपचार;
• एक्यूपंक्चर;
• विशिष्ट विशेषज्ञों के साथ कक्षाएं - पुनर्वास चिकित्सक, भाषण चिकित्सक, मनोवैज्ञानिक।

ड्रग थेरेपी के व्यापक पाठ्यक्रम और बड़ी संख्या में विशेषज्ञों के रोगी के साथ काम करने के बावजूद, निदान किए गए ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ जीवित रहने का पूर्वानुमान निराशाजनक है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के रूप और गति के बावजूद, ल्यूकोएन्सेफालोपैथी हमेशा मृत्यु में समाप्त होती है, जबकि जीवन प्रत्याशा निम्नलिखित समय अंतराल में भिन्न होती है:

• एक महीने के भीतर - रोग के तीव्र पाठ्यक्रम और उचित उपचार की अनुपस्थिति में;
• 6 महीने तक - पल से मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान के पहले लक्षणों का पता सहायक उपचार की अनुपस्थिति में लगाया जाता है;
• 1 से 1.5 साल तक - रोग के पहले लक्षण दिखाई देने के तुरंत बाद एंटीरेट्रोवायरल ड्रग्स लेने के मामले में।