अस्थि मज्जा में माध्यमिक परिवर्तन। नैदानिक \u200b\u200bप्रस्तुति और मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का उपचार

Myelodysplastic सिंड्रोम:

विकास, लक्षण, उपचार के तंत्र

MDS क्या है?

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) प्राथमिक अस्थि मज्जा भागीदारी के साथ रोगों का एक समूह है, जहां अस्थि मज्जा पर्याप्त स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं करता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम मुख्य रूप से बुजुर्गों को प्रभावित करता है (अधिकांश रोगियों की आयु 60 और 85 वर्ष के बीच है), लेकिन छोटे लोग (30 वर्ष से अधिक) भी बीमार हो सकते हैं।प्रकारों के अनुसार, एमडीएस प्राथमिक (इडियोपैथिक) में भिन्न होता है - 80-90% मामले, माध्यमिक (पिछले कीमोथेरेपी और अन्य कारकों के कारण) - 10-20%। छिटपुट, परिवार - शायद ही कभी पाया जाता है, लेकिन इस मामले में फैनटोनी के एनीमिया या उत्परिवर्ती जीन के साथ फेनोटाइप के अन्य रूपों को बाहर रखा जाना चाहिए। एमडीएस के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 60% से अधिक नहीं है।

कुछ अपवादों के साथ, एमडीएस का कारण अज्ञात है। कुछ लोगों को जन्मजात एमडीएस हुआ है। अगर ऐसे बाहरी कारक स्थापित नहीं किया जा सकता है, बीमारी को "प्राथमिक एमडीएस" कहा जाता है।

प्राथमिक एमडीएस के लिए जोखिम कारक विषाक्त पदार्थों (गैसोलीन, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, कीटनाशक), विकिरण विकिरण, धूम्रपान, जन्मजात और वंशानुगत बीमारियों (फैंकोनी एनीमिया, गंभीर जन्मजात न्यूट्रोपेनिया, श्वाचमन-डायमंड सिंड्रोम, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया) के संपर्क में माना जाता है। बुजुर्ग की उम्र... पूर्व कीमोथेरेपी के बाद माध्यमिक एमडीएस विकसित हो सकता है कैंसर (हॉजकिन के लिंफोमा, स्तन कैंसर, आदि) या ड्रग्स की एक संख्या के उत्परिवर्ती प्रभावों के परिणामस्वरूप रक्त कोशिका प्रत्यारोपण के बाद (mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, आदि)।

इस बात का कोई पुख्ता सबूत नहीं है कि एमडीएस किसी भी वायरस का कारण बन सकता है, इसलिए एमडीएस को आसपास के लोगों तक नहीं पहुंचाया जा सकता है। चूंकि परिवार के सदस्य उच्च जोखिम में नहीं हैं, इसलिए उन्हें अतिरिक्त परीक्षण से गुजरना नहीं चाहिए।

एमडीएस सामान्य अस्थि मज्जा समारोह के विघटन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

अस्थि मज्जा का मुख्य कार्य रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं, प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाएं शामिल होती हैं। इनमें से प्रत्येक कोशिका, अस्थि मज्जा से बाहर निकलने के बाद, महत्वपूर्ण जीवन-रक्षक कार्य करती है। ऑक्सीजन (एरिथ्रोसाइट्स) के साथ ऊतकों और अंगों का प्रावधान, रक्तस्राव (प्लेटलेट्स) को रोकना और संक्रमण (ल्यूकोसाइट्स) से सुरक्षा उन पर निर्भर करती है। स्वस्थ अस्थि मज्जा में अपरिपक्व रक्त कोशिकाएँ होती हैं जिन्हें स्टेम कोशिकाएँ या पूर्वज कोशिकाएँ कहते हैं, जिन्हें अपने कार्यों को करने के लिए परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में आवश्यकतानुसार परिवर्तित किया जाता है।

एमडीएस में, ये स्टेम कोशिकाएं परिपक्वता तक नहीं पहुंच सकती हैं और / या एक छोटा जीवन चक्र होता है, रक्तप्रवाह में प्रवेश करने से पहले अस्थि मज्जा में मर जाता है, जिससे परिपक्व परिसंचारी रक्त कोशिकाओं (तथाकथित साइटोफिलिया) की संख्या में कमी होती है और, तदनुसार, उनके कार्य में कमी आती है। इसके अलावा, परिपक्व रक्त कोशिकाओं में घूम रहा है परिधीय रक्त, तथाकथित डिसप्लासिया के कारण ठीक से काम नहीं कर सकता है - अस्थि मज्जा और / या परिधीय रक्त में रक्त कोशिकाओं के आकार या आकृति विज्ञान में असामान्यताएं।

स्वस्थ होने के लिए अस्थि मज्जा की अक्षमता, परिपक्व कोशिकाएं धीरे-धीरे होती हैं, और इसलिए रोग के परिणामों से लंबे समय तक पीड़ित रह सकते हैं, जैसे कि एनीमिया, रक्तस्राव, और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी। इसके अलावा, 30% एमडीएस रोगियों में तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (एएमएल) विकसित हो सकता है।

एमडीएस की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

रोग के प्रारंभिक चरण में कई रोगी किसी भी लक्षण का अनुभव नहीं करते हैं। रक्त में पर्याप्त परिपक्व कोशिकाएं होती हैं। सबसे ज्यादा लक्षण लक्षण रोग की शुरुआत में एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम, हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट) है।

एनीमिया से पीड़ित मरीजों में आमतौर पर थकान, कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता की निरंतर भावना का अनुभव होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं एनीमिया को बेहतर तरीके से सहन करती हैं। जैसे ही एनीमिया बढ़ता है, हृदय गति बढ़ जाती है, साँस लेने में कठिनाई, उनींदापन, चक्कर आना शामिल होता है। बेहोशी विकसित हो सकती है। एनीमिया विशेष रूप से बुजुर्ग रोगियों और हृदय और फेफड़ों के रोगों वाले लोगों के लिए मुश्किल है: वे एनजाइना पेक्टोरिस (हृदय के क्षेत्र में दर्द), मायोकार्डियल रोधगलन, सांस की तकलीफ में वृद्धि, सहनशीलता में कमी का विकास कर सकते हैं शारीरिक गतिविधि, हृदय अतालता विकसित हो सकती है।

निचले छोरों के जहाजों की हार के साथ, तथाकथित आंतरायिक गड़बड़ी (कम दूरी पर चलने पर पैरों में दर्द की उपस्थिति) की अभिव्यक्तियां तेज हो जाती हैं। इसलिए, चिकित्सीय विकृति विज्ञान के लिए एक परीक्षा के दौरान रक्त परीक्षण में परिवर्तन अक्सर सीखे जाते हैं।.

अक्सर, रोगी इस उद्देश्य के लिए आयरन सप्लीमेंट, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड का उपयोग करने वाले चिकित्सक की देखरेख में एनीमिया के लिए उपचार करते हैं, लेकिन सफलता प्राप्त नहीं करते हैं, अर्थात्। एनीमिया आमतौर पर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं के लिए "दुर्दम्य" (प्रतिरोधी) है, जो एक हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने का कारण हो सकता है।

एनीमिया न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोपेनिया) और प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपिया) की संख्या में कमी के साथ हो सकता है। रक्त में ल्यूकोसाइट्स की कम संख्या (रक्त के 1 माइक्रोलिटर में 4,000 से 10,000 ल्यूकोसाइट्स का मानदंड है) शरीर के प्रतिरोध को कम कर देता है, मुख्य रूप से जीवाणु संक्रमण के लिए। रोगी अक्सर आवर्तक त्वचा के संक्रमण, कान, गले और नाक के संक्रमण, ब्रोन्को-पल्मोनरी संक्रमण (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) और मूत्र पथ के संक्रमण, मौखिक गुहा (स्टामाटाइटिस) और दांतों से पीड़ित होते हैं, बुखार के साथ।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ (सामान्य रक्त की गिनती 1 माइक्रोलिटर ऑफ ब्लड में 130,000 से 450,000 प्लेटलेट्स तक होती है), मरीज़ों में घाव और रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ रक्तस्राव में वृद्धि हुई है, यहां तक \u200b\u200bकि मामूली धक्कों और खरोंच के परिणामस्वरूप। रक्तस्राव को रोकने के लिए भी छोटे कट सामान्य से अधिक समय ले सकते हैं। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो दुर्लभ मामलों में देखा जाता है, तब होता है जब प्लेटलेट की संख्या 1 μl या 20x10 9 / l में 20,000 से कम हो जाती है और रक्तस्राव के साथ होती है।

ब्रूसिंग महत्वपूर्ण हो सकता है, कुछ आपके हाथ की हथेली जितना बड़ा। नोसेब्लेड्स आम हैं और मरीजों को मसूड़ों से रक्तस्राव की शिकायत होती है, उदाहरण के लिए, दंत प्रक्रियाओं के दौरान, और महिलाओं में अधिक भारी मासिक धर्म हो सकता है।

रक्तस्राव और संक्रमण के जोखिम को देखते हुए, एमडीएस के साथ एक रोगी को दंत चिकित्सा देखभाल प्राप्त करने से पहले एक हेमटोलॉजिस्ट से परामर्श करने की सलाह दी जाती है। इसके अलावा, संकेत के अनुसार, दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं (रोगनिरोधी एंटीबायोटिक्स, आदि)।

एमडीएस का निदान

1. एमडीएस के निदान में पहला कदम एक नस से रक्त का नमूना लेकर एक सीबीसी है। रक्त का नमूना रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और उनके उपप्रकारों, साथ ही प्लेटलेट्स) की संख्या, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स के आकार और आकार को निर्धारित करता है।

2. सबसे आम एनीमिया को बाहर करने के लिए, एक रक्त सीरम परीक्षण किया जाता है, जो लोहे और फेरिटीन (शरीर में लोहे के भंडार का आकलन), विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड, एरिथ्रोपोइटिन (एक प्रोटीन है जो गुर्दे में निम्न ऑक्सीजन स्तर के जवाब में उत्पन्न होता है) के स्तर को निर्धारित करता है। शरीर के ऊतकों, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स के गठन को उत्तेजित करता है)।

3. यदि अस्थि मज्जा घाव का कारण संभावित माना जाता है, तो अस्थि मज्जा परीक्षा का संकेत दिया जाता है। अस्थि मज्जा परीक्षा में एक अस्थि मज्जा एस्पिरेट (माइलोग्राम विश्लेषण, साइटोलॉजिकल परीक्षा) का एक अध्ययन शामिल है जो तरल अस्थि मज्जा का एक नमूना और अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी (अस्थि मज्जा के अस्थि घटक का एक नमूना) ले रहा है।

अस्थि मज्जा परीक्षा की प्रक्रिया में, निम्नलिखित निर्धारित किए जाते हैं:

1) डिस्प्लाशिया के संकेत के साथ धमाकों और कोशिकाओं का प्रतिशत;

3) क्रोमोसोमल असामान्यताएं, जैसे कि अस्थि मज्जा कोशिकाओं में लापता या अतिरिक्त गुणसूत्र। किसी भी असामान्यताएं हेमटोलॉजी रिपोर्ट पर रिपोर्ट की जाती हैं, और क्रोमोसोमल असामान्यताएं (लापता या हटाए गए क्रोमोसोम, और परिवर्तित या अतिरिक्त क्रोमोसोम या गुणसूत्रों के कुछ हिस्सों की उपस्थिति) साइटोजेनेटिक परीक्षण पर रिपोर्ट की जाती हैं। भविष्य में, समय के साथ एमडीएस की नैदानिक \u200b\u200bस्थिति (पदावनति, स्थिरीकरण, प्रगति) निर्धारित करने और चिकित्सा के प्रभाव का आकलन करने के लिए एमडीएस रोगियों में दोहराया अस्थि मज्जा परीक्षाएं की जाती हैं।

मनुष्यों में एमडीएस की गंभीरता का निर्धारण।

प्राप्त जानकारी के आधार पर, न केवल एमडीएस का निदान स्थापित किया जाता है, बल्कि बीमारी के उपप्रकार और एक विशेष रोगी में पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान का निर्धारण किया जाता है। इसके लिए, विभिन्न वर्गीकरण प्रणालियों को विकसित किया गया है। नवीनतम प्रस्तावित वर्गीकरण के अनुसार, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण के रूप में जाना जाता है, एमडीएस के छह अलग-अलग उपप्रकार हैं, जिनमें से विभाजन बड़े अंतरराष्ट्रीय डेटाबेस के विश्लेषण और रोग प्रगति की बेहतर समझ पर आधारित है।

अतीत में, फ्रांसीसी-अमेरिकी-ब्रिटिश वर्गीकरण प्रणाली (एफएबी वर्गीकरण) का व्यापक रूप से उपयोग किया गया था। कुछ हेमेटोलॉजिस्ट आज भी इस प्रणाली का उपयोग करना जारी रखते हैं।

एफएबी वर्गीकरण 1980 के दशक की शुरुआत में फ्रांस, संयुक्त राज्य अमेरिका और यूनाइटेड किंगडम के डॉक्टरों की एक टीम द्वारा विकसित किया गया था, जो एमडीएस के निदान में विशेष थे। इस वर्गीकरण में मुख्य मानदंड अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं का प्रतिशत था, जबकि स्वस्थ अस्थि मज्जा के लिए 2% से कम इन कोशिकाओं का प्रतिशत सामान्य माना जाता था। एफएबी वर्गीकरण के अनुसार, एमडीएस के निम्नलिखित पांच उपप्रकार प्रतिष्ठित हैं:

· आग रोक एनीमिया (आरए);

· कुंडलाकार sideroblasts (RAKS) के साथ दुर्दम्य एनीमिया;

· अतिरिक्त विस्फोट के साथ आग रोक एनीमिया (RAEB);

· परिवर्तन में अतिरिक्त विस्फोट के साथ आग रोक एनीमिया (RAEB-T);

· क्रोनिक माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (CMML)।

वयस्कों में एमडीएस के लिए डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणाली एफएबी वर्गीकरण प्रणाली के कुछ तत्वों को बरकरार रखती है और एमडीएस उपप्रकारों की श्रेणियों का विस्तार करती है। डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणाली द्वारा प्रतिष्ठित एमडीएस के छह उपप्रकारों की मुख्य विशेषताओं को नीचे दी गई तालिका में दर्शाया गया है।

एफएबी वर्गीकरण प्रणाली की तुलना में डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण प्रणाली में उल्लेखनीय परिवर्तन निम्नानुसार हैं:

· RAIB उपप्रकार का विभाजन दो उपप्रकारों में;

· एक स्वतंत्र उपप्रकार के रूप में सीएमएल का बहिष्करण;

· गुणसूत्र असामान्यता के साथ एमडीएस को शामिल करना "सिंड्रोम 5क्ष - "एक अलग उपप्रकार के रूप में;

· परिवर्तन (RAEB-T) में अतिरिक्त विस्फोटों के साथ उपप्रकार आग रोक एनीमिया का बहिष्करण, जिसे वर्तमान में एएमएल में शामिल माना जाता है;

· "एमडीएस अवर्गीकृत" श्रेणी की शुरूआत।

आग रोक एनीमिया (आरए)। इस श्रेणी के रोगी एनीमिया से पीड़ित होते हैं जो लोहे की तैयारी या विटामिन के साथ उपचार का जवाब नहीं देते हैं, अर्थात इस तरह के उपचार के लिए दुर्दम्य है। एनीमिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हल्के से मध्यम न्यूट्रोपेनिया के साथ हो सकता है।

कुंडलाकार sideroblasts (RAKS) के साथ दुर्दम्य एनीमिया।इस प्रकार के एनीमिया वाले रोगियों में, डिसप्लासिया को केवल एरिथ्रोइड पंक्ति में नोट किया जाता है। Sideroblasts आयरन ग्रन्थियों से युक्त एरिथ्रोइड कोशिकाएं हैं; कुंडलाकार sideroblasts असामान्य हैं। डब्लूएचओ वर्गीकरण प्रणाली में एन्युलर सिडरोबलास्ट (आरएकेएस) के साथ या बिना अपवर्तक एनीमिया को सबसे सौम्य उपप्रकार माना जाता है।

मल्टीलेयर डिसप्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ आग रोक साइटोपेनिया। इस श्रेणी में आग रोक साइटोपेनिया (कुछ प्रकार के लगातार कम रक्त कोशिका की गिनती, जैसे दुर्दम्य न्यूट्रोपेनिया या दुर्दम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ) और जिनके पास कम से कम दो प्रकार की रक्त कोशिकाओं में कम से कम डिस्प्लेसिया है, और 5% और ब्लास्ट काउंट शामिल हैं। कम, या कुंडलाकार sideroblasts की संख्या 15% से कम है। यदि RCMD वाले रोगी में कुंडलाकार sideroblasts की संख्या 15% से अधिक है, तो RCMD-CS का निदान किया जाता है।

एमडीएस का डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण
एमडीएस उपप्रकार	विशेषता
आरए	एक प्रकार की रक्त कोशिका (लाल रक्त कोशिकाओं या एरिथ्रोसाइट्स) में न्यूनतम डिसप्लेसिया और< 5% бластов в костном мозге
RAKS	एरिथ्रोइड वंश का डिसप्लेसिया केवल और\u003e 15% कुंडलाकार साइडरोबलास्ट
RCMD	दो या तीन प्रकार की रक्त कोशिकाओं में डिसप्लेसिया (\u003e 10%)< 5% бластов и < 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге (количество кольцевых сидеробластов > 15% को RCMD-KS कहा जाता है)
RAIB
RAIB 1	अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या 5% से 9% तक है
RAIB 2	अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या 10% से 19% है
एमडीएस / एमपीजेड	आमतौर पर मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी से जुड़ी विशेषताओं की उपस्थिति में डिस्प्लासिआ; HMML शामिल है
सिंड्रोम 5क्ष-	जिन रोगियों में गुणसूत्र असामान्यताएं नहीं होती हैं, सिवाय 5 वें गुणसूत्र के लंबे हाथ में एक विलोपन के लिए
एमडीएस अवर्गीकृत	एनीमिया (यानी, न्युट्रोपेनिया या थ्रोम्बोफेनिया) और किसी भी असामान्य विशेषताओं (जैसे, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस) के अलावा एक प्रकार के रक्त कोशिका में साइटोपेनिया वाले रोगी शामिल हैं।

अतिरिक्त धमाकों (RAEB) के साथ दुर्दम्य एनीमिया। यह श्रेणी दो उपश्रेणियों में विभाजित है, जो अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या में भिन्न होती है। RAEB-1 वाले रोगियों में, धमाकों की संख्या 5% से 9% तक होती है, और RAEB-2 के रोगियों में, 10% से 19% तक होती है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम / मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव रोग (एमडीएस / एमपीडी)। एमडीएस / एमपीडी वाले मरीजों में क्रोनिक मायलोमानोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएमएल) शामिल है, जो एफएबी वर्गीकरण प्रणाली में एक अलग श्रेणी है।

5 क्ष- (5 क्ष माइनस) सिंड्रोम। 5 क्यू सिंड्रोम -, वर्तमान में एमडीएस के एक अलग उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया था, पहली बार 30 साल से अधिक पहले वर्णित किया गया था। इस सिंड्रोम का नाम क्रोमोसोम संख्या 5 के साथ जुड़ा हुआ है, अर्थात् लंबी बांह में एक क्रोमोसोमल असामान्यता (विलोपन)क्ष ) गुणसूत्र 5. गुणसूत्र की लंबी भुजा के भीतर विचलनएन o 5 एमडीएस रोगियों में एकमात्र क्रोमोसोमल असामान्यता है, जो कि सिंड्रोम 5 से निदान की जाती हैक्ष - “।

आमतौर पर, यह सिंड्रोम मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में होता है, आमतौर पर 65 वर्ष की आयु के आसपास, और हल्के से मध्यम एनीमिया, कम सफेद रक्त कोशिका गिनती (ल्यूकोपेनिया) के साथ होता है, और अक्सर सामान्य से उच्च प्लेटलेट मायने रखता है। सिंड्रोम 5क्ष - एक अनुकूल रोग निदान की विशेषता, निदान के समय से पांच साल से अधिक की जीवन प्रत्याशा (रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए दवा में अपनाई गई एक मानदंड)।

अवर्गीकृत MDS। इस श्रेणी में एक प्रकार के रक्त कोशिका (जैसे, थ्रोम्बोपेनिया या न्यूट्रोपेनिया) और किसी भी असामान्य विशेषताओं (जैसे, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस) में साइटोपेनिया वाले रोगी शामिल हैं, एमडीआर के सभी मामलों का 1% - 2% से अधिक नहीं।

एक अन्य प्रणाली का उपयोग एमडीएस गतिविधि को चिह्नित करने और एक मरीज के लिए एक रोग का निदान करने के लिए किया जाता है अंतर्राष्ट्रीय भविष्य कहनेवाला स्कोर सिस्टम ( IPSS).

एमडीएस की गंभीरता का आकलन करने के लिए, इंटरनेशनल प्रेडिक्टिव स्कोरिंग सिस्टम (IPSS ), रोग का आकलन रोगी को होने वाले खतरे के आधार पर किया जाता है, यानी रोग की संभावित प्रगति या एएमएल में इसके परिवर्तन का समय। अस्थि मज्जा में मौजूद धमाकों के प्रतिशत, साइटोजेनेटिक परीक्षण के परिणाम, और रक्त कोशिका की गिनती और अन्य रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर अनुमानित स्कोर निर्धारित किया जाता है।

भविष्य कहनेवाला स्कोर साइटोजेनेटिक अध्ययन और रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर धमाकों के प्रतिशत के लिए व्यक्तिगत स्कोर को जोड़कर निर्धारित किया जाता है, और एमडीएस के साथ एक रोगी के लिए रोग के परिणाम का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है। भविष्य कहनेवाला स्कोर दिखाता है कि रोगी किस जोखिम समूह से संबंधित है।

प्रेडिक्टिव स्कोर का निर्धारण भविष्यसूचक स्कोर: धमाकों, साइटोजेनेटिक परीक्षण के परिणामों और रक्त परीक्षण परिणामों के लिए व्यक्तिगत स्कोर का योग
विस्फोटों का प्रतिशत अस्थि मज्जा में	स्कोर
5% या उससे कम
5-10%
11-20%
21-30% *	2 , 0
साइटोजेनेटिक परिणाम अनुसंधान **
अच्छे
मध्यम
खराब
साइटोपेनिया स्तर रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर ***
0 या 1 साइटोफेनीस
2 या 3 साइटोफेनीस
* जिन रोगियों के अस्थि मज्जा में 20% से अधिक धमाके होते हैं, उन्हें तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल) का निदान किया जाता है। ** मुख्य रूप से अच्छे परिणाम गुणसूत्रों के 23 जोड़े के सामान्य सेट या गुणसूत्र के लंबे हाथ के केवल आंशिक नुकसान के साथ एक सेट का संकेत देते हैंएन o 5. मध्यवर्ती परिणामों में वे सभी परिणाम शामिल होते हैं जो "अच्छे" या "बुरे" की परिभाषा के अंतर्गत नहीं आते हैं। खराब भविष्य कहनेवाला परिणामों में दो गुणसूत्रों में से एक का नुकसान शामिल हैएन o 7 (मोनोसॉमी 7), तीसरे गुणसूत्र के अलावाएन लगभग 8 (ट्राइसॉमी 8), या तीन या अधिक विसंगतियाँ। *** रक्त परीक्षण के परिणामों के अनुसार साइटोपेनिया का स्तर निम्नानुसार निर्धारित किया जाता है: न्यूट्रोफिल< 1,800 на 1 микролитр крови; гематокрит < 36% эритроцитов в общем объеме крови в организме; тромбоциты < 100,000 на 1 микролитр крови.

एमडीएस उपचार

उपचार के लक्ष्य परिधीय रक्त मापदंडों को बहाल करना, एमडीएस की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को कम करना, रक्त घटकों के आधान पर निर्भरता कम करना, एएमएल में परिवर्तन में देरी, जीवन प्रत्याशा में वृद्धि और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

एमडीएस के साथ रोगियों के लिए उपचार रोग, रोग के कारकों, रोगी की उम्र और हास्यबोध के प्रकार पर निर्भर करता है और इसे संभावित उपचारात्मक और सहायक उपचारों में वर्गीकृत किया जा सकता है।

सहायक और रोगसूचक चिकित्सा

एमडीएस उपचार का मुख्य आधार सहायक चिकित्सा है, जिसमें वृद्धि कारकों का उपयोग, संभोग संक्रमण का उपचार और रक्त घटकों के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा शामिल है।

एमडीएस के साथ रोगियों के लिए रखरखाव चिकित्सा के पहलुओं में से एक हेमेटोपोएटिक विकास कारकों का उपयोग है, जो अस्थि मज्जा पर कार्य करते हैं, एक या एक से अधिक हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं का उत्पादन बढ़ाते हैं। हाल के वर्षों में, कई मानव पुनः संयोजक विकास कारक सामने आए हैं, जिनमें एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ: एपॉइटिन α और, डर्बपोइटिन), गार्नुलोसाइट और ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ और जीएम-सीएसएफ: फ़्लोग्रिम, थ्रॉस्टिम, थ्रॉमिम, शामिल हैं) eltrombopag), जो क्रमशः लाल रक्त कोशिकाओं, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स के उत्पादन को प्रोत्साहित करते हैं। विकास कारक उपचार, जो प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता को कम करता है, एमडीएस के साथ केवल 20-30% रोगियों को प्रतिक्रिया देता है। चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया के मुख्य कारक ईपीओ के प्रारंभिक स्तर हैं, आधान की गंभीरता, रोग की अवधि, वर्गीकरण द्वारा रोग का प्रकारफैब या WHO, एक पैमाने पर चावल समूहIPSS।

इस तथ्य के बावजूद कि हेमटोपोइएटिक विकास कारकों के साथ चिकित्सा की लागत आधान चिकित्सा की लागत से 3-4 गुना अधिक है, पूर्व उपचार का पसंदीदा प्रकार बना हुआ है। हेमटोपोइएटिक विकास कारकों के साथ सफल उपचार, कुछ मामलों में, बचा जाता है या, रक्त घटकों के कई आधानों और लोहे के अधिभार के जोखिम को कम करता है।

एमडीएस के साथ रोगियों के लिए सहायक चिकित्सा रक्त घटक प्रतिस्थापन चिकित्सा पर आधारित है। के साथ रोगियों में कम जोखिम एएमएल विकास, एनीमिया एक प्रमुख नैदानिक \u200b\u200bरूप से महत्वपूर्ण समस्या हो सकती है। स्थानापन्न चिकित्सा एनीमिया के लक्षणों से राहत देता है और इसलिए यह एक महत्वपूर्ण उपचार है। आधान की आवृत्ति रोगी की स्थिति, एनीमिया की गंभीरता और कोमोरिडिटी पर निर्भर करती है। कुछ लोगों को हर एक से दो सप्ताह में लाल रक्त कोशिका के संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है, जबकि अन्य को हर छह से बारह सप्ताह में सिर्फ एक संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है। प्रतिस्थापन चिकित्सा का परिणाम हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि है, जो अध्ययनों के अनुसार, जीवन की गुणवत्ता के एक संकेतक के साथ सकारात्मक सहसंबंध है। प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन शायद ही कभी किया जाता है और केवल जब प्लेटलेट काउंट बेहद कम होता है और / या जानलेवा रक्तस्राव होता है। हालांकि, रोगी में संक्रामक जटिलताओं, प्रतिरक्षा संबंधी दुष्प्रभावों और लोहे के अधिभार के जोखिम के खिलाफ आधान चिकित्सा का लाभ तौला जाना चाहिए।

शरीर में अतिरिक्त लोहे का संचय एक गंभीर नैदानिक \u200b\u200bसमस्या है, जिसे यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो अंग क्षति हो सकती है। हीमोग्लोबिन में लोहे से युक्त एरिथ्रोसाइट्स के बार-बार संक्रमण से रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में अतिरिक्त लोहे के जमाव का नेतृत्व होता है, मुख्य रूप से यकृत, प्लीहा, अंतःस्रावी ग्रंथियों और हृदय के साथ-साथ मस्तिष्क के ऊतकों या कंकाल की मांसपेशियों में कम मात्रा में होता है। इसलिए, लोहे के अधिभार की मुख्य जटिलताओं में हृदय रोग, यकृत रोग और अंतःस्रावी विकार हैं। लोहे के साथ शरीर के एक अधिभार को रोकने के लिए, इसके भंडार (सीरम फेरिटिन) की प्रयोगशाला निगरानी का उपयोग किया जाता है, साथ ही ऐसी दवाएं जो लोहे को बांधती या बांधती हैं, शरीर से इसे हटाने में योगदान करती हैं।

वर्तमान में ट्रांसफ्यूजन-निर्भर रोगियों में लोहे के अधिभार से निपटने के लिए दो दवाएं उपलब्ध हैं - डेफेरोक्सामाइन और डेफेरास्रोक्स।

दवा deferoxamine (Desferal) शरीर में अतिरिक्त लोहे के संचय के विषाक्त प्रभाव को समाप्त करता है। यह रक्त आधान के अलावा दिया जाता है और इंजेक्शन द्वारा दिया जाता है, आमतौर पर सप्ताह में 3-7 बार। कुछ रोगियों को दिन में 2 बार दवा के चमड़े के नीचे इंजेक्शन प्राप्त होता है। डिफेरास्रोक्स (एक्सजेड), एक चेहल्लर, मौखिक रूप से लिया जाता है। इन दवाओं के साथ उपचार उन रोगियों में शुरू किया जाना चाहिए जिन्हें डोनर एरिथ्रोसाइट्स की 20-30 इकाइयाँ मिली हैं, जो निरंतर आधान चिकित्सा के अधीन हैं, साथ ही सीरम फेरिटिन स्तर वाले रोगियों में लगातार 1000 μg / L से अधिक है।

संभावित रूप से हीलिंग चिकित्सा

गहन कीमोथेरेपी का उपयोग लक्षणों को नियंत्रित करने या असामान्य सेल क्लोन के विनाश को अधिकतम करने और लंबे समय तक छूट प्राप्त करने के लिए युवा उच्च जोखिम वाले एमडीएस रोगियों में एमडीएस को ठीक करने के लिए किया जाता है।

रोगी \u003cया बड़े पैमाने पर उच्च जोखिम वाले 2 जोखिम एमडीएस के साथ 55 वर्ष की आयुIPSS जो स्टेम सेल ट्रांसप्लांट करने की क्षमता नहीं रखते, एएमएल के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी उपयुक्त हो सकती है। इस उपचार पद्धति में बालों के झड़ने, मौखिक स्टामाटाइटिस, मतली, उल्टी और जैसे महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव हैं ढीली मल... इन दुष्प्रभावों के अलावा, कीमोथेरेपी का स्वस्थ कोशिकाओं पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है, साथ ही उन कोशिकाओं के साथ, जो डिसप्लास्टिक प्रभाव से गुजरती हैं, जिन्हें हेमेटोलॉजी विभाग में लंबे समय तक रहने की आवश्यकता होती है। इस समय, रोगी एरिथ्रोसाइट और प्लेटलेट द्रव्यमान के संक्रमण से गुजरता है, और जीवाणुरोधी दवाओं को संक्रमण से लड़ने के लिए निर्धारित किया जाता है। यदि प्रेरण कीमोथेरेपी असामान्य कोशिकाओं (छूट की स्थिति) का पर्याप्त नियंत्रण प्रदान करता है, तो कुछ हफ्तों के भीतर सामान्य रक्त कोशिकाओं की बहाली शुरू होनी चाहिए। दुर्भाग्य से, इंडक्शन कीमोथेरेपी एमडीएस को नियंत्रित करने की संभावना 30% अधिक है। यहां तक \u200b\u200bकि सफल उपचार के मामलों में, बीमारी वापस आ सकती है - रिलेप्स।

1. एमडीएस से ठीक होने वाला एकमात्र ज्ञात उपचार है, एलोजेनिक (दाता) हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि यह एक जटिल प्रक्रिया है जिसमें शुरुआती और देर से जटिलताओं का जोखिम होता है। उपचार का परिणाम अनुकूलता की डिग्री पर निर्भर करता है (एचएलए दाता और रोगी (प्राप्तकर्ता) की सहानुभूति), साथ ही उपयुक्त दाता कोशिकाओं की उपलब्धता (संगत रक्त भाइयों और / या बहनों की उपस्थिति, दाता बैंक की उपलब्धता)। इस प्रकार, इस प्रकार के उपचार के लिए सख्त संकेत और मतभेद हैं: यह उन मामलों के लिए उपयुक्त है जहां रोगी स्टेम सेल प्रत्यारोपण से गुजरने में सक्षम हैं और एक उपयुक्त दाता है। कम तीव्रता वाले कंडीशनिंग रेजीमेंन्स के साथ हाल ही में प्रस्तावित ट्रांसप्लांट तकनीकों में 55 वर्ष से अधिक उम्र के एमडीएस रोगियों में कुछ सफलता मिली है। इस क्षेत्र में अनुसंधान जारी है।

2. एमडीएस में अस्थि मज्जा विकृति के विकास में प्रतिरक्षा तंत्र की भागीदारी ने इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग के साथ उपचार विधियों का विकास किया है। दवाओं के इस समूह में से एमडीएस के उपचार में एंटी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन (एटीजी) और एंटी-लिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन (एएलजी) और साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग किया जाता है। एंटीजन के साथ युवा रोगियों में एएलजी / एटीजी का उपचार अधिक प्रभावी है।एचएलए - डीआर 15 जिन्हें थोड़े समय के लिए एरिथ्रोसाइट्स का आधान मिला। इस तरह के उपचार से 33% रोगियों को एरिथ्रोसाइट संक्रमण से स्वतंत्रता प्राप्त करने की अनुमति मिलती है; गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले 56% रोगियों में, प्लेटलेट काउंट में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई, और न्यूट्रोपेनिया वाले 44% रोगियों में, न्युट्रोफिल का स्तर 1x10 9 / L से अधिक बढ़ गया। त्रेपनोबॉपी में अस्थि मज्जा, सामान्य कैरियोटाइप, हाइपोसेल्यूलर अस्थि मज्जा और लिम्फोइड सेल समूहों में 5% से कम ब्लास्ट कोशिकाओं वाले रोगियों में साइक्लोस्पोरिन ए सबसे प्रभावी पाया गया।

3. हाल के वर्षों में किए गए एमडीएस के विकास के तंत्र के अध्ययन से पता चला है कि इस विकृति की विशेषता कुछ ऑनकोसोप्रेसर जीन के प्रमोटर क्षेत्र के हाइपरमेथिलेशन से होती है, जो इन जीनों की "चुप्पी" और ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और एएमएल में परिवर्तन की ओर जाता है। इस ज्ञान के आधार पर, तथाकथित हाइपोमेथाइलेटिंग एजेंट विकसित किए गए हैं जो पहले "बंद" जीन की अभिव्यक्ति को प्रेरित करके डीएनए हाइपोमेथिलेशन को बढ़ावा देते हैं।

मई 2004 में, संयुक्त राज्य अमेरिका का खाद्य एवं औषधि प्रशासन (खाद्य एवं औषधि प्रशासन, एफडीए ) ने सभी प्रकार के एमडीएस के उपचार के लिए एक इंजेक्टेबल दवा एजेसटिडाइन (वैदाज़ा) के उपयोग के लिए एक परमिट जारी किया। रूसी संघ में, एमडीएस, एएमएल और सीएमएल के उपचार के लिए दवा को 2010 में उपयोग के लिए मंजूरी दी गई थी। अध्ययन के परिणामों से पता चला है कि अज़ेसिटिडाइन मध्यवर्ती और उच्च जोखिम वाले मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) के साथ-साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 20-30% धमाकों (पहले उच्च जोखिम वाले एमडीएस के लिए संदर्भित) के रोगियों के जीवन को बढ़ाता है, जो स्टेम सेल प्रत्यारोपण / गहन कीमोथेरेपी के लिए योग्य नहीं हैं। ...

रूस में अपनाए गए प्रोटोकॉल के अनुसार, इंटरमीडिएट -2 / उच्च जोखिम वाले एमडीएस और एएमएल के साथ रोगियों का उपचार जो गहन कीमोथेरेपी के लिए उपयुक्त नहीं है, साइटारैबिन की कम खुराक और / या सहायक चिकित्सा की मदद से किया जाता है। इस तरह के उपचार से रोग के लक्षणों को कम किया जा सकता है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है, लेकिन बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम पर कोई अन्य महत्वपूर्ण लाभ नहीं है। एक ही समय में, अज़ेसटिडाइन के साथ इलाज किए जाने वाले उच्च जोखिम वाले एमडीएस रोगियों की जीवन प्रत्याशा को स्वीकृत उपचार की तुलना में 3 गुना बढ़ा दिया जाता है। एक ही समय में, एजेसिटिडीन समूह और रखरखाव थेरेपी के समूह और साइटाराबीन की कम खुराक के बीच के अंतर, सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण हैं (पी \u003d 0.045), उम्र या कैरियोटाइप (अध्ययन डेटा का विश्लेषण) की परवाह किए बिना।तृतीय चरण AZA -001)

Azacitidine MDS रोगियों की संख्या को बढ़ाता है जिन्हें 4 बार रक्त संचार की आवश्यकता नहीं होती है। इसके अलावा, azacitidine को प्रत्यारोपण के लिए एक डोनर की प्रतीक्षा करने वाले रोगियों में एक अस्थायी चिकित्सा के रूप में इंगित किया जाता है (एमडीएस थेरेपी के लिए सिफारिशें,)एनसीसीएन, 2010)।

एजेसटिडाइन के साथ उपचार के दौरान विकसित होने वाली ग्रेड 3-4 प्रतिकूल घटनाओं में हेमेटोलॉजिकल (71.4%), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (85%), न्यूट्रोपेनिया (91%) और एनीमिया (57%) शामिल हैं। फिब्राइल न्यूट्रोपेनिया 8.0% रोगियों में हुआ, यह अत्यंत दुर्लभ है (<2%) регистрировались нейтропенический сепсис, пневмония, тромбоцитопения и геморрагические нежелательные явления.

Azacitidine को 21 दिनों (चक्र) के 7 दिन बाद, कम से कम 6 चक्रों में 75 मिलीग्राम / मी 2 1 आर / दिन इंजेक्ट किया जाता है। इसकी एक अनुकूल सुरक्षा प्रोफ़ाइल है और इसका उपयोग आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।

मई 2006 में, समितिएफडीए सभी एमडीएस उपप्रकारों के उपचार के लिए एक और हाइपोमेथाइलेटिंग दवा, डिकिटाबाइन (डैकोजेन) के उपयोग को मंजूरी दी। 2006 में रूसी संघ में एमडीएस के उपचार में उपयोग के लिए दवा को मंजूरी दी गई थी।

एक खुले यादृच्छिक परीक्षण मेंतृतीय चरण 170 रोगियों की रखरखाव चिकित्सा के साथ डिकैटेबाइन की तुलना में, छूट की दर 17% थी, और हेमटोलोगिक सुधार को अन्य 13% रोगियों में नोट किया गया था। Decitabine ल्यूकेमिया में परिवर्तन के जोखिम को कम करता है और, उन रोगियों में जो प्रतिक्रिया प्राप्त करते हैं, उत्तरजीविता बढ़ाते हैं। डेसीसटाइन समूह की तुलना में एक्यूट माइलॉयड ल्यूकेमिया या मृत्यु में परिवर्तन की संभावना रखरखाव समूह में 1.68 गुना अधिक थी।

डिकिटाबाइन थेरेपी के दौरान, सबसे आम दुष्प्रभाव थे: न्यूट्रोपेनिया -90%, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया -89%, एनीमिया -82%, बुखार -53%, मतली -42%।

Decitabine को अंतःशिरा रूप से दिया जाता है (15 मिलीग्राम / एम 2 को 3 घंटे के अंतःशिरा जलसेक द्वारा लगातार 8 दिनों के लिए हर 6 सप्ताह में 10 चक्रों के लिए 8 घंटे)।

एमडीसी और एएमएल के साथ रोगियों के उपचार में अनुभवी एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा एज़ैसीटिडाइन और डिकिटाबाइन थेरेपी दोनों की निगरानी की जानी चाहिए।

4. दिसंबर 2005 मेंएफडीए संयुक्त राज्य अमेरिका ने MDS के साथ कम या मध्यवर्ती -1 जोखिम वाले रोगियों के उपचार के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी ड्रग लेनिग्लोमाइड के उपयोग को मंजूरी दी, जिसमें वे शामिल हैंडेल (5 क्यू )। दवा को कैप्सूल में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, इसमें इम्यूनोमॉड्यूलेटरी, एंटी-एंजियोजेनिक और एंटीट्यूमर इफेक्ट होते हैं। इसी समय, उसके पास इस रासायनिक समूह से अन्य दवाओं में निहित न्यूरोटॉक्सिसिटी का अभाव है। क्रोमोलोम 5 के क्लोनल अंतरालीय विलोपन के साथ रोगियों में लेनिनलोमाइड के साथ उपचार के दौरान छूट की घटना 83% थीक्ष 31.1, जबकि सामान्य करियोटाइप वाले रोगियों में, छूट की दर 57% थी, और अन्य करियोटाइप असामान्यताओं वाले रोगियों में - 12%। शोध मेंद्वितीय कम या मध्यवर्ती 1 जोखिम एमडीएस के साथ 146 रोगियों को शामिल करने वाले चरणडेल (5 क्यू 31) निरंतर आधान चिकित्सा की आवश्यकता होती है, 64% रोगियों को आधान की आवश्यकता होती है। अलग-थलग रोगियों के बीच आधान स्वतंत्रता की घटना अधिक थीडेल (5 क्यू ) (69%) अन्य रोगियों की तुलना में (49%; पी \u003d 0.003)।

फरवरी 2012 में, इस संकेत के पंजीकरण के लिए यूरोपियन मेडिकल एजेंसी द्वारा एक लेनिलेडोमाइड फ़ाइल स्वीकार की गई थी - “कम / मध्यवर्ती -1 जोखिम एमडीएस के साथ रोगियों के उपचार के लिए, आधान-निर्भर एनीमिया का एक प्रकारडेल (5 क्यू ) अन्य साइटोजेनेटिक असामान्यताओं के साथ / बिना।

इस प्रकार, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) अप्रभावी हेमटोपोइजिस और एक्यूट ल्यूकेमिया में परिवर्तन के जोखिम की डिग्री बदलती की विशेषता अस्थि मज्जा रोगों का एक विषम समूह है। एमडीएस का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह एएमएल, एप्लास्टिक एनीमिया और वंशानुगत सिडरोबलास्टिक एनीमिया सहित अन्य हेमटोलोगिक स्थितियों के साथ समानताएं साझा करता है। एमडीएस की ओर ले जाने वाले रोग तंत्र में अनुसंधान हमें एमडीएस को बेहतर ढंग से समझने में मदद कर रहा है। समान रूप से महत्वपूर्ण यह तथ्य है कि रोग तंत्र की बेहतर समझ विभिन्न जोखिम समूहों से संबंधित रोगियों में एमडीएस के विभिन्न उपप्रकारों के उपचार के लिए नई दवाओं के विकास के लिए अग्रणी है।

यह केवल हाल ही में है कि एमडीएस उपचार लक्षणों को राहत देने के लिए दी गई सहायक देखभाल से परे चला गया है। एमडीएस के लिए एकमात्र संभावित उपचारात्मक उपचार एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक सेल प्रत्यारोपण है, जो सभी मामलों में संभव नहीं है।

हाल के वर्षों में, इस विकृति के रोगजनन के अध्ययन के आधार पर, बड़ी संख्या में दवाओं का विकास किया गया है, जिनमें से कुछ एमडीएस के उपचार में अपनी जगह पाएंगे। उदाहरणों में एंजियोजेनेसिस इनहिबिटर bevacizumab (एवास्टिन), साइटोकाइन इनहिबिटर infliximab (रेमीकेड), डेसीटीलाइज़ इनहिबिटर, हिस्टोन इनहिबिटर्स - वैल्प्रोइक एसिड और वोरिनोस्टेट और कई अन्य शामिल हैं। वैज्ञानिक सबूत बताते हैं कि कार्रवाई के विभिन्न तंत्रों के साथ दवाओं के साथ संयोजन चिकित्सा वांछित उपचार प्रभावकारिता को जन्म देगी।

लेकिन जो भी चिकित्सीय रणनीति अंततः चुनी जाती है, उसे रोगी के निर्णय को ध्यान में रखना चाहिए।

आरयूडीएन विश्वविद्यालय की पाठ्यपुस्तक से सामग्री प्रस्तुत की जाती है

एनीमिया। क्लिनिक, निदान और उपचार / स्टुकलोव एन.आई., एल्पिडोव्स्की वी.के., ओगुरत्सोव पी.पी. - एम।: एलएलसी "चिकित्सा सूचना एजेंसी", 2013. - 264 पी।

लेखकों को निर्दिष्ट किए बिना सामग्री की नकल और नकल करना कानून द्वारा निषिद्ध और दंडनीय है।

माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) हेमटोपोइएटिक प्रणाली के अधिग्रहित रोगों के एक समूह को एकजुट करता है, जिसमें रोग प्रक्रिया एक प्लूरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर शुरू होती है और खुद को हड्डियों में उनकी मृत्यु के बाद हड्डी में उनकी मृत्यु के साथ प्रसार, एक, दो या तीन हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के उल्लंघन के रूप में प्रकट करती है।

एए के विपरीत, स्टेम कोशिकाएं एमडीएस रोगियों के अस्थि मज्जा में मौजूद हैं, हालांकि वे कार्यात्मक रूप से कमी हैं। एमडीएस में अस्थि मज्जा अधिक बार हाइपरसेल्यूलर, नॉरोकॉसेल्यूलर और कम अक्सर हाइपोसेलुलर होता है, जबकि दुर्दम्य एनीमिया, अक्सर ल्यूको- और / या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, परिधीय रक्त में पाया जाता है।

प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं के कार्यात्मक विकृति क्रोमोसोमल परिवर्तनों पर आधारित है जो एमडीएस वाले अधिकांश रोगियों में पाए जाते हैं। उनके पास एक क्लोनल चरित्र है, जो ल्यूकेमिया में साइटोजेनेटिक परिवर्तनों के समान है। एमडीएस में क्रोमोसोमल परिवर्तन विविध हैं और इसमें क्रोमोसोम ट्रांसलेशन, इनवर्सन और विलोपन शामिल हैं। सबसे अधिक विशेषता हैं: ट्राइसॉमी 8, मोनोसॉमी 5, मोनोसॉमी 7, वाई गुणसूत्र का विलोपन, लंबी भुजा 7 (7q-), 11 (11q-), 13 (13q-), 20 (20q-), साथ ही टी। (1; 3), t (5; 7), t (2; 11), t (6; 9), t (11; 27), गुणसूत्र 3 का विलोम। 20% रोगियों में कई विकार देखे जाते हैं। गुणसूत्र 5 की लंबी भुजा का विचलन आम है (30% रोगियों में)। इसके अलावा, यह स्थापित किया गया है कि ग्रैनुलोसाइट-मैक्रोफेज, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 और कई अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों सहित हेमटोपोइजिस को विनियमित करने वाले कई रोगाणु कारकों के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन गुणसूत्र 5 के इस भुजा के साथ खो जाते हैं। ...

5 में एमडीएस रोगियों के बीच एक समान गुणसूत्र विकृति के साथ एक रूप की भी पहचान की गई थीक्ष - सिंड्रोम, जो महिलाओं में अधिक आम है, दुर्दम्य मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की विशेषता है और शायद ही कभी तीव्र ल्यूकेमिया (5% से कम रोगियों) में बदल जाता है।

क्रोमोसोमल असामान्यताओं के कारण स्पष्ट नहीं हैं। कुछ मामलों में, उत्परिवर्तजन कारकों जैसे आयनकारी विकिरण, रासायनिक और औषधीय कारकों का प्रभाव माना जाता है।

एक प्लूरिपोटेंट स्टेम सेल में अस्थि मज्जा में उत्पन्न होने वाले साइटोजेनेटिक पैथोलॉजी, जो एमडीएस के आगे के विकास को निर्धारित करता है, भ्रमित स्टेम सेल के वंशज में पुन: पेश करने में सक्षम है, इस प्रकार एक पैथोलॉजिकल टोन का निर्माण होता है, जिनकी कोशिकाएं सामान्य रोग और भेदभाव से सक्षम नहीं होती हैं, जो उनके बाह्य रोग द्वारा प्रकट होते हैं। अस्थि मज्जा मौत (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस)। यह पाया गया कि एमडीएस में 75% अस्थि मज्जा हैसीडी 95, क्रमादेशित कोशिका मृत्यु का एक मार्कर - एपोप्टोसिस। यह एमडीएस रोगियों के परिधीय रक्त में विभिन्न प्रकार के साइटोपेनिस का कारण बनता है।

एमडीएस की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 3-15 मामले और इसकी आवृत्ति 70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 30 और 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में 70 मामलों की होती है। रोगियों की औसत आयु 60 - 65 वर्ष है, एमडीएस बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है।

क्लिनिक

एमडीएस की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में कोई विशिष्ट विशेषताएं नहीं हैं। मुख्य लक्षण हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं की क्षति की गहराई और संयोजन पर निर्भर करते हैं। रोग का मुख्य लक्षण दुर्दम्य एनेमिक सिंड्रोम है, जो बढ़ती कमजोरी, थकान में वृद्धि और एनीमिया के अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। ल्यूकोपेनिया के साथ एमडीएस के रोगियों में, संक्रामक जटिलताओं अक्सर होती हैं (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया, आदि)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम 10 - 30% रोगियों में मनाया जाता है, और त्वचा और रक्तस्रावी श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्राव, मसूड़ों और नाक बहने से प्रकट होता है।

एमडीएस में कोई विशेषता अंग विकृति नहीं है: परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं हैं।

प्रयोगशाला डेटा।

रक्ताल्पता एमडीएस के साथ लगभग सभी रोगियों में गंभीरता की बदलती डिग्री देखी जाती है और अक्सर पहनता है macrocytic चरित्र। एरिथ्रोसाइट्स का हाइपोक्रोमिया बहुत कम ही मनाया जाता है। इलिप्टोसाइट्स, स्टामाटोसाइट्स और एसेंथोसाइट्स अक्सर मौजूद होते हैं, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स में बेसोफिलिक पंचर और जॉली के शरीर। रक्त में, लाल पंक्ति के नाभिक कोशिकाएं मौजूद हो सकती हैं। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या अक्सर कम हो जाती है।

मरीजों में अक्सर रक्त परीक्षण लगातार होता है न्यूट्रोपिनिय, और ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है स्यूडोपेलगेरियन विसंगति (दो-लोबेड नाभिक और साइटोप्लाज्मिक गिरावट के साथ ल्यूकोसाइट्स)।

एमडीएस वाले आधे रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। प्लेटलेट्स के बीच विशाल और विकृत रूप पाए जाते हैं।

एमडीएस वाले कुछ रोगियों में, रक्त परीक्षण शामिल हो सकते हैं ब्लास्ट सेल.

मज्जा एमडीएस में, यह आमतौर पर हाइपरसेल्यूलर होता है, लेकिन यह नॉर्मोकेल्युलर हो सकता है, और दुर्लभ मामलों में, यहां तक \u200b\u200bकि हाइपोसेल्युलर भी। हालांकि, हमेशा विशेषताएं हैं dyserythropoiesis: मेगालोब्लास्टोइड, बहुसंस्कृति एरिथ्रोब्लास्ट, माइटोसिस की उपस्थिति, पैथोलॉजिकल डिवीजन और परमाणु असामान्यताएं, उनके बीच पुलों, बेसोफिलिक पंचर और साइटोप्लाज्म के टीकाकरण। कुछ रोगियों में, अस्थि मज्जा में सेल न्यूक्लियस के चारों ओर लोहे के दानों की कुंडलाकार व्यवस्था के साथ सिडरोबलास्ट की वृद्धि हुई सामग्री होती है।

एमडीएस में एरिथ्रोसाइट अग्रदूतों के बिगड़ा हुआ भेदभाव उनमें एक बढ़ी हुई सामग्री द्वारा प्रकट होता हैHbf (परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में इसका स्तर सामान्य है) और एरिथ्रोब्लास्ट्स में पेरोक्सीडेज और क्षारीय फॉस्फेट की उपस्थिति है, जो न्यूट्रोफिल की विशेषता है।

Dysgranulocytopoiesis अस्थि मज्जा में यह माइलोसाइट्स के स्तर पर ग्रैन्यूलोसाइट्स की परिपक्वता में देरी से प्रकट होता है, साइटोप्लाज्म के दाने की प्रक्रिया का उल्लंघन और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में कमी, जो उनकी कार्यात्मक हीनता, हाइपो - या न्यूट्रोफिल नाभिक का सम्मोहन इंगित करता है।

Dysmegakaryocytopoiesis माइक्रोफ़ॉर्म की प्रबलता और प्लेटलेट्स के बिगड़ा हुआ लेस की विशेषता।

एमडीएस के कुछ रूपों में, अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाता है (5 से 20% से)।

ट्रेपैनोबॉपी द्वारा प्राप्त अस्थि मज्जा की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में, कई रोगियों में रेटिकुलिन फाइबर का एक बढ़ा गठन होता है, और स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस एमडीएस के साथ 10-15% रोगियों में मनाया जाता है। गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं की लगभग 100% उपस्थिति के साथ मेगाकारियोसाइटिक वंश की कोशिकाओं के अधिक स्पष्ट हाइपरप्लासिया और डिसप्लेसिया द्वारा विशेषता एमडीएस का यह संस्करण, अधिक स्पष्ट एनीमिया, थाइब्रोसाइटोपेनिया और रोगियों की अपेक्षाकृत कम जीवन प्रत्याशा (9-10 महीने) की विशेषता है।

एमडीएस का निदान विटामिन थेरेपी के लिए प्रतिरोधी दुर्दम्य एनीमिया की उपस्थिति के आधार परबी 12 , फोलिक एसिड, लोहा और अन्य हेमटिक्स, जो अक्सर न्युट्रो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ संयुक्त होते हैं और अस्थि मज्जा (हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के परिपक्वता के उल्लंघन) के संधिवात में डिगैमाटोपोइजिस के रूपात्मक संकेतों की उपस्थिति है।

एमडीएस वर्गीकरण:

वर्तमान में, नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में दो वर्गीकरणों का उपयोग किया जाता है: फ्रेंको-अमेरिकन-ब्रिटिश समूह (फैब ) 1982 और विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) 2008।

विभेदक निदान

आरए को अक्सर विटामिन से अलग करना पड़ता हैबी 12 - और फोलेट-डेफिसिट एनीमिया, जिसमें मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस और लाल कोशिका कोशिकाओं के डिसप्लासिया के रूपात्मक संकेत भी हैं, जो अप्रभावी एरिथ्रोपोइजिस का संकेत देता है। विटामिन थेरेपी के लिए तेजी से नैदानिक \u200b\u200bऔर हेमटोलोगिक प्रतिक्रियाएंबी 12 या फोलिक एसिड एनीमिया और इन विटामिनों की कमी के बीच एक कारण संबंध को दर्शाता है।

जीर्ण लीड नशा के कारण आरएसी को अधिग्रहित सिडरोबलास्टिक एनीमिया से अलग किया जाना चाहिए। आरसीएमडी, जिसमें परिधीय रक्त में अग्नाशयशोथ है, अप्लास्टिक एनीमिया जैसा दिखता है। डिसमेलोपोइसिस \u200b\u200bके रूपात्मक संकेतों के साथ सामान्य अस्थि मज्जा सेलुलर की उपस्थिति निदान को सही ढंग से सत्यापित करना संभव बनाती है।

IBS वर्गीकरण (WHO, 2008)

एमडीएस का नोसोलॉजिकल रूप	रक्त में परिवर्तन	अस्थि मज्जा में परिवर्तन
आग रोक एनीमिया (आरए)	रक्ताल्पता विस्फोटों< 1% monocytes< 1 х 10 9 / л	- हेमटोपोइजिस का डिस्प्लासिआ < 10% в одном ростке кроветворения विस्फोटों< 5% - कुंडलाकार sideroblasts < 15%
आग रोक न्यूट्रोपेनिया (आरएन)	न्यूट्रोपेनिया विस्फोटों< 1% monocytes< 1 х 10 9 / л
आग रोक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आरटी)	- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विस्फोटों< 1% monocytes< 1 х 10 9 / л
आग रोक एनीमिया कुंडलाकार sideroblasts (RAKS) के साथ	रक्ताल्पता विस्फोटों< 1% monocytes< 1 х 10 9 / л	- हेमटोपोइजिस का डिस्प्लासिआ। विस्फोटों< 5% - कुंडलाकार sideroblasts > 15%
मल्टी-जर्म डिसप्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ आग रोक साइटोपेनिया	- 2 - 3 अंकुरित में साइटोपेनिया विस्फोटों< 1% - monocytes< 1 х 10 9 /л	- हेमटोपोइजिस का डिस्प्लासिआ < 10% в двух и более ростках кроветворения विस्फोटों< 5% - रिंग साइडरोबलास्ट (कोई भी संख्या)
आग रोक एनीमिया धमाकों की अधिकता के साथ I (RAIB-1)	कोई साइटोपेनिया विस्फोटों< 5% - monocytes< 1 х 10 9 /л	विस्फोट 5 - 9%
आग रोक एनीमिया अतिरिक्त धमाकों के साथ II (RAIB-2)	कोई साइटोपेनिया धमाके 5 - 19% - monocytes< 1 х 10 9 /л	- सभी हेमटोपोइएटिक कीटाणुओं में कई डिसप्लेसिया धमाके 10 - 19% औयर की लाठी ±
MDS अवर्गीकृत (MDS-N)	कोई साइटोपेनिया विस्फोटों<1%	- हेमटोपोइजिस का डिस्प्लासिआ < 10% в одном или несколь- जो हेमटोपोइजिस का छिड़काव करता है विस्फोटों< 5%
5q- सिंड्रोम	रक्ताल्पता विस्फोटों< 1% - प्लेटलेट्स सामान्य हैं या बढ़ गया	- hyposelected नाभिक के साथ मेगाकार्टोसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या - पृथक 5q विलोपन विस्फोटों< 5%

एमडीएस के हाइपोप्लास्टिक वैरिएंट को एए से अलग करना ज्यादा मुश्किल है। एमडीएस में हाइपोप्लासिया एक गुणसूत्र विकृति की उपस्थिति से समर्थित है जो एए में अनुपस्थित है, हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं पर प्रो-एपोप्टोटिक प्रोटीन की एक उच्च सामग्री (सीडी 95) और एमडीएस के साथ ग्रैन्यूलोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट का एक निम्न स्तर, एए में इस एंजाइम की सामान्य सामग्री के विपरीत, एमडीएस में विस्फोटों की अधिकता के साथ अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं की मात्रात्मक सामग्री में तीव्र ल्यूकेमिया से भिन्न होता है: 20% से अधिक ब्लास्टोसिस वाले सभी मामलों को तीव्र ल्यूकेमिया माना जाता है।

इलाज

रोगसूचक चिकित्सा

एमडीएस के उपचार में अग्रणी स्थान सहायक चिकित्सा द्वारा लिया जाता है, सबसे पहले - एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान, अतिरिक्त लोहे को हटाने के लिए डिसेफेरल या डेफेरास्रोक्स की शुरूआत के साथ। लाल रक्त कोशिका आधान का संकेत मिलता है जब के स्तरमॉडिफ़ाइड अमेरिकन प्लान 80 ग्राम / एल और नीचे तक, और इसकी आवृत्ति लाल रक्त के संकेतकों की गतिशीलता पर निर्भर करती है। रक्तस्रावी प्रवणता का मुकाबला करने के लिए, थ्रोम्बोकोनसेंट्रेट प्रशासन का उपयोग किया जाता है, संकेत एए के उपचार के समान हैं। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया के कारण होने वाली संक्रामक जटिलताओं के लिए, एंटीबायोटिक दवाओं का संकेत दिया जाता है।

रोगजनक चिकित्सा अस्थि मज्जा को विस्फोट की संख्या पर निर्भर करता है। गंभीर ब्लास्टोसिस (\u003e 10%) में, MDS के तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन को बाहर करने के लिए स्टर्नल पंचर को नियमित रूप से किया जाना चाहिए (एक्यूटेलेकेमिया, एएल )। 20% से अधिक के विस्फोटों में वृद्धि के साथ, उपचार कार्यक्रमों के अनुसार चिकित्सा की जाती हैअल।

एमडीएस (सवचेन्को वी.जी., कोखनो ए.वी., परोविचनिकोवा ई.जी.) के उपचार के लिए एल्गोरिथम

अस्थि मज्जा सेलुलरता
हाइपोसेल्यूलर बोन मैरो		Normo/ हाइपरसेल्यूलर बोन मैरो
< 5% бластов	5 - 20% विस्फोट	< 5% бластов	5 - 20% विस्फोट
SUA	SUA	rhEPO	डेसिटाबाइन, एज़िटिटिडाइन
ATG	ATG	स्प्लेनेक्टोमी	FLAG, 7 + 3
स्प्लेनेक्टोमी	डेसिटाबाइन, एज़िटिटिडाइन	इंटरफेरन-α	एमडीसी - 14 दिन
rhEPO	एमडीसी - 14 दिन, 6 - एमपी, मेलफलन	डेसिटाबाइन, एज़िटिटिडाइन	6 - सांसद

ऐसे मामलों में जहां अस्थि मज्जा में धमाकों की संख्या लगातार 20% से नीचे है, उपचार की रणनीति पर निर्णय लेने के लिए ट्रेपैनोबोप्सी आवश्यक है, जो अस्थि मज्जा की सेलुलरता स्थापित करने की अनुमति देता है। उसके बाद, एमडीएस थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया (पुनः संयोजक मानव एरिथ्रोपोइटिन - आरएच-ईपीओ) में हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने के उद्देश्य से किया जा सकता है, ताकि स्टेम सेल (एटीजी) को सक्रिय किया जा सके।CYA ), रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस और अनुक्रम में कमी (स्प्लेनेक्टोमी)। 5% से अधिक की ब्लास्टोसिस के साथ हाइपरसेलुलर वेरिएंट या एमडीएस के रूपों में, उपचार में ट्यूमर के विकास (कीमोथेरेपी) का दमन शामिल होना चाहिए। रूस में, एमडीएस थेरेपी चुनने के लिए सबसे उपयुक्त एल्गोरिथ्म, जिसकी योजना तालिका में दर्शाई गई है, हेमटोलॉजिकल रिसर्च सेंटर के विशेषज्ञों द्वारा तैयार की गई थी: सवचेन्को वी.जी., कोखनो ए.वी., परोविचनिकोवा एन.एन. 2012 में।

हाल के वर्षों में, rhEPO का उपयोग किया गया है, कभी-कभी सफलतापूर्वक एमडीएस रोगियों में एरिथ्रोपोइज़िस को उत्तेजित करने के लिए: रिकॉर्मोन, एरिथ्रोस्टिम, ईपरेक्स, एरेंस, आदि, जो रक्त में देशी ईपीओ की कम मात्रा पर विशेष रूप से प्रभावी है (< 500 ед/мл). РчЭПО рекомендуется применять в дозе 100000 МЕ 3 раза в неделю подкожно или по 30000 – 40000 МЕ раз в неделю (при использовании пролонгированных форм эритропоэтина). Терапия считается эффективной при приросте гемоглобина более чем на 10 г/л за 4 – 8 недель или снижение зависимости от гемотрансфузий. Целевая концентрация гемоглобина 120 г/л. Через 2 месяца лечения рчЭПО сообщается о положительном эффекте у 41,6% больных с РА и у 76% больных с РАКС, причем к 6 месяцу этот эффект сохраняется соответственно у 33% и 58%. Таким образом, наиболее प्रभावी आवेदन ईपीडी एमडीएस-आरएकेएस संस्करण वाले रोगियों में पाया गया था।

एमडीएस रोगियों के एक तिहाई से अधिक में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की गंभीरता को इंटरफेरॉन-α के प्रशासन द्वारा अस्थायी रूप से कम किया जा सकता है, यह थ्रोम्बोकोन्सेट्रेट के प्रशासन के कारण होने वाले एलोइम्यूनाइजेशन से बचा जाता है। एमडीएस में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ थेरेपी प्रभावी नहीं है, हालांकि कभी-कभी यह रक्तस्रावी सिंड्रोम की तीव्रता को कम कर सकता है।

एमडीएस रोगियों में रोग के एक हाइपोप्लास्टिक चरण के साथ, एए के रूप में, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी (CyA) प्रभावी साबित हुई, जो न केवल टी कोशिकाओं के शमन की क्रिया को अवरुद्ध करती है, बल्कि सेल एपोप्टोसिस को भी रोकती है। साइक्लोस्पोरिन ए 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है और इस समूह में 60 रोगियों में हेमटोलॉजिकल सुधार का कारण बनता है (पूर्ण कमीशन कम अक्सर विकसित होता है, आंशिक सुधार अधिक बार)।

एमडीएस आरए, आरएकेएस, आरसीएमडी के रूपों के उपचार के लिए, यकृत बायोप्सी के साथ स्प्लेनेक्टोमी वर्तमान में व्यापक रूप से हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया वाले बुजुर्गों (60 वर्ष से अधिक) के रोगियों में उपचार के लिए और साइक्लोस्पोरिन के प्रतिरोध के रूप में उपयोग किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव के साथ, यह दृष्टिकोण हेमटोपोइएटिक डिस्प्लेसिया के विकास के अन्य कारणों को बाहर करना संभव बनाता है। एक नियम के रूप में, स्प्लेनेक्टोमी आपको रक्त आधान में लंबे ब्रेक प्राप्त करने की अनुमति देता है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

एमडीएस के आरएईबी संस्करण में साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग वर्तमान में सबसे प्रभावी उपचार माना जाता है। कुछ समय पहले तक, मुख्य रूप से साइटोसार और मेलफलन की छोटी खुराक को रोगजनक चिकित्सा के रूप में इस्तेमाल किया जाता था। साइटोसार की कम खुराक के साथ उपचार की योजना इस प्रकार है। धमाकों की संख्या और अस्थि मज्जा सेलुलरता के आधार पर, 14, 21 या 28 दिनों के लिए दिन में 10 मिलीग्राम / मी 2 2 बार सूक्ष्म रूप से इंजेक्ट किया जाता है। मेलफलन का उपयोग 5 दिनों के लिए 5-10 मिलीग्राम / मी 2 की खुराक में किया जाता हैप्रति ओएस ... इस तरह के पाठ्यक्रम महीने में एक बार किए जाते हैं, एक नियम के रूप में, आधे साल से 3 साल तक, हर 2 से 4 महीने में उपचारात्मक प्रभाव का आकलन करने के साथ। एक प्रभावी चिकित्सा माना जाता है जब परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा के मापदंडों को सामान्य या अपेक्षाकृत सामान्यीकृत किया जाता है, अनुपस्थिति में या रक्त आधान पर निर्भरता में तेज कमी। इन उपचारों के उपयोग से 56% रोगियों में आंशिक विमुक्ति का विकास होता है। हालांकि, ऐसी चिकित्सा रोगियों के अस्तित्व को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करती है।

कब गंभीर स्थिति रोगियों और MDS-RAEB-1 और -2 के साथ पर्याप्त चिकित्सा आयोजित करने की असंभवता, प्रति दिन 60 मिलीग्राम / एम 2 पर 6-मर्कैप्टोप्यूरिन को लिखना संभव है।पेरोस 3 साल के लिए।

वर्तमान में, थैलिडोमाइड और इसके एनालॉग लेनिनोलोमाइड का उपयोग करने का प्रयास किया जा रहा है, जो न्यूट्रोटॉक्सिक गतिविधि से रहित है, लेकिन एमडीएस के उपचार में एक शक्तिशाली प्रोटीज अवरोधक है। लिनिग्लोमाइड के उपयोग से 67% रोगियों में आधान निर्भरता में कमी आई, और 58% में, आधान चिकित्सा से पूर्ण स्वतंत्रता प्राप्त हुई। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह दवा विशेष रूप से 5 पर प्रभावी हैक्ष - एमडीएस का एक प्रकार, जहां इसकी प्रभावशीलता 91% है, जबकि कैरियोटाइप के अन्य उल्लंघनों के साथ - केवल 19%।

60 वर्ष से कम आयु के युवा रोगियों में, पॉलीमेथेरेपी एमडीएस-आरएआईबी -2 उपचार मानकों में शामिल है। वे तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में उपयोग किए जाने वाले पाठ्यक्रमों का उपयोग करते हैं: "7 + 3" और "झंडा "। "7 + 3": साइटाराबिन 100 मिलीग्राम / मी 2 आईवी ड्रिप हर 12 घंटे 1-7 दिनों के कोर्स और इडरुबिसिन 12 एमजी / एम 2 आईवी ड्रिप 1 - 3 दिन का होता है। "झंडा ": Fludarabine 25 mg / m 2 इंट्रावीनस ड्रिप 1 - 5 दिनों का कोर्स, साइटाराबिन 2 g / m 2 इंट्रावीनस ड्रिप 1 - 5 दिन का कोर्स + जी-सीएसएफ (ग्रैन्यूलॉइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक) 5 μg / kg s / c दैनिक साइटोपेनिया से बाहर निकलने से पहले।

हेमटोलॉजिकल प्रैक्टिस में अन्य सक्रिय रूप से विकसित दवाओं में, आर्सेनिक ट्रायोक्साइड, बेवाकिज़ुमाब (एवास्टिन), आदि ध्यान देने योग्य हैं।

हाल ही में, आधुनिक साइटोस्टेटिक ड्रग्स, डीएनए मिथाइलट्रांसफेरेज़ के अवरोधकों को नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में पेश किया गया है। उनकी कार्रवाई का तंत्र ट्यूमर क्लोन की कोशिकाओं में डीएनए मेथिलिकरण की प्रक्रिया के निषेध से जुड़ा हुआ है, जो कोशिका चक्र को विनियमित करने वाले जीन की गतिविधि में वृद्धि और अस्थि मज्जा कोशिकाओं के भेदभाव को सामान्य बनाता है। रूस में डिकिटाबाइन (डैकोजेन), एजेसीटिडाइन (वेदज़ा) नाम से दो मुख्य पदार्थ पंजीकृत हैं। सबसे बड़े अंतरराष्ट्रीय अध्ययनों के प्रकाशित आंकड़ों के अनुसार, एमडीएस के उपचार में इन दवाओं का उपयोग करने की प्रभावशीलता 50 - 70% थी। Decitabine को महीने में एक बार 20 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा ड्रिप 1 - 5 दिनों की खुराक पर प्रशासित किया जाता है। इस तरह के पाठ्यक्रम आयोजित किए जाते हैं 4, फिर प्रभाव का आकलन किया जाता है। एक सकारात्मक मूल्यांकन के साथ, चिकित्सा लंबे समय तक जारी रहती है जब तक कि जटिलताओं का विकास नहीं होता है, प्रभाव की अनुपस्थिति में, अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है। Azacitidine महीने में एक बार 1 से 7 दिनों के लिए 75 mg / m 2 के साथ चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। प्रभाव का आकलन छह महीने के बाद किया जाता है, फिर या तो चिकित्सा लंबे समय तक जारी रहती है या दवाओं को बदल दिया जाता है।

आपको यह जानने की आवश्यकता है कि कभी-कभी उपचार की अनुमति की आवश्यकता केमोथेरेपी की सबसे गंभीर जटिलता, साइटोपेनिया है। साइटोपेनिया, एक नियम के रूप में, सभी रक्त मापदंडों में कमी से प्रकट होता है (मॉडिफ़ाइड अमेरिकन प्लान , ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स)। गंभीर जीवन-धमकी की स्थिति को 70 ग्राम / एल से कम एनीमिया, 20 x 10 9 / l से कम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, 1 x 10 9 / l से कम ल्यूकोपेनिया या 0.5 x 9 / l से कम न्यूट्रोपेनिया माना जाता है। इस तरह की स्थितियों में अनिवार्य इनपटिएंट उपचार, आधान और एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

एमडीएस के लिए एकमात्र कट्टरपंथी उपचार अल्लोजीनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हो सकता है; हालांकि, इस पद्धति का उपयोग बुजुर्ग रोगियों तक सीमित है, जिनमें से अधिकांश 60 वर्ष से अधिक उम्र के हैं।

पूर्वानुमान एमडीएस के साथ, यह प्रतिकूल है और एमडीएस के संस्करण पर निर्भर करता है। आरए में, 15% रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन देखा जाता है, और औसतन जीवित रहने की अवधि 50 महीने है। RAKS के मामले में, ये संकेतक क्रमशः 8% और 51 महीने हैं; RAIB के साथ - 44% और 11 महीने।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के गंभीर रोगों में से एक मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है। बीमारी का इलाज करना मुश्किल है, जो हमेशा प्रभावी नहीं होता है। पैथोलॉजी की स्थापना के बाद आगे का पूर्वानुमान रोग के पाठ्यक्रम की कई विशेषताओं पर निर्भर करता है। अक्सर, केवल कट्टरपंथी चिकित्सा, पैथोलॉजी के विकास के प्रारंभिक चरण में किए गए, रोगी के जीवन को बचा सकते हैं।

रोग की सामान्य समझ

एमडीएस सिंड्रोम का उपयोग विशेषज्ञों द्वारा रक्त में साइटोपेनिया द्वारा विशेषता विभिन्न पैथोलॉजी के स्पेक्ट्रम को नामित करने और अस्थि मज्जा को प्रभावित करने वाले रोग परिवर्तनों के प्रसार के लिए किया जाता है।

प्रत्येक बीमारी मनुष्यों के लिए खतरा बनती है और माइलॉयड सिंड्रोम के तीव्र रूप के विकास को भड़का सकती है।

विशेषज्ञ बीमारी पर पर्याप्त ध्यान देते हैं, जो मामलों की संख्या में वृद्धि के कारण है। हालांकि, कोई विशिष्ट उपचार आहार नहीं है।

इसके अलावा, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम अक्सर युवा लोगों में पता लगाया जाने लगता है। विशेषज्ञों के अनुसार, यह खराब पर्यावरणीय स्थिति के कारण है।

जोखिम समूह में मुख्य रूप से 50 वर्ष से अधिक आयु के लोग शामिल हैं। बच्चों में पैथोलॉजी सबसे चरम मामलों में खुद को प्रकट करती है।

आधुनिक चिकित्सा में, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम को प्राथमिक और माध्यमिक रूपों में विभाजित किया जा सकता है। पहला प्रकार अक्सर 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में पाया जाता है। द्वितीयक सिंड्रोम की स्थापना आयु समूह की परवाह किए बिना की जाती है और यह एक अन्य बीमारी की शिकायत है।

वर्गीकरण

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम कुछ बीमारियों का एक समूह है जिसमें विकास और अन्य विशेषताओं का एक समान तंत्र है। डब्ल्यूएचओ के अनुसार, कई वर्गीकरण हैं।

आग रोक एनीमिया

यह बीमारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या के रूप में प्रकट होती है। लेकिन दुर्दम्य एनीमिया के साथ, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर नहीं बदलता है और अपरिवर्तित रहता है।

मुख्य नैदानिक \u200b\u200bविधि प्लाज्मा अनुसंधान है। यदि आवश्यक हो, तो अन्य परीक्षा विधियां निर्धारित की जा सकती हैं।

कुंडलाकार sideroblasts के साथ दुर्दम्य एनीमिया

रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर, लाल रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या स्थापित की जाती है। कोशिकाओं में एक उच्च लौह तत्व होता है।

लेकिन उल्लंघन के बावजूद, प्लेटलेट स्तर नहीं बदलता है और उसी स्तर पर रहता है।

विस्फोटों की कमी के साथ दुर्दम्य एनीमिया

बीमारी के साथ, रक्त में विस्फोटों की अपर्याप्त संख्या होती है, जो परिवर्तन के चरण में होती हैं।

इसके अलावा, प्लाज्मा में एरिथ्रोसाइट्स की कमी पाई जाती है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर भी सामान्य सीमा के भीतर नहीं है। इस मामले में, उल्लंघन निरर्थक हैं।

अस्थि मज्जा में 19% से अधिक नहीं होते हैं, लेकिन 5% से कम विस्फोट नहीं होते हैं।

आग रोक साइटोपेनिया

बहुधा मल्टीलाइनर डिस्प्लाशिया के साथ संयुक्त। रक्त में दो या अधिक संकेतकों में कमी देखी गई है।

अस्थि मज्जा में निहित धमाकों के 5% से अधिक नहीं देखे जाते हैं। परिधि के साथ आगे बढ़ने वाले रक्त में, उनकी सामग्री 1% से अधिक नहीं होती है।

समय के साथ, चिकित्सा या अनुचित उपचार की अनुपस्थिति में, पैथोलॉजी ल्यूकेमिया में बदल सकती है।

गुणसूत्र असामान्यताओं के साथ एमडीएस सिंड्रोम

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी का निर्धारण किया जाता है। अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या, जैसा कि आग रोक साइटोपेनिया के मामले में, पांच प्रतिशत से अधिक नहीं है। प्लाज्मा में, 1% से अधिक नहीं पाया जाता है।

क्रोमोसोम कुछ परिवर्तनों से गुजरते हैं, जिसका कारण रोग प्रक्रिया है।

चिकित्सा साहित्य में, अवर्गीकृत मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम प्रतिष्ठित है। यह रक्त कोशिका की गिनती में महत्वपूर्ण कमी की विशेषता है। इसी समय, प्लाज्मा और अस्थि मज्जा दोनों में विस्फोटों का स्तर सामान्य मात्रा में रहता है और इसमें बदलाव नहीं होता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम अपने विकास के प्रारंभिक चरणों में खुद को कमजोरी और सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट करता है। लेकिन कुछ मामलों में, रोग स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

सबसे अधिक बार, पैथोलॉजी बेतरतीब ढंग से स्थापित होती है, जब रोगी किसी अन्य बीमारी की उपस्थिति में या एक निवारक परीक्षा के उद्देश्य से विश्लेषण के लिए रक्त दान करता है।

समय के साथ, लक्षण विकसित होते हैं जो अक्सर यकृत रोग या ऑटोइम्यून विकारों के साथ भ्रमित होते हैं।

रोगी निम्नलिखित लक्षणों की शिकायत करता है:

1. पीलापन त्वचा।
2. बारंबार जुकाम और एआरवीआई।
3. पंचर चमड़े के नीचे की उपस्थिति हेमोरेज।

प्रभाव स्थल पर मामूली चोट लगने और चोट लगने के बाद, चोट लगने या चोट लगने की घटना होती है। समय के साथ, जब रोग बढ़ता है, और रोगी को उपचार नहीं मिलता है, तो अन्य लक्षण मुख्य लक्षणों में जुड़ जाते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में चमड़े के नीचे की चोट होती है, जो त्वचा के एक महत्वपूर्ण हिस्से, जोड़ों और हड्डियों में दर्द और वजन घटाने को प्रभावित करती है।

परिणामों के अनुसार नैदानिक \u200b\u200bअनुसंधान रक्त, हीमोग्लोबिन में तेज और महत्वपूर्ण कमी है। अस्थमा के कोई लक्षण नहीं होने से मरीजों को सांस लेने में कठिनाई होती है।

मामूली शारीरिक परिश्रम के बाद, कमजोरी दिखाई देती है, शरीर जल्दी थक जाता है। वजन घटाने भूख की हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। कुछ मामलों में, शरीर का तापमान 40 डिग्री तक बढ़ सकता है।

रोग के विकास की अवधि और रोगी के शरीर की विशेषताओं के आधार पर सभी लक्षणों में गंभीरता की डिग्री बदलती है।

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम क्यों होता है?

वैज्ञानिक अध्ययन के बाद भी विकृति विज्ञान के विकास के सही कारणों का पता नहीं लगा सके। लेकिन कई कारक स्थापित किए गए हैं जो रक्त की संरचना को प्रभावित कर सकते हैं और सिंड्रोम के विकास को उत्तेजित कर सकते हैं।

यह साबित हो चुका है कि प्राथमिक प्रकार की विकृति 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को सबसे अधिक प्रभावित करती है। इसकी घटना आनुवंशिक प्रवृत्ति, प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों जैसे कारकों से प्रभावित हो सकती है, ऊँचा स्तर विकिरण, हानिकारक कामकाजी परिस्थितियों में काम करते हैं।

इसके अलावा, एमडीएस विषाक्त, रासायनिक और जहरीले पदार्थों के साथ लगातार काम के दौरान हो सकता है, धूम्रपान और शराब पीने के कारण। विशेषज्ञों ने पाया है कि वंशानुगत बीमारियां जैसे डाउंस सिंड्रोम, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस और फैनकोनी एनीमिया का पैथोलॉजी के विकास पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

माध्यमिक myelodysplastic सिंड्रोम, किए गए अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, कीमोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, कई शक्तिशाली ले रहा है दवाइयाँ या विकिरण चिकित्सा।

माध्यमिक एमडीएस आयु वर्ग की परवाह किए बिना होता है। जब यह पता लगाया जाता है, तो रोग का निदान अक्सर प्रतिकूल होता है, क्योंकि रोग का तेजी से कोर्स होता है और सभी अंगों और प्रणालियों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम प्रयोगशाला रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा ऊतक विज्ञान के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है। डॉक्टर इतिहास की जांच भी करता है, जो रोगी की जीवनशैली, व्यावसायिक खतरों की उपस्थिति और आनुवंशिक गड़बड़ी को निर्धारित करने में मदद करता है।

बीमारी की पूरी तस्वीर स्थापित करने के लिए कई प्रकार के वाद्य तरीके और प्रयोगशाला परीक्षण भी निर्धारित हैं।

Hemogram

एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण जो एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया या मोनोसाइटोसिस की उपस्थिति का पता लगाता है। जब पिप्टोप्टेनिया की स्थापना की जाती है, तो रोगी को अस्थि मज्जा के नमूनों का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण सौंपा जाता है।

जैव रासायनिक विश्लेषण

रक्त में लोहे के स्तर को निर्धारित करने में मदद करता है, साथ ही फोलेट, यूरिया और क्षारीय फॉस्फेट।

रक्त दान करना चाहिए सुबह का समय एक खाली पेट पर। प्रक्रिया से पहले व्यायाम, भोजन का सेवन, तनाव और धूम्रपान निषिद्ध है।

Immunogram

यह एक व्यापक रक्त परीक्षण है जो किसी विशेषज्ञ को प्रतिरक्षा की स्थिति निर्धारित करने में मदद करता है।

घटे हुए संकेतक दर्शाते हैं कि बचाव दमन कर रहे हैं, और शरीर अपने दम पर बीमारी का सामना करने में सक्षम नहीं है।

प्रोटोकॉल

प्रयोगशाला परीक्षण से पहले, एक बायोप्सी की जाती है, जिसमें विशेषज्ञ अस्थि मज्जा का एक नमूना लेता है। इसके लिए, एक विशेष उपकरण का उपयोग किया जाता है, जिसके एक छोर पर एक विशेष सुई होती है।

परिणामी नमूनों को प्रयोगशाला में भेजा जाता है, जहां माइक्रोस्कोप के तहत उनकी जांच की जाती है। अध्ययन के परिणामों के अनुसार, कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति स्थापित की जाती है।

साइटोकेमिकल अनुसंधान

यह नैदानिक \u200b\u200bपद्धति आपको शरीर में विटामिन और विभिन्न सूक्ष्म जीवाणुओं के चयापचय के उल्लंघन की पहचान करने की अनुमति देती है।

अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई

अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग बिगड़ा हुआ प्रदर्शन पहचानने में मदद कर सकते हैं आंतरिक अंग.

प्राप्त अध्ययनों के आधार पर, विशेषज्ञ रोग के विकास की डिग्री, आंतरिक अंगों के काम में परिवर्तन की डिग्री, प्रतिरक्षा में कमी और रोग के पाठ्यक्रम की अन्य विशेषताओं का निर्धारण करता है।

इसके अलावा, डॉक्टर को आवश्यक रूप से आचरण करना चाहिए विभेदक निदान, क्योंकि इसके नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में मायलोयोडप्लास्टिक सिंड्रोम निम्नलिखित बीमारियों के समान है:

1. लेकिमिया तीव्र रूप।
2. रोग जिगर।
3. विनिमय का विघटन प्रोटीन शरीर में यौगिक।
4. विषाक्तता विषैला और जहरीले पदार्थ, धुएं।
5. लिंफोमा निंदनीय स्वभाव।
6. Myelodepressant सिंड्रोम।

व्यापक अध्ययन और परिणामों के अध्ययन के बाद ही, एक विशेषज्ञ एक सटीक निदान स्थापित कर सकता है और चिकित्सा का संचालन कर सकता है।

एमडीएस सिंड्रोम का उपचार

यह माना जाता है कि एकमात्र प्रभावी तरीका एमडीएस सिंड्रोम की स्थापना के लिए चिकित्सा अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है। लेकिन यह विधि, सबसे पहले, हमेशा वांछित परिणाम नहीं लाती है और इसके कई नुकसान हैं: प्रक्रिया की लागत काफी अधिक है, प्रत्यारोपित कोशिकाओं की अस्वीकृति की एक उच्च संभावना है और प्रत्यारोपण के लिए रोगी को तैयार करने के लिए कई अध्ययनों की आवश्यकता है।

अक्सर, दाता की अनुपस्थिति के कारण ऑपरेशन अनिश्चित काल के लिए स्थगित किया जा सकता है।

अस्थि मज्जा सेल प्रत्यारोपण के लिए प्रक्रिया से पहले, रोगी को कीमोथेरेपी के एक कोर्स से गुजरना होगा। लेकिन विधि हमेशा वांछित परिणाम नहीं लाती है। इसके अलावा, उपचार के दौरान, आंतरिक अंगों की कोशिकाओं को नुकसान, बालों, नाखूनों, मतली और प्रतिरक्षा में महत्वपूर्ण कमी के कारण साइड इफेक्ट होते हैं।

कीमोथेरेपी के लिए, आधुनिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जैसे कि डिकिटाबाइन या साइटाराबीन। धन की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, जो रोगविज्ञान के विकास, रोगी की स्थिति और उम्र के साथ-साथ रोग के पाठ्यक्रम की अन्य विशेषताओं के आधार पर किया जाता है।

आज, विशेषज्ञों का यह भी मानना \u200b\u200bहै कि पैथोलॉजी के इलाज के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक प्रभावी तरीका है। लेकिन प्रक्रिया के बाद, अवांछित प्रभाव हो सकते हैं। स्टेम सेल प्रत्यारोपण से तीव्र ल्यूकेमिया का खतरा कम हो सकता है, जो जीवन के लिए खतरा है।

रोग के विकास के प्रारंभिक चरणों में, रक्त आधान का उपयोग किया जाता है, जिसके कारण अप्रिय लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। दान किए गए रक्त को अक्सर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान या थ्रोम्बोसाइट ध्यान के रूप में प्रशासित किया जाता है।

कुछ मामलों में, साथ-साथ चिकित्सा निर्धारित की जाती है, जिसे थोड़े समय के लिए किया जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि रक्त में बहुत अधिक आयरन गंभीर जटिलताओं का कारण बन सकता है।

रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रोत्साहित करने के लिए, ल्यूकिन, न्यूपोजेन या एरिथ्रोपोइटिन जैसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

जब मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम स्थापित होता है, तो रोगी को शरीर की सुरक्षा को बढ़ाने और बनाए रखने के लिए धन निर्धारित किया जाता है। ल्यूकेमिया की घटना को नियंत्रित करने के लिए, उन्हें आमतौर पर अंतःशिरा दिया जाता है।

संभव जटिलताओं

मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम अस्थि मज्जा को नुकसान और रक्त कोशिकाओं की संख्या में परिवर्तन की विशेषता है। चिकित्सा की अनुपस्थिति में, एनीमिया विकसित होता है।

अपर्याप्त रक्त कोशिकाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय की विफलता का विकास मनाया जाता है, वायरस, कवक और संक्रामक सूक्ष्मजीवों के साथ संक्रमण की संभावना काफी बढ़ जाती है।

एमडीएस सिंड्रोम, एनीमिया द्वारा जटिल, थकान की विशेषता है। बार-बार चक्कर आना। लेकिन यह माना जाता है कि रोग हल्का है।

अपर्याप्त रक्त कोशिकाओं के परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा कम हो जाती है, शरीर विभिन्न संक्रामक घावों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। इससे निमोनिया, स्टामाटाइटिस, लैरींगाइटिस और अन्य विकृति का विकास होता है।

प्लेटलेट्स की अपर्याप्त संख्या के साथ, रक्त के थक्के विकार होता है। इस वजह से, कोमल ऊतकों को मामूली नुकसान भी घातक हो सकता है।

रक्त कैंसर और एमडीएस सिंड्रोम

एमडीएस सिंड्रोम और रक्त कैंसर निकट से संबंधित हैं। एक उन्नत बीमारी अक्सर स्वस्थ कोशिकाओं के परिवर्तन की ओर ले जाती है।

लेकिन कैंसर सभी मामलों में नहीं होता है।

रक्त कैंसर का निदान केवल तब होता है जब मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम एक माध्यमिक स्थिति होती है। सेल म्यूटेशन का कारण कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के सक्रिय पदार्थ हैं। इस मामले में, रोग अंदर गुजरता है तीव्र रूप और लगभग दवा उपचार का जवाब नहीं देता है।

कितने जीते हैं?

सिंड्रोम की स्थापना के दौरान आगे का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है। विकृति विज्ञान के रोगजनक प्रकार का काफी महत्व है।

बीमारी के प्राथमिक प्रकार के होने पर अधिक अनुकूल रोग का निदान किया जाता है। कट्टरपंथी चिकित्सा की मदद से, रोगी के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाना संभव है।

एक प्रतिकूल रोग का निदान उन मामलों में स्थापित किया जाता है जब कीमोथेरेपी दवाओं को लेते समय सिंड्रोम विकसित होना शुरू हो जाता है और एक द्वितीयक रूप होता है। हालांकि, यह अक्सर रक्त कैंसर में परिवर्तित हो जाता है।

औसतन, जब उच्च स्तर के जोखिम की पहचान की जाती है, तो जीवन प्रत्याशा छह महीने से अधिक नहीं होती है।

इसीलिए, लक्षणों की स्थिति में आपको डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए। संकेत हमेशा इस बीमारी का संकेत नहीं देते हैं, लेकिन समय पर निदान जटिलताओं के जोखिम को काफी कम कर सकता है।

निवारण

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के विकास को रोकने के लिए कोई विशेष नियम नहीं हैं। विशेषज्ञ सामान्य उपायों का उपयोग करने की सलाह देते हैं।

रक्त कैंसर के विकास के जोखिम को कम करने के लिए, रोगियों को निम्नलिखित आवश्यकताओं का पालन करने की सलाह दी जाती है:

1. मजबूत बनाना रोग प्रतिरोधक शक्ति। ऐसा करने के लिए, आपको खेल और गुस्सा खेलने की जरूरत है। मल्टीविटामिन्स शरीर के बचाव में मदद करेंगे।
2. सही ढंग से खा। आहार में फल, सब्जियां और जामुन शामिल होना चाहिए। आपको तत्काल भोजन और तेज़ पैर छोड़ने की ज़रूरत है।
3. स्तर बनाए रखें हीमोग्लोबिन सही स्तर पर। आप हीमोग्लोबिन के लिए रक्त परीक्षण करके संकेतक का पता लगा सकते हैं। परिणाम 2-7 दिनों के बाद उपस्थित चिकित्सक से प्राप्त किया जा सकता है।
4. रोज टहल लो ताजी हवा में। यहां तक \u200b\u200bकि पांच मिनट की सैर भी फायदेमंद होगी। लेकिन बाहर जाने से पहले, मौसम के लिए पोशाक सुनिश्चित करें, ताकि फ्रीज न हो और पसीना न हो।
5. त्वचा को एक्सपोज़र से बचाना चाहिए रासायनिक पदार्थ।

मरीजों को समय पर विश्लेषण के लिए रक्त दान करना चाहिए और नियमित रूप से एक निवारक परीक्षा के लिए डॉक्टर से मिलना चाहिए।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम अस्थि मज्जा को गंभीर नुकसान को संदर्भित करता है, जो रक्त की संरचना में परिवर्तन की विशेषता है। समय पर ढंग से उपचार करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोग गंभीर परिणाम पैदा कर सकता है।

XX सदी के 1930 के दशक में चिकित्सा के तेजी से विकास का समय है और प्रगति की एक सार्वभौमिक विजय की उम्मीद है। लेकिन जीवन एक कठोर और कठोर महिला है। सबसे पहले, दुनिया एक युद्ध का सामना कर रही थी, और फिर 20 साल पहले सपनों के साथ जल रहे पंडितों ने मानवता को बताया था कि कैंसर हमारे समय का संकट है। माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम, जिसके बारे में हम आज बात करेंगे, वह आम नहीं है, लेकिन यह नियमित रूप से अपने पीड़ितों को पाता है। और एक मरीज जिसे निराशाजनक निदान कहा जाता है, वह सबसे अधिक बार क्या करता है? यह सही है, वह अपने भाग्य को विलाप करना शुरू कर देता है और निराशा को दिया जाता है। और समस्या से लड़ने के बजाय, वह हार मान लेता है। इस मामले में अंत क्या है, इसके बारे में बात करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

हमने इस तरह के निराशाजनक परिचय के साथ शुरुआत करने का फैसला क्यों किया? उत्तर सीधा है। आपको यह समझना चाहिए कि चिकित्सा के विकास के वर्तमान स्तर के साथ, ऑन्कोलॉजी ठीक एक निदान है (जहां रोग का निदान इतना स्पष्ट है), और न कि एक इच्छा को खींचने में संलग्न होने का कारण। रोगी और उसके रिश्तेदारों से और डॉक्टरों से अधिकतम तनाव की आवश्यकता होती है - उपचार के सफल परिणाम के बिना शर्त दोष। दूसरे शब्दों में, आधुनिक ऑन्कोलॉजी न केवल (और इतना ही नहीं!) नवीनतम तकनीक, सुपर-प्रभावी दवाएं और महंगे उपकरण हैं, लेकिन एक छोटे से सफलता और विश्वास की भावना है, लेकिन ऐसा वांछित और अपेक्षित चमत्कार है। कृपया इसे याद रखें!

आपको दुश्मन को दृष्टि से जानने की आवश्यकता है: हम सिद्धांत को समझते हैं

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम एक पृथक रोग विज्ञान नहीं है, जैसा कि आम लोग गलती से मानते हैं, लेकिन बीमारियों का एक समूह जो अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जो रक्त उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, कोशिकाओं के प्राकृतिक नुकसान की भरपाई की जाती है, यही वजह है कि उनका स्तर लगभग समान स्तर पर रखा जाता है। दूसरे शब्दों में, इस मामले में, शरीर में रक्त परिसंचरण का एक प्रकार है: प्लीहा इसे "नष्ट" करता है, और अस्थि मज्जा का उत्पादन करता है। सिंड्रोम स्थापित संतुलन को परेशान करता है, जिससे प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं या ल्यूकोसाइट्स का स्तर गिर जाता है। पूर्वानुमान (उसके बारे में - लेख के अंत में) सशर्त रूप से प्रतिकूल है।

इसलिए, इस बीमारी को "असुविधाजनक" माना जाता है: अंत में, एक अंग (यकृत, फेफड़े या पेट) में एक ट्यूमर को हटाने और रसायन या विकिरण के साथ शेष कैंसर कोशिकाओं को "गला घोंटना" एक बात है, लेकिन रोगी के लिए एक प्रभावी और सुरक्षित उपचार - पूरी तरह से अलग।

यह याद रखना भी महत्वपूर्ण है कि कुछ प्रकार की बीमारी (विस्फोटों की अधिकता के साथ दुर्दम्य एनीमिया) हम जिस समस्या पर विचार कर रहे हैं, उससे संबंधित हैं, लेकिन अलग-अलग खड़े होकर उपचार के लिए एक अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, हालांकि उनका निदान ऐसी विकृति के लिए मानक है। इस वजह से, मरीज़ों को डॉक्टरों के दफ्तरों में हफ़्ते भर पहले जाना पड़ता है ताकि डॉक्टरों को समझ आ सके कि वे किस समस्या से निपट रहे हैं। इस बीच, दुर्दम्य एनीमिया शरीर को इतना नष्ट कर देगा कि प्रशामक को छोड़कर कोई अन्य उपचार पेश नहीं किया जाएगा।

एक और बिंदु जो वसूली की चिंताओं की उम्र के नकारात्मक प्रभाव को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। अधिकांश मामलों में, बुजुर्गों में, सिंड्रोम का निदान किया जाता है, जो अपनी उम्र के कारण, घावों के एक समूह "एमास" कर लेते हैं, और शरीर के स्वयं के सुरक्षात्मक संसाधन पहले से ही व्यावहारिक रूप से समाप्त हो जाते हैं।

वर्गीकरण और मौजूदा प्रजातियां

1. आरए - दुर्दम्य एनीमिया

• रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, कोई विस्फोट नहीं;
• अस्थि मज्जा में परिवर्तन: एरिथ्रोसाइट वंशावली, ब्लास्टासिया< 5%, кольцевых сидеробластов < 15%.

2. आरसीएमडी - दुर्दम्य साइटोपेनिया (मल्टीलाइनर डिसप्लेसिया के साथ)

• रक्त में परिवर्तन: साइटोपेनिया (दो-वृद्धि) / पैन्टीटोपेनिया, कोई विस्फोट नहीं होता है और औयर की छड़ें, कोई विरूपण नहीं होता है< 1х10 9 ;
• < 5%, нет палочек Ауэра, кольцевых сидеробластов < 15%.

3.5q - माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (पृथक 5q विलोपन के साथ)

• रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, विस्फोट< 5%, тромбоциты в норме;
• अस्थि मज्जा परिवर्तन: विस्फोट< 5%, нет палочек Ауэра, изолированная делеция (5q).

4. एमडीएस-एन - अवर्गीकृत मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम

• रक्त परिवर्तन: साइटोपेनिया, कोई धमाका और ऑयर की छड़;
• अस्थि मज्जा में परिवर्तन: रोगाणु के एक-रोगाणु डिसप्लासिया (ग्रैनुलोसाइटिक या मेगाकारियोसाइटिक), विस्फोट< 5%, нет палочек Ауэра.

5. RAKS - दुर्दम्य एनीमिया (कुंडलाकार sideroblasts के साथ)

• रक्त में परिवर्तन: एनीमिया, कोई विस्फोट नहीं;
• अस्थि मज्जा में परिवर्तन: एक रोगाणु (एरिथ्रोइटिक) के पृथक डिस्प्लेसिया, विस्फोट< 5%, кольцевых сидеробластов > 15%.

6. आरसीएमडी-केएस - 2 और 5 प्रकार का संयोजन

• रक्त में परिवर्तन: साइटोपेनिया, कोई धमाका और ऑयर की छड़, मोनोसाइट्स< 1х10 9 ;
• अस्थि मज्जा परिवर्तन: व्यापक डिस्प्लेसिया (10% से अधिक), विस्फोट< 5%, нет палочек Ауэра, кольцевых сидеробластов > 15%.

7. RAEB-1 - आग रोक एनीमिया, धमाकों की अतिरेक -1 द्वारा विशेषता

• रक्त में परिवर्तन: साइटोपेनिया, विस्फोट< 5%, нет палочек Ауэра, моноцитов < 1х10 9 ;
• अस्थि मज्जा परिवर्तन: सामान्य डिसप्लेसिया (एक या अधिक रोगाणु), ब्लास्ट कोशिकाएं 5% से 9% तक।

8. RAEB-2 - आग रोक एनीमिया, धमाकों -2 के अतिरेक द्वारा विशेषता

• रक्त में परिवर्तन: साइटोपेनिया, 5% से 19% तक विस्फोट, ऑयर की छड़ें, मोनोसाइट्स मौजूद हो सकते हैं< 1х10 9 ;
• अस्थि मज्जा में परिवर्तन: सामान्य डिसप्लेसिया (एक या अधिक अंकुरित), 10% से 19% तक ब्लास्ट कोशिकाएं, एयूआर विक्स हैं।

डायग्नोस्टिक गोल्ड स्टैंडर्ड

डायग्नॉस्टिक्स एक बहुत ही अभेद्य विज्ञान है। और, यद्यपि उपरोक्त सभी तरीकों का परिसर आज के समय में पर्याप्त और पर्याप्त माना जाता है, क्योंकि उम्र के कारक (सिंड्रोम के साथ व्यावहारिक रूप से कोई बच्चे नहीं हैं, ज्यादातर रोगियों ने पहले ही 60 साल के निशान को पार कर लिया है), इसका कार्यान्वयन काफी कठिनाइयों से भरा है। और यहां बिंदु प्रक्रियाओं के उच्च आघात में इतना नहीं है, लेकिन प्राकृतिक रूप से उम्र से संबंधित परिवर्तन... इसलिए, सही निदान करना एक गैर-तुच्छ और मुश्किल काम है।

कुछ बीमारियों और विकृति विज्ञान (सूची नीचे दी गई है) में समान लक्षण हो सकते हैं, इसलिए यह याद रखना चाहिए कि निदान अंतर होना चाहिए:

• विभिन्न हेमोबलास्टोसिस (एरिथ्रेमिया, एएमएल - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा);
• विभिन्न एटियलजि के घातक लिम्फोमा;
• कुछ ऑटोइम्यून बीमारियां (रोग का निदान खराब है);
• शरीर को विषाक्त क्षति;
• माइलोडेपरसिव सिंड्रोम;
• एचआईवी (यदि अत्यधिक सक्रिय एंटीरेट्रोवाइरल दवाओं के साथ उपचार नहीं किया गया है);
• प्रोटीन चयापचय के उल्लंघन;
• पुरानी जिगर की बीमारी;
• glycogenosis।

शिकायतें और नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

संभावित जोखिम कारक

• आनुवंशिक या गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं;
• पर्याप्त सुरक्षा के बिना हानिकारक रसायनों के साथ लंबे समय तक संपर्क;
• विकिरण के संपर्क में।

उपरोक्त सूची बहुत ही सशर्त है और इसे काफी सरल रूप से समझाया गया है। सिंड्रोम उन बीमारियों में से एक है, जिनके मूल कारणों की अभी तक पूरी तरह से पहचान नहीं हो पाई है, और मौजूदा सिद्धांत, निष्पक्ष दृष्टिकोण के साथ, आलोचना के लिए खड़े नहीं होते हैं और उनका खंडन किया जा सकता है।

आधुनिक उपचार के सिद्धांत

यदि उपरोक्त सभी विधियां एक कारण या किसी अन्य (आयु, रोग के चरण, सहवर्ती विकृति, गंभीर लक्षण) के कारण अप्रभावी हो जाती हैं, तो उपशामक उपचार का उपयोग करना संभव है। यह रोगी को ठीक होने में मदद करने में सक्षम नहीं है, लेकिन हटाने के लिए दर्द सिंड्रोम और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं। हम विशेष रूप से ध्यान दें - यह जीवन है (कोई फर्क नहीं पड़ता कि यह कितना छोटा हो सकता है), और अपनी समस्याओं के साथ अकेले रहने वाले लक्ष्यहीन नहीं।

पूर्वानुमान

यदि हम डब्ल्यूएचओ द्वारा विकसित रोग-निदान प्रणाली डब्ल्यूपीएस पर ध्यान केंद्रित करते हैं, तो उपचार की प्रभावशीलता तीन मुख्य कारकों पर निर्भर करती है:

• करियोटाइप (बुरा, मध्यम, अच्छा): 2 से 0 अंक तक;
• रोग के प्रकार: RAIB-2 - 3 अंक; RAIB-1 - 2 अंक; RCMD, RCMD-KS - 1 बिंदु; आरए, 5q, आरएकेएस - 0 अंक;
• रक्त आधान की आवश्यकता: हाँ - 1 अंक, नहीं - 0 अंक।

सभी बिंदुओं को सारांशित किया गया है और उनके आधार पर जोखिम समूह का संकेतक प्रदर्शित किया गया है, जो संभावित जीवन का अनुमानित विचार देता है:

• 0 अंक: 136 महीने;
• 1 बिंदु: 63 महीने;
• 2 अंक: 44 महीने;
• 3-4 अंक: 19 महीने;
• 5-6 अंक: 8 महीने।

लेकिन यहां ध्यान रखने वाली दो बातें हैं। पहला: दवा अभी भी खड़ी नहीं है, इसलिए यह संभव है कि कुछ वर्षों में स्थिति बेहतर के लिए महत्वपूर्ण रूप से बदल जाएगी। दूसरा: ये औसत, सांख्यिकीय डेटा हैं, और उन पर ध्यान केंद्रित करना सबसे सही निर्णय नहीं है। हम एक बार फिर से दोहराते हैं, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम एक बीमारी है, जिसका उपचार काफी हद तक बेहतर परिणाम में रोगी के विश्वास पर निर्भर करता है।

मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक समूह है, जिसमें हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया का उल्लंघन होता है। रोग मूल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तन की ओर जाता है। चिकित्सा के बिना, ल्यूकेमिया (रक्त कैंसर) के विकास का एक उच्च जोखिम है।

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम - इसका क्या मतलब है?

मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, एमडीएस एक बीमारी है जिसमें मायलोइड ऊतक के बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस है। रोग के साथ, परिपक्व रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बिगड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ प्रजातियों की कमी है। ख़ून की कोशिकाएँ ख़राब होने के कारण ख़राब होती हैं। रोग का लंबा कोर्स तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया की घटना की ओर जाता है।

रोगियों की समझ में आसानी के लिए, एमडीएस को अक्सर विशेषज्ञों द्वारा प्रीलेयूकमिया के रूप में संदर्भित किया जाता है। पिछले वर्षों के चिकित्सा साहित्य में, आप "निष्क्रिय ल्यूकेमिया" और "कम-प्रतिशत ल्यूकेमिया" शब्द पा सकते हैं, जो इस विकार के नैदानिक \u200b\u200bचित्र का वर्णन करते हैं। इस तरह की परिभाषाएं मरीज की अस्थि मज्जा में ब्लास्ट कोशिकाओं के स्तर से संबंधित हैं। 20% की अधिकता मायलोइड ल्यूकेमिया की उपस्थिति को इंगित करती है। यदि एकाग्रता निर्दिष्ट से कम है, तो मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है।

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम - वर्गीकरण

परिवर्तनों की प्रकृति के आधार पर, क्षतिग्रस्त सेल प्रकार, एमडीएस के निम्न प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, दुर्दम्य एनीमिया - 6 महीने से अधिक समय तक रहता है। रक्त परीक्षण करते समय, एकल धमाके रिकॉर्ड किए जाते हैं। एरिथ्रोइड वंश का डिसप्लेसिया अस्थि मज्जा में पाया जाता है।
2. मल्टीलेयर डिसप्लेसिया के साथ आग रोक साइटोपेनिया - एकल धमाकों की उपस्थिति की विशेषता, पैन्टीटोपेनिया, मोनोसाइट्स के स्तर में वृद्धि दर्ज की जाती है। अस्थि मज्जा में 10% से कम कोशिकाएं प्रभावित होती हैं।
3. मल्टीलाइनर डिसप्लेसिया के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम - ब्लास्ट सेल्स में वृद्धि के बिना साइटोटेपिया।
4. अवर्गीकृत माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम - साइटोपेनिया द्वारा विशेषता, एकल धमाकों की उपस्थिति। उनकी एकाग्रता 5% से अधिक नहीं है।
5. अतिरिक्त धमाकों के साथ माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम - मोनोसाइटोसिस के बिना साइटोपेनिया, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं में वृद्धि के बिना।
6. Myelodysplastic सिंड्रोम 5q विलोपन के साथ जुड़ा हुआ है - जीन तंत्र के उल्लंघन के कारण एक रूप। विश्लेषण एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस का पता लगाता है; धमाकों की सघनता 5% से अधिक है। 5q जीन का एक पृथक विलयन साइटोजेनेटिक परीक्षा पर पाया जाता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के कारण

अक्सर, विशेषज्ञ जो मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) का निदान करते हैं, वे पैथोलॉजी के विशिष्ट कारण को स्थापित करने में विफल होते हैं। इसी समय, वे हमेशा बीमारी के मूल कारण की पहचान करने की कोशिश करते हैं। इस कारक के आधार पर, यह मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के दो रूपों में अंतर करने के लिए प्रथागत है:

1. अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) - अधिकांश मामलों में यह बिना किसी स्पष्ट कारण के, पूर्वापेक्षाओं के अभाव में विकसित होता है।
2. माध्यमिक - अन्य विकृति विज्ञान (लिम्फोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) की उपस्थिति का परिणाम है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी को एक दिन पहले किए गए विकिरण या कीमोथेरेपी द्वारा उकसाया जा सकता है।

ऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा किए गए कई अध्ययनों में आनुवंशिक असामान्यताओं वाले लोगों में एमडीएस विकसित करने की संभावना बढ़ गई है:

• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस;
• फैंकोनी का एनीमिया।

प्राथमिक मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

प्राथमिक एमडीएस का निदान मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के सभी मामलों का 80-90% है। इस तरह की विकृति 60 वर्ष के बाद परिपक्व उम्र के रोगियों, बुजुर्गों में अधिक बार दर्ज की जाती है। डॉक्टर असमान रूप से विकृति विज्ञान के विकास के कारणों का नाम नहीं दे सकते हैं। इसी समय, वे कई कारकों की पहचान करते हैं जो कई बार एमडीएस के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं। उनके बीच:

• धूम्रपान;
• एक बढ़ी हुई रेडियोधर्मी पृष्ठभूमि वाले क्षेत्रों में रहना;
• हानिकारक काम करने की स्थिति (तेल उत्पादों, कीटनाशकों के साथ निरंतर संपर्क);
• जन्मजात विकृति विज्ञान (डाउन की बीमारी, फैनकोनी सिंड्रोम)।

माध्यमिक मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम

10-20% मामलों में माध्यमिक एमडीएस होता है। पैथोलॉजी किसी भी उम्र में होती है। एक सामान्य कारण, डॉक्टर कहते हैं, कीमोथेरेपी और रेडियो तरंगों का दुष्प्रभाव है। इसके अलावा, कुछ दवाएं रक्त चित्र में परिवर्तन को भड़काने में सक्षम हैं:

• साईक्लोफॉस्फोमाईड;
• टोपियोसोमेरेज़ इनहिबिटर (टोपोटेकैन, इरिनोटेकन)।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम - लक्षण

रोग के लक्षण और नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर सीधे विकार की डिग्री, रोग प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करती है। कुछ मामलों में, लगभग एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम संभव है। ऐसे रोगियों में, केवल एक नियमित परीक्षा के दौरान, मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का निदान रक्त रोग के लक्षणों में से एक के रूप में किया जाता है। इस मामले में, रोगी विकृति विज्ञान के गैर-लक्षण लक्षणों की उपस्थिति के बारे में शिकायत करते हैं:

• कमजोरी;
• थकान;
• त्वचा की ब्लैंचिंग;
• सिर चकराना;
• बेहोशी की अवस्था।

जब माइलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम रक्तप्रवाह में एकाग्रता में कमी के साथ होता है, तो मरीज़ बार-बार होने वाले नाक के छिद्रों और मसूड़ों से खून बहने का अनुभव कर सकते हैं। महिलाएं मेनोरेजिया की उपस्थिति को देख सकती हैं - भारी समय। त्वचा की सतह पर ब्रुश दिखाई देते हैं। न्यूट्रोफिल और अग्रनुलोसाइटोसिस में स्पष्ट कमी के साथ एमडीएस, लगातार सर्दी, स्टामाटाइटिस के विकास के साथ है। गंभीर मामलों में, रोगी निमोनिया का विकास करते हैं।

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की जटिलताओं

हेमटोपोइएटिक प्रणाली का विघटन कार्य को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है आंतरिक प्रणाली और अंग लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी ऑक्सीजन की भुखमरी के विकास को भड़काती है। इस तरह के परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, सबसे पहले पीड़ित तंत्रिका तंत्र और मस्तिष्क। हालांकि, मुख्य जटिलता जो मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के साथ होती है, धमाकों की अधिकता के साथ दुर्दम्य एनीमिया, मायलोइड ल्यूकेमिया है।

पैथोलॉजी को रक्त कोशिकाओं के विनाश की विशेषता है, इसका इलाज करना मुश्किल है, और अक्सर रोगियों की मृत्यु हो जाती है। स्थिति से बाहर का रास्ता एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन है। एमडीएस की अन्य संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• एनीमिया;
• संक्रामक रोग।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम - निदान

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के निदान से पहले, रक्त परीक्षण बार-बार किया जाता है। एक विस्तृत अध्ययन यह स्थापित करने में मदद करता है कि किस प्रकार की कोशिकाएं सीधे पैथोलॉजिकल परिवर्तनों से गुजरती हैं। इस जानकारी का उपयोग भविष्य में चिकित्सा के एक पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। रोगी की एक व्यापक परीक्षा में शामिल होना चाहिए:

1. अस्थि मज्जा परीक्षा - हिस्टोलॉजी के साथ एस्पिरेट, ट्रेपैनोबोप्सी की रूपात्मक परीक्षा।
2. संभावित गुणसूत्र उत्परिवर्तन (साइटोजेनेटिक विश्लेषण) की पहचान करने के लिए आनुवंशिक परीक्षण।

Myelodysplastic सिंड्रोम - उपचार

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का उपचार व्यापक होना चाहिए। चिकित्सा की रणनीति नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर, लक्षण, प्रयोगशाला मापदंडों की प्रकृति से निर्धारित होती है। एनीमिया, संक्रामक विकृति विज्ञान के संकेतों की अनुपस्थिति में, विशेषज्ञ एक प्रतीक्षा और देखने की रणनीति लेते हैं। गंभीर एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ एमडीएस के लिए, ल्यूकेमिया के बढ़ते जोखिम के साथ, सहवर्ती चिकित्सा निर्धारित है। गंभीर मामलों में, यह संकेत दिया गया है।

रोग के देर से रूपों के साथ, स्पष्ट क्लिनिक कीमोथेरेपी का एक कोर्स दिखाता है। इस प्रकार के उपचार के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानक नहीं हैं। विशेषज्ञ नई दवाओं और दवाओं के विकास में सक्रिय रूप से शामिल हैं। कुछ मामलों में, रोग की प्रगति को रोकने के लिए, रोगी की स्थिति को कम करने के लिए इम्यूनोसप्रेशन का उपयोग किया जाता है।

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का इलाज कैसे करें, कौन सी दवाएं, किस एकाग्रता में उपयोग करें - डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से निर्धारित करते हैं।

1. एमडीएस के लिए साथी उपचार सबसे आम उपचार है। यह रक्त घटकों के लगातार संक्रमण के लिए प्रदान करता है।
2. दवाओं के इस समूह के लंबे समय तक उपयोग से रक्त में लोहे की एकाग्रता में वृद्धि हो सकती है। इस संभावना को बाहर करने के लिए, chelators उसी समय निर्धारित किए जाते हैं, जो लोहे को बांधते हैं और इसे शरीर से निकालते हैं।
3. क्रोमोसोमल म्यूटेशन की अनुपस्थिति में एमडीएस के उपचार में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है। वे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, भड़काऊ प्रक्रिया को कम करने में मदद करते हैं।
4. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की असंभवता कीमोथेरेपी के लिए संकेतों में से एक है। इन दवाओं के उच्च खुराक का उपयोग तब किया जाता है जब मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में बदल जाता है या दुर्दम्य एनीमिया होता है (हाइपरसेलुलर अस्थि मज्जा के साथ धमाकों की एकाग्रता में वृद्धि)।

Myelodysplastic सिंड्रोम - ड्रग्स

एमडीएस उपचार में कई क्षेत्र शामिल हैं। रोग की जटिल चिकित्सा में, अक्सर कई दवाओं का उपयोग किया जाता है। मुख्य दवाओं में:

1. प्रतिरक्षादमनकारियों - प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों को खत्म करने में मदद, जो ऑटोएन्थिबॉडी के गठन से प्रकट होती हैं, टी कोशिकाओं के ऑटोरिएक्टिव क्लोन का विकास। इस समूह के प्रतिनिधि: साइक्लोस्पोरिन, एंटी-थायमोसाइटिक इम्युनोग्लोबुलिन।
2. हाइपरमेथिलिकेशन इनहिबिटर - उच्च जोखिम वाले एमडीएस के लिए, धमाकों की एक उच्च सांद्रता के साथ निर्धारित किया जाता है: डेसीटाबिन, एज़िटिडिन।
3. कीमोथेरपी - ल्यूकेमिया के संक्रमण के बढ़ते जोखिम के साथ उपयोग किया जाता है: साइटोसार।
4. थ्रोम्बोपोइज़िस उत्तेजक - प्लेटलेट्स की एकाग्रता में कमी, विभिन्न रक्तस्रावों के साथ इसका उपयोग किया जाता है: रोमिप्लोस्टिम, लोनिफ़र्निब, टिपिफ़िब।

Myelodysplastic सिंड्रोम - उपचार के वैकल्पिक तरीके

लोक उपचार के साथ मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का उपचार परिणाम नहीं लाता है। बीमारी का जवाब देना मुश्किल है दवा चिकित्साइसलिए, डॉक्टरों का दावा है कि औषधीय पौधों के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। लोक उपचार, काढ़े, टिंचर के स्व-प्रशासन रोगी के स्वास्थ्य पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं।

Myelodysplastic सिंड्रोम - आहार

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लिए कोई विशेष आहार नहीं है। डॉक्टर आपके मेनू को संकलित करने की सलाह देते हैं, तालिका संख्या 15 का पालन करते हैं। आहार में 3000 कैलोरी की कैलोरी सामग्री होनी चाहिए, तरल की मात्रा 1.5-2 लीटर होनी चाहिए। दैनिक मेनू में निम्नलिखित खाद्य पदार्थ होने चाहिए:

• उबले अंडे;
• अनाज, पास्ता;
• सब्जियों और फलों, जड़ी बूटियों;
• गेहु का भूसा;
• मक्खन।