Vampirizmus je choroba. Porfýria – upírska choroba alebo genetické ochorenie krvi? Symptómy vampirizmu

Zaujímavá bledosť, tajomné iskrenie smutných očí, tajomný vzhľad - to je šarmantný hrdina Twilight ságy o upíroch v podaní Roberta Pattinsona, performera, ktorého obdivujú mladé ženy po celom svete. Takže to sú oni, pijači krvi! A predtým sa vlkodlaci a vlkodlaci zdali pre ľudí oveľa menej príťažliví. Niet divu, že boli po mnoho storočí márne vyhladzovaní. A nie osikovými kolíkmi a striebornými guľkami, ako predpisujú legendy, ale tým najobyčajnejším spôsobom: boli obesení alebo upálení na hranici. Len za jedno storočie, počnúc rokom 1520, bolo len vo Francúzsku popravených viac ako 30 tisíc ľudí uznaných za vlkolakov.

O modrej a jednoduchej krvi

Moderní vedci sa domnievajú, že ako sa často stáva, nevinní ľudia trpeli pri honbe za ghúlmi. Aj keď prenasledovatelia mali stále dôvod. Nie, tí, ktorí boli obvinení z vampirizmu, nepili cudziu krv a v noci sa nemenili na divé zvieratá, no zároveň vyzerali ako bohvie a viedli, mierne povedané, podozrievavý životný štýl. Ale prvé veci.

Lekári sa domnievajú, že ľudia neprávom obvinení z vampirizmu v skutočnosti trpeli vzácnou genetickou poruchou krvi nazývanou porfýria (z gréckeho porfyros, čo znamená fialová). Predpokladá sa, že manželstvá medzi blízkymi príbuznými prispeli k šíreniu tejto choroby. Porfyria sa najčastejšie vyskytovala v malých dedinách Transylvánie (rodisko grófa Draculu) približne pred 1000 rokmi. Povráva sa však, že choroba neušetrila ani kráľovské rodiny. Napríklad historik Andrew Wilson vo svojej knihe The Victorians spomína dedičnú porfýriu, ktorá zúrila v britskej kráľovskej rodine, a tvrdí, že práve táto choroba pripravila o myseľ starého otca kráľovnej Viktórie, kráľa Juraja III. S nástupom Viktórie na trón sa však korunovaný rod tejto kliatby zbavil. Wilson verí, že to nebolo bez cudzoložstva, v dôsledku ktorého sa narodila budúca anglická kráľovná.

Čo je to teda za chorobu? Dnes vedci presne vedia, vďaka čomu majú ľudia radi upírov. Pri porfýrii je narušená reprodukcia hemu, neproteínovej časti hemoglobínu, čo následne vedie k nadmernému hromadeniu toxických látok v organizme - porfyrínov a ich prekurzorov, ktoré majú schopnosť viazať kovy v organizme, predovšetkým železo a horčík. Nadbytok porfyrínov má toxický účinok na celé telo.

Upírska choroba

Súvislosť medzi týmito dvoma fenoménmi: chorobou a starodávnou vierou o ľuďoch sajúcich krv po prvýkrát uviedol Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predložil Kráľovskej lekárskej spoločnosti monografiu Porphyria and the Etiology of Werewolves. Práca vedca obsahovala podrobné informácie komparatívna analýza prežívajúce historické správy, ktoré opisujú upírov a symptómy porfýrie. Ukázalo sa, že klinický obraz zriedkavé ochorenie presne kopíruje portrét toho najfarebnejšieho ghoula.

Pri pokročilých formách porfýrie sa koža okolo pier a ďasien pacientov vysušuje, čo spôsobuje, že rezáky sú vystavené ďasnám, čo vytvára dojem úškrnu. Okrem toho sa na samotných zuboch ukladá špeciálna látka, porfyrín, ktorý sfarbuje úsmev (alebo skôr úsmev) človeka do červenohnedej farby. Pokožka na tvári a tele takýchto ľudí sa stáva tenšou a praskne vystavením slnečnému žiareniu a pokryje sa jazvami a vredmi. Ochorenie poškodzuje aj chrupavku, ako aj orgány, z ktorých sa skladajú (predovšetkým nos a uši). Prsty sa pokrčia. Slnečné svetlo spôsobuje úbožiakom najťažšie muky, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia sa začína rozklad hemoglobínu. Preto sa počas dňa ľudia trpiaci porfýriou snažia neobjaviť sa na ulici a sú aktívni iba za súmraku, bližšie k noci. Buď z trápenia, ktoré zažívajú, alebo z nútenej osamelosti, alebo z niektorých vnútorných procesov prebiehajúcich v tele, títo ľudia trpia aj neuropsychickými poruchami a nevhodným, vrátane agresívneho správania.

Možno si predstaviť hrôzu tých, ktorí jedného večera alebo noci pri mesačnom svite stretli na úzkej cestičke jedného z týchto „roztomilých chlapíkov“. Tu uveríte nielen v upírov a vlkolakov, ale v čokoľvek!

Myslel si, že je to alergia

Samozrejme, desivé symptómy sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia a aj to nie pre všetky jeho typy. Napriek tomu táto choroba, aj keď nie v takej výraznej forme, existuje dodnes. Najbežnejšou zo všetkých ostatných foriem, ktorých je veľmi veľa, je akútna intermitentná porfýria (AIP).

Predpokladá sa, že táto zriedkavá genetická patológia postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podľa iných zdrojov zo 100 tisíc). Okrem toho je najdôležitejší faktor dedičnosti, pretože ak je jeden z rodičov chorý, potom v 25% prípadov prejde defektný gén na jeho dieťa. Existuje dôvod domnievať sa, že porfýria môže byť tiež dôsledkom incestu. No okrem genetiky je dôležitá aj úloha sprievodných okolností a životného štýlu. Faktom je, že takmer 85 % nositeľov abnormálneho génu žije svoj život bez toho, aby vedeli o chorobe, ktorú majú. A prejavy fotodermatózy na koži sa považujú za jednoduchú alergiu. Ale akonáhle sa v tele vyskytne nejaký druh poruchy, môže dôjsť k exacerbácii.

Najčastejšie je prepuknutie choroby vyvolané:

● prísne diéty;

● stres;

●užívanie liekov (vrátane fenobarbitalu, tetracyklínov, liekov obsahujúcich bizmut, perorálnych kontraceptív atď.);

● kontakt s pesticídmi (napríklad poľnohospodárske hnojivá) alebo práca v nebezpečnom priemysle vrátane chemického priemyslu;

● zmeny hormonálneho profilu u žien spojené s nástupom menštruácie alebo tehotenstva;

● infekčné choroby(najmä prenesené vírusová hepatitída S;

● Príjem alkoholu (80 % všetkých pacientov s porfýriou má čiastočnú konzumáciu alkoholu).

Ľudia trpiaci porfýriou zvyčajne končia v nemocniciach so sťažnosťami na akútne paroxyzmálne bolesti brucha, ktoré nemajú jasnú lokalizáciu, ako aj nevoľnosť, vracanie a zápchu. Všetky tieto príznaky naznačujú chirurgickú patológiu, takže diagnostika a liečba môžu ísť nesprávnym smerom. Ak je diagnóza, a teda aj liečba nesprávna, akútne porfýrie končia v 60 % prípadov tragicky. A včasná diagnostika a adekvátna terapia zachraňujú takmer všetkých pacientov a vracajú ich do plnohodnotného života.

Niektorí moderní vedci tvrdia, že príbehy o upíroch mohli byť ovplyvnené zriedkavou chorobou zvanou porfýria. Toto ochorenie kazí krv tým, že zasahuje do reprodukcie hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najbežnejšia v malých dedinách Transylvánie (asi pred 1000 rokmi), kde mohlo dôjsť k príbuzenskému kríženiu. Hovorí sa, že keby nebolo tejto „upírskej choroby“, neexistovali by žiadne mýty o Draculovi alebo iných postavách pijúcich krv, boja sa svetla a s tesákmi. Na základe takmer všetkých symptómov je pacient trpiaci pokročilou formou porfýrie typickým upírom a jeho príčinu a opísať priebeh choroby sa im podarilo až v druhej polovici 20. storočia, ktorej predchádzala tzv. neľútostný stáročný boj proti vlkodlakom: v rokoch 1520 až 1630 (110 rokov) len vo Francúzsku popravili viac ako 30 tisíc ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov. Ukazuje sa, že čím širšie a hlbšie sa kresťanstvo šírilo, tým nemilosrdnejšie zaobchádzali s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma genetickej patológie postihuje jednu osobu z 200 000 (podľa iných zdrojov zo 100 000) a ak sa zistí u jedného z rodičov, potom sa v 25 % prípadov stane aj dieťa chorý s tým. Ochorenie je tiež považované za dôsledok incestu. V medicíne je popísaných asi 80 prípadov akútnej vrodenej porfýrie, kedy bolo ochorenie neliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) je charakteristická tým, že telo nedokáže produkovať hlavnú zložku krvi – červené krvinky, čo sa následne prejavuje nedostatkom kyslíka a železa v krvi. Metabolizmus pigmentu je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov sa začína rozpad hemoglobínu. Navyše v priebehu ochorenia dochádza k deformácii šliach, čo v extrémnych prípadoch vedie k skrúteniu prstov.

Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu – hem – mení na toxickú látku, ktorá leptá podkožné tkanivo. Pokožka začína hnednúť, stenčuje sa a pri vystavení slnečnému žiareniu praská, takže pacientom časom vznikajú jazvy a vredy. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavku – nos a uši, deformujú ich. V spojení s vredovými viečkami a stočenými prstami je to neuveriteľne znetvorujúce. Slnečné žiarenie je pre pacientov kontraindikované, pretože im prináša neznesiteľné utrpenie. Pokožka okolo pier a ďasien sa vysušuje a napína, čo vedie k tomu, že rezáky sú vystavené ďasnám, čo vytvára efekt šklebenia. Ďalším príznakom sú porfyrínové usadeniny na zuboch, ktoré môžu sčervenať alebo červenohnedo. Pokožka pacientov navyše veľmi zbledne, cez deň pociťujú úbytok sily a letargiu, ktorú v noci nahrádza aktívnejší životný štýl. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, okrem toho existuje mnoho iných, menej desivých foriem. Ako už bolo spomenuté vyššie, choroba bola až do druhej polovice 20. storočia prakticky neliečiteľná. Existujú informácie, že v stredoveku boli pacienti údajne liečení čerstvou krvou, aby sa doplnil nedostatok červených krviniek, čo je, samozrejme, neuveriteľné, pretože konzumácia krvi „orálne“ je v takýchto prípadoch zbytočná. Pacienti trpiaci porfýriou nemohli jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová uvoľňovaná cesnakom zvyšuje škody spôsobené chorobou. Ochorenie porfýrie môže byť spôsobené aj umelo použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že porfýriovia túžia po heme z ľudskej krvi alebo že konzumácia krvi môže zmierniť príznaky porfýrie, je však založená na vážnom nepochopení choroby.

Patológia a vampirizmus.

V roku 1725 Michael Ranft vo svojej knihe De masticatione mortuorum in tumulis urobil prvý pokus vysvetliť vieru v upírov prirodzeným spôsobom. Hovorí, že v prípade smrti každého roľníka, niekto iný (najpravdepodobnejšie osoba, ktorá mala nejaký vzťah so zosnulým), kto videl alebo sa dotkol mŕtvoly, nakoniec zomrel buď na rovnakú chorobu, alebo na šialené delírium spôsobené práve pohľad na zosnulého. Títo umierajúci ľudia hovorili, že sa im zjavil zosnulý a rôznymi spôsobmi ich mučil. Iní ľudia v tejto dedine vykopali mŕtvolu, aby videli, čo robí. Keď Ranft hovoril o prípade Petra Plogozowitza, uviedol toto vysvetlenie: „Tento statočný muž zomrel náhlou, násilnou smrťou. Táto smrť, nech už bola akákoľvek, mohla spôsobiť, že tí, čo prežili, mali vízie, aké mali po jeho smrti. Náhla smrť vyvolala v kruhu rodiny úzkosť. Úzkosť bola spojená so smútkom. Smútok prináša melanchóliu. Melanchólia spôsobuje bezsenné noci a bolestivé sny. Tieto sny oslabovali telo a ducha, až choroba nakoniec viedla k smrti.“

Niektorí moderní vedci tvrdia, že príbehy o upíroch mohli byť ovplyvnené zriedkavou chorobou nazývanou porfýria. Toto ochorenie kazí krv tým, že zasahuje do reprodukcie hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najbežnejšia v malých dedinách Transylvánie (asi pred 1000 rokmi), kde mohlo dôjsť k príbuzenskému kríženiu. Hovorí sa, že keby nebolo tejto „upírskej choroby“, neexistovali by žiadne mýty o Draculovi alebo iných postavách pijúcich krv, boja sa svetla a s tesákmi. Na základe takmer všetkých symptómov je pacient trpiaci pokročilou formou porfýrie typickým upírom a jeho príčinu a opísať priebeh choroby sa im podarilo až v druhej polovici 20. storočia, ktorej predchádzala tzv. neľútostný stáročný boj proti vlkodlakom: v rokoch 1520 až 1630 (110 rokov) len vo Francúzsku popravili viac ako 30 tisíc ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov. Ukazuje sa, že čím širšie a hlbšie sa kresťanstvo šírilo, tým nemilosrdnejšie zaobchádzali s chorými.

Porfýria - "upírska choroba"

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť duševné poruchy. Predpoklad, že porfýriovia túžia po heme z ľudskej krvi alebo že konzumácia krvi môže zmierniť príznaky porfýrie, je však založená na vážnom nepochopení choroby.

Besnota je ďalšou chorobou spojenou s upírskym folklórom. Ľudia trpiaci týmto ochorením sa vyhýbajú slnečnému žiareniu, nepozerajú sa do zrkadiel a pri ústach sa im tvoria penivé sliny. Niekedy môžu byť tieto sliny červené a pripomínajú krv. Avšak, rovnako ako v prípade porfýrie, neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by naznačoval, že besnota mohla inšpirovať legendy o upíroch.

Niektorí moderní psychológovia identifikujú poruchu zvanú "klinický vampirizmus" (alebo Renfieldov syndróm, podľa poskoka Brama Stokera Draculu, ktorý sa živí hmyzom), pri ktorej je obeť posadnutá pitím krvi ľudí alebo zvierat.

Bolo niekoľko vrahov, ktorí na svojich obetiach vykonávali podobne vyzerajúce upírske rituály. Sérioví vrahovia Peter Kurten a Richard Trenton Chase boli v bulvárnej tlači označovaní za upírov po tom, čo ich našli pijú krv ľudí, ktorých zabili.

http://ru.wikipedia.org/wiki/Vampire

Porfyria je typ genetickej patológie pečene, pri ktorej sa hemoglobín (červené krvinky) nesyntetizuje správne. Biosyntéza hemoglobínu má osem enzymatických krokov a problém s ktorýmkoľvek z nich môže spôsobiť porfýriu.

Podľa doktora Davida Dolphina, uznávaného odborníka na porfýriu a iné ochorenia pečene, ľudia, o ktorých sa verili, že sú upíri alebo vlkolaci, mohli trpieť touto zriedkavou chorobou.

Delfín tvrdí, že aj slabé slnečné žiarenie má na pacienta negatívny vplyv. Poškodenie kože môže byť také závažné, že nos alebo prsty môžu byť úplne zničené. Pery a ďasná sa môžu pri údržbe výrazne zmenšiť normálne veľkosti zuby - výsledkom je zdanie zvieracej čeľuste s tesákmi. Okrem toho u pacientov s porfýriou dochádza k zvýšenému rastu vlasov. Dolphin píše:

...skúste si predstaviť, ako v stredoveku vnímali niekoho, kto vychádzal von len v noci, a svojím výzorom pripomínal zvieracie - zvýšené ochlpenie, veľké zuby, znetvorená tvár. Predpokladá sa (a to je viac než pravdepodobné), že takýchto ľudí možno považovať za vlkolakov.

Dolphin naznačuje, že upíri sajúci krv boli tiež obeťami porfýrie a „snažili sa zmierniť symptómy hrozná choroba" Ak pijete veľa krvi, potom cudzí hemoglobín prinesie chýbajúce červené krvinky v dôsledku narušenej biosyntézy a zmierni príznaky ochorenia. Hoci účinok hemoglobínu vstupujúceho do krvi cez steny žalúdka je extrémne malý.

Dnes sú pacienti s porfýriou často liečení hemoglobínovými injekciami. V stredoveku neboli injekcie možné, takže konzumácia veľkých objemov krvi bola jediným spôsobom, ako mohol človek získať ďalší hemoglobín. Pacienti s porfýriou zúfalo chceli dostať krv, pretože smrť nastala v dôsledku nedostatku hemoglobínu. Nie je prekvapujúce, že medzi takými pacientmi patologické zmeny osobnosť a demencia.

Keďže táto choroba je dedičná, stredovekej Európe Mohli tam byť lokálne ložiská porfýrie. Cestovanie v tých časoch bolo zriedkavé a manželstvá v rámci rodiny sa často objavovali, najmä v odľahlých oblastiach. To vysvetľuje populárnu vieru o príbytku upírov - izolovanej hornatej Transylvánii.

Zdroj: Dr Stephen Juan, The Odd Brain

www.factroom.ru

Symptómy

Takzvaná „upírska choroba“ – porfýria – môže byť akútna a primárne postihuje nervový systém, alebo kožná. Niektoré typy patológie kombinujú symptómy oboch typov. V ruskej medicíne existujú aj erytropoetické porfýrie spojené s dysfunkciou kostná dreň. Každý z týchto typov ochorení sa prejavuje rôznymi príznakmi.

Príznaky akútnej porfýrie

Akútna porfýria sa vyvíja rýchlo a môže byť život ohrozujúca. Porucha sa spravidla pozoruje u žien vo fertilnom veku a je veľmi zriedkavo diagnostikovaná pred pubertou alebo po menopauze. Klinické prejavy môže trvať buď 1 týždeň alebo 2. „Upírska choroba“ (porfýria) v v tomto prípade má formu útoku a postupne prechádza.

Medzi možné príznaky poruchy patria:

silná bolesť v brušnej oblasti;
vizuálne viditeľné nadúvanie;
bolesť v hrudník, chrbát alebo nohy;
zápcha alebo hnačka;
zvracať;
nespavosť;
kardiopalmus;
propagácia krvný tlak;
nepokoj alebo úzkosť;
kŕče;
zmeny duševného stavu (zmätenosť, halucinácie, dezorientácia v čase a priestore, paranoja);
namáhavé dýchanie;
bolesť svalov, pocit brnenia, necitlivosť, slabosť alebo paralýza;
moč je červená alebo hnedá.

Kožná porfýria

Symptómy tohto typu patológie sú najznámejšie – mnohí veria, že len týmto spôsobom sa porfýria prejavuje: „upírski“ pacienti majú precitlivenosť na slnečné svetlo a zistia, že počas pekného dňa nemôžu ísť von, pretože na ich koži sa okamžite objavia vyrážky. V dávnych dobách boli pacienti považovaní za stelesnenie „zlých duchov“ – ghúlov – a na „očistenie“ ich duší sa používali najrôznejšie metódy vrátane krutého mučenia a verejnej popravy. Dnes je táto choroba pomerne zriedkavá, ale napriek tomu je potrebné mať o nej informácie. Útoky často trvajú niekoľko dní, ale nemajú vplyv na nervový systém. Niekedy sa prvé príznaky patológie objavujú v detstve a dokonca aj v detstve.

Keď je koža pacientov s diagnostikovanou porfýriou vystavená slnečnému žiareniu, príznaky sa objavia okamžite a zahŕňajú nasledovné:

pálivá bolesť spôsobená slnečným (v niektorých prípadoch aj umelým) svetlom;
náhle, bolestivé sčervenanie kože (erytém) alebo opuch;
pľuzgiere, ktoré zostávajú na koži týždne;
stenčenie kože;
zjazvenie alebo zmeny farby kože v dôsledku hojenia sa pľuzgierov;
zvýšený rast vlasov;
červený alebo hnedý moč.

Príčiny

Najčastejšie je to génová mutácia, ktorá vedie k patológii, ako je porfýria. Choroba (fotografie pacientov sú uvedené v prehľade) pozostáva z porušenia štruktúry hemu - komplexu porfyrínu a železa. V zriedkavých prípadoch vedie k ochoreniu život v oblasti so zlou ekológiou.

Hém je jednou z hlavných zložiek hemoglobínu, proteínu v červených krvinkách, ktorý je zodpovedný za prenos kyslíka z pľúc do všetkých častí tela. Táto látka okrem iného zohráva dôležitú úlohu pri odbúravaní toxínov a ich odstraňovaní z tela. Hém sa syntetizuje predovšetkým v kostnej dreni a pečeni prostredníctvom produkcie porfyrínu a jeho kombinácie so železom.

Osem rôznych enzýmov kombinuje a mení prirodzené chemické stavebné bloky za vzniku porfyrínu, ktorý sa potom premieňa na hém (s pridaním železa). Nedostatok jedného z ôsmich enzýmov vedie k abnormálnej akumulácii porfyrínu a potom k patológii nazývanej porfýria. Choroba (foto je možné vidieť vyššie) je rozdelená na typy a odrody v závislosti od typu chýbajúceho enzýmu.

genetika

Väčšina foriem ochorenia je dedičná. Porfýriou môžete trpieť, ak zdedíte:

patologický gén od jedného z rodičov (autozomálne dominantný znak);
patologické gény od oboch rodičov (autozomálne recesívny znak).

Aj keď je známe, že ste zdedili abnormálne gény, je možné, že nezaznamenáte žiadne známky alebo príznaky choroby. Porfyria môže byť latentná, to znamená, že nemá žiadne príznaky. Najčastejšie sa nosiče patologických génov vyznačujú latentnou formou ochorenia.

Rizikové faktory

Okrem genetických faktorov existuje množstvo okolností, ktoré prispievajú k rozvoju poruchy, akou je porfýria. Ochorenie sa vyskytuje, keď priame vystavenie dráždivému prostriedku spúšťa zvýšenú produkciu hemu. Keď je akútna potreba hemu, prejaví sa nedostatok špecifického enzýmu a objavia sa zodpovedajúce znaky a symptómy.

Sú známe nasledujúce iniciačné faktory:

prijímanie jednotlivca lieky(barbituráty, sulfónamidové antibiotiká, menej často - perorálne kontraceptíva alebo psychoaktívne látky);
vystavenie chemikáliám;
dodržiavanie prísnej diéty alebo pôstu;
fajčenie;
fyzický stres na tele (napríklad infekčné a iné choroby);
dysfunkcia pečene;
emočný stres;
konzumácia alkoholických nápojov;
hormonálne poruchy menštruačného cyklu;
vystavenie slnečnému žiareniu;
zvýšené hladiny železa v tele.

Komplikácie

Bez ohľadu na príčinu porfýrie by symptómy mali privolať okamžitú lekársku pomoc, pretože existuje riziko komplikácií. Medzi nimi:

Dehydratácia. Vracanie počas záchvatu akútnej porfýrie môže viesť k dehydratácii vyžadujúcej intravenózne podanie tekutín.
Namáhavé dýchanie. Akútna porfýria je ochorenie, ktoré často vedie k svalovej slabosti až paralýze, čo v niektorých prípadoch spôsobuje problémy s dýchaním. Ak pacient nehľadá zdravotná starostlivosť, môže mu hroziť, že prestane dýchať.
Znížená hladina sodíka v krvi. Stav nazývaný „hyponatrémia“ sa diagnostikuje, keď je narušený metabolizmus vody a sodíka v tele.
Zvýšený krvný tlak. Hromadenie porfyrínu môže potenciálne poškodiť obličky a viesť k hypertenzii – zvýšenej krvný tlak.
Chronické zlyhanie obličiek. Zvýšenie hladiny porfyrínu je nebezpečné aj pre obličky, pretože môžu postupne stratiť svoju schopnosť normálne fungovať.
Poškodenie pečene. Porfyria je ochorenie, ktoré môže mať rôzne formy. V niektorých prípadoch sa nadbytok porfyrínov hromadí v pečeni, čo spôsobuje vážne poškodenie jej tkaniva. Pacienti s takýmito komplikáciami často vyžadujú transplantáciu pečene.
Nezvratné poškodenie kože. Keď sa koža po záchvate porfýrie hojí, často nadobúda abnormálnu farbu a štruktúru. Jazvy môžu trvať celý život. Niekedy vlasy začnú vypadávať kvôli kožným problémom.

Pred návštevou lekára

Pred konzultáciou s odborníkom si urobte tri zoznamy - pomôžu vám podrobnejšie opísať situáciu lekárovi. zoznam:

akékoľvek príznaky, ktoré pocítite, vrátane tých, ktoré sa nezdajú byť príznakmi porfýrie;
kľúčové osobné údaje, vrátane silný stres alebo významné životné zmeny;
všetky lieky, vitamíny a biologicky aktívne výživové doplnkyže akceptujete. Tento zoznam by mal navyše uvádzať dávkovanie.

Vhodné je urobiť si aj zoznam otázok, ktoré plánujete lekárovi položiť, aby ste na ne pri konzultácii a vyšetrení nezabudli. Ak máte porfýriu, bolo by dobré sa opýtať na nasledovné:

Čo by mohlo spôsobiť tieto príznaky?
Sú aj iní možné dôvody výskyt príznakov porfýrie?
Aké testy bude potrebné absolvovať? Je potrebné genetické testovanie?
Aký vážny je môj stav?
Čo je najlepšie urobiť, aby ste to uľahčili?
Existujú alternatívy k metódam a liekom, ktoré navrhujete?

Trpím nielen touto chorobou. Aký prístup treba zvoliť na účinnú liečbu oboch chorôb?
Mali by existovať nejaké diétne obmedzenia?
Aké opatrenia by ste mali dodržiavať, keď ste vonku?
Budem musieť stále užívať lieky?
Máte brožúry alebo iné tlačené materiály o porfýrii? Možno by ste mohli odporučiť určité stránky na internete?
Musia byť členovia mojej rodiny testovaní?

Počas konzultácie sa neváhajte opýtať na ďalšie otázky - čím viac informácií o svojom stave máte, tým ľahšie bude bojovať proti tomuto porušeniu.

Čo očakávať od lekára

Špecialista vám pravdepodobne položí niekoľko vlastných otázok, ako napríklad:

Kedy ste prvýkrát začali pociťovať príznaky?
Aká je frekvencia týchto príznakov: objavujú sa len občas alebo sú prítomné stále?
Aké intenzívne sú prejavy poruchy?
Čo si myslíte, že zmierňuje tieto príznaky?
Čo si myslíte, že tieto príznaky zhoršuje?
Má niekto vo vašej rodine podobné príznaky choroby?

Diagnostika

Ak sa nájdeš charakteristické znaky, to neznamená, že vašou chorobou je porfýria. Príznaky tejto patológie sú podobné príznakom mnohých iných ochorení. Okrem toho je obtiažnosť stanovenia diagnózy spôsobená aj vzácnosťou poruchy. Na presné určenie ochorenia a začatie liečby je potrebné vykonať sériu laboratórnych testov. Testy tiež pomôžu identifikovať konkrétny typ porfýrie.

Lekári predpisujú nasledujúce testy:

Analýza moču. Ak máte akútnu intermitentnú porfýriu, výsledky vášho testu ukážu: zvýšené hladiny dve látky – porfobilinogén a kyselina delta-aminolevulová, ako aj ďalšie porfyríny.
Rozbor krvi. Ak ochorenie postihuje predovšetkým kožu, analýza bude odrážať zvýšenie hladiny porfyrínov v krvnej plazme.
Analýza stolice. Niekedy výsledky vyšetrenia moču nie sú dostatočne informatívne a v stolici sa zistia len zvýšené hladiny porfyrínov.

Na určenie špecifického typu patológie môže byť potrebné vykonať ďalšie testy. Ak má lekár podozrenie, že „upírska choroba“ - porfýria (pozri fotografiu v článku) je dedičná, predpíše genetické vyšetrenie.

Liečba akútnych foriem

Akútna porfýria sa lieči rýchlym odstránením symptómov a prevenciou komplikácií. V závažných prípadoch sú pacienti prijatí do nemocnice. Liečba sa vykonáva pomocou nasledujúcich prostriedkov a metód:

prestať užívať lieky, ktoré spôsobili príznaky ochorenia;
užívanie liekov na úľavu syndróm bolesti, zmierniť nevoľnosť a zastaviť vracanie;

včasná liečba infekcií a iných chorôb, ktoré spôsobujú príznaky porfýrie;
intravenózne podanie cukru (glukózy) na zabezpečenie prísunu sacharidov do tela;
intravenózne tekutiny, aby sa zabránilo dehydratácii;
injekcie "Gemina" - liek, ktorý je formou hemu a umožňuje obmedziť produkciu porfyrínov.

Liečba kožnej porfýrie

Ochorenie porfýrie, ktorého symptómy závisia od vystavenia tela priamemu slnečnému žiareniu, sa lieči nasledujúcimi spôsobmi:

Prepúšťanie krvi (flebotómia). Odobratie určitého množstva krvi zo žily znižuje hladinu železa a tým aj objem porfyrínov. Môže byť potrebné vykonať flebotómiu niekoľkokrát v pravidelných intervaloch, aby ochorenie prešlo do remisie.
Lieky. Lieky používané na liečbu malárie (Hydroxychlorochín alebo Chlorochín) sú schopné absorbovať prebytočné porfyríny a pomerne rýchlo ich odstrániť z tela. Tieto lieky sa však používajú iba v prípadoch, keď nie je možná flebotómia.
Beta karotén. Dlhodobá liečba zahŕňa užívanie pravidelných dávok betakaroténu podľa predpisu lekára. Táto látka môže zvýšiť odolnosť pacienta voči slnečnému žiareniu.
Odstráňte hlavnú príčinu. Váš lekár odporučí spôsoby, ako sa vyhnúť rizikovým faktorom, ako je nadmerné vystavenie ultrafialovému žiareniu alebo užívanie určitých liekov.
Vitamín D: Možno budete musieť užívať špeciálne doplnky stravy na doplnenie vitamínu D strateného vyhýbaním sa slnečnému žiareniu.

Prevencia

Je porfýria nákazlivá? Nie, ale ak sa prejaví vo forme zodpovedajúcich symptómov, je takmer nemožné ho vyliečiť, ako aj zabrániť, ak je patológia dedičná. Môžete však – a mali by ste – podniknúť určité kroky na zmiernenie príznakov. Pacienti by mali dodržiavať lekárske odporúčania:

Vyhnite sa užívaniu liekov, ktoré môžu spôsobiť záchvaty akútnej porfýrie;
požiadajte svojho lekára o zoznam bezpečných a potenciálne nebezpečných liekov;
nepoužívať alkoholické nápoje a omamných látok;
vyhnúť sa pôstu, pôstu a diétam, ktoré si vyžadujú obmedzenie kalórií;
nefajčiť;
Minimalizujte vystavenie tela slnečnému žiareniu: noste špeciálne oblečenie s UV ochranou, keď ste mimo domova, a používajte univerzálny opaľovací krém s vysoký stupeň ochrana (SPF);
liečiť infekčné a iné choroby včas;
snažte sa znížiť emocionálny stres, naučte sa relaxovať.

Keďže porfýria je najčastejšie dedičná, možno by sa vaši blízki príbuzní mali zamyslieť nad potrebou genetického testovania, aby sa určilo ich individuálne riziko vzniku patológie.

www.syl.ru

O modrej a jednoduchej krvi

Upírska choroba

Súvislosť medzi týmito dvoma fenoménmi: chorobou a starodávnou vierou o ľuďoch sajúcich krv po prvýkrát uviedol Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predložil Kráľovskej lekárskej spoločnosti monografiu Porphyria and the Etiology of Werewolves. Práca vedca obsahovala podrobnú porovnávaciu analýzu prežívajúcich historických dôkazov, ktoré popisovali upírov a symptómy porfýrie. Ukázalo sa, že klinický obraz vzácnej choroby presne kopíruje portrét toho najpestrejšieho ghoula.

Myslel si, že je to alergia

Najčastejšie je prepuknutie choroby vyvolané:

● prísne diéty;
● stres;
●užívanie liekov (vrátane fenobarbitalu, tetracyklínov, liekov obsahujúcich bizmut, perorálnych kontraceptív atď.);
● kontakt s pesticídmi (napríklad poľnohospodárske hnojivá) alebo práca v nebezpečnom priemysle vrátane chemického priemyslu;
● zmeny hormonálneho profilu u žien spojené s nástupom menštruácie alebo tehotenstva;
● infekčné ochorenia (najmä predchádzajúca vírusová hepatitída C;
● Príjem alkoholu (80 % všetkých pacientov s porfýriou má čiastočnú konzumáciu alkoholu).

www.aif.ru

Odborníci tvrdia: genetické inžinierstvo čoskoro pochová najzáhadnejšiu chorobu v histórii ľudstva – porfýriu. Keby nebolo tejto „upírskej choroby“, neexistovali by žiadne mýty o Draculovi alebo iných postavách s tesákmi, ktoré pijú krv a boja sa svetla. Séria experimentov s DNA niektorých druhov rýb a myší už bola úspešne ukončená: vrodená porfýria bude korigovaná a získaná porfýria bude liečená pomocou najnovších prostriedkov. Stále existujú!

Tento najnovší výdobytok genetickej medicíny by zostal nepovšimnutý, nebyť toho, že podľa takmer všetkých príznakov je pacient trpiaci pokročilou formou porfýrie typickým upírom. Príčinu ochorenia a opísať priebeh ochorenia sa im podarilo nájsť až v druhej polovici 20. storočia. Čo je to porfýria? Tu je definícia z lekárskej príručky: „Porfyrínová choroba, porfýria je dedičná porucha metabolizmu pigmentu so zvýšeným obsahom porfyrínov v krvi a tkanivách a ich zvýšeným vylučovaním močom a stolicou.“ Čo sa skrýva za týmito suchými a nie príliš jasnými slovami, sa ukáže o niečo neskôr, no nateraz treba poznamenať, že predtým, ako bol tento neduh klasifikovaný ako choroba, s jeho obeťami sa po stáročia nemilosrdne bojovalo ako ghulovia.
Tradičná medicína stále odmieta spájať mytológiu s porfýriou, no našiel sa odvážny lekár, ktorý sa to nebál otvorene vyhlásiť. Spojenie medzi porfýriou a vampirizmom prvýkrát oznámil Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predložil Kráľovskej lekárskej spoločnosti monografiu „O porfýrii a etiológii vlkodlakov“, ktorá obsahovala veľmi podrobný prehľad historické opisy krvilačných vlkodlakov v porovnaní s príznakmi porfýrie.
Ukazuje sa, že lekári dnes vedia veľa o porfýrii. Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných zdrojov - zo 100 tisíc). V medicíne bolo popísaných asi 80 prípadov akútnej vrodenej porfýrie, kedy bola choroba nevyliečiteľná.
Ochorenie sa vyznačuje tým, že telo nedokáže produkovať hlavnú zložku krvi – červené krvinky, čo následne ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Metabolizmus pigmentu je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov sa začína rozpad hemoglobínu.
Slnečné žiarenie je pre pacientov kontraindikované, pretože im prináša neznesiteľné utrpenie. Navyše v priebehu ochorenia dochádza k deformácii šliach, čo v extrémnych prípadoch vedie k skrúteniu prstov. Pokožka pacientov navyše veľmi zbledne, cez deň pociťujú úbytok sily a letargiu, ktorú v noci nahrádza aktívnejší životný štýl. Je potrebné zopakovať, že takéto symptómy sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, okrem toho existuje mnoho iných, menej desivých foriem. Ako už bolo spomenuté vyššie, choroba bola až do druhej polovice 20. storočia prakticky neliečiteľná.
Napriek tomu, že porfýria nie je duševná choroba, prirodzene pôsobí na psychiku mimoriadne deštruktívne. A vo všeobecnosti to môže človeka dohnať až k samovražde. Illis veril, že trpia všetci pacienti s porfýriou v rôznych formách mentálne poruchy- od miernej hystérie po maniodepresívnu psychózu a šialené delírium, ktoré, samozrejme, nemohlo vydesiť a zasiať paniku medzi okoloidúcimi. Pridajte k tomu všeobecné „nezdravé“ stredoveké pozadie – časy „Kladiva na čarodejnice“ a masové popravy diablov a čarodejníc.
Tento záver potvrdzujú aj naši domáci neurológovia. „Akútna intermitentná porfýria (AIP) je najzávažnejšia a najnebezpečnejšia zo všetkých foriem porfýrie v dôsledku závažných neurologických komplikácií,“ hovorí Neurological Journal (N4, 1998). Popisuje tiež všetky klinické príznaky ťažkého prípadu porfýrie u 34-ročnej ženy. Nebudem poskytovať žiadne údaje: kvôli špecifickej lekárskej terminológii sú ťažko zrozumiteľné. Ale odporúčam každému, kto by mohol mať podozrenie, že má túto hroznú chorobu, aby si prečítal článok (je dostupný v plnom znení na internete).
Nie veľmi modrá krv
Porfýria sa najčastejšie vyskytovala v stredoveku vo Švédsku a Švajčiarsku a práve tu s najväčšou pravdepodobnosťou vznikol mýtus o upíroch. Táto choroba je dobre známa v Európe, najmä v kráľovských dynastiách. Historik Andrew Wilson o tom píše vo svojej knihe „Viktoriáni“ (vydaná v roku 2002). Zanikla až po vláde kráľovnej Viktórie (1819-1901). Predtým v britskej kráľovskej rodine zúrila dedičná porfýria. Práve ona bola dôvodom šialenstva Viktóriinho starého otca kráľa Juraja III. Jej otec musel túto chorobu nevyhnutne preniesť na ňu, ale neurobil to. Kto je potom jej otec? Wilson verí, že jeden z matkiných milencov je dôvod, prečo choroba opustila steny kráľovského paláca.
Tento príklad ukazuje, že „upírska choroba“ sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi v závislosti od jej závažnosti. Prirodzene, ak sa v kráľovskej rodine objavili ľudia s príznakmi ťažkej porfýrie, kedy to vedie nielen k šialenstvu, ale aj k nechutným zmenám vzhľadu, tieto prípady boli starostlivo skryté. Možno sú materiály o nich uložené v tajných kráľovských archívoch, ale je nepravdepodobné, že by sme to vedeli. Ale niečo o porfýrii sa môžeme dozvedieť tu v Rusku.
Novinár Vladimir Lagovskoy (pozri informačnú stránku Observer) píše o prípade porfýrie u dievčaťa, ktoré ju má viac ako 15 rokov (priezvisko a bydlisko nie sú uvedené). "Denné svetlo je pre Káťu smrtiace." Slnko ju dokáže spáliť zaživa už za jednu minútu. Dievča je choré. Nie je však nebezpečný pre ostatných. Katyina noc trvá už 15 rokov. Od raného detstva sa na tvári a rukách vystavených dennému svetlu začali objavovať škvrny a vyrážky. Dievča začalo kričať. Mysleli si, že ide o obyčajnú diatézu.
To prejde. Ale škvrny nezmizli. Naopak, zmenili sa na vredy.
„Lekári nedokázali stanoviť diagnózu,“ hovorí Sophia, Katyina matka. „Zistili len, že dieťa má abnormalitu Alergická reakcia na slnku. A poradili mi, aby som svoje dievča držal v tme. Rada sa ukázala ako užitočná. Počas niekoľkých dní strávených bez slnka sa vredy zahojili takmer bez stopy. Objavili sa však znova zakaždým, keď sa dievča aspoň na pár minút objavilo na dennom svetle. A zakaždým je to silnejšie."
Dievčatko reagovalo na mesiac normálne. Ani vo svetle elektrických žiaroviek sa nepokryla vredmi. Pre Káťu je smrteľné len žiarenie určitej frekvencie – hlavne v ultrafialovom spektre. Opaľovacie krémy vysoký stupeň ochrany jej pomáhajú, ale nie dlho: asi päť minút. Potom začína neznesiteľná bolesť. Predtým, keď bolo dievčatko malé, prevážali ho z miesta na miesto v uzavretej taške. Teraz Katyi ušili špeciálnu svetloodolnú prilbu s pumpou, ktorá dodáva vzduch na dýchanie. Aj v lete dievča nosí hrubý kabát a rukavice. Nechodí do školy. Učí sa s učiteľmi doma v miestnosti so sklom, ktoré neprepúšťa ultrafialové žiarenie.
"Dospelí šíria zlé klebety," sťažuje sa Katyina matka. - Je to ako keby moja dcéra bola upír. A každú chvíľu môže niekoho pohrýzť. Jedny noviny dokonca napísali, že v noci vyje. Neexistuje žiadny radikálny liek a dostupné lieky len uľahčujú hojenie kože.
Igor Kurbatov, zamestnanec Hematologického centra Ruskej akadémie lekárskych vied, sa domnieva, že Káťa je skutočne potenciálny upír.
"Dievča má zriedkavé takzvané porfyrínové ochorenie," hovorí. — Jeho príčina bola objavená pred desiatimi rokmi. Ale samotná choroba existovala už predtým. Stredoveké legendy o upíroch opisujú ľudí, ktorí trpeli porfyrínovou chorobou. Naši kanadskí kolegovia na čele s profesorom Dolphinom sa domnievajú, že je to spôsobené chybou v génoch. Nie sme si úplne istí, ale tu je podstata. Ľudské bytosti sú plné pigmentov, takzvaných porfyrínov. Sú napríklad súčasťou krvi – hemoglobínu, vďaka čomu je červená. U pacientov je narušená prirodzená cirkulácia porfyrínov. Hromadia sa pod kožou a ak sú vystavené slnečnému žiareniu, získavajú deštruktívnu silu. Začnú uvoľňovať toxický atómový kyslík, ktorý doslova rozožiera okolité tkanivo. Črty tváre sa môžu zdeformovať na nepoznanie a stať sa desivými. Ľudia sa pred svetlom schovávajú a von vychádzajú len v noci. Je možné, že niektorí pacienti pili krv. Ale nie s diabolským účelom, ale ako liek. Intuitívne cítili, že potrebujú doplniť stratu hemoglobínu. Predtým sa dal získať len z ľudskej krvi priamou konzumáciou. To zmiernilo utrpenie. Ale dnes je to všetko zbytočné, pretože hemoglobín sa predáva v lekárňach.
Pár slov o pochybnostiach o genetickej povahe vampirizmu. Faktom je, že naše centrum zaznamenalo dva prípady nákazy. Jedna je vo Voroneži pre sedemročného chlapca, druhá je v Nižnom Tagile pre dospelú ženu. Ale nakaziť sa čisto genetickým defektom je nemožné. Preto pretrvávajú podozrenia, že existuje vírus choroboplodný. Hľadáme ho...
...V polovici 80. rokov profesor Wayne Tikkanen podporil Lee Illisa a povedal, že sa mu podarilo odhaliť záhadu podstaty upírov. Profesor sa domnieva, že v srdci všetkých európskych mýtov o upíroch a vlkolakoch sú skutočné udalosti. Podľa jeho názoru sa v legendách, prerastených nepravdepodobnými detailmi a všemožnými diabolstvami, skrývajú osudy ľudí, ktorí trpeli takzvanou porfyrínovou chorobou vo veľmi ťažkej forme. Tak čo je tu nové, pýtate sa? Tu je čo. Porfýria je dedičné ochorenie a podľa Tikkanena sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku incestu medzi blízkymi príbuznými. Preto sa „upíri“ zvyčajne objavovali v kútoch vzdialených od civilizácie, kde žili ľudia s barbarským spôsobom života. Navyše, ako ukazujú moderné štatistiky, ak je porfýria diagnostikovaná u jedného z rodičov, v 25 percentách prípadov na ňu ochorie aj dieťa.
Ako sme videli, deje sa to nielen v odľahlých mestách, ale aj v samotných centrách civilizácie. Ale čo je najdôležitejšie, profesor Tikkanen a jeho kolegovia zistili, že hoci táto choroba ešte nebola úplne preskúmaná, „vampirizmus“ je napriek tomu liečiteľný. Pomocou chemoterapie a častých krvných transfúzií môžete zmeniť „upíra“ na normálneho človeka.
Zdá sa, že sa všetko vyjasnilo, ale prečo potom naďalej existuje viera v pravých, teda krv sajúcich upírov? Prečo je taká odolná? Zatiaľ žiadna odpoveď. Existujú však zaujímavé tvrdenia a fakty, ktoré sú na zamyslenie.
*** Jeden z najchytrejších ľudí svojej doby, filozof, ideový predchodca Francúzskej revolúcie, Jean-Jacques Rousseau, bezpodmienečne veril v existenciu upírov. Napísal: „Ak bol niekedy na svete príbeh, za ktorý sa možno zaručiť a poskytnúť dôkazy, je to príbeh o upíroch; nič tu nechýba: oficiálne správy, svedectvá vážených ľudí – lekárov, kňazov, sudcov; úplná samozrejmosť."
*** V apríli 2001 tadžické orgány činné v trestnom konaní zatkli 22-ročného obyvateľa Dušanbe Toira Khamidova na základe obvinenia z... vrážd s „prvkami vampirizmu“. Po tom, čo obeť miestneho Draculu zomrela na následky bitia, mladík nalial krv zavraždeného muža do pohára a nechal si ju pre seba na večeru – o takéto detaily svojich zločinov sa polícii podelil sám upír. Khamidov vysvetlil svoje činy tým, že ho viedli sily zla.
*** V 19. storočí bol strach z upírov taký veľký, že si ľudia zaobstarali špeciálne prenosné súpravy na boj s nimi. Jedna z týchto anti-upírskych „súprav prvej pomoci“ bola nedávno predaná na aukcii spoločnosti Fine and Co. v Oregone (USA) za 12 tisíc dolárov. Elegantná taška vyrobená v roku 1880 obsahuje: skladací kríž zo slonoviny, strieborné guľky a formu na ich odlievanie, osikový kolík, cesnakový prášok, fľaštičku s anti-upírskym sérom a nádobu s pušným prachom. Musíte strieľať upírov striebornými guľkami - to je jediný spôsob, ako ich „zabiť“. Do tela porazeného upíra treba vraziť osikový kôl, aby sa jeho duša nepresťahovala do niekoho iného. Sérum proti upírom by sa malo užívať perorálne počas uhryznutia, aby ste sa sami nestali upírom. Cesnakový prášok je posypaný v priestoroch, pretože jeho vôňa odrádza krvilačných.
Podľa riaditeľky aukčnej kampane Stephanie Nysong Ryan sa strach z potomkov Draculu oživuje. Je stále viac ľudí, ktorí si chcú kúpiť antiupírske lekárničky. V každom prípade sa o tašku na predaj prihlásilo 10 ľudí...

www.airmed.com.ua

Príznaky porfýrie

Vampirizmus je moderná subkultúra, ktorá spája mladých ľudí, ktorí sa považujú za upírov. Záujem je v podstate obmedzený na štúdium upírskych tém v umení a napodobňovanie vzhľadu svojich obľúbených postáv, je nepravdepodobné, že by mladí ľudia premýšľali o histórii pôvodu obrazov upírov.

Prípady „nevedeckého“ vampirizmu

Hnutie „vampirizmus“ vzniklo v roku 1970 vďaka fanúšikom diela Anne Riceovej, autorky slávneho románu „Interview with the Vampire“. Zároveň má upírska tematika korene v dávnej minulosti a odráža sa vo folklóre mnohých národov.

Obraz upíra v umení sa v priebehu rokov vyvíjal, ale najzreteľnejšie sa odráža v gotickom románe írskeho spisovateľa Brama Stokera, Dracula, vydanom v roku 1897, vďačia za svoju existenciu tomuto nesmrteľnému výtvoru;

Aké sú literárne znaky vampirizmu?

Upíri sú najčastejšie zobrazovaní ako inteligentní, elegantní, tajomní a sexi ľudia, ktorí vedú odľahlý životný štýl.

Potrebujú krv, aby si udržali metabolizmus a nezomreli. Podľa legiend:

Vampirizmus ako choroba porfýrie

Bez akýchkoľvek znalostí medicíny, čerpania inšpirácie z írskych mýtov o upíroch, legiend o národoch Transylvánie a historických opisov života Vlada Napichovača, prototypu Draculu, Stoker bez toho, aby o tom vedel, opísal utrpenie človeka. vážne chorý na porfýriu.

Porfyria, inak fialová choroba, je skupina chorôb spojených s poruchou metabolizmu porfyrínu, jasne červeného pigmentu. Patológia je založená na poruchách syntézy hemu - zlúčeniny porfyrínu so železom, základom ľudských červených krviniek. Zlyhanie v systéme tvorby hemu vedie k anémii, hromadeniu medziproduktov metabolizmu v tele, ktoré majú toxický účinok na orgány a systémy, čo spôsobuje typické príznaky „upírskej“ choroby.

Dôvody rozvoja porfýrie spočívajú na genetickej úrovni, choroba je dedičná. Pravdepodobnosť prenosu génu porfýrie je pomerne vysoká; chorý rodič „dáva“ chybný gén dieťaťu v 50% prípadov bez ohľadu na pohlavie, ale iba v 20% prípadov sa vyvinie klinický obraz choroby. Na jeho prejavenie je potrebná akcia. provokujúce faktory: niektoré lieky, infekcie, hormonálne zmeny, niektoré jedlá a alkohol – nie nadarmo sa mýtickí upíri vyhýbali ľudským hostinám.

Príznaky porfýrie

Prípady vampirizmu ako choroby sú bežnejšie u mužov a objavujú sa v jarných a letných mesiacoch. Typickým príznakom porfýrie je červeno-hnedý moč, čo je spôsobené prítomnosťou nedostatočne oxidovaného porfyrinogénu, ktorý sa na svetle mení na purpurový porfyrín.

Akútna porfýria sa prejavuje silná bolesť v oblasti brucha, dolnej časti chrbta, končatín, tachykardia, zvýšený krvný tlak, vracanie, svalová slabosť, psychomotorická agitácia, halucinácie, delírium, epileptiformné záchvaty a iné symptómy vznikajúce ako dôsledok akútnej otravy organizmu v dôsledku produktov metabolizmu porfyrínov a difúznych poškodenie periférneho a centrálneho nervového systému.

Porfýria má veľmi typické vonkajšie prejavy.

Možno si predstaviť reakciu ľudí v stredoveku, keď sa stretli s pacientom s porfýriou. Takéto predstavenie zanechalo stopu v pamäti, vtlačilo sa do legiend a zarástlo mýtickými detailmi.

Porfyria je závažné ochorenie, ktoré sa lieči najmä infúziou hemu. Okrem toho sú predpísané symptomatické lieky a plazmaferéza, pacienti potrebujú krv, aby sa vyrovnali s intoxikáciou a jednoducho žili.

Ľudia trpiaci porfýriou sa cítia neustále unavení a vyzerajú veľmi bledí. Cez deň jednoducho nemôžu chodiť po ulici.

Upír sa nazýva aj ghúl alebo ghúl. V európskych legendách ide o živého mŕtveho, ktorý v noci vstáva z hrobu a zjavuje sa v maske netopiera. Vysáva krv zo spiacich ľudí a spôsobuje im nočné mory. Verí sa, že upíri sa môžu stať zločincami, vrahmi alebo ľuďmi, ktorí zomrú na uhryznutie iných upírov. V zoológii a botanike sú upíry pijavice, netopiere, rosičky a iné živé organizmy, ktoré sa živia telesnou tekutinou tvorov.

Existuje veľa mýtov o tom, ako by mal vyzerať skutočný upír. Monštrum môže byť tenké, vysoké, bledé, s červenými očami a veľkými pazúrmi, dvoma dlhými tesákmi. Alebo to môže byť pekný vysoký muž, ktorý sa bojí slnečného svetla. Pod priamymi lúčmi začne upír syčať, odlupuje sa mu koža a pijavec krvi sa mení na prach. Ale toto je fiktívna postava v hrozných rozprávkach a legendách. Či upíri skutočne existujú, pretože mnohé mýtické bytosti, ako vieme, majú reálny základ. A odpoveď je áno.

Vampirizmus je skutočná choroba. Vo vede sa to nazýva porfýria. V trpiacich ľuďoch rôzne formy toto ochorenie, syntéza hemoglobínu je narušená. Anomália vedie k hromadeniu protoporfyrínov v krvi, ktoré sa vplyvom ultrafialových lúčov menia na porfyríny poškodzujúce kožné bunky.

V dávnych dobách si pacienti kŕmením krvou zvierat mohli mierne zlepšiť svoj stav. Toto správanie vytvorilo základ pre vznik legiend o upíroch. Moderná medicína zatiaľ nenašla spôsob, ako porfýriu úplne vyliečiť, ale stav pacientov zmierňuje splenektómia, transfúzia červených krviniek, transplantácia kostnej drene, abstinencia od slnečného žiarenia a alkoholu a dodržiavanie špeciálnej diéty.

Porfyria je zriedkavá genetická mutácia. V minulosti sa toto ochorenie najčastejšie vyskytovalo v dedinách Transylvánie, rodisku grófa Drakulu, približne pred 1000 rokmi. Predpokladá sa, že touto patológiou trpí 1 z 200 000 ľudí. Kľúčovú úlohu zohráva dedičnosť. Ak je jeden z rodičov chorý, potom v 25 % prípadov sa defektný gén prenesie na dieťa. Predpokladá sa, že porfýria môže byť dôsledkom incestu.

Ľudia trpiaci porfýriou sa cítia neustále unavení a vyzerajú veľmi bledí. Cez deň jednoducho nemôžu chodiť po ulici. Pokožka chorého človeka na slnku získava červenohnedý odtieň, extrémne tenká a praská a je pokrytá jazvami a vredmi. V tomto prípade je poškodená chrupavka uší a nosa a sú vážne deformované. Dokonca aj v zamračenom dni stačí ultrafialové svetlo prechádzajúce oblakmi na to, aby nešťastníkovi spôsobilo poškodenie kože a deformáciu tvaru častí tela. Typ dedičnosti ochorenia je autozomálne dominantný. Prejavuje sa zvýšenou fotosenzitivitou, prítomnosťou hemolytických procesov, neuropsychickými a gastrointestinálnymi poruchami.

Mimochodom, nevraživosť upírov v legendách k cesnaku má svoj základ. Ľudia s porfýriou to naozaj nemôžu tolerovať, pretože kyselina sulfónová uvoľnená cesnakom zvyšuje škody spôsobené chorobou v tele. Ale mýtus, že ak pijete ľudskú krv, budete žiť večne, je úplná lož. Je dokonca nemožné nahradiť nedostatok vlastných červených krviniek krvou niekoho iného.